acute interstitiële pneumonie
Invoering
Inleiding tot acute interstitiële pneumonie Acute interstitiële pneumonie (AIP) is een zeldzame en snel ontwikkelende fulminant longletsel. AIP heeft een scherpe aanvang (binnen dagen tot weken), met koorts, hoest en kortademigheid, gevolgd door ademhalingsfalen. De gemiddelde leeftijd van aanvang was 49 jaar en er was geen significant geslachtsverschil. Routine laboratoriumtests zijn niet specifiek. Het sterftecijfer van AIP is extreem hoog (> 60%) en de meeste overlijden binnen 1 tot 2 maanden. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: vaker voor, de incidentie van ademhalingsaandoeningen is ongeveer 5% -10% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: spontane pneumothorax
Pathogeen
Oorzaak van acute interstitiële pneumonie
(1) Oorzaken van de ziekte
Hoewel het is geclassificeerd als idiopathische interstitiële pneumonie (IIP), zijn de klinische manifestaties en pathologische manifestaties bijna identiek aan die van ARDS, en er is geen duidelijke oorzaak voor het begin, dus sommige mensen denken dat het begin en het virus Acute infectie is nauw verwant. Het is alleen beperkt tot de huidige detectietechnologie. De relatie tussen virus en IIP is altijd een van de hotspots van de etiologie van de ziekte geweest. De meest bestudeerde zijn adenovirus en Epstein-Barr-virus.
(twee) pathogenese
Er wordt nu voorlopig aangenomen dat de rol van het virus in IIP-ontwikkeling als volgt kan zijn: 1. Het virale eiwit dat tot expressie wordt gebracht door menselijke cellen die met het virus zijn geïnfecteerd, kan chronische ontstekings- en herstelprocessen bevorderen, zoals het recessieve membraaneiwit van het Epstein-Barr-virus. Verhoog de expressie van klasse II-antigeen van B-lymfocyten; 2-virusinfectie kan type I collageengen van alveolaire epitheelcellen activeren; 3-virusgen is een activerende factor die DNA kan binden of in contact kan brengen om RNA-eiwittranscriptie te reguleren en Modificatie van de biologische eigenschappen van cellen, helaas zijn deze bevindingen allemaal van het chronische type IIP; misschien vanwege het kleine aantal gevallen, is er geen onderzoeksrapport geweest over de relatie tussen AIP en virus.
Studies hebben gemeld dat sommige patiënten auto-antilichamen hebben in perifere lymfocyten, lymfoïde follikels en plasmacellen, en immuuncomplexen worden afgezet op de alveolaire wand, zoals ESR, sommige patiënten hebben verhoogde gamma-globuline en antitucleaire antilichaamtiters stijgen. Reumafactor, koude immunoglobuline, lupuscelpositieve en verlaagde complementniveaus geven aan dat de ziekte mogelijk verband houdt met het inflammatoire immuunproces. Er is ook gemeld dat de ziekte genetische factoren kan hebben.
Acuut longletsel bij AIP is meer vatbaar voor een breed scala van longveranderingen - acuut ademhalingsfalen; het is heel anders dan het acuut letsel-recidiverend multifocaal letsel gezien in andere IIP-typen, dit verschil Beiden hebben hun eigen kenmerken in histopathologie en klinische manifestaties en er wordt gespeculeerd dat de pathogenese van de twee ook anders is, hoewel het huidige onderzoek het niveau van eiwit en zelfs genen heeft bereikt, zoals pro-inflammatoire factoren en ontstekingsremmende factoren zijn bekend. De overeenkomstige rol van metalloproteïnasen en remmers en apoptose bij IIP, maar de exacte pathogenese van AIP is nog onduidelijk.
Pathologie toonde aan dat de longen donkerrood waren, het gewicht toenam, het uiterlijk vol was, de textuur stevig en hard was, de aanrakingsdruk niet instortte, het snijoppervlak van de long was donkerrode vlekken en grijsachtig wit, en er waren verspringende grijze vezelweefsellijnen en kleine brandpunten. Littekenweefsel, lichtmicroscopie: vroege (exudatieve) laesies (ongeveer 1 week na longletsel), alveolair septum als gevolg van vasodilatatie, matrixoedeem en infiltratie van ontstekingscellen en diffuse verdikking, voornamelijk infiltratie van lymfocyten Er zijn ook plasmacellen, mononucleaire (of macrofagen), neutrale en eosinofielen en een paar fibroblasten; alveolaire epitheliale hyperplasie en metaplasie vormen een kolom, die het alveolaire septum verruimt; normaal of een kleine hoeveelheid eiwit in de alveolaire ruimte Seksuele substanties en celafscheiding, het alveolaire septum is op dit moment relatief dun, de alveolaire structuur is nog steeds normaal en de respons op de behandeling is goed. Naarmate de ziekte vordert, worden het vasculaire endotheel en alveolaire epitheelcellen beschadigd, de alveolaire holte is gelijkmatig gevormd. Gepoederde eosinofielen - transparante membranen, ongeveer 2 weken, DAD komt laat binnen (proliferatie of mechanisatie), alveolaire septa verschijnen uitgebreid prolifererende fibroblasten en myofibroblasten, terwijl collageenafzetting minder is Hierdoor wordt de alveolaire ruimte aanzienlijk verbreed; de capillairen worden vervangen door vezelachtig weefsel en het aantal wordt verminderd; de intimale hyperplasie van de longslagaders, de verdikking van de wand en soms de gemechaniseerde emboli in de kleine en middelgrote longslagaders; de alveolaire fibrose en atresia Verminderde, de resterende alveoli zijn onregelmatig van vorm, variëren in grootte of hebben een spleet of abnormale expansie.Door de necrose van type I alveolaire epitheelcellen, type II epitheelcellen prolifereren in een zuilvormige of stud-achtige opstelling, langs het alveolaire oppervlak; Er zijn een aantal bronchiale epitheelcellen in de UIP die betrokken zijn bij de verdeling op het alveolaire oppervlak.Bovendien kan plaveiselmetaplasie optreden in het ademhalingsbronchiolepitheel en de honingraatlong kan enkele weken later verschijnen.
Elektronenmicroscopie: verlies van type I alveolaire epitheelcellen, lokaal of zelfs groot gebied van alveolaire epitheelcel basaal membraanafschilfering, cytoplasmatisch oedeem en necrose van type II alveolaire epitheelcellen en capillaire endotheelcellen, celafval en fibrine, rode bloedcellen en oppervlakteactiviteit Een mengsel van stoffen wordt verdeeld over het oppervlak van de alveoli, vooral in het transparante membraanvormingsgebied onder de microscoop, verspreide ontstekingscellen, vooral macrofagen, lymfoïde en plasmacellen zijn aanwezig in de alveolaire ruimte; en de interstitiële oedeemmatrix en verschillende Een groot aantal fibroblasten, een kleine hoeveelheid ontstekingscellen en verspreide primitieve parenchymcellen zijn verdeeld over de hoeveelheid collageen en elastische vezels. Verdere studies hebben aangetoond dat de aanwezigheid van een groot aantal fibroblasten en een kleine hoeveelheid collageen in de interstitiële niet de enige oorzaak is van interstitiële verdikking. De reden is dat de meeste van de alveolaire cellen verschillende graden van ineenstorting hebben als gevolg van de exfoliatie van de basale laag van alveolaire epitheelcellen.Een ander kenmerk van deze ineenstorting is dat er in het samengevouwen alveolaire deel veel aangrenzende epitheelcellen zijn die elkaar overlappen en vouwen. een structuur bestaande uit een tweelaagse basale laag die met tussenpozen op een slappe manier in de alveolaire wand wordt ingebracht Binnenin worden diepe kloven gevormd. Wanneer type II alveolaire epitheelcellen opnieuw worden geëpithelialiseerd langs de geëxfolieerde basale laag, dringen de cellen niet diep in de kloven door, maar bedekken de twee buitenkanten van de kloven en als de longblaasjes volledig zijn ingestort, worden ze van elkaar gescheiden. Het alveolaire septum vouwt ook op dit moment.Wanneer de type II alveolaire epitheelcellen opnieuw groeien, groeit het niet direct op het oppervlak van de losgemaakte basale laag.Er is een laag resterende ontsteking tussen de epitheelcellen en de basale laag. Het resultaat van de twee fenomenen in de alveolaire holte is dat wanneer de type II alveolaire epitheelcellen prolifereren om de losgemaakte epitheliale basale laag te bedekken, de cellen worden bedekt door het samengevouwen deel in plaats van opnieuw langs de intacte basale laag te lijnen. Schik de alveoli en breid ze opnieuw uit, omdat een laag gedeeltelijk overlappende alveolaire wanden een enkel verdikt alveolair septum bevat, plus het "infiltratie-interval" van exsudaat in de alveolaire holte in sommige gebieden, die wordt gecombineerd met andere factoren Interstitiële fibrose onder de microscoop gezien.
Het voorkomen
Acute interstitiële pneumoniepreventie
Preventie van bacteriële infecties is vooral belangrijk vanwege het gebruik van grote hoeveelheden glucocorticoïden.
Complicatie
Acute interstitiële pneumonie Complicaties spontane pneumothorax
Spontane pneumothorax en rechter hartdisfunctie.
Symptoom
Symptomen van acute interstitiële pneumonie Vaak voorkomende symptomen Ademhalingsinsufficiëntie, kortademigheid, droge hoest, etterende borst, beklemming op de borst of verband, vermoeidheid, beklemming op de borst, cyanose, behoud van ademhalingsinsufficiëntie
AIP is plotseling begin, snelle vooruitgang, snel ademhalingsfalen, onderhoud van mechanische ventilatie, gemiddelde overlevingstijd is kort, de meeste sterven binnen 1 tot 2 maanden, er is geen geslachtsverschil in de incidentie van AIP, het leeftijdsbereik van begin in de literatuur Het is 7 tot 83 jaar oud, met een gemiddelde leeftijd van 49 jaar.De meeste patiënten hebben lichamelijke gezondheid en plotseling ontstaan; de meeste patiënten hebben symptomen die lijken op infectie van de bovenste luchtwegen in de vroege fase van het begin, die van 1 dag tot meerdere weken kan duren, hoewel uitgebreid bestudeerd. Geen aanwijzingen voor virale infectie, meer dan de helft van de patiënten heeft plotselinge koorts, droge hoest, secundaire infectie kan purulent sputum hebben; beklemming op de borst, vermoeidheid, met progressieve verergering van ademhalingsmoeilijkheden, kan cyanose, piepende ademhaling, beklemming op de borst of gordelgevoel hebben Het knuppelen (teen) verschijnt zeer snel en de scheuren zijn te horen aan de onderkant van de longen.Sommige patiënten kunnen spontane pneumothorax hebben, een antibioticabehandeling is niet effectief en stierf meer dan 2 weken tot 6 maanden aan acuut ademhalingsfalen en rechts hartfalen. Als het glucocorticoïde in een voldoende hoeveelheid in een vroeg stadium wordt aangebracht, kan de aandoening worden verlicht of zelfs genezen.
Onderzoeken
Onderzoek van acute interstitiële pneumonie
Laboratoriumtests zijn niet specifiek; perifere bloedleukocyten kunnen worden verhoogd, een klein aantal eosinofielen is iets toegenomen, rode bloedcellen en hemoglobine worden verhoogd als gevolg van hypoxie en de sedimentatiesnelheid van erytrocyten wordt versneld, tot 60 mm / u, en serumeiwitelektroforese toont 2 Of gamma-globuline nam toe, IgG en IgM namen vaak toe, IgA nam minder toe; bloedgasanalyse voor ademhalingsfalen van type I, incidenteel type II.
De beeldvormingsprestaties van AIP verschillen niet veel van ARDS of zijn niet specifiek.In het vroege stadium kunnen de thoraxfoto's van sommige patiënten normaal zijn; de meeste zijn verspreid of uitgebreid fragmentarisch, fragmentarisch in de onderlongen. Schaduw, op dit moment en bronchiale longontsteking is niet gemakkelijk te identificeren, omdat de ziekte progressief vordert, de longen asymmetrische diffuse reticulaire, strookachtige en gevlekte infiltratieve schaduwen lijken en zich geleidelijk uitstrekken tot het bovenste middenlongveld, vooral De band is duidelijk; maar de longtiplaesie is zeldzaam, de hilarische lymfeklier is niet groot; af en toe pneumothorax, pleurale effusie en pleurale verdikking, CT van de borst is meestal verdikte longtextuur, structurele aandoening, klein stukje schaduw en zichtbare bronchiectasis Er zijn ook matte glasachtige veranderingen aan beide zijden van de rand, of bilateraal verdeelde lineaire, reticulaire, kleine nodulaire of zelfs effen schaduwen, soms kleine honingraatachtige afbeeldingen, Ichikado et al. Samengevat 14 gevallen van AIP (3 gevallen) De relatie tussen de pathologische bevindingen van open longbiopsie en 11 gevallen van autopsie was gerelateerd aan HRCT Hij verdeelde eerst de pathologische manifestaties van de long in acute exsudatie, subacute proliferatie en chronische fibrose, die respectievelijk de aanwezigheid van het volgende vertegenwoordigden: transparant film, Oedeem, exsudatie of bloeding in het blaasje; type II alveolaire epitheelcellen prolifereren, fibroblasten prolifereren in de interstitiële en alveolaire ruimtes; een groot aantal fibroblasten en collageen bindweefsel prolifereren en intracellulaire veranderingen in de longen, gevolgd door HRCT-technieken, Vergelijking van de relatie tussen pathologische enscenering en beeldvorming bevindingen, vond hij dat:
1 Tijdens de exsudatieperiode zijn sommige resterende normale longweefselbeelden dicht bij het schaduwgebied [verwijzend naar het glazige en / of vaste gebied] of bestaan in het schaduwgebied; het maakt niet uit wat de schaduw is, deze wordt niet vergezeld door Het uiterlijk van bronchiëctasieën.
2 In de proliferatieve fase is de incidentie van bronchiëctasieën in het grondglas en de metamorfe gebieden bijna hetzelfde.
3 In het fibrose-stadium gingen bijna alle longschaduwgebieden gepaard met het verschijnen van bronchiëctasieën en bleek bij één patiënt kleine celachtige veranderingen te zijn. Uit de analyse van dit resultaat kunnen we zien dat HRCT geen AIP diagnosticeert. Specificiteit, de beeldvormingsprestaties kunnen niet zo goed worden afgebakend als pathologische manifestaties, maar de opkomst van bronchiale tractie-expansiebeelden geeft aan dat de exsudatieperiode vol zal zijn en een zekere mate van mechanisatie is ontstaan, maar wat er ook gebeurt, Het is nog steeds nuttig om tijdig een HRCT-onderzoek uit te voeren van patiënten die ervan worden verdacht AIP te hebben, althans voor de bemonsteringslocatie die de open longbiopsie begeleidt, om de juiste diagnose en tijdige behandeling te verkrijgen.
Akira vergeleek de CT-veranderingen in de acute exacerbatie van AIP en IIP Hij ontdekte dat AIP-patiënten nooit beeldvormende bevindingen van subpleurale hyalinisatie hadden en pas na 7 dagen verschenen geleidelijk bronchiale rekuitbreiding en honingraatlongen. Bij de acute exacerbatie van IIP kunnen bilaterale diffuse of meervoudige focale glasachtige veranderingen en subpleurale honingraatachtige veranderingen worden gezien.
Diagnose
Diagnose en diagnose van acute interstitiële pneumonie
De ziekte heeft geen specifieke klinische diagnostische indicatoren, dus het belangrijkste is om na te denken over de mogelijkheid van de ziekte, en dan moet worden geïdentificeerd tussen AIP en ARDS, de laatste hebben vaak een duidelijke prikkel, terwijl de eerste moeilijker te vinden is Als u de diagnose wilt bevestigen, moet u vertrouwen op de klinische diagnose en longbiopsie, vooral open longbiopsie.
Differentiële diagnose
Interstitiële longontsteking
Met inbegrip van UIP, DIP en NSIP zijn hun gemeenschappelijke kenmerken meer sluipend begin, langere loop, meer patiënten met progressieve beklemming op de borst, kortademigheid, zichtbare CT of reticulaire schaduw op CT van de borst, subpleurale gebogen lijnschaduw en bronchiën Uitbreiding; Tianshan Yaxing heeft gemeld dat al deze patiënten radiografische afbeeldingen van verschillende graden hebben in beeldvorming. Het gemeenschappelijke kenmerk van histologie is dat volwassen fibrotische cellen meestal volwassen collageenvezels zijn, terwijl geactiveerde fibroblasten zelden verschijnen. Zelfs niet, dit is precies het tegenovergestelde van de prestaties van AIP.De specifieke pathologische manifestaties van een bepaald type worden hieronder beschreven.
(1) UIP: het grootste kenmerk is: bij het converteren van een laag gezichtsveld, normaal longweefsel, interstitiële fibrose, ontstekingscelinfiltratie en honingraatachtige veranderingen liggen onder de microscoop, het grootste deel van het vezelige weefsel bestaat uit een grote hoeveelheid eosinofiel collageen en Een kleine hoeveelheid overeenkomstige ontsteking of stromale celsamenstelling, collageenafzetting verdikt de alveolaire wand en vormt schilferige sporen of veranderingen met honingraatachtige veranderingen.In de vergrote honingraatholte zijn bronchiale epitheelcellen of prolifererende alveolaire epitheelcellen type II bedekt. Het oppervlak van de luchtholte; de luchtholte bevat geconcentreerd slijmweefsel, neutrofielen en andere ontstekingscellen.De longblaasjes worden gescheiden door verdikte alveolaire wanden veroorzaakt door collageen en verschillende aantallen chronische ontstekingscellen, hoewel de meeste van hen Het fibrotische gebied bestaat uit acellulair weefselvrij collageenweefsel - dat de "oudheid" van fibrose onthult; in sommige gebieden is er echter een accumulatie van geactiveerde fibroblasten, wat aangeeft dat fibrose nog steeds actief is; Het verschijnen van deze "nieuwe en oude" fibrose tegelijkertijd in het monster is de sleutel tot de diagnose van UIP In het hele monster is de ontstekingsreactie meestal slechts matig, voornamelijk lymfocyten. Primair, gevolgd door macrofagen en neutrofielen, verschijnen deze ontstekingscellen voornamelijk in gebieden met collageenafzetting of honingraatachtige veranderingen, die verband houdt met de onverklaarbare chronische ontsteking veroorzaakt door chronische ontsteking, dat is IIP, vooral UIP. De hypothese van de pathogenese is consistent: voor de incidentele acute exacerbatie van UIP-gevallen zijn klinische manifestaties naast pathologische manifestaties ook een krachtig middel voor identificatie.
(2) DIP: Het grootste kenmerk is dat een groot aantal macrofagen zich ophopen in de alveolaire ruimte, net als een groot aantal alveolaire epitheelcellen eraf vallen, vandaar de naam. In feite zijn deze cellen meestal mononucleaire cellen, en een klein aantal verspreide multinucleaire gigantische cellen bestaan, alveoli De alveolaire epitheelcellen aan de wand vertoonden een hyperplastische vorm.De alveolaire septa was licht en matig verbreed vanwege collageenafzetting en infiltratie van een kleine hoeveelheid ontstekingscellen. Bij lage vergroting was de uitvoering van DIP zeer eenvoudig, niet alleen de afwezigheid van fibrillen. Cellulaire aggregatie, celachtige veranderingen zijn ook zeldzaam; dit staat in schril contrast met de histologische kenmerken van UIP.
(3) NSIP: de mate van ontsteking en fibrose in de alveolaire wand varieert sterk, zonder de specifieke indicaties voor de diagnose van UIP, DIP en AIP, het is natuurlijk onmogelijk om een van de bovenstaande typen op te nemen, bijna de helft van de NSIP-monsters Interstitiële ontsteking is overheersend en de mate van fibrose is mild of zelfs afwezig Chronische ontstekingscellen die het alveolaire stroma infiltreren omvatten: lymfocyten en een groot aantal plasmacellen; de infiltratiedichtheid van deze cellen wordt als de hoogste van alle soorten IIP beschouwd. Daarom is deze prestatie zeer identificeerbaar in de histologie en wordt deze beschouwd als een specifieke manifestatie van NSIP. In nog eens 40% van de gevallen van NSIP is de mate van infiltratie en fibrose van ontstekingscellen vergelijkbaar, maar soms is deze prestatie Het is ook moeilijk om van UIP te onderscheiden, en het belangrijkste identificatiepunt is dat de algehele verandering van het monster vrij consistent is, er geen duidelijke honingraatachtige verandering is, fibroblastaccumulatiegebied is ook zeldzaam en de resterende 10% bestaat voornamelijk uit interstitiële collageenafzetting. Het kan gelokaliseerd of verspreid zijn; actieve fibroblasten worden echter zelden gezien in het sedimentaire gebied, maar meestal volwassen collageenbundels; dus het is gemakkelijk te identificeren met AIP.
2.ARDS
De histologische kenmerken zijn longinterstitieel oedeem en DAD, en de pathologische manifestaties van AIP zijn de proliferatie of mechanisatie van DAD, dus beide zijn moeilijk te identificeren in klinische manifestaties en weefsels, maar ARDS heeft meerdere primaire ziekten en is duidelijk De oorzaak van de ziekte, zoals infectie, trauma, enz., De diagnose van ARDS moet niet vertrouwen op longbiopsie, in combinatie met klinische onderzoeken voor typische gevallen is niet moeilijk, sommige wetenschappers speculeren nog steeds dat AIP te wijten is aan bepaalde virale infecties en helaas tot de ARDS-categorie behoort Er is geen bewijs, dus gelooft Ash dat de identificatie van de twee soms veel werk vereist om de oorzaak van ARDS te vinden.Vanaf hier kunnen we zien waarom sommige boeken naar AIP verwijzen als idiopathische ARDS en klinisch AIP. Het wordt beschouwd als ARDS. Momenteel is er een verschil tussen de twee. De oorzaak is één aspect. Anderzijds wordt verwacht dat na de toepassing van glucocorticoïden de prognose van AIP verbetert en de behandelingsrespons van ARD's op glucocorticoïden vaak niet effectief is. .
3. Occlusieve bronchiolitis met organiserende pneumonie (BOOP) De incidentie is urgenter, maar de voortgang is traag. Meerdere plaques op de röntgenfoto van de thoraxfoto hebben vaak duidelijke migratie tijdens het verloop van de ziekte. De CT van de borst kan worden gezien als een laag of knoop. In het dichtheid-verhoogde gebied van de nodulaire verdeling wordt geen vasculair beeld gezien en het marginale gebied heeft een "gasstagnatie". Het pathologische kenmerk is obstructieve bronchiolitis. Het granulatieweefsel is geblokkeerd in de vergrote kleine luchtweg, soms zich uitstrekkend tot het alveolaire kanaal; de alveolaire wand en Er zijn op mononucleaire cellen gebaseerde infiltraties; deze veranderingen zijn meestal beperkt tot het sub-lobulaire bereik, en de laesies en normale gebieden van de beeldvorming en pathologie zijn duidelijk gedefinieerd en meestal niet verward met AIP. Omdat DAD een gemechaniseerde periode heeft, is het extreem In zeldzame gevallen kunnen de pathologische manifestaties van BOOP en NSIP en AIP niet worden onderscheiden. Op dit moment worden de geschiedenis en klinische manifestaties de belangrijkste punten van differentiële diagnose.
