secundaire myelofibrose
Invoering
Inleiding tot secundaire myelofibrose Secundaire myelofibrose verwijst naar een groep ziekten waarbij hematopoëtische weefselfibrose van het beenmerg veroorzaakt door verschillende oorzaken de hematopoietische functie beïnvloedt. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: essentiële trombocytopenie bloedarmoede
Pathogeen
Secundaire myelofibrose
(1) Oorzaken van de ziekte
De literatuur over secundaire myelofibrose in de literatuur is nog steeds erg weinig en er is geen systematisch en continu rapport. Het mechanisme van beenmergfibrose veroorzaakt door sommige oorzaken is onduidelijk. Sommige gevallen hebben bestaande hematopoietische stamcellen of mesenchymale stamcellen. De interne defecten, of allergische factoren, behoeven verder onderzoek.Alleen enkele van de oorzaken van abnormale proliferatie van vezelig beenmergweefsel worden vermeld (tabel 1) en worden kort beschreven als volgt.De uitgebreide oorzaken kunnen chemisch, fysisch, infectieus en tumor zijn. , auto-immuunziekten, hypoparathyreoïdie, hyperthyreoïdie, enz.
Chemisch oplosmiddel (20%):
Langdurige blootstelling aan organische oplosmiddelen zoals benzeen en koolstoftetrachloride In 1941 rapporteerden Rawson et al 5 gevallen van langdurige blootstelling aan benzeen en 1 geval van langdurige blootstelling aan tetrachloorkoolstof, maar de geschiedenis van blootstelling was meer dan enkele jaren, de langste 1 Bijvoorbeeld, in contact met Styda's 26-jarige contact met benzeen, is er een gebrek aan systematische observatie en onderzoek naar door oplosmiddel geïnduceerde secundaire myelofibrose.
Ioniserende straling (20%):
In 1945, Hiroshima, Japan, hadden 10 patiënten met myelofibrose getroffen door atoombombardementen met myeloïde metaplasie. Zes van hen stierven aan comorbiditeiten en hadden pathologische anatomie, waarvan bevestigd werd dat het typische myelofibrose was; de andere 3 gevallen zijn getransformeerd. De beenmergfibrose van leukemie, het andere geval is een trage korrel in combinatie met myelofibrose.
Infectie (20%):
Ernstig geïnfecteerde gevallen van myelofibrose worden zelden gevonden, en zelfs als ze worden gedekt door de manifestaties van infectie, zijn er meldingen geweest van verspreide tuberculose in het beenmergfibrose in binnen- en buitenland vóór de jaren 1960, maar sommige auteurs geloven dat tuberculose vergevorderd is. Complicaties van primaire myelofibrose, patiënten met tuberculose omvatten vaak de longen, borst, hart, lever, pancreas, lymfeklieren, beenmerg en andere organen; beenmerg, ribben, wervelkolom en andere delen van het beenmerg kunnen vezelig bindweefsel zijn Alternatief; milt, lever, lymfeklieren, enz. Kunnen extramedullaire hematopoiese hebben, tuberculose veroorzaakt door secundaire medullaire fibrose heeft een milde leeftijd, hoge koorts, splenomegalie, vergroting van de lymfeklieren en andere kenmerken, de tuberculose van de patiënt is ernstig en wordt uitgezonden Verspreid is het verloop van de ziekte korter.
Tumor (10%):
Naast chronische korrels worden hematopoëtische leukemie, acute leukemie en andere hematopoietische maligniteiten vaak geassocieerd met secundaire myelofibrose. Beenmergfibrose, ulceratieve kanker, maagkanker, longkanker, borstkanker, enz. Kunnen voorkomen in het pre-leukemie stadium van myeloproliferatieve afwijkingen. Gemetastaseerde botkanker, de vernietiging van hematopoietisch beenmergweefsel kan fibrose en verharding van het beenmerg veroorzaken.
Overig (5%):
Systemische lupus erythematosus, parathyroïde disfunctie of ziekten veroorzaakt door metabole aandoeningen met vitamine D kunnen ook secundaire myelofibrose veroorzaken.
(twee) pathogenese
Het verschil tussen secundaire en primaire myelofibrose is dat er pathologische veranderingen moeten optreden in de primaire pathogenese van secundaire myelofibrose, zoals de primaire plaats van gemetastaseerde botkanker en beenmergbiopsie en uitstrijkje van kankercelinfiltrerend weefsel. Controleer, moet ook dezelfde kankercellen hebben als de primaire tumor; beenmergfibrose veroorzaakt door systemische gedissemineerde tuberculose, pathologische manifestaties van tuberculose in de longen, lymfeklieren, milt, bot, enz., Behalve myelofibrose Ook wordt gezien dat osteoclasten en osteogenese consistent zijn met secundaire fibrose. Bovendien vertoont primaire myelofibrose vaak uitgebreide hematopoiese van drie reeksen hematopoëtische cellen in extramedullaire hematopoëtische organen zoals de lever. Het grootste deel van de myelofibrose manifesteert zich als een reeks extramedullaire hematopoiese.
Het voorkomen
Secundaire preventie van myelofibrose
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Secundaire complicaties van myelofibrose Complicaties trombocytopenie bloedarmoede
De duur van de myeline-ziekte varieert van enkele maanden tot 30 jaar Over het algemeen is het natuurlijke verloop van de ziekte gemiddeld ongeveer 5 tot 7 jaar en de gemiddelde overlevingstijd na diagnose is ongeveer 3 tot 5 jaar. De prognose is gerelateerd aan de volgende factoren: onverklaarbare koorts, neiging tot bloeden, ineffectieve erytropoëse, hemolyse, hepatomegalie, plasma-ijzeromzet en proliferatie van beenmergcellen. Asymptomatisch in de algemene diagnose, de overlevingsperiode is langer, hoe ernstiger de symptomen, hoe korter de overlevingsperiode. Het sterftecijfer is ongeveer 40% in het eerste jaar na de diagnose. De meeste doodsoorzaken zijn hartfalen, bloedingen, acute leukemie en infecties. Ongeveer 20% van de patiënten met gevorderde acute leukemie. Veel voorkomende complicaties zijn verschillende symptomen veroorzaakt door miltcompressie, bloedarmoede en bloedingen.
Symptoom
Secundaire myelofibrose symptomen Vaak voorkomende symptomen Zwak opgeblazen gewichtsverlies
De klinische symptomen en tekenen van secundaire myelofibrose zijn de uitgebreide manifestaties van primaire ziekte en myelofibrose. Naast de klinische kenmerken van myelofibrose, hematopoëtische aandoeningen en extramedullaire hematopoëse zijn er ook De systemische en lokale klinische kenmerken die worden veroorzaakt door het begin van de ziekte, en de symptomen en tekenen van de primaire ziekte zijn vaak significant en vroege verschijning, dus maskeren vaak de prestaties van myelofibrose.
Er zijn geen uniforme diagnostische criteria voor secundaire myelofibrose, maar de diagnose kan naar de volgende punten worden verwezen:
1 Secundaire myelofibrose moet een duidelijkere onderliggende oorzaak, geschiedenis en overeenkomstige klinische manifestaties hebben.
2 hebben symptomen van myelofibrose, zoals: progressieve bloedarmoede, gewichtsverlies, vermoeidheid, splenomegalie veroorzaakt door opgezette linkerbovenbuik.
3 hebben extramedullaire hematopoietische manifestaties, zoals: milt, lever, lymfeklieren progressieve zwelling.
4 perifeer bloed leek jonge rode, agranulocytaire anemie.
5 beenmergbiopsie bevestigde beenmergfibrose, pompen kan droog pompen zijn.
6 De aanvangsleeftijd is over het algemeen lager dan die van primaire myelofibrose.
7 etiologie behandeling, kan ertoe leiden dat sommige van de symptomen veroorzaakt door de primaire ziekte verdwijnen.
Onderzoeken
Secundaire myelofibrose
Perifeer bloed
Hemoglobine is verminderd, rode bloedcellen zijn verminderd, rode bloedcellen zijn verschillend in grootte, reticulocyten zijn lichtjes toegenomen en extramedullaire hematopoiesis treedt op.
2. Serum alkalische fosfatase
Verhoogd tot gemetastaseerde botkanker, botbiopsie om kankercellen te vinden, botbreuk en nieuwe botvorming.
3. Beenmergbiopsie
Voor beenmergfibrose kan botslijtage droog pompen zijn, zoals benzeen of stralingsziekte kan de overeenkomstige remming van beenmerghematopoietische cellen hebben.
4. Röntgenonderzoek
Er is een breed scala aan osteolytische fenomenen.
5. Volgens klinische manifestaties, symptomen, tekenen, B-echografie, elektrocardiogram en andere tests.
Diagnose
Diagnose en diagnose van secundaire myelofibrose
Voornamelijk gerelateerd aan de identificatie van primaire myelofibrose, zijn recent auteurs van mening dat de bepaling van hydroxyproline in de urine van patiënten, tumoren met secundaire beenmergvezels en primaire myelofibrose helpen onderscheiden, de voormalige groep patiënten met urine-hydroxy Het prolinegehalte is verhoogd, terwijl het primaire myelofibrose en het gehalte aan hydroxyproline in de urine bij patiënten met myelofibrose secundair aan tumoren binnen het normale bereik liggen.
