secundaire polycytemie
Invoering
Inleiding tot secundaire polycytemie Secundaire polycytemie wordt veroorzaakt door een toename van de secretie van erytropoëtine (afgekort als erytropoëtine) secundair aan andere ziekten, en de erytrocytose wordt verdeeld in erytropoëtine compenserende toename volgens de kenmerken van verhoogde erytropoëtinesecretie. Niet-compenserende verhogingen in twee categorieën. Secundaire polycytemie is voornamelijk te wijten aan weefselhypoxie, verhoogde secretie van erytropoëtine of aan de ontwikkeling van goedaardige of kwaadaardige tumoren die erytropoëtine produceren en de toediening van hormoonpreparaten die de productie van erytropoëtine bevorderen. Pasgeborenen kunnen worden veroorzaakt door transplacentale transfusie of navelstrengligatie. Symptomen variëren in ernst, afhankelijk van de primaire ziekte. Naast verhoogde rode bloedcellen, zijn witte bloedcellen en bloedplaatjes normaler. De belangrijkste behandeling voor de primaire ziekte. Erytrocytose is een compensatief fenomeen dat geen behandeling vereist. Na uitroeiing van de primaire ziekte kan erytrocytose op natuurlijke wijze worden genezen. Als de hematocriet de 65% overschrijdt, is de viscositeit van het bloed extreem verhoogd en moet het bloed met tussenpozen van de veneuze bloedtransfusie worden vervangen met een gelijke hoeveelheid plasma of zoutoplossing. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% -0,003% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: angina
Pathogeen
Oorzaken van secundaire polycytemie
Hart- en vaatziekten (25%):
Congenitale hartaandoeningen zoals tetralogie van Fallot, volledige verplaatsing van grote bloedvaten, vaak secundair aan erytrocytose, de pathogenese is te wijten aan kortsluiting van de bloedcirculatie, vermindert arteriële zuurstofverzadiging, stimuleert de toename van erytropoëtine, bevordert erytropoëse Niet-purpurische congenitale hartziektepatiënten met chronisch hartfalen, longcongestie en longventilatie, resulterend in langdurige hypoxie, erytrocytose, mitralisklepaandoening en chronische longziekte bij verworven hartziekte Seksuele hartziekte gaat vaak gepaard met erytrocytose als gevolg van systemische bloedcirculatiestoornis en obstructie van longventilatie, maar de mate van erytrocytose is milder, niet zo significant als aangeboren hartziekte, in aanvulling op pulmonale arterioveneuze fistels, halsader en longaderverkeer.
Omgevingsfactoren (20%):
De ziekte wordt veroorzaakt door een afname van de atmosferische druk in het plateaugebied en secundaire erytrocytose treedt op in afwezigheid van zuurstof. Hoe hoger de hoogte, hoe lager de atmosferische druk, hoe lager de alveolaire zuurstofdruk, hoe hoger het aantal rode bloedcellen, hemoglobine en hematocriet. Op een hoogte van 3500 meter boven zeeniveau neemt de incidentie van polycytemie op grote hoogte toe met de toename van de hoogte.
Longbronchopathie (15%):
Emfyseem, langdurig bronchiaal astma, ernstige wervelkolom, lateraal proces, aantasting van hart, longfunctie, longhartaandoening en meervoudige longembolie, vanwege onvoldoende oxidatie van circulerend bloed, transpulmonaire, vaak secundair aan erytrocytose, ongeveer Patiënten met 50% van de chronische longaandoeningen hebben een verhoogd volume rode bloedcellen; bovendien wordt het Ayerza-syndroom klinisch gekenmerkt door chronische progressieve bronchiale astma, bronchitis, patiënten met cyanose, vergezeld van erytrocytose, en kan later rechter ventriculaire hypertrofie en dilatatie hebben, en De ontwikkeling van chronisch congestief hartfalen, de belangrijkste pathologische veranderingen zijn de verharding van de longslagader en zijn takken, en sommige zijn aangeboren stenose of hypoplasie van de longslagader.
pathogenese
1. Compenserende toename van erytropoëtine
(1) neonatale polycytemie: normale full-term neonatale hemoglobine is 180 ~ 190 g / l, rode bloedcellen zijn 5,7 ~ 6,4 × 1012 / l, hematocriet 53% ~ 54%, dit komt omdat de foetus bij de moeder is Fysiologische hypoxie, na de geboorte kunnen pasgeborenen rechtstreeks zuurstof uit de lucht opnemen, het aantal rode bloedcellen nam geleidelijk af, zoals neonatale hemoglobine> 220 g / l, hematocriet> 60%, kan worden gediagnosticeerd als neonatale erytrocytose Symptomen, die kunnen worden veroorzaakt door:
1 Placenta bloedt overmatig, tussen tweelingen (foetaal overdrachtssyndroom) of tussen moeder en foetus.
2 placenta insufficiëntie, zoals overrijpe, zwangerschapsvergiftiging, placenta previa en ga zo maar door.
3 endocriene en metabole afwijkingen, zoals congenitale bijnierhyperplasie, neonatale hyperthyreoïdie, maternale diabetes.
(2) Longventilatiesyndroom (Pickwickiaans syndroom): vanwege het ademhalingscentrum bij patiënten met slechte alveolaire ventilatie, zijn de klinische kenmerken obesitas, hypercapnie, erytrocytose, patiënten met lethargie, convulsies, cyanose, periodiciteit Ademhaling, en uiteindelijk leiden tot rechts hartfalen, na gewichtsverlies in individuele gevallen, kan de alveolaire ventilatie normaal zijn en verdwijnen de symptomen.
(3) Ziekte van hemoglobine: vanwege de verhoogde zuurstofaffiniteit van abnormale hemoglobine, bindt het nauw met zuurstof, behoudt het de toestand van oxyhemoglobine en geeft het niet gemakkelijk zuurstof af aan weefsels, waardoor weefselhypoxie wordt veroorzaakt, wat erytropoëtine kan veroorzaken en erytrocytose kan veroorzaken. In deze groep gevallen wordt de zuurstofaffiniteit verhoogd, de zuurstofdissociatiecurve naar links verschoven, het weefsel kan worden gereduceerd door zuurstof en de weefselzuurstofspanning wordt verminderd.
(4) abnormale hemorragische ziekte: deze groep ziekten, waaronder enige schade of pathologische aandoeningen, hemoglobine opname of afgifte van zuurstof is abnormaal, volgens de absorptieband en kenmerken, kan worden onderverdeeld in methemoglobinemie, thiohemoglobinemie en Koolmonoxide hemoglobinemie, enz., Vanwege het vermogen van hemoglobine om zuurstofbinding te verliezen, kan geen zuurstof naar het weefsel vervoeren, kan ook milde secundaire polycytemie veroorzaken, erytrocytose veroorzaakt door roken is te wijten aan sommige mensen die veel roken, langdurige blootstelling aan hoge concentraties In koolmonoxide heeft geïnhaleerde koolmonoxide een sterke affiniteit voor hemoglobine.Koolmonoxide en hemoglobine combineren om zuurstof te vervangen, waardoor hypoxie ontstaat, die milde erytrocytose kan veroorzaken, en hematocriet heeft een bepaalde relatie met rookconsumptie. Plasma kan worden hersteld nadat het roken is gestopt.
2. Niet-compenserende toename van erytropoëtine
(1) Nierziekte: nierziekte secundair aan erytrocytose, vooral nierkanker, gevolgd door polycysteuze nier, hydronefrose, goedaardig nieradenoom, niersarcoom, niertuberculose, enz., Secundaire niertumor en nier Er zijn ook meldingen van secundaire erytrocytose bij transplantatie.Het mechanisme van erytrocytose is te wijten aan tumoren, cysten of opgehoopt water dat nierweefsel comprimeert, de bloedstroom belemmert, hypoxie in lokale weefsels veroorzaakt, de productie van erytropoëtine in de nier verhoogt, wat leidt tot erytropoëtine. Verhoogde productie, naast de aanwezigheid van RNA van erytropoëtine in de vloeistof van de cystenwand en de vloeistof van de cyste en het nierkankerweefsel van de tumor. Als het ruwe percolaat van het tumorweefsel in het dier wordt geïnjecteerd, kan de erytropoëse worden gestimuleerd en kan de niertransplantatiepatiënt Het mechanisme dat erytrocytose veroorzaakt, kan verband houden met een toename van erytropoëtine veroorzaakt door nierschade bij de ontvanger zelf.
(2) Andere tumoren: Er is bevestigd dat hepatocellulair carcinoom erytrocytose heeft, en erytropoëtine-antigeen is ook bevestigd in leverkankercellen. De erytrocytose kan worden verbeterd na resectie van leverkanker, gemetastaseerde leverkanker, hepatisch hemangioom, hepatische angiosarcoom, enz. Erytrocytose, cirrosepatiënten zien af en toe erytrocytose, kunnen in verband worden gebracht met hepatocellulair carcinoom, naast levertumoren zijn er cerebellaire hemangioblastoom, baarmoederfibromen, feochromocytoom, eierstokkanker, enz., Individuele meldingen van maagkanker, prostaatkanker Kanker, longkanker, de ziekte van Hodgkin, slokdarmtumoren, enz. Kunnen de secretie van erytropoëtine en vervolgens erytrocytose beïnvloeden.
Erytrocytendynamica, hematopoietische cytokinetiek is een kwantitatieve studie van de dynamische veranderingen van proliferatie, differentiatie, rijping, distributie en dood van hematopoietische celpopulatie in het hematopoietische weefsel van het lichaam, en hun fysiologische en pathologische omstandigheden op het lichaam en externe regulerende factoren Als reactie ondergaat erytrocytenproductie in het lichaam proliferatie en differentiatie van hematopoietische cellen, proliferatie en rijping van rode bloedcellen tot late rode bloedcellen en beenmergreticulocyten, en afgifte van reticulocyten in het perifere bloed om te rijpen tot rode bloedcellen. Er wordt elke dag een bepaalde hoeveelheid rode bloedcellen geproduceerd en dezelfde hoeveelheid rode bloedcellen wordt vernietigd.
Pluripotente stamcel
In 1961 ontdekten Till en Mclulloch dat beenmergcellen van normale muizen werden toegediend aan met dodelijke dosis behandelde muizen en na 8 tot 10 dagen konden ontvangers van muizen cellen produceren uit de lijnen van de erytroïde, granulocyten en megakaryocyten van het beenmerg. De miltknobbels zijn samengesteld uit Becker.De gelabelde chromosomen bewijzen dat alle cellen in elke miltknoop afkomstig zijn van een enkele cel. Daarom worden de cellen die de miltknobbels produceren hematopoietische stamcellen of pluripotentiële hematopoietische stamcellen genoemd. De pluripotente hematopoietische stamcellen hebben een sterk vermogen om te prolifereren en hebben het vermogen om differentiatie te vermenigvuldigen.De hematopoietische stamcellen handhaven asymmetrie door mitose, en aan de andere kant worden de voorlopercellen continu geproduceerd.
2. Proliferatiekinetiek van CFU-S
Celproliferatiekinetiek verwijst naar het proces van celpopulatieproliferatie, differentiatie en dood in termen van tijd en hoeveelheid Celproliferatie wordt uitgevoerd door celdeling.De celcyclus verwijst naar het begin van een celdeling en de volgende deling. Gedurende het gehele eindstadium wordt een reeks specifieke biochemische metabolismen opeenvolgend uitgevoerd tijdens de verschillende fasen van de celcyclus.
(1) G1-fase: verwijst in het algemeen naar de voltooiing van celdeling, de vorming van dochtercellen, naar de kloof tussen cel-DNA-replicatie, dus het wordt ook de pre-replicatieperiode genoemd, G1-fase-DNA is diploïdgehalte, voornamelijk in de G1-fase van RNA en De synthese van eiwitten en de bereiding van metabolisme geassocieerd met DNA-replicatie kan uren, tientallen uren of dagen of zelfs maanden duren.
(2) S-fase: vanaf het begin van de DNA-replicatie door de cel tot de voltooiing van de DNA-replicatie, wordt het DNA-gehalte continu verhoogd van diploïde tot viervoudig en is de S-fase 6-8 uur.
(3) G2-fase: van de voltooiing van DNA-replicatie tot de kloof tussen de cellen en de deelfase, het G2-fase-DNA-gehalte is 4 keer. In deze fase, tubulinesynthese en mitochondriale DNA-synthese, G2-tijdslimietveranderingen Groter en vatbaar voor verschillende factoren.
(4) M-fase: voor de celdelingsfase, in het algemeen 0,5 tot 2 uur.
Erythroid progenitor cel
BFU-E (barstvormende eenheid-erytroïde) is een vroege erytroïde progenitorcel die 14 tot 20 dagen in vitro moet worden gekweekt om kolonies te vormen. Elke kolonie bevat honderden tot tienduizenden In nucleaire cellen vormt BFU-E grotere kolonies, in de vorm van een gestraald vuurvliegje, en megakaryocyten, neutrale of eosinofielen en mononucleaire macrofagen kunnen worden gezien in explosieve kolonies, dus wordt aangenomen dat vroege BFU- E is een bidirectionele of multi-directionele voorlopercel, vergelijkbaar met CFU-S, en BFU-E groei is ook afhankelijk van erytropoëtine.
CFU-E (kolonievormende eenheid-erytroïde) is de nieuwste voorlopercel in het erytroïde systeem. EPO is vereist voor overleving en proliferatie in een in vitro kweeksysteem. CFU-E bevindt zich dicht bij identificeerbare primitieve rode bloedcellen. Menselijke CFU-E kan gedurende 7 dagen 8 tot 64 kolonies vormen die uit in vitro rode bloedcellen met kern bestaan De verhouding van CFU-E tot BFU-E in normaal menselijk beenmerg is 5: 1 tot 10: 1.
4. Kinetische parameters van de vorming van erytroïde cellen
Volgens de celdelingsindex van elk stadium van het beenmerg en de DNA-synthesetijd bepaald door de in vitro incorporatiemethode van radionuclide, werd de cyclustijd van menselijke erytroïde cellen van het beenmerg geschat als: oorspronkelijke, vroege rode bloedcellen waren 20 uur en middelgrote en jonge rode bloedcellen waren ongeveer 2 uur. Jonge rode bloedcellen hebben niet het vermogen om DNA te synthetiseren, dus het zijn niet-prolifererende cellen. Gedurende het hele proces is de delingsindex van de cel 3 tot 5 keer. Naar schatting duurt het ongeveer 5 dagen voordat rode bloedcellen nieuwe reticulocyten vormen uit het beenmerg. tijd.
5. Rijping van rode bloedcellen
De rijping van rode bloedcellen begint met hemoglobinesynthese in het cytoplasma Naarmate de erytroïde cellen blijven rijpen, neemt de hoeveelheid hemoglobine in elke kerncel toe, terwijl het RNA-gehalte afneemt, alleen in menselijke erytrocyten die net zijn gedifferentieerd van hematopoëtische stamcellen. Het gehalte aan hemoglobine is bijna nul.In het latere rijpingsproces neemt het hemoglobinegehalte in de cel geleidelijk toe tot 14,4 pg. Na een celdeling, hoewel het hemoglobinegehalte in de cel met de helft is verminderd, bevindt de cel zich na een celcyclus in de cel. Het hemoglobinegehalte wordt verhoogd van 7,2 pg tot 21,6 pg. De hemoglobine in de cel heeft een beslissende invloed op de splijtfase van rode bloedcellen, waaronder wanneer de hemoglobinegehalte in de dochtercellen na de deling van de jonge rode bloedcellen 13,5 pg overschrijdt, verliezen de cellen hun voortdurende deling. Het vermogen om te rijpen tot late rode bloedcellen en de denucleatiefase binnen te gaan, tijdens het proces van de rijping van rode bloedcellen, nam de DNA- en RNA-synthese geleidelijk af of verdween.
In de morfologie, naarmate de cellen rijpen, nemen de ribosomen geleidelijk af en degenereren de organellen geleidelijk en verdwijnen. Naarmate de cellen zich blijven delen en de kern kleiner wordt, de concentratie en verdwijning, worden de cellichamen relatief verhoogd.
6. Denucleatie en afgifte van rode bloedcellen
De denucleatie van late rode bloedcellen is vergelijkbaar met celdeling in biologie en morfologie Denucleatie kan worden gezien als twee ongelijke divisies, sommige zijn reticulocyten en sommige zijn geconcentreerde kernen zonder deling. De golvende beweging van de jonge rode bloedcellen neemt toe.Na verschillende contracties wordt de kern in het cytoplasma geperst en vervolgens verzakt.De meeste naakte kernen worden gefagocyteerd door macrofagen of gelyseerd in de milt.
De afgifte van volwassen rode bloedcellen is het laatste proces van erytrocytenhematopoëse van beenmerg Elektronenmicroscopische observatie toont aan dat rode bloedcellen het bloed binnenkomen via de sinuswand van het beenmerg en het cytoplasma van de endotheelcellen. De kern blijft buiten de sinusoïde.Nadat de rode bloedcellen de sinusoïde binnendringen, trekken de endotheelcellen samen en wordt de sinusoïdale opening gesloten. Onder hypoxie kan de sinuswand van het beenmerg worden verwijd en de bloedstroom worden verhoogd. Soms wordt een kleine hoeveelheid kernachtige rode bloedcellen in het perifere bloed gezien. ontsnappen.
7. Rode bloedcellen vernietiging
De normale overlevingstijd van rode bloedcellen is 100-130 dagen, dus de rode bloedcellen in het lichaam worden vernietigd met 1/120 per dag, er wordt 6,25 g hemoglobine afgebroken en de overeenkomstige hoeveelheid rode bloedcellen en hemoglobine worden gevormd om de dynamische balans van rode bloedcellen in het lichaam te handhaven, en de fysiologische schade van rode bloedcellen. Vooral als gevolg van veroudering, rode bloedcellen senescentie, rode bloedcellen hexokinase, fosfoglucose isomerase en ander geleidelijk verlies van vitaliteit, het metabole proces afhankelijk van deze enzymen verzwakt, rode bloedcellen overleefden 60 dagen, het gehalte aan adenosine trifosfaat (ATP) begon te dalen , wat dus leidt tot stoornissen in het energiemetabolisme, veroudering van rode bloedcellen osmotische fragiliteit, verminderde vervormbaarheid, morfologisch geleidelijk veranderd van schijfvorm naar bolvorm, deze verouderende rode bloedcellen in de bloedcirculatie door de invloed van de bloedstroom of mechanische schade van rode bloedcellen Gebroken, uiteindelijk gefagocytiseerd door mononucleaire macrofagen of neutrofielen, of rode bloedcellen lysis veroorzaakt door verlies van permeabiliteitsveranderingen als gevolg van verschillende factoren Normaal wordt ongeveer 10% van de verouderende rode bloedcellen vernietigd in de bloedvaten. De milt speelt een belangrijke rol: naast de milt vernietigt de lever ook rode bloedcellen. Één van de gebieden, andere organen van het monocyt-macrofaag cellen hebben ook het vermogen om abnormale rode bloedcellen te verwijderen, maar in mindere efficiëntie.
8. Regulatie van de productie van rode bloedcellen
Onder fysiologische omstandigheden wordt de totale hoeveelheid circulerende rode bloedcellen in stand gehouden door feedbackregeling van de snelheid van de productie van rode bloedcellen.Tussen hematopoietische stamcellen en volwassen rode bloedcellen wordt een complexe dynamische balans gevormd, die onderling verbonden en onderling beperkt is, in erytropoëse. Erytropoëtine speelt een belangrijke rol Erytropoëtine (EP) is een glycoproteïne met een molecuulgewicht van 60.000 tot 70.000.In serum-eiwitelektroforese bevindt EP zich in het gebied van alfa-globuline, EP is erytrocythematopoëse. De hoofdrol is:
1 Stimuleer de proliferatie van erytroïde toegewijde stamcellen in een vroeg stadium.
2 bevorderen rode differentiatie van gedifferentieerde stamcellen in erytrocyten.
3. stimuleren de proliferatie van onrijpe rode bloedcellen in het beenmerg. Deze drie effecten worden beperkt door de negatieve feedback van de eindproducten van het bovenstaande proces. Androgeen kan de productie van EP stimuleren en de synthese van heem stimuleren en het aantal EP-gevoelige cellen verhogen. De GFU-fase van CFU-S komt in de DNA-synthesefase en kan ook direct op erytropoëse werken.
Grote doses oestrogeen remmen de productie van EP, en oestrogeen kan de productie van rode bloedcellen remmen door de respons van hematopoietische stamcellen op EP te verminderen.
Algemeen wordt aangenomen dat de toename van rode bloedcellen en de samentrekking van de milt wanneer de eerste aankomst op het plateau wordt vrijgegeven, en de afgifte van opgeslagen rode bloedcellen aan het perifere bloed gerelateerd is.De langdurige toename van rode bloedcellen in het plateau en de afname van de zuurstofdruk op het plateau zijn in anoxische toestand en zijn gerelateerd aan de volgende factoren:
(1) Verhoging van het niveau van rode bloedcellen 2,3-difosfoglyceraat: de juiste verschuiving van de zuurstofdissociatiecurve kan de arteriële zuurstofverzadiging verminderen, wat gunstig is voor de afgifte van zuurstof uit het bloed naar het weefsel.
(2) Verhoogde niveaus van erytropoëtine in plasma en urine: verhoogde omzetsnelheid van plasma-ijzer, verhoogd aantal reticulocyten en verhoogd volume en bloedvolume van rode bloedcellen.
(3) Overmatig antidiuretisch hormoon en adrenocorticale hormoonsecretie namen af en keerden terug naar normale niveaus.
(4) Verhoogde erytropoëse in het beenmerg: een adaptief mechanisme om hypoxie te compenseren, om de zuurstofcapaciteit te vergroten en de behoefte van de organisatie aan zuurstof te waarborgen.
Erytrocytose heeft echter een bepaald fysiologisch bereik: overmatige hyperplasie kan een toename van het bloedvolume, een afname van het plasmavolume, een toename van de viscositeit van het bloed en een langzame bloedstroom veroorzaken.Deze omstandigheden verminderen de zuurstofvoorziening in het bloed, weefselhypoxie en verhoogde hartbelasting. In pathologische toestand veranderde in de chronische hypoxische omgeving de arteriële zuurstofsaturatie, wat de massale productie van erytropoëtine kan stimuleren, waardoor overmatige proliferatie van rode bloedcellen en een overmatige toename van 2,3-difosfoglyceraat in rode bloedcellen wordt veroorzaakt, zodat de longen Moeilijkheden in zuurstofopname, arteriële zuurstofsaturatie namen verder af, vormden een vicieuze cirkel en ontwikkelden zich uiteindelijk in de ziekte.
Het voorkomen
Secundaire preventie van erytrocytose
Preventie: het is noodzakelijk om het dagelijkse leven van de patiënt te houden, de gemoedstoestand comfortabel te houden, de ziekte correct te behandelen en het vertrouwen te vestigen om de ziekte te overwinnen. Anders zal de ziekte de ziekte gemakkelijk verergeren. Dieet moet licht zijn, pittige en warme producten eten. Wanneer de ziekte zich in het midden- en late stadium bevindt, wordt de aandoening vaak gemengd met het beeld van het virtuele en het echte, daarom is het noodzakelijk om overwerk en letsel te voorkomen of om het exogene kwaad na de bevalling te versterken.
Complicatie
Secundaire polycytemie complicaties complicaties Angina
Soms kun je angina hebben. Klinisch wordt angina vaak in twee soorten verdeeld: stabiele angina en instabiele angina. Stabiele angina pectoris betekent dat het begin van angina pectoris relatief stabiel blijft gedurende een periode van tijd, beide geïnduceerd door vermoeidheid, zonder significante veranderingen in epileptische eigenschappen, en is een stabiele en aangetaste angina pectoris. Onstabiele angina omvat angina pectoris, spontane angina pectoris, post-infarct angina pectoris, variant angina pectoris en door arbeid geïnduceerde angina pectoris. De belangrijkste kenmerken zijn onstabiele pijn, lange duur en het risico op spontane aanvallen kan gemakkelijk evolueren naar een hartinfarct. Instabiele angina verschilt van stabiele angina.Het hoort bij acuut coronair syndroom en vereist vaak dringende behandeling.Het is heel dicht bij een niet-ST-segment elevatie myocardinfarct, dus het wordt over het algemeen samen besproken.
Symptoom
Symptomen van secundaire polycytemie Symptomen Veel voorkomende symptomen Deficiëntie erytrocytose Hoofdzwelling Congestieve angina pectoris Hartscheel Duizeligheid Plateau Multi-bloedgezicht
1. De manifestatie van erytrocytose
Veel voorkomende symptomen zijn duizeligheid, zwelling van het hoofd, hoofdpijn, vermoeidheid, hartkloppingen, slapeloosheid, duizeligheid, angst voor hitte, zweten, etc. Soms zijn angina, gezicht, vinger, lip en oorschelp donkerrood tot knot, slijmvliezen en conjunctivale hyperemie vaatverwijding.
2. Symptomen en tekenen van de primaire ziekte
Volgens de geschiedenis van de primaire ziekte, laboratoriumgegevens van lichamelijk onderzoek en aantal rode bloedcellen, hemoglobine, verhoogde hematocriet, volume rode bloedcellen is hoger dan normaal, verhoogde of normale erytropoëtine en de diagnose van primaire polycytemie kan worden vastgesteld.
Onderzoeken
Onderzoek van secundaire polycytemie
1. Perifeer bloed: hemoglobine, aantal rode bloedcellen, hematocriet, volume rode bloedcellen is hoger dan normaal, maar aantallen witte bloedcellen en bloedplaatjes zijn over het algemeen normaal.
2. Arteriële zuurstofverzadiging: kan een afname van cardiopulmonale aandoeningen, enz. Veroorzaken, maar normaal bij kankerpatiënten.
3. Verhoogde bepaling van het volume rode bloedcellen, verlaagd plasmavolume of normaal.
4. Bepaling van vitamine B12: kwantificering in serum is verhoogd of normaal.
5. Neutraal alkalisch fosfaat (NAP) is normaal.
6. Van histaminegehalte werd niet vastgesteld dat het histamine verhoogde.
7. Chromosoomdetectie: secundaire erytrocytose heeft over het algemeen geen chromosomale afwijkingen.
8. Hematopoietische stamcelcultuur: er is geen spontane hematopoietische stamcelkolonievorming bij secundaire erytrocytose.
9. Bepaling van serum-erytropoëtine (EPO): bij patiënten met secundaire polycytemie als gevolg van lage bloedoxygenatie in de slagaders, meestal verhoogde EPO-waarden; of secundair aan kwaadaardige tumoren, zoals leverkanker of nierkanker, kan abnormale erytropoëse veroorzaken Su toegenomen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van secundaire polycytemie
Volgens de geschiedenis van de primaire ziekte, laboratoriumgegevens van lichamelijk onderzoek en het aantal rode bloedcellen, hemoglobine, verhoogde hematocriet, de capaciteit van rode bloedcellen is hoger dan normaal, verhoogde of normale erytropoëtine, de diagnose van primaire polycytemie kan worden gediagnosticeerd.
Differentiële diagnose:
Voornamelijk gedifferentieerd van polycytemie vera en relatieve polycytemie.
Polycythemia vera: een chronische myeloproliferatieve aandoening gekenmerkt door abnormale proliferatie van rode bloedcellen. Het kan worden veroorzaakt doordat de hematopoietische stamcellen vrij zijn van de normale controle van erytropoëtine, of door de verhoogde gevoeligheid van hematopoietische stamcellen voor erytropoëtine en de stimulering van abnormale myeloproliferatieve factoren. Het wordt gekenmerkt door rode bloedcelvolume, totaal bloedvolume en verhoogde bloedviscositeit. In de loop van de ziekte zijn er verschillende graden van splenomegalie, myeloïde metaplasie en myelofibrose. De ziekte wordt voornamelijk veroorzaakt door slijmvliezen van de huid, stagnatie of viscerale bloeding, die behoort tot de categorie 'bloedsyndroom' van de traditionele Chinese geneeskunde.De belangrijkste oorzaak van hepatosplenomegalie is de categorie 'accumulatie' van de traditionele Chinese geneeskunde.
Relatieve polycytemie: de oorzaak van uitdroging en onvoldoende waterinname, voornamelijk de symptomen van hypovolemie, gastro-intestinaal falen in ernstige gevallen van Gaisbock, geschiedenis van roken in de meeste gevallen, de leeftijd van aanvang van patiënten is mild, vaker voor bij mannen, het grootste deel van het gewicht is meer dan normaal, vaak Symptomen zijn onder meer milde hoofdpijn, duizeligheid, neurasthenie, angst, gelaats- en lip conjunctiva en orale slijmvliezen rode en paarse congestie, milt is niet gezwollen, de helft van de patiënten heeft hoge bloeddruk en hypertensie komt ook vaak voor in de loop van de ziekte.
