secundair cutaan folliculair centrumcellymfoom
Invoering
Inleiding tot secundaire huid folliculair centraal cellymfoom Volgens de Amerikaanse NCI-statistieken zijn er 392 gevallen van FCCL in 1175 gevallen van NHL, goed voor 34%. Het komt vaker voor.De Shanghai Lymphoma Cooperative Group rapporteerde 115 gevallen van 1771 gevallen van NHL (1972-198), goed voor slechts 6,5%. Minder vaak, kan verband houden met gemiste diagnose, FCCL komt meestal voor in de lymfeklieren, kan ook voorkomen in het extranodale, zoals de milt, het maagdarmkanaal, het beenmerg, de amandelen en de huid, enz., Komt voor in het midden en oud, mannen komen iets vaker voor. Ongeveer 4% van systemische FCCL is secundair aan CML. Kleincellig cytoplasma komt vaker voor bij FCCL en 259 (68,2%) in 392 gevallen van NCI. Van de 115 gevallen van de Shanghai lymfoom-samenwerkingsgroep, 55 gevallen (59,8%), gevolgd door gemengde celtype 22 gevallen (24%), grote celdeling 10 gevallen (11%) en niet-klievende celtype 5 gevallen (5,4%) . Hoewel de aard van de grote cellen van FCCL matig kwaadaardig is, is deze in het algemeen laag kwaadaardig. De kleincellige ziekte heeft een goede prognose, met een 5-jaars overlevingspercentage van 70% en een gemengde cel- en grote cel 5-jaars overlevingspercentage van respectievelijk 50% en 45%. Secundaire subtypen van secundair folliculair centraal cellymfoom, volgens Burg-statistieken, centrocytische cellen (CC), centroblastnic / centrocytische cellen (CB / CC) en CB vertegenwoordigen respectievelijk CML. 8%, 3% tot 6% en 2,5% tot 4%. We hebben 18 gevallen gezien, waaronder 9 gevallen van CB / CC, 7 gevallen van CC en 2 gevallen van CB. 1. Centrocytisch lymfoom (centrocytisch lymfoom) Deze ziekte, ook bekend als lymfocytaire lymfosarcoom (lymphocyticsarcoma), is een kleine kern folliculair centraal cel kwaadaardig lymfoom (kwaadaardig lymfoom met macrocleaved folliculaire centrumcellen). 2. Centroblastisch-centrocytisch lymfoom (centroblastisch-centrocytisch lymfoom) Deze ziekte, ook bekend als de ziekte van Brill-Symmer, heeft een kleine kern en een grote niet-gelobde kern folliculaire centrale cel kwaadaardige lymfoom (kwaadaardige rephoma met kleine ongesplitste en grote niet-gesplitste folliculaire centreelen), gemengde kleine barst Nucleair en grootcel kwaadaardig lymfoom (gemixt gesplitst en groot cellulair kwaadaardig). 3. Centroblastisch lymfoom (centroblasticlymfoom) Deze ziekte is ook bekend als kwaadaardig lymfoom met grote niet-gesplitste folliculaire centrumcellen. De ziekte is uiterst zeldzaam, we hebben 2 gevallen gezien. Goed voor 1.O% van huid NHL tijdens dezelfde periode. Er waren 1 man en vrouw, en de aanvangleeftijd was respectievelijk 28 en 33. Huidbeschadiging is hetzelfde als CC. Een geval van gezichtstumor met lokale substantiële zwelling, normale hemoglobine-anemie bij de eerste diagnose, gevorderde lymfeklieren, lever en splenomegalie, patiënten stierven binnen 4 tot 5 maanden na de diagnose. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0002% Gevoelige mensen: goed voor midden- en ouderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede
Pathogeen
Secundair huidfollikelcelcellymfoom
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is nog niet duidelijk.
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog onduidelijk.
Het voorkomen
Preventie van secundaire cellulaire follikelcelcellen
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Secundaire huid folliculaire centrale cel lymfoom complicaties Complicaties bloedarmoede
Er is momenteel geen relevante inhoudsbeschrijving.
Symptoom
Secundaire huidfollikel symptomen van centrale cellymfomen vaak voorkomende symptomen nodulair schilferig haarverlies systemisch falen splenomegalie
1. Centrocytisch lymfoom (Shanghai) De dermatologieafdeling van het Shanghai Huashan-ziekenhuis zag 7 gevallen, goed voor 3,1% van de huid NHL in dezelfde periode.Er waren 6 mannen en 1 vrouw.De mediane leeftijd van aanvang was 50,5 jaar oud. ~ 5 maanden) Plotseling treden een enkele of meerdere consistente huidknobbeltjes op in een batch, halfronde of ovaal, meestal hoger dan het lederen oppervlak, glad oppervlak, sommige met een kleine hoeveelheid schubben, roodachtig, donkerrood, paars of Bruin, 1 geval van huidknobbeltjes tot meer dan duizend, geavanceerde lymfeklieren, lever, milt vaak gezwollen en uiteindelijk onregelmatige koorts en systemisch falen, in onze 7 gevallen, behalve 1 geval verloren follow-up, 5 gevallen overleefden 12 ~ Gedurende 30 maanden stierf 1 patiënt 14 maanden na diagnose.
2. Centrum-blast-centrocytisch lymfoom (centroblastisch-centrocytisch lymfoom) 9 gevallen van dermatologie in het Huashan-ziekenhuis in Shanghai, goed voor 4,4% van de NHL-huid in dezelfde periode, 5 mannen en 4 vrouwen, met een mediane leeftijd van 37 jaar Huidbeschadiging is hetzelfde als CC.We hebben een geval gezien waarbij de plaque ringvormig is, het centrale deel hypopigmentatie en haaruitval heeft, 2 gevallen polymorf erytheem of rose prion-achtige uitslag in een laat stadium hebben en 6 gevallen normale hemoglobine-bloedarmoede hadden op het moment van de initiële diagnose. In de late fase van lymfeklieren, lever en splenomegalie, in 9 gevallen, behalve 3 gevallen verloren follow-up, stierven 6 gevallen binnen 4 tot 6 maanden na de diagnose.
Onderzoeken
Secundair huid folliculair centraal cellymfoomonderzoek
histopathologie:
1. Centrocytisch lymfoom De nodulaire infiltratie van de tumorcellen verspreidt zich voornamelijk in het diepe of zelfs onderhuidse weefsel van de dermis en wordt geagglomereerd langs de bloedvaten, rond het aanhangsel of bij de kleine takken van de proximale zenuw. Middelgroot, onregelmatig en fissiel dan normale kernen, fijn chromatine, nucleoli zijn niet duidelijk; cytoplasma is vaak zeldzaam en extreem zwak basofiel, tumorcellen zijn negatief voor ANAE, ACP en POX; Het B1-monoklonale antilichaam is positief en bovendien worden ook enkele geactiveerde T-cellen, macrofagen en dendritische reticulocyten gezien.
2. Centroblastisch-centrocytisch lymfoom De tumorcellen zijn diffuus geïnfiltreerd in de diepe en zelfs onderhuidse weefsels van de dermis.De centrale blastoomcellen zijn groot of medium, met een vesiculaire kern en een of meer. Een duidelijke nucleolus, de nucleolus hecht zich vaak aan het nucleaire membraan van de korte as van de ovale kern en het cytoplasma is basofiel. De meeste van hen zijn positief voor MGP-kleuring, immunolabeling toont B-cel en immunoglobuline F (ab) 2-fragment en C3-receptor, in aanvulling op de meerderheid van de bovengenoemde tumorcellen, zie ook centrale celtumorcellen, de morfologie is dezelfde als te zien in CC, daarnaast worden ook enkele geactiveerde T-cellen, macrofagen en bomen gezien. Megacytic cellen.
3. Centroblastisch lymfoom Deze ziekte is ook bekend als kwaadaardig lymfoom met grote niet-gesplitste folliculaire centrumcellen Histopathologie geeft aan dat de tumorcellen diffuus zijn geïnfiltreerd. In de hele dermis en onderhuidse weefsels is de morfologie hetzelfde als CB en het immunolabel geeft aan dat de tumorcellen B-cellen zijn.
Diagnose
Diagnose en diagnose van secundaire huid folliculair centraal cellymfoom
Diagnostische criteria
Huid T-cel lymfoom
Centraal cellymfoom, vooral vanwege een slechte biopsie of slechte fixatie, de kern ervan krimpt en vervormt vaak, en is moeilijk te onderscheiden van cutaan T-cellymfoom, maar de laatste heeft een focale positieve reactie op ACP of ANAE, en is positief voor L26 en B1. Negatieve reactie.
2. Chronische lymfocytaire
De meesten van hen zijn B-cellen, die vaak moeilijk te onderscheiden zijn van centraal cellymfoom en kunnen worden geïdentificeerd in combinatie met klinische.
Differentiële diagnose
1. Centroblastisch-centrocytisch lymfoom wordt geassocieerd met CC.
2. Centroblastisch lymfoom
(1) Anaplastisch grootcellig lymfoom: hoewel het een B-cel kan zijn, zijn de meeste tumorcellen positief voor Ki-1.
(2) Immunoblastisch lymfoom: het kan een T-cel of een B-cel zijn en de laatste heeft een grote nucleolus.
