Familiaire goedaardige pemphigus
Invoering
Inleiding tot familiale goedaardige pemphigus Familiale goedaardige pemphigus (familiale benignpemphigus) is ook bekend als de ziekte van Hailey-Hailey, die in 1939 werd gemeld. Het is een dominante erfelijke huidziekte en er zijn geen familiegeschiedenis. De ziekte is zeldzaam en kan worden veroorzaakt door wrijving, blootstelling aan de zon, verwondingen en bacteriële infecties.Sommigen denken dat deze ziekte verband houdt met de ziekte van Darry. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige populatie: komt vaak voor tijdens de puberteit Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Eczeem
Pathogeen
De oorzaak van familiale goedaardige pemphigus
(1) Oorzaken van de ziekte
Vanwege de slechte keratinisatie wordt de ziekte beschouwd als een variatie van folliculaire keratose Acantholytische en keratose kunnen bij beide ziekten voorkomen en beide ziekten kunnen bij dezelfde patiënt voorkomen.
(twee) pathogenese
Elektronenmicroscopie onthulde veranderingen in spanningsmicrofilamenten en desmosoomcomplexen of interstitiële materiaalvormingsstoornissen Dit potentiële genetische defect in combinatie met externe stimuli zoals wrijving, hitte, schade, kou en bacteriën en schimmels, met name Candida-infectie, kan worden veroorzaakt. De ziekte
Het voorkomen
Familiale goedaardige pemphigus-preventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Familiale goedaardige pemphigus-complicaties Complicaties eczeem
Eczeem, blaasjes worden wijd verspreid en eenmaal gebroken, worden ze gemakkelijk geïnfecteerd.
Symptoom
Familiale goedaardige symptomen van pemphigus Vaak voorkomende symptomen Jeukplaques, korstvorming, rillingen, opgeblazen gevoel, milt en nier Yang
Vaak voorkomend in de adolescentie, treedt op in de nek, pols, lies, vulva, perineum, perianale, mediale femorale, axillaire en andere gemakkelijk wrijvende delen, laesies kunnen beperkt of gegeneraliseerd zijn, de basisschade is een groep blaren, blarenvloeistof is heel vroeg duidelijk Het is troebel en troebel. Na breuk laat het erosie of dik sputum achter. De schade kan rond, ovaal of meervoudig zijn. Sommige zijn vergelijkbaar met eczeem, maar er zijn vaak losse blaren aan de rand. Het kan een duidelijke grens vormen in het liesgebied. De uitscheiding, soms met de geur van de geur, is positief voor de blaasjes.
Atypische laesies omvatten maculopapulaire uitslag, keratotische papels, papillaire proliferatieve laesies en apicale keratotische papels in de palm.De patiënt kan lokale irritatie of jeuk hebben.
Onderzoeken
Onderzoek van familiale goedaardige pemphigus
Histopathologie: er is een duidelijke netelige afgifte, kloven, villi of bullae op de basale laag, en de onregelmatige combinatie van epidermaal weefsel op de nagelvormende plek vormt een zogenaamd samengevouwen muurachtig uiterlijk, en netelige onthechting kan ook worden gezien tussen basale cellen. In de korrelige laag werd het fenomeen van leukocytenafbraak niet waargenomen en werden eosinofielen niet waargenomen in de blaasjes. Soms waren de pathologische veranderingen uiterst moeilijk te onderscheiden van pemphigus vulgaris, maar de laatste had een klein bereik van wervelkolomafgifte en er werden geen keratinocyten gevonden. Het is niet moeilijk om zich te identificeren met keratose van haarzakjes.De laatste heeft kleine basale laagscheuren, geen blaarvorming, geen significante doornige lysis en duidelijke keratinized cellen. Celuitstrijkjes vertoonden onvolledige acantholytische cellen en dyskeratocyten.
Diagnose
Diagnose en identificatie van familiale goedaardige pemphigus
Diagnostische criteria
1. Volgens klinische blaarerosie, exsudatie, treedt littekenbeschadiging op in de huidrimpels, met een familiegeschiedenis, in combinatie met histopathologische diagnose, is het gemakkelijker om te maken.
2. Differentiatie van het TCM-syndroom
(1) Type vochtige warmtebassing:
Hoofdkaart: uitslag met erytheem, blaren en erosie, toegenomen in de zomer, uitslag in de herfst en winter aanzienlijk verminderd of afgenomen; met dorst niet willen drinken, taille en buik vol; tong rood, wit of geel mos, polsstreng glad.
Syndroom: warme en vochtige begassing op de huid.
(2) Type milt en nier Yang-tekort:
Hoofdkaart: langdurig beloop, erytheem, blaren zijn niet duidelijk, vooral bij vochtige proliferatieve laesies; met koude en koude ledematen, opgezette buik en losse ontlasting; bleke tong, witte vacht, langzame pols.
Dialectisch syndroom: tekort aan milt en nier Yang, vocht verandert niet.
Differentiële diagnose
Moet worden geïdentificeerd met impetigo, luizen, eczeem, huiduitslag en proliferatieve pemphigus, kan worden onderscheiden door histopathologie en immunologisch onderzoek, histologie van folliculaire keratose (ziekte van Darière) Vergelijkbaar met deze ziekte, maar de klinisch predilectieplaats en folliculaire keratotische papels verschillen aanzienlijk van de ziekte als de primaire uitslag.
