Creutzfeldt-Jakob ziekte
Invoering
Inleiding tot de ziekte van Kreuzfeldt-Jacob Creutzfeldt-Jakobdisease (CJD) is een veel voorkomend type degeneratieve ziekte van het centrale zenuwstelsel, een spongiforme encefalopathie bij de mens, en nvCJD kan een nieuwe infectieziekte van zoönose zijn. , beter bekend als madcowdisease (MCD), maar zeker niet besmettelijk. Sporadische CJD kan via bepaalde tests op anderen worden overgedragen. Momenteel denken nogal wat mensen dat CJD een nieuwe besmettelijke ziekte van zoönose kan zijn. De ziekte wordt meestal veroorzaakt door ziekten van middelbare leeftijd.De belangrijkste klinische manifestaties van progressieve dementie, myoclonus, piramidaal kanaal of extrapiramidaal letsel zijn sterfgevallen van enkele maanden tot een jaar. Pathologisch waren de caverneuze degeneratie van de hersenen, het verlies van zenuwcellen en astrocyte hyperplasie de belangrijkste veranderingen. Bestaan veel in landen over de hele wereld. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: goed voor mensen van middelbare leeftijd Wijze van overdracht: transfusie Complicaties: psychische stoornissen acne
Pathogeen
De oorzaak van de ziekte van Kreuzfeldt-Jacob
(1) Oorzaken van de ziekte
De onconventionele lentivirale virulentiefactor wordt beschouwd als een amyloïde fibril (SAF) en het speciale eiwitdeeltje dat deze fibril vormt, wordt prion genoemd (PrP27-30) .De eigenschappen van deze lentivirale virulentiefactor zijn Het heeft de kenmerken van virale infectie en heeft andere fysische en chemische eigenschappen en biologische kenmerken dan conventionele virussen.
Fysische en chemische eigenschappen worden uitgedrukt als:
1 heeft een hoge weerstand tegen verschillende desinfectie en inactivering;
2 heeft sterilisatievermogen tegen hoge temperaturen van 80 ~ 100 ° C;
3 heeft het vermogen om ultraviolette stralen en andere verschillende straling te weerstaan;
4 De conventionele elektronenmicroscoop ziet het virus niet en de fibrillen en eiwitdeeltjes kunnen alleen worden gevonden door speciale fysische en chemische methoden.
De biologische kenmerken zijn:
1 Infectieuze overdracht tussen hosts, de incubatietijd kan enkele jaren of decennia zijn;
2 pathologie is degeneratie en er zijn amyloïde plaques en gliosis, maar geen ontstekingsreactie, geen zichtbare insluitsels;
3 geen herhaling om het ziekteverloop te verlichten, doorgaan tot de dood;
4 produceert geen interferon, wordt niet beïnvloed door interferon en wordt niet beïnvloed door immunosuppressie of immuunversterking tijdens de incubatie.
Deze lentivirale virulentiefactor is nu bekend:
1 kan 60 minuten op een hoog vuur van 132 ° C worden geïnactiveerd;
2 kunnen ook worden geweekt in 10% natriumhypochlorietoplossing gedurende meer dan 1 uur of 1 N natriumhydroxide gedurende 30 minuten, driemaal herhaald om te inactiveren.
(twee) pathogenese
In 1982 stelde Prusiner voor dat het CJD-systeem wordt veroorzaakt door een speciaal, infectieus eiwit, Prion Protein (PrP), dat de ongebruikelijke lentivirusinfectietheorie die vele jaren geleden door Gajdusek werd bepleit, teniet doet.
PrP is een enkelvoudig coderend glycoproteïne bestaande uit 253 aminozuren (254 aminozuren in muis) gelokaliseerd op de korte arm van menselijk chromosoom 20, en het vertaalbare frame bestaat uit een exon aan het einde van N. De korte peptiden die rijk zijn aan proline en glycine worden vijf keer herhaald.Het prion-eiwit is ook aanwezig op het oppervlak van normale centrale zenuwcellen.Het wordt PrPc genoemd en het molecuulgewicht is 30-33KD.De ruimtelijke conformatie is voornamelijk -helixstructuur en proteïnase K. Het kan worden opgelost en abnormale PrP wordt PrPsc, PrPES of PrPCJD genoemd.Het is heel anders dan PrPc.Het molecuulgewicht is 27-30KD, de ruimtelijke conformatie is bijna 40% -laags gevouwen en PrPSC is meerdere keren, het vormt een diameter van 10 ~. 20 nm, 100-200 nm lang, deze stof kan de vroege ontdekking zijn van scrapie-geassocieerde vezel (SAF) en prion liposoom, die niet kunnen worden verteerd door proteinase K, PrPSC Een grote hoeveelheid afzetting in de hersenen kan het centrale zenuwstelsel van de hersenen vernietigen, wat uitgebreide neuronale apoptose en verlies van de hersenen en de vorming van spongiforme encefalopathie veroorzaakt.
Hoe komt PrPSC het centrale zenuwstelsel binnen en hoe verandert het van normale PrPc naar abnormale PrPSC? De gedetailleerde routes en mechanismen worden nog onderzocht. Verschillende soorten CJD hebben echter verschillende mechanismen van voorkomen; De iatrogene CJD is een weefsel of apparaat dat een infectie overbrengt die op het punt staat te worden besmet door PrPSC, door diep hersenonderzoek, hersenchirurgie, durale transplantatie en herhaalde blootstelling aan groeihormoon of geslachtshormonen uit de hypofyse. Familiale CJD is een mutatie van het PrP-gen, een spontane structurele verandering van autoloog PrPc, resulterend in een grote hoeveelheid PrPSC, leidend tot degeneratie van het centrale zenuwstelsel, en sporadische CJD kan het resultaat zijn van somatische mutatie. .
De afzetting van dit abnormale prioneiwit in het lichaam kan door verschillende factoren worden beïnvloed en de pathogenese en klinische manifestaties ervan zijn voorgesteld PrPSC is veroorzaakt door "endogene neurotoxiciteit" waardoor een groot aantal zenuwcellen apoptose en verlies kan veroorzaken. "Endogene neurotoxiciteit", waaronder exciterende aminozuren, verschillende cytokines, vrije radicalen en stikstofmonoxide, enz. PrPSC kan gliale cellen stimuleren om veel cytokines, stikstofmonoxide en vrije radicalen af te scheiden en vrije radicalen te verhogen. Kom langs en vernietig de normale functie van neuronen en produceer neuronale apoptose, maar onder de vele factoren die de pathogenese beïnvloeden, speelt het een belangrijke, kritische en directe rol, net als de puntmutatie en insertiemutatie van het gen. CJD in codon 129 (ATG-GTG), 180 (GTC-ATC), 210 (GAG-AAG), 208 (CGC-CAC) sitemutatie, direct van invloed op de klinische manifestaties en passage van CJD, deze feiten kunnen Bevestigd door PrP-gendetectie.
Pathologische veranderingen:
Algemeen gezien
Over het algemeen kan CJD, afhankelijk van de duur van de ziekte, binnen een paar weken na het begin van de ziekte sterven en kan enkele jaren of meer na het begin van de ziekte sterven, meestal binnen 10 maanden na de ziekte, en de patiënt met een kort ziekteverloop visueel In principe normaal, de ziekte is lang, het hersengewicht is verminderd, sommige mensen melden een CJD met een loop van 9 jaar, het hersengewicht is slechts 575 g op het moment van de necropsie, op dit moment wordt de sulcal breder, de cerebrale gyrus vernauwt en het snijoppervlak bewijst verder de hersenschors, onderkant Naast atrofie is de ventrikel symmetrisch vergroot en zijn de hersenstam, het cerebellum en het ruggenmerg in principe normaal.CJD-hersenatrofie wordt gekenmerkt door symmetrische hersenatrofie Zeer ernstige gevallen kunnen striatum, thalamische atrofie en normale witte stof van de hersenen hebben.
2. Grote veranderingen onder de microscoop
(1) Spongiforme degeneratie: voornamelijk gelokaliseerd in de grijze materie van de hersenen, ernstige striatum, hersenstam en cerebellaire moleculaire lagen kunnen ook verschijnen.De diep grijze materie van de hersenen is meestal kleine vacuolen, rond, elliptisch, onregelmatig, enz. Ze zijn met elkaar versmolten.De kleine hebben slechts een diameter van 1 ~ 2m, en de grotere kunnen 50m bereiken. In het vroege stadium worden ze alleen gevonden in de diepe grijze materie van de hersenen. In ernstige gevallen kunnen ze zich uitbreiden tot de hele laag grijze materie. Deze kleine vacuole bevindt zich vaak rond zenuwcellen of gliale cellen. Minder in de zenuwcellen, sponsachtige degeneratie en verlies van zenuwcellen naast elkaar, astrocyte hyperplasie, acuut begin, snelle progressie van spongiforme degeneratie in vergelijking met chronisch begin en langzame vooruitgang.
(2) Verlies van zenuwcellen: de grijze cellen van de grijze materie van de hersenen zijn diffuus verloren, de meest voor de hand liggende in de derde en vijfde laag, vooral de occipitale kwab, de mediale kern van de dorsale kern, de voorste kern en de laterale kerncellen zijn ook behoorlijk ernstig. De caudate nucleus, het putamen en de kern van de kern zijn vergelijkbaar met de mediale kern van de thalamus.De globus pallidus, de subthalamische kern, het papillaire lichaam verandert enigszins, het hippocampus Sommer-gebied is niet binnengevallen en de meeste CJD cerebellum verandert. De mate van verlies is zwaarder dan die van Purkinje-cellen. De cerebellaire kerncellen zijn normaal en de getande kern is enigszins veranderd. De Purkinje-cellen kunnen een torpedo-achtige structuur hebben, en de hersenstam is normaal behalve de kern. De rode kern, de substantia nigra en het reticulaire De kern en de cerebrale kern zijn normaal.De voorste hoorncellen kunnen zich presenteren met eenvoudige atrofie, chromatine-lysis of agglutinatie, en het voorste hoorncelverlies is niet duidelijk. Hoe langer het verloop van de ziekte, hoe meer de zenuwcellen verloren gaan. Omgekeerd, de snelle dood of alleen Het is een geval van hersenbiopsie en het is moeilijk om te bepalen of er verlies van zenuwcellen is, vooral bij exemplaren met minder duidelijke sponsachtige degeneratie.
(3) Gliale celhyperplasie: of het nu gaat om acute of chronische progressieve ziekte, glia-celhyperplasie is zeer prominent, vooral astrocyten, vooral wanneer het ziekteverloop langzaam is, maar de mate van proliferatie niet De zenuwcellen gaan parallel verloren en er zijn modieuze astrocyten met onregelmatige cellen en onregelmatig cytoplasma. Meestal worden microglia-hyperplasie, gliale knobbeltjes en zenuwcellen gefagocytiseerd.
(4) veranderingen in witte stof: CJD bij chronische en langdurige ziekte kan vaak witte stof in de hersenen, hippocampus, sputum en oogzenuw iets veranderen, de achterste wortelganglion, perifere zenuw en autonome zenuw zijn normaal.
(5) amyloïde plaque: voornamelijk in de cerebellaire moleculaire laag, gevolgd door de dentaatkern, pariëtale kwab, hippocampus, amygdala, Coll-kern, trigeminus spinale kern en spinale dorsale hoorn, het centrale deel van de amyloïde plaque bestaat uit geen structuur Of korrelig, verschillende maten, samengesteld uit PAS-gekleurde stoffen, Congo rood kan ook worden geverfd, CJD-ziekte is korter dan 6 maanden, kan deze plaque niet zien, langer dan 15 maanden sporadische CJD en familie Zetmeelplaques kunnen worden gezien in de hersenen van seksuele CJD.
3. Gezien met elektronenmicroscopie
De prominente veranderingen zijn het terminale einde van de neuronale processen en de onduidelijke synaptische membraankloof en de synaptische blaasjes zijn aanzienlijk verminderd. De typische bevindingen van CJD zijn de membraangebonden vacuole, de cytoplasmatische chromosomen van de zenuwcellen zijn verminderd of Verdwenen, accumulatie van lipofuscine, verdunning van myeline, axoplasmatische cavitatie, proliferatie van astrocyten, een groot aantal secundaire lysosomen in het cytoplasma, zelfs Rosenthal-vezels, amyloïde plaques van 7 ~ 10 nm groot, samengesteld uit radiaal materiaal, gemengd met dichte deeltjes van 10 ~ 100 nm groot, zelfs zichtbare zenuwceluitsteeksels en astrocytenuitsteeksels verspreid in deze plaque.
4. Immunohistochemie
Immunohistochemische kleuring, die wordt toegepast bij de diagnose van met prionen geïnfecteerde ziekten, is ongetwijfeld een grote bijdrage. PrP antiserum is het eerste antilichaam en de aanwezigheid en distributie van PrP in het centrale zenuwstelsel worden gevonden en bevestigd. Dementie veroorzaakt door andere oorzaken, al in 1988 voerden Kitamoto en Tateishi immunohistochemische kleuring uit op 30 gevallen van CJD, 11 gevallen van GSS en 51 gevallen van dementie veroorzaakt door niet-prioninfectie, en de resultaten toonden CJD. Slechts 59,0%, GSS 100,0% was positief, en andere soorten degeneratieve ziekten, zoals de ziekte van Alzheimer, progressieve nucleaire verlamming, de ziekte van Huntington, spinocerebellaire ataxie en de ziekte van Pick waren negatief, maar de oorspronkelijke kleurmethode Positieve resultaten kunnen alleen worden verkregen in CJD-hersenplakken met een ziekteduur langer dan 13 maanden.Het feit is dat CJD met een kuur langer dan 13 maanden slechts 11% tot 61% van de ziekte is, terwijl CJD met een kortere kuur nog steeds negatief is. Eén tekort is recent succesvol geweest in het verbeteren van het operatieproces voor het verven, hydrolytisch autoclaveren genoemd, zodat zelfs CJD met een ziekteduur korter dan 13 maanden beter yang kan laten zien. Seksuele resultaten.
5. Pathologische kenmerken van de nieuwe variant CJD
In de afgelopen jaren zijn in het Verenigd Koninkrijk en Frankrijk 52 gevallen van sporadische CJD gevonden die verschillen van de traditionele CJD, de nieuwe variant van CJD.De pathologische bevindingen hebben de volgende pathologische veranderingen van klassieke CJD. features:
1 De veranderingen in de thalamus en de bodem zijn vaak zwaarder dan de grijze massa in de hersenen;
2PrP-depositie is uitgebreid, vooral in de occipitale optische cortex;
3 De immunohistochemische kleuringresultaten van PrP-antiserum als het eerste antilichaam waren tegengesteld aan het gebruikelijke CJD-synaptische type, en vertoonden een plaque-type verdeling.
Het voorkomen
Kreuzfeldt-Jacob ziektepreventie
Tot nu toe is er geen bewijs dat mensen met algemene infecties infecties kunnen veroorzaken bij mensen zonder huidbeschadiging. Studies hebben aangetoond dat exocriene stoffen, waaronder tranen, neusafscheiding, speeksel en ontlasting, niet besmettelijk zijn. Epidemiologie heeft geen blootstelling aan algemene medische zorg gevonden. CJD begin.
Op basis van de bovenstaande situatie moet de nadruk op preventie worden gelegd op de strikte behandeling van hersenweefsel van CJD-patiënten, bloed en cerebrospinale koord, evenals chirurgische instrumenten die in contact komen met of worden gebruikt met weefselvloeistoffen, verbandmiddelen en hun afvalstoffen. Er moeten strikte desinfectiemaatregelen worden genomen en chirurgische instrumenten kunnen worden gebruikt bij hoge druk 132. ° C 60 min of 10% hypochlorietoplossing 60 min gedurende 3 keer geweekt, of 1N natriumhydroxideoplossing gedurende 30 min, in totaal 3 keer, verband- en autopsiepathologie moeten worden verbrand, bloedspuit en naald moeten wegwerpproducten worden gebruikt Na gebruik moet het strikt worden vernietigd en verbrand. De patiënt moet uit de medische zorg worden gehaald. De injectie of operatie moet huidslijmvliesbeschadiging of handschoenen vermijden om het risico op infectie veroorzaakt door "thuisvaccinatie" te voorkomen.
Complicatie
Kreuzfeldt-Jacob ziekte complicaties Complicaties, intelligente aandoeningen, aambeien
De laesie beschadigt het brede centrale zenuwstelsel zoals de cortex, de basale ganglia, de thalamus, het cerebellum, de hersenstam en zelfs de voorhoorn van het ruggenmerg. Door mentale, bewustzijns- en intellectuele stoornissen kunnen disfuncties en stoornissen van verschillende systemen optreden, zoals medullaire verlamming, die problemen met eten kunnen veroorzaken. Hoest, longinfectie; hersenstamlaesies kunnen ook de cardiovasculaire functie beïnvloeden; langdurige bed-geïnduceerde aambeien.
Symptoom
Kreuzfeldt-Jacob ziektesymptomen Veel voorkomende symptomen Aandachtstekort vermoeidheid vermoeidheid convulsies convulsies depressie duizeligheid slapeloosheid angst duizeligheid
De ziekte komt voor tussen 25 en 78 jaar oud, met een gemiddelde leeftijd van 58 jaar. Zowel mannen als vrouwen kunnen last hebben van CJD. De laatste jaren heeft de nieuwe variant die CJD meldde in het Verenigd Koninkrijk en Frankrijk echter een jongere aanvangsleeftijd dan het klassieke type, met een gemiddelde leeftijd van 26 jaar. Het grootste deel van de ziekte is sporadisch. 15% is familie-erfelijk, en sommige zijn iatrogeen, iatrogeen of infectieus CJD wordt aangetroffen bij de toepassing van besmette diepe hersenelektroden, cornea-transplantatie, groeihormoon en gonadotropine-injectie uit de hypofyse, en Durale transplantatie, enz., Volgens rapporten in de literatuur, heeft deze iatrogene CJD meer dan 300 gevallen, hoewel de incubatietijd 5 tot 20 jaar kan zijn.
1. Klinische manifestaties kunnen grofweg worden verdeeld in de volgende drie periodes
(1) Eerste fase: voornamelijk gemanifesteerd als vermoeidheid, vermoeidheid, onoplettendheid, slapeloosheid, depressie, geheugenproblemen, enz. Deze periode is gemakkelijk te diagnosticeren als neurose of milde depressie, met mode gepaard met hoofdpijn, hoofdgewicht, Duizeligheid, wazig zien of ataxie en andere neurologische symptomen.
(2) Op middellange termijn: ook bekend als dementie-myoclonisch stadium, deze periode van geheugenstoornis is bijzonder prominent, of zelfs buitenshuis kan geen huis, verloren, persoonlijkheidsveranderingen, tot dementie worden gevonden, en sommige met afasie, verlies van herkenning, verlies van ledematen, ledemaatspieren Verhoogde fysieke kracht, hyperreflexie, Babinski-symptomen zijn vaak positief en sommige hyperactiviteit of epileptische aanvallen, hemiparese, visuele beperking, cerebellaire ataxie, spierrigiditeit, enz., Enkele gevallen kunnen ook ledemaatspieratrofie hebben, deze periode is ongeveer 2 / 3 patiënten ontwikkelden myoclonus.
(3) Laat stadium: presenteren van urine-incontinentie, geen mobilisatie of corticale rigiditeit, vaak als gevolg van aambeien of longinfecties, 85% van CJD-patiënten sterft 1 jaar na het begin en enkele kunnen binnen 3 weken na het begin of tot Meer dan 8 jaar overlijden.
In de afgelopen twee jaar zijn 52 gevallen van sporadische CJD gevonden in het Verenigd Koninkrijk en Frankrijk.De leeftijd, klinische manifestaties en pathologische bevindingen verschillen sterk van traditionele of klassieke CJD. Dit wordt nieuwe variant CJD, klinische kenmerken genoemd. ze zijn:
1 De aanvangsleeftijd is licht, met een gemiddelde leeftijd van 26 jaar ± 7 jaar;
2 De eerste symptomen zijn meestal psychische stoornissen en ataxie;
3 psychische stoornissen zijn angst, depressie, eenzaamheid, verwelking, enz .;
4 geheugenstoornissen zijn meer prominente, late ontwikkeling van dementie;
Meer dan 5 afleveringen van myoclonus;
6 Tijdens het EEG-onderzoek treedt geen periodieke synchrone ontlading op;
7 zich abnormaal zeldzaam voelen;
In de late fase waren er tekenen van piramidaal kanaal of extrapiramidaal letsel.
2. Klinische pathologische typen
Omdat de laesie het brede centrale zenuwstelsel beschadigt, zoals cortex, hypothalamus, thalamus, cerebellum, hersenstam en zelfs de voorhoorn van het ruggenmerg, kunnen de klinische manifestaties en pathologische bevindingen als volgt worden onderscheiden:
(1) Type frontale wervellichaambundel: klinische manifestaties van progressieve dementie, myotonie, myoclonische aanvallen en tekenen van piramidale kanalen, dwz vergelijkbaar met Jakob spastische pseudosclerose.
(2) occipitale disfunctie: de laesies worden voornamelijk beïnvloed door occipitale temporale kwab en de klinische manifestaties zijn visuele aantasting van corticale blindheid. Tegelijkertijd wordt progressieve dementie geassocieerd met myoclonus convulsies, vergelijkbaar met het Heidenhain-syndroom.
(3) Ataxietype: pathologische schade met cerebellum als het gewicht, klinische manifestaties van cerebellaire ataxie en progressieve dementie met symptomen van myoclonus convulsies.
(4) Spieratrofie: de laesie omvat het centrale zenuwstelsel, zoals de cortex, inclusief de medullaire bol en de voorste hoorn van het ruggenmerg, klinische manifestaties van progressieve dementie, wervelbundels, prominente manifestaties van medullaire bulbar parese en spinale spieratrofie, enz. Tot ziens.
(5) Hele hersenen of diffuus type: de laesies omvatten uitgebreid het centrale zenuwstelsel, en de klinische manifestaties omvatten progressieve dementie met piramidale kanaaltekens, extrapiramidale tekens en cerebellaire ataxie.
(6) Variante spongiforme encefalopathie: inclusief familiale seniele dementie.
Bovendien werden 158 gevallen van CJD bevestigd door pathologie gemeld in het buitenland.De auteurs verdeelden 152 gevallen in 3 types: 137 gevallen van subacute type, 12 gevallen van intermediair type en 3 gevallen van spieratrofie.
Ongeveer 1/3 van het subacute type heeft een geavanceerde neurologische activiteitsstoornis, gedragsstoornis, met ataxie en duizeligheid.De meeste patiënten hebben de eerste symptomen van ataxie, spraakproblemen, wazig zien, visuele vervorming en visuele hallucinaties. Er zijn dementie, 82% heeft myoclonus, 11% heeft dance-Xu-achtige hyperactiviteit, snelle mentale degeneratie en ontwikkelt zich tot corticale rigiditeit, korte loop, snelle vooruitgang, meestal meerdere maanden, de tussenliggende cursus is 20 Van maand tot 16 jaar, met een verscheidenheid aan klinische manifestaties, is spieratrofie atrofie en vermoeidheid van de ledematen of hersenzenuwen. Het is vermeldenswaard dat dit type geen myoclonus en gezichtsverlies heeft, dementie vordert langzaam, 1 ~ 7 Na het jaar verslechterde de toestand snel en stierf na 1 jaar.Er wordt benadrukt dat zelfs als de spier atrofie is, er geen karakteristieke verandering in het EMG is en er geen karakteristieke verandering in dit type en de intermediaire EEG is.De diagnose hangt vaak af van het pathologische onderzoek. .
Onderzoeken
Onderzoek van de ziekte van Kreuzfeldt-Jacob
1. Hematurie is routine, biochemisch, lever- en nierfunctie zijn niet abnormaal.
2. De meeste cellen en eiwitten in hersenvocht bevinden zich in het normale bereik. In een paar gevallen is het eiwit enigszins verhoogd. Abnormaal eiwit kan worden waargenomen bij tweedimensionale elektroforese, maar er is geen positieve reactie tussen humorale immuniteit en cellulaire immuniteit. Het 14-3-3 herseneiwit in hersenvocht wordt gedetecteerd door immunologische methode. De totale gevoeligheid is 96% en de specificiteit is 80% Het is vermeldenswaard dat voor progressieve dementie de specificiteit van patiënten zonder recent herseninfarct zo hoog kan zijn als 99%, wat suggereert dat 14-3-3 bepaling van het herseneiwit voor CJD Heeft een zeer hoge diagnostische waarde.
3. Diagnostische waarde van serum S100-eiwit
De serum-S100-eiwitconcentratie werd bepaald met een specificiteit van 81,1% voor CJD en een gevoeligheid van 77,8% De serum-S100-eiwitconcentratie was significant verschillend van andere ziekten bij patiënten die positief of waarschijnlijk CJD waren.
4. EEG-onderzoek
EEG-veranderingen worden beschouwd als een belangrijke basis voor klinische diagnose van CJD. EEG-veranderingen zijn niet hetzelfde in verschillende perioden van de ziekte. In vroege gevallen vertoonde EEG alleen milde afwijkingen of alfagolfreductie, langzame golfafwijkingen, alleen Op grote schaal bestonden niet-specifieke langzame golven, er kunnen verschillende verschillen zijn in de hemisferen aan beide kanten, geen karakteristieke betekenis.In de middelste en late stadia van de ontwikkeling van de ziekte verschijnen 0,5 tot 1 s periodieke pieken op de achtergrond van slow motion met lage amplitude en worden scherpe of driefasige golven uitgezonden. Het vormt een karakteristiek EEG van CJD; in de extreme fase vertoont het een specifieke periodieke synchrone ontlading (PSD), wat vooral belangrijk is voor de continue diagnose van EEG-kenmerken, wat van groot belang is voor de klinische diagnose.
5. Skull imaging onderzoek
Meestal gezien in de vroege hoofd-CT zonder afwijkingen, vordert de ziekte naar het midden- en late stadium, de sulcale verwijding, de ventrikel matig vergroot, hersenatrofie, MRI zichtbare corticale atrofie, witte stof, geen speciale bevindingen, sluit andere verschillende focale encefalopathie uit, Bijdragen aan klinische diagnose.
6. positron hersenscannen (PET)
Het is te zien dat de metabolische snelheid van de temporale kwab is verlaagd of de twee hemisferen asymmetrisch zijn.
7. Hersenbiopsie
De kenmerken van lichtmicroscopie en elektronenmicroscopie zijn van groot belang voor de klinische diagnose.
Diagnose
Diagnose en identificatie van de ziekte van Kreuzfeldt-Jacob
Diagnostische criteria
De klinische diagnose van CJD is moeilijk in de vroege stadia van de ziekte, maar het is mogelijk om een klinische diagnose te stellen door te verwijzen naar de volgende punten:
1. De grote meerderheid van CJD komt voor op middelbare leeftijd.
2. Er zijn zowel neurologische symptomen, zoals wederzijdse hulpstoornis, convulsies, enz., Als mentale symptomen, zoals geheugenproblemen, mentale retardatie enzovoort.
3. Snelle vooruitgang, ontwikkelt zich meestal binnen enkele weken of maanden na aanvang tot dementie, apathische stilte of corticale rigiditeit.
4. Laboratoriuminspectie
De volgende wijzigingen zijn te vinden in een voorwaardelijk ziekenhuis of in een voorwaardelijk ziekenhuis:
(1) EEG: het beginstadium is een niet-specifieke langzame golf en in de extreme fase kan periodieke synchrone ontlading optreden.
(2) Hersenvocht: er kan 14-3-3 eiwit worden gevonden.
(3) Serum: er kan worden bevestigd dat de concentratie van S100-eiwit is verhoogd.
(4) Hersenbiopsie: meestal wordt de rechter frontale cortex gebruikt en kunnen grijze sponsachtige degeneratie, zenuwcelverlies, gliosis en PrPSC worden gevonden.
5. Iemand gediagnosticeerd als CJD door de volgende aandoeningen, waarschijnlijk CJD en mogelijk CJD.
(1) Progressieve dementie, meestal binnen twee jaar.
(2) Myoclonus, gezichtsscherpte, cerebellaire symptomen en inactieve stilte waren goed voor 2 van de patiënten.
(3) Karakteristieke EEG-veranderingen zijn periodieke synchrone ontladingen.
De bovenstaande drie items kunnen worden gediagnosticeerd als CJD, slechts twee of twee, en degenen die het derde item niet hebben, de diagnose kan CJD zijn; als de patiënt een hersenbiopsie ondergaat en de sponsstatus en PrPSC worden gevonden, is de diagnose zeker CJD. Detectie van herseneiwitten kan EEG-specifieke veranderingen vervangen.
Differentiële diagnose
Klinische diagnose van CJD moet worden onderscheiden van de ziekte van Alzheimer, subcorticale arteriosclerotische leuko-encefalopathie (ziekte van Binswager), multi-infarctdementie, multifocale leuko-encefalopathie, progressieve supranucleaire parese, cerebrale atrofie van olijven en cerebrale cysticercosis.
