stomatocytose
Invoering
Inleiding tot orale polycytemie Stomatocytose (ST) is een morfologisch abnormale erytrocytose. Een klein aantal orale cellen kan ook worden gezien in het perifere bloed van normale mensen, meestal 3% tot 5%. Als het meer dan 5% is, kan het als abnormaal worden beschouwd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: splenomegalie
Pathogeen
Oorzaken van orale polycytemie
Oorzaak:
Primaire bevindingen bij autosomaal dominante hemolytische ziekte, secundair aan acuut alcoholisme, kanker, hart- en vaatziekten, hepatobiliaire ziekte of bepaalde geneesmiddelen.
pathogenese
De belangrijkste laesie van orale rode bloedcellen is een significante toename van het intracellulaire natriumgehalte, een lichte afname van kalium en een toename van de natriumpermeabiliteit van de cellen, waardoor natrium continu in de cellen van buiten de cel kan infiltreren, hoewel de activiteit van Na-K ATPase aanzienlijk is toegenomen (dan normaal 6 tot 10 keer verhoogd), maar kan de interne lekkage van natrium nog steeds niet compenseren, het resultaat van een grote hoeveelheid natriumlekkage wordt veroorzaakt door celoedeem, zwelling, volumetoename, terwijl de compenserende verbetering van de Na-K-pompfunctie het gebruik van ATP verhoogt. Verhoogd glucoseverbruik, ophoping van melkzuur, normale enzymen in het suikermetabolisme, normale ATPase en onbalans in het actieve transport van natrium en kalium door Na-K-pompen (normaal 3: 2, HST kan zo hoog zijn als 26: 1), en het celmembraan is permeabel voor ionen. Moleculaire laesies van seksuele veranderingen zijn onbekend. Onlangs was het gehalte aan stomatine (een van de 7 eiwitten in het membraan) verlaagd, maar het gen was normaal, de poriegrootte en geladen lading van het ionkanaal waren normaal en het lipidengehalte van het membraan was normaal of verhoogd. De transformatie is normaal, de membraaneiwitelektroforese is normaal, maar de fosforylering van membraancontractiele proteïne is abnormaal. Nadat de orale rode bloedcellen in vitro met dimethyladipimidaat zijn behandeld, kan de ionpermeabiliteit van het celmembraan weer normaal worden en de intracellulaire scheiding Sub-gehalte en water worden gecorrigeerd, membraanvervormbaarheid wordt verbeterd, morfologie wordt hersteld, cellevensduur wordt verlengd en orale rode bloedcellen worden vaak vastgehouden in de miltbijholte vanwege slechte vervormbaarheid. De permeabiliteit van de cellen voor natrium wordt verder verhoogd, en daarom is de vernietiging van rode bloedcellen in de milt meer dan driemaal die van andere delen.
Het voorkomen
Orale polycytemie preventie
De patiënt let op de conditionerende stemming, houdt de stemming comfortabel, vermijdt pittig voedsel en moet een licht dieet volgen. Om depressie te voorkomen, zeven emoties van vuur of stagnatie van vuur en het ontstaan van bloedstasis in combinatie met levervuurkaart om de aandoening te verergeren. Bovendien moeten patiënten voorzichtig zijn om te leven, om infectie van extern kwaad, stagnatie en hitte, heet in het kampbloed of warmte in het pericardium te voorkomen, levendig en helder, zodat de toestand gevaarlijk werd.
Over het algemeen is het noodzakelijk om het dagelijkse leven van de patiënt te behouden, een goed humeur te behouden, de ziekte correct te behandelen en vertrouwen te krijgen in de strijd tegen de ziekte. Anders kan de ziekte van de zeven emoties de toestand verergeren. Dieet moet licht zijn, pittige en warme producten eten. Wanneer de ziekte zich in het midden- en late stadium bevindt, wordt de aandoening vaak gemengd met het beeld van het virtuele en het echte, daarom is het noodzakelijk om overwerk en letsel te voorkomen of om het exogene kwaad na de bevalling te versterken.
Complicatie
Complicaties van orale polycytemie Complicaties, splenomegalie
De belangrijkste complicaties worden gezien bij hepatosplenomegalie en aplastische anemie of hemolytische crisis kan worden gevonden op het moment van infectie.
Symptoom
Symptomen van orale polycytemie Vaak voorkomende symptomen Rode bloedcel geelzucht teint rood
De mate van hemolyse van HST is anders. De lichtere heeft alleen de toename van orale rode bloedcellen en geen tekenen van hemolyse. In de loop van de ziekte, af en toe als gevolg van infectie, wordt het risico op aplastische anemie gevonden. Het wordt meestal gevonden in het familieonderzoek en de ernstige kan levensbedreigende hemolyse hebben. Het HST-hemolytische gewicht van dezelfde familieleden is ook anders. De meeste HST kunnen intermitterende bloedarmoede en geelzucht hebben. Ernstige patiënten hebben vaak splenomegalie. Secundaire erytrocytose veroorzaakt meestal geen hemolyse. Volgens klinische manifestaties, orale rode bloedcellen in het perifere bloed. Verhoogde (tot 10% tot 50%) erfelijke orale polycytemie heeft een familieonderzoek en de diagnose is over het algemeen geen probleem.
Onderzoeken
Onderzoek van orale polycytemie
Perifeer bloed
Bloedarmoede is over het algemeen mild, hemoglobine is zelden lager dan 80 ~ 100 g / l, de meeste patiënten met matige toename van reticulocyten (10% ~ 20%), verhoogde MCV, verlaagde MCHC, normaal of verhoogd, tot 10% van de orale rode bloedcellen in het perifere bloed tot 50%.
2. Serumbilirubine en haptoglobinegehalte kunnen de mate van hemolyse weerspiegelen.
3. Verhoogde osmotische kwetsbaarheid, soms normaal, verhoogde autolyse-test, glucose of ATP kan gedeeltelijk worden gecorrigeerd.
4. Het leven in rode bloedcellen wordt matig verkort en het water in rode bloedcellen wordt verhoogd.
Volgens klinische manifestaties, symptomen, tekenen om te kiezen voor ECG, B-echografie, X-ray, CT, MRI, biochemisch onderzoek.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van orale polycytemie
Identificeer hoofdzakelijk erfelijke orale polycytemie, Rh-deficiëntiesyndroom en secundaire orale erytrocytose, secundaire orale erytrocytose behalve perifere bloederytropoëse, in het algemeen geen hemolyse, met de kenmerken van de overeenkomstige ziekte en gebrek aan familiegeschiedenis, identificatie Niet moeilijk.
Rh-deficiëntiesyndroom is een zeer zeldzame autosomaal recessieve erfelijke hemolytische ziekte met een incidentie van 1 op 6 miljoen. De belangrijkste laesie is genverwijdering of genexpressie-stoornis en Rh-bloedgroepantigeen kan volledig ontbreken. Kan ook gedeeltelijk ontbreken, de belangrijkste klinische manifestaties van milde tot matige bloedarmoede, hemoglobine tussen 80 ~ 130 g / l, reticulocyten vaak tussen 6% ~ 12%, MCV en MCHC normaal, perifeer bloed kan veel orale rode bloedcellen en een kleine hoeveelheid worden gezien Sferische rode bloedcellen, verhoogde osmotische fragiliteit, positieve autolyse-test, glucose of ATP kunnen worden gecorrigeerd, de levensduur van rode bloedcellen wordt verkort, membraanlipiden en membraaneiwit zijn normaal en splenectomie kan hemolyse verbeteren.
