luie leukocytensyndroom
Invoering
Inleiding tot het luie witte bloedcelsyndroom Lazy-leukocytesyndroom, ook bekend als neutrofilparalyse, wordt veroorzaakt door neutrofiele chemotaxis en insufficiëntie van de granulocytenfunctie, wat resulteert in herhaalde infecties. Komt vaker voor bij kinderen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: sinusitis otitis media pneumonie
Pathogeen
Lazy witte bloedcel syndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
Momenteel wordt aangenomen dat de oorzaak een defect in het gen is. Secundaire neutrofielenverlamming wordt gevonden bij reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, uremie, ernstige infectie, myeloom, cirrose, transplantaat-versus-gastheerreactie, immuuncomplexen, Ernstig eczeem en andere ziekten, granulocytenverlamming kan verband houden met bloedimmunoglobulinen, immuuncomplexen, bacteriële endotoxine-adsorptie op granulocytenmembranen, diabetische ketoacidose of hoge bloedsuiker kan te wijten zijn aan overmatige osmotische bloeddruk in het bloed.
(twee) pathogenese
Neutrofiele chemotaxis-disfunctie beïnvloedt de migratie van het beenmerg naar het perifere bloed, granulocyten worden verminderd en actine monolagen in neutrofielen kunnen niet aggregeren om fibrillen te vormen, wat resulteert in twee defecten: 1 kan geen pseudopodie vormen; 2 kan de fusie van deeltjes en membraan niet reguleren, de neutrofielen van de patiënt zijn normaal in morfologie en zuurstofmetabolisme, maar zullen niet naar de ontstoken plaats bewegen, de fagocytische functie is ook slecht, maar in het geval van overspoelen Het kan te veel enzym uit de deeltjes afgeven aan het extracellulaire en fagosoom, en de monocytenfunctie van de patiënt is normaal.
Bovendien denken sommige mensen dat de granulocytenmigratiefunctie van patiënten met deze ziekte abnormaal is, mogelijk te wijten is aan de structurele of functionele abnormaliteit van het microfilamenteuze eiwit van het granulocytenmembraan, wat resulteert in stijfheid van het celmembraan, niet gemakkelijk vrijgegeven uit het beenmerg in de bloedcirculatie of gerecycled naar het weefsel. .
Het voorkomen
Luie preventie van witte bloedcellen
De ziekte is een defecte ziekte van het gen en de oorzaak is niet duidelijk. Het kan een bepaalde correlatie hebben met omgevingsfactoren, genetische factoren, voedingsfactoren en stemming en voeding tijdens de zwangerschap. Daarom kan de ziekte niet direct worden voorkomen. Vroege detectie, vroege diagnose en vroege behandeling zijn belangrijk voor het voorkomen van deze ziekte. Regelmatig onderzoek moet worden uitgevoerd tijdens de zwangerschap.Als het kind de neiging heeft om afwijkingen te ontwikkelen, moet abortus op tijd worden uitgevoerd om de geboorte van het kind te voorkomen.
Complicatie
Lazy complicaties van witte bloedcellen syndroom Complicaties sinusitis otitis media pneumonie
De belangrijkste complicaties zijn: refractaire infecties, zoals stomatitis, sinusitis, otitis media, longontsteking, huidinfecties, enz., Kunnen worden herhaald; het aantal leukocyten in perifeer bloed kan licht worden verminderd, neutrofielen worden aanzienlijk verminderd, lymfocyten worden relatief verhoogd Primaire neutrofielenverlamming wordt gevonden bij reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, uremie, ernstige infecties, myeloom, cirrose, transplantaat versus gastheerrespons, immuuncomplexen, ernstig eczeem en andere ziekten.
Symptoom
Luie witte bloedcel syndroom symptomen vaak voorkomende symptomen gingivitis
Grampositieve of negatieve bacteriële infecties, zoals otitis media, stomatitis, gingivitis en hypothermie, treden na de geboorte op en de infectie beïnvloedt de huid en het maagdarmkanaal, maar is niet etterend.
Onderzoeken
Lazy witte bloedcel syndroom check
Perifeer bloed
Het totale aantal witte bloedcellen en neutrofielen nam af en het aantal lymfocyten nam relatief toe.
2. Het beenmerg is normaal.
3. Het huidvenster-experiment vertoonde geen neutrofielenaggregatie, hechting en fagocytose en cortisol werd aangebracht.
4. Adrenaline, injectie van bacteriële warmtebronnen kan de toename van granulocyten niet bevorderen, wat wijst op de opslag van granulocytenafgiftestoornissen, abnormale granulocytenmigratie.
5. Immunoglobulinen zijn normaal.
Volgens de aandoening, klinische manifestaties, symptomen, tekenen, röntgenfoto, B-echografie, biochemisch onderzoek.
Diagnose
Diagnose en identificatie van lui witte bloedcelsyndroom
1 vuurvaste infecties: zoals stomatitis, sinusitis, otitis media, longontsteking, huidinfecties, enz., Kunnen worden herhaald;
2 leukocytenaantallen in perifeer bloed kunnen licht worden verlaagd, neutrofielen aanzienlijk worden verlaagd en lymfocyten worden relatief verhoogd;
3 Adrenaline-test kan de neutrofielen van perifeer bloed niet verhogen;
4 neutrofiele chemotactische beweging en vervormingsbeweging verzwakt, fagocytaire functie en intracellulaire bactericide functie waren normaal;
5 beenmerg is normaal;
6 Lichaamsvloeistoftesten en cellulaire immuunfunctietests waren normaal.
Identificeer door de bovenstaande aspecten.
