Hodgkin-lymfoom bij ouderen
Invoering
Inleiding tot het oudere lymfoom van Hodgkin Hodgkin-lymfoom is een unieke kwaadaardige ziekte van het lymfestelsel die begint op te treden in een groep lymfeklieren en zich vervolgens verspreidt naar andere lymfeklieren of extranodale organen en weefsels. De histopathologische kenmerken zijn kwaadaardig Riet- Het uiterlijk van Sternberg-cellen en het juiste aantal celachtergronden kunnen worden verdeeld in vier histologische typen op basis van hun uiterlijk en het relatieve aandeel van RIS-cellen, lymfocyten en fibrose: op basis van lymfocyten, knobbeltjes Scleroserend, gemengd celtype en lymfocytenuitputtingstype. Histologische subtypen zijn een belangrijke factor bij het bepalen van de klinische prestaties, prognose en geschikte behandeling van een patiënt. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,002% -0,003% Gevoelige mensen: ouderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: leukemie
Pathogeen
De oorzaak van Hodgkin-lymfoom bij ouderen
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van Hodgkin-lymfoom is onbekend, en de etiologie van het Epstein-Barr-virus is de meest zorgwekkende. Epstein-Barr-virusgenoomfragmenten kunnen worden gedetecteerd in RS-cellen van ongeveer 50% van de patiënten. Het is bekend dat Hodgkin-lymfoom immunodeficiëntie en auto-immuunziekten heeft. Het risico op neoplasie is verhoogd Het risico op broers en zussen in homozygote tweelingen Hodgkin-lymfoom is 99 keer hoger, waarschijnlijk vanwege dezelfde genetische gevoeligheid en / of dezelfde immuunafwijking voor de oorzaak en de oorzaak van de ziekte. De pathogenese moet nog verder worden bestudeerd.
(twee) pathogenese
Pathologische histologie
De belangrijkste manifestaties van Hodgkin-lymfoomhistopathologie:
(1) Het normale lymfoïde weefsel zoals lymfeklieren in de laesie is volledig of gedeeltelijk vernietigd.
(2) het presenteren van een verscheidenheid aan niet-tumor reactieve cellulaire componenten, meestal lymfocyten, en zichtbare plasmacellen, eosinofielen, neutrofielen, weefselcellen, fibroblasten en vezelachtig weefsel, in een verscheidenheid van reactieve cellen Typische RS-cellen met verschillende hoeveelheden op de achtergrond van de samenstelling en hun varianten (Fig. 1), typische RS-cellen zijn binucleaire of multinucleaire gigantische cellen, nucleoli eosinofiele, groot en duidelijk, rijk aan cytoplasma, als de cellen symmetrische dual-nucleaire schaal vertonen "Spiegelcellen", RS-cellen en atypische (variant) RS-cellen zijn echte tumorcellen van Hodgkin-lymfoom. Onlangs hebben enkele-celmicroscopie in combinatie met immunofenotypische en genotypische testen aangetoond dat RS-cellen zijn afgeleid van lymfocyten. Voornamelijk afgeleid van B-lymfocyten.
2. Histopathologische classificatie
In de afgelopen 30 jaar is het Rye-classificatieschema van Hodgkin-lymfoom, ontwikkeld in 1965, internationaal op grote schaal gebruikt. De nieuw voorgestelde WHO-classificatie classificeert Hodgkin-lymfoom in overwegend nodulaire lymfocyten (NLPHL). En klassieke Hodgkin-lymfoom (klassieke HL), op nodulaire lymfocyten gebaseerde histologische manifestaties zijn meestal nodulaire groei. De achtergrond is meestal lymfocyten en epithelioïde weefselcellen, typische RS-cellen zijn zeldzaam, groot De meeste gemuteerde lymfocyten en histiocyten worden L / H-cellen (lymfocytaire / histocytische cellen) genoemd. De kern is pleomorf en onder vacuüm. De nucleolus is klein en de kern bevindt zich nabij de kern. Het wordt "popcorn" genoemd en wordt ook popcorn genoemd. Popcorncellen, L / H-cellen brengen B-cel-geassocieerd antigeen (CD19, CD20, CD22, CD79a) positief tot expressie, epitheliaal membraanantigeen (EMA) positief en CD15 en CD30 zijn negatief, klinische manifestaties van cervicale laesies, lokale effectiviteit van de behandeling Goed, goede prognose, klassiek Hodgkin-lymfoom is verdeeld in nodulaire sclerose, lymfocytrijke klassieke lob, lymfocytrijke klassieke HL, gemengde cellulariteit HL) en lymfocytenuitputting (HL) vier subtypen, vergelijkbaar met Rogge-classificatie, ontwikkeld in Europa en de Verenigde Staten met nodulair sclerosetype, China heeft meer gemengde celtypen, WHO-classificatie weerspiegelt beter verschillende organisaties De relatie tussen het type school en het ziekteverloop, klinische biologische kenmerken en prognose, bevordert momenteel de toepassing van de WHO-classificatie in China.
Het voorkomen
Ouderen Hodgkin-lymfoompreventie
Belangrijke maatregelen ter preventie van kwaadaardige bloedziekten, inclusief kwaadaardig lymfoom, moeten worden genomen om te voorkomen dat de ziekte wordt veroorzaakt.
1. Voorkom virale infecties, zoals het Epstein-Barr-virus, het volwassen T-lymfocytenvirus, HIV, enz., Voorkom verkoudheid in de lente en de herfst, versterk de zelfbescherming en overwin slechte gewoonten.
2. Verwijder omgevingsfactoren, zoals het vermijden van blootstelling aan verschillende stralen en sommige radioactieve materialen, en vermijd contact met gerelateerde giftige stoffen zoals benzeen, vinylchloride, rubber, arseen, benzine, organische oplosmiddelen, enz.
3. Preventie en behandeling van auto-immuunziekten, zoals een lage immuunstatus na verschillende orgaantransplantaties, auto-immuunziekten, verschillende vormen van kanker na chemotherapie, enz., Omdat graft-versus-host-ziekte of immunosuppressiva het virus kunnen activeren en lymfatische inductie kunnen bevorderen. Het proliferatieve effect van het weefsel.
4. Behoud een optimistische, zelfverzekerde en gezonde mentaliteit, passende lichamelijke oefening, help de stabiliteit van de immuunfunctie van het lichaam en elimineer onmiddellijk de invasie van externe factoren.
5. Voor een vroeg stadium diagnose en vroege uitgebreide behandeling voor gevaarlijke mensen of mensen die risicofactoren vinden.
De behandeling van deze ziekte moet uitgebreid zijn, naast de behandeling van de oorzaak, inclusief voedingssupplementen, indien nodig, voor centrale veneuze intubatie en parenterale voeding, indien nodig bloedproducten aanvullen, het succes of falen van complicatiepreventie vaak De prognose van de ziekte heeft een grote impact, met name de preventie en behandeling van opportunistische infecties in de immunosuppressieve fase.In China moet speciale aandacht worden besteed aan tuberculose, schimmelinfectie, hepatitis en cytomegalovirusinfectie.
Complicatie
Ouderen Hodgkin-lymfoomcomplicaties Complicaties leukemie
Vooral gecompliceerd door meerdere orgaanschade, kan individueel worden omgezet in leukemie.
Symptoom
Ouderen Hodgkin-lymfoomsymptomen Vaak voorkomende symptomen Zwak gewichtsverlies, hoge hitte, nachtelijk zweten, jeuk, buikmassa, intermitterende hete nek, vergroting van de lymfeklieren, knobbeltjes op lage temperatuur
Lymfekliervergroting
Lymfekliervergroting is de meest voorkomende klinische manifestatie van Hodgkin-lymfoom. 90% van de patiënten heeft lymfekliervergroting, ongeveer 70% heeft cervicale lymfadenopathie, 50% heeft mediastinale lymfadenopathie en lymfadenopathie is vaak pijnloos. , progressieve zwelling.
2. Klinische manifestaties van betrokkenheid van extranodale organen
Hodgkin-lymfoom is zeldzaam in primaire organen of weefsels (<10%). Primaire of extranodale betrokkenheid van extranodale organen kan anatomische en disfunctie van de overeenkomstige organen veroorzaken, wat resulteert in een verscheidenheid aan klinische manifestaties (zie Non Klinische manifestaties van Hodgkin-lymfoom).
3. Systemische symptomen
De meeste patiënten hebben geen duidelijke systemische symptomen op het moment van de eerste diagnose. 20% tot 30% van de patiënten heeft koorts, nachtelijk zweten, gewichtsverlies, koorts kan lage koorts zijn, soms intermitterende hoge koorts (Pel-Ebstein-koorts), naast jeuk, vermoeidheid enzovoort.
4. Klinische manifestaties van verschillende histologische types
Nodulaire lymfocyten domineerden 4% tot 5% van de HL en de mediane leeftijd van aanvang was 35 jaar oud. Mannen kwamen vaker voor. De verhouding tussen man en vrouw was 3: 1. De laesie betrof meestal perifere lymfeklieren. Het grootste deel van de initiële diagnose was vroege beperking. Seksuele laesies, ongeveer 80% behoren tot stadium I en II, het natuurlijke beloop is langzaam, de prognose is goed, het volledige responspercentage van de behandeling kan 90% bereiken en het 10-jaars overlevingspercentage is ongeveer 90%, maar de patiënten met gevorderd stadium (III, IV) hebben een slechte prognose. Lymfocyt-type klassiek Hodgkin-lymfoom is goed voor ongeveer 6% en de gemiddelde leeftijd is groter. Het komt vaker voor bij mannen. De klinische kenmerken zijn tussen nodulair lymfocyten-gebaseerd en klassiek Hodgkin-lymfoom. Vroege beperkte laesies, zeldzame massieve laesies, mediastinale laesies en B-symptomen, hebben een goede prognose, maar de overlevingskans is lager dan NLPHL.De nodulaire sclerose van klassiek Hodgkin-lymfoom is de meest voorkomende in ontwikkelde landen, goed voor 60% -80. %, vaker voorkomende jonge volwassenen en adolescenten, iets meer vrouwen, vaak met mediastinale en andere delen van de lymfeklieren laesies, prognose is goed, gemengd celtype in Europa en de Verenigde Staten goed voor 15% tot 30%, kan worden beïnvloed door verschillende leeftijden, klinische manifestaties van buikholte Lymfeknoop en miltziekte zijn veel voorkomende veranderingen, ongeveer de helft van de patiënten op het moment van behandeling De patiënt is in een vergevorderd stadium (III, IV), de prognose is slecht, lymfopenie is zeldzaam, ongeveer 1%, komt vaker voor bij ouderen en infectie met het humaan immunodeficiëntievirus (hiv), vaak met abdominale lymfeklieren, milt, lever en beenmerg Op het moment van diagnose is het meestal wijd verspreid, vatbaar voor hematogene verspreiding, vaak gepaard met systemische symptomen, snelle progressie van de ziekte en slechte prognose.
5. Klinische enscenering en verspreiding
(1) Klinische stadiëring: het laesiebereik (stadiëring) van Hodgkin-lymfoom wordt uitgevoerd door het Ann Arbor / Cotswords-stadiasysteem. De klinische fase wordt bepaald op basis van systemische symptomen, lichamelijk onderzoek, laboratoriumonderzoek en beeldvormingsonderzoek. Stadiëring, CS); op basis van klinische stadiëring, de noodzakelijke biopsie van de laesies (aangetaste lymfeklieren en organen), evenals verkennende laparotomie, splenectomie om de omvang en aard van de laesie verder te bepalen als pathologische stadiëring (PS), nauwkeurige stadiëring Het is een belangrijke basis voor de ontwikkeling van een correct behandelplan.Volgens recente rapporten is er geen significant verschil tussen de klinische stadiëring en de werkzaamheid van uitgebreide veldbestraling op basis van de pathologische stadiëring van laparotomie, evenals de vroege toepassing van chemotherapie en de complicaties en uitgestelde behandeling veroorzaakt door laparotomie. Het is niet langer de gebruikelijke methode voor afleveringinspectie.
(2) Verspreidingsmethode: Hodgkin-lymfoom vertoont meestal de regelmatige verspreiding van de primaire tumor langs de lymfatische weg naar de aangrenzende lymfeklieren en de bloedstroom verspreidt zich in de late fase.
Onderzoeken
Onderzoek van ouderen Hodgkin-lymfoom
1. Bloed en biochemisch onderzoek
Bloedarmoede komt vaker voor bij patiënten met gevorderde ziekte, positief pigment, positieve celanemie, af en toe hemolytische anemie, 2% tot 10% van de patiënten met positieve Coombs-test, neutrofielenvergroting in enkele gevallen, perifere bloedlymfocytenreductie (<1,0 × 109 / L), verhoogde sedimentatiesnelheid van erytrocyten, verhoogde serumlactaatdehydrogenase kan worden gebruikt als een ziekte-detectie-index.
2. Immunologisch onderzoek
De ziekte heeft cellulaire immunodeficiëntie, wat aantoont dat de vertraagde immuunrespons van de huid laag is De expressie van CD15- en CD30-antigeen in RS-cellen van klassiek Hodgkin-lymfoom is een belangrijke immunologische marker voor het identificeren van RS-cellen.
Wanneer er een vermoedelijke mediastinale, hilarische lymfeknoop en longlymfoom is, kan deze worden gebruikt voor voorste en laterale röntgenfoto van de borst en radiografische scanning van de botröntgenfoto.
Diagnose
Diagnose en identificatie van ouderen Hodgkin-lymfoom
diagnose
Onverklaarbare progressieve lymfadenopathie, mediastinale massa, buikmassa en langdurige koorts of intermitterende hitte van onbekende oorzaak moet worden overwogen in de mogelijkheid van Hodgkin-lymfoom Live weefselonderzoek zoals lymfeklieren moet tijdig worden uitgevoerd om histopathologische diagnose te verkrijgen.
Differentiële diagnose
De differentiële diagnose van deze ziekte moet vaak worden onderscheiden van lymfatische tuberculose, virale infecties zoals infectieuze mononucleosis, sarcoïdose en non-Hodgkin-lymfoom, en moet worden onderscheiden van uitgezaaide kanker. Cervicale lymfadenopathie moet neusafscheiding uitsluiten. Keelkanker, schildklierkanker, enz., Mediastinale massa moet longkanker, thymoom, axillaire lymfekliervergroting uitsluiten, moet worden onderscheiden van borstkanker.
De identificatie van de bovengenoemde ziekten hangt voornamelijk af van histopathologisch onderzoek. Histopathologische diagnose is de belangrijkste basis voor de diagnose van Hodgkin-lymfoom. Het is van essentieel belang dat de pathologische diagnose meestal typische RS-cellen heeft en lymfocyten en plasmacellen moet binden. Het algemene weefselbeeld van verschillende reactieve cellulaire componenten zoals eosinofielen, evenals verwijzing naar CD15, CD30 en andere immuunmarkers voor pathologische diagnose, clinici moeten de klinische manifestaties en pathologische bevindingen van de patiënt, inclusief Hodge, volledig diagnosticeren Pathologisch type en klinische fase van gouden lymfoom.
