sarcoïdose bij ouderen
Invoering
Inleiding tot oudere sarcoïdose Sarcoïdose is een onbekende oorzaak T-lymfocyten en mononucleaire macrofagen in de laesies worden geactiveerd, waarbij meerdere systemische granulomateuze aandoeningen betrokken zijn Klinisch gezien komen bilaterale hilarale lymfadenopathie en longbetrokkenheid het meest voor. , gevolgd door oog- en huidbetrokkenheid. Laesies kunnen ook invloed hebben op lymfeklieren, lever, milt, hart, parotis, botten en andere organen in andere delen. De diagnose van deze ziekte hangt af van histopathologische bevestiging en sluit tuberculose, schimmelinfecties en andere granulomateuze laesies uit. Glucocorticoïde is het belangrijkste therapeutische medicijn dat ontsteking, de vorming van granuloma remt, klinische symptomen verlicht en de progressie van de ziekte regelt. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: ouderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bronchiectasis hemoptysis ademhalingsfalen longfibrose iridocyclitis hartritmestoornissen
Pathogeen
Oorzaken van sarcoïdose bij ouderen
Infectiefactor (30%)
Bacteriën komen het lichaam binnen vanuit de luchtwegen en veroorzaken een systemische immuunrespons, die leidt tot het optreden en de ontwikkeling van de ziekte. Thoracale sarcoïdose is de meest voorkomende in de klinische praktijk. Bepaalde virussen, spirocheten, Propionibacterium acnes, Mycobacterium tuberculosis, niet-tuberculeuze mycobacteriën en het geslacht Mycoplasma kunnen deze ziekte veroorzaken.
Immuunafwijking (15%)
De Th1 / Th2-onbalans kan verband houden met het begin van sarcoïdose. In de meeste gevallen zijn de lokale helper-T-cellen hoofdzakelijk Th1 (CD4 +) -cellen; slechts enkele gevallen worden gedomineerd door Th2 (CD8 +) -cellen. Er is gesuggereerd dat afwijkingen in de kwaliteit of kwantiteit van T-lymfocytenreceptoren (TCR's) geassocieerd zijn met de ontwikkeling van sarcoïdose.
Genetische factoren (15%)
Sarcoïdose kan een polygene genetische ziekte zijn. Momenteel wordt erkend dat HLA-A1, HLA-B8 en HLA-DR3 in leukocythistocompatibiliteitsantigeen (HLA) nauw verwant zijn aan de pathogenese van sarcoïdose. US Teistein meldt dat ongeveer 10% van de Amerikaanse patiënten met sarcoïdose een familiegeschiedenis heeft. Bovendien zijn de kansen van enkelvoudige ovale tweelingen die aan sarcoïdose lijden veel hoger dan die van dubbelovale tweelingen.
Andere factoren (10%)
Koude stimuli, chemische pathogene factoren en medicijnen kunnen de ziekte veroorzaken.
pathogenese
Omdat sarcoïdose erg lijkt op de pathologie van tuberculose, hebben buitenlandse wetenschappers polymerase-kettingreactie (PCR) gebruikt om mycobacterieel DNA in sarcoïdose-monsters in de afgelopen jaren te detecteren.De twee gebruikte PCR-methoden zijn: specifiek complex IS986 / IS6100 detecteert Mycobacterium tuberculosis-DNA en detecteert mycobacterieel DNA anders dan Mycobacterium tuberculosis met behulp van de geconserveerde sequentie van mycobacterieel groel-gen. Als gevolg hiervan kan DNA van deze twee bacteriën in een aanzienlijk aantal monsters worden gedetecteerd, wat suggereert dat het micro-organisme een knoop kan zijn. Pathogene pathogenen, maar het werk op dit gebied moet verder worden geverifieerd. Er zijn ook genetische onderzoeken uitgevoerd naar bepaalde gevallen van sarcoïdose, vaak neigend naar multi-genexpressie. Sommige onderzoeken hebben aangetoond dat HLA-B8 en de natuurlijke verlichting van de ziekte Het is gerelateerd aan nodulair erytheem.
Vorming van sarcoïdosis granuloma: door antigeen gestimuleerde activering van T-lymfocyten, resulterend in de productie van TH1-cytokines zoals IFN- en IL-2, monocytenchemotactische factor (MCF) en monocytenmigratiefactor (MIF), gigantische Lymfocyten worden geactiveerd door irritaties en IFN-y-stimulatie, produceren IL-12, INF-, IL-6 en cytokines die activering, proliferatie en aggregatie van andere cellen veroorzaken, en naast andere effectorcellen zoals fibroblasten. Lokale granulomavorming, CD4 T-lymfocytenactivatie op de ontstekingsplaats nam toe, maar het aantal T-lymfocyten in het omliggende bloed nam af en CD4 T-lymfocyten in de bronchoalveolaire lavavloeistof (BALF) van actieve patiënten namen ook aanzienlijk toe, terwijl CD8 T-cellen lager waren. Normaal is de CIM / CD8-verhouding aanzienlijk hoger.
Microscopische sarcoïdose laesies worden gekenmerkt door niet-caseale granulomavorming Granuloma bestaat uit geaggregeerde macrofagen en epithelioïde cellen Epithelioïde cellen fuseren met elkaar om Langerhans multinucleaire cellen te vormen Lymfocyten worden meestal geïnfiltreerd rond de knobbeltjes. Granuloma heeft de neiging zich te verspreiden rond bloedvaten, bronchiën en vooral lymfevaten. Schaumann's lichamen met calcium en ijzer worden aangetroffen in het cytoplasma van epithelioïde cellen. Ultrastructurele laesies van het alveolaire basale membraan kunnen worden gezien op de ontstekingsplaats. Type I epitheelcelruptuur, granuloma kan worden opgelost, genezen, kan ook worden samengevoegd tot een grote knobbel, het grootste deel van het intrapulmonale granuloma bevindt zich in de interstitiële long, wat kan leiden tot diffuse pulmonale interstitiële schade en in de late fase interstitiële vezels kan vormen. Sarcoïdose kan het bronchiale slijmvlies beïnvloeden, waardoor zwelling van het slijmvlies optreedt, vernauwing van het lumen, pathologische veranderingen van sarcoïdose granuloma zonder specificiteit, bij tuberculose, lepra, ziekte van Crohn, primaire galcirrose, schimmelinfectie, vergiftiging, enz. Kan ook worden gezien, vooral tuberculose, vanwege de hoge incidentie in China, meer behoefte om aandacht te besteden aan identificatie, sarcoïdose naast granulomateuze laesies, maar kan ook focale necrose hebben, maar Granulomateuze laesies van tuberculose zijn ongelijk verdeeld in weefsels, variëren in grootte en hebben caseïsche necrose Zuurvaste bacillen kunnen worden gevonden in zuurvaste kleuring.
Het voorkomen
Ouderen sarcoïdose preventie
1. Het grootste deel van de sarcoïdose heeft een goede prognose, dus moet vroeg worden gezocht naar complicaties.
2, let op persoonlijke hygiëne, bescherm waterbronnen, doe goed werk op het gebied van milieusanering en ontwikkel goede gewoonten.
3, handhaaf een goede mentaliteit, stabiele stemming, heb een gezonde eetgewoonten, eet meestal meer fruit en groenten, etc. om de zelfimmuniteit te verbeteren.
4, mensen die in zware oliedampen moeten werken, moeten proberen zichzelf te beschermen, zoals het dragen van een masker, regelmatig uitgaan om wat frisse lucht in te ademen, elk jaar een inspectie uitvoeren.
Complicatie
Oudere sarcoïdose complicaties Complicaties bronchiectasis hemoptysis ademhalingsfalen longfibrose iridocyclitis hartritmestoornissen
Veel voorkomende complicaties van herhaalde longinfectie, late bronchiëctasieën, hemoptyse, longfibrose, respiratoir falen, oculaire laesies zoals: iridocyclitis, uveïtis, hartbetrokkenheid, aritmie, hartfalen, nodulaire gewrichten Ontsteking enzovoort.
Symptoom
Symptomen van sarcoïdose bij ouderen Vaak voorkomende symptomen Vermoeide, zwakke knobbeltjes, verlies van eetlust, lage koorts, papels, gewrichtspijn, onderhuidse knobbeltjes, droge hoest, congestie
Vanwege de verschillende organen die de ziekte binnendringen, variëren de symptomen van sarcoïdose. Meer dan 90% van de sarcoïdose heeft betrekking op de long en intrathoracale lymfeklieren. Ongeveer 2/3 van de patiënten heeft mogelijk geen klinische symptomen en zelfs sommige hebben bilaterale hilarische lymfeklieren. Infiltraten verschijnen ook asymptomatisch, longziekte begint langzamer, beginnend met beklemming op de borst en kortademigheid, kortademigheid na het sporten, kan hoesten hebben, meestal droge hoest, andere veel voorkomende systemische symptomen zijn vermoeidheid, verlies van eetlust, gewrichtspijn, lage koorts Enz., Gevorderde patiënten als gevolg van granulomateuze fibrose of bronchiectasis, terugkerende longinfectie en hoest, hemoptysis, 20% van de patiënten met sarcoïdose kan de ogen en de huid aantasten, oculaire laesies waaronder iridocyclitis, druiven Membraanontsteking, gecombineerd met membraneuze ontsteking en keratoconjunctivitis, huid komt het meest voor bij nodulair erytheem Chronische patiënten hebben huiduitslag en subcutane nodulaire laesies. Een paar sarcoïdose kan een acuut begin veroorzaken, dat wordt gekenmerkt door koorts en onderste ledematen. Huidnodulair erytheem, enz., Ernstige polyartritis, bekend als het Lofgren-syndroom, dit syndroom komt vaker voor in Europa, de Kaukasische, de prognose is beter, sarcoïdose waarbij vaak de lever betrokken is, goed voor 50%, maar zelden een enkele orgaanschade, dus de diagnose is niet moeilijk, het zenuwstelsel is betrokken, myocardiale sarcoïdose is <5%, maar deze kan aritmie, geleiding en congestief hartfalen veroorzaken Het is een belangrijke doodsoorzaak geworden bij jonge sarcoïdose Bij patiënten met sarcoïdose bevordert de secretie van macrofagen en epitheelcellen bij patiënten met sarcoïdose de omzetting van vitamine D in geactiveerde 1,25- (OH) 2 vitamine D, waardoor de dunne darm wordt verhoogd. Calciumabsorptie, maar vermindert ook serumparathyroïdhormoon, resulterend in hypercalciëmie en hypercalciurie, hypercalciurie komt vaker voor dan hypercalciëmie, nierstenen zijn de meest voorkomende manifestaties van niersarcoïdose, Volgens statistieken is de incidentie van hypercalciëmie bij patiënten met sarcoïdose hoog en is het aandeel hyperurikemie laag.
Onderzoeken
Ouderen sarcoïdose onderzoek
1. Het aantal lymfocyten in het bloed kan tijdens de actieve periode worden verlaagd.
2. Serum globuline en specifieke immunoglobuline kunnen worden verhoogd.
3. Sommige patiënten kunnen hoge calcium in de urine en hypercalciëmie hebben.
4. Bij patiënten met actieve sarcoïdose neemt het serum-angiotensine I-omzettingsenzym (SACE) meestal toe. Wanneer de aandoening wordt verlicht, kan deze geleidelijk afnemen en terugkeren naar normaal. Bij recidief kan deze weer worden verhoogd, maar SACE kan ook worden gebruikt bij andere granulomateuze ziekten. Verhoogd als een niet-specifieke diagnostische indicator.
5. Patiënten met sarcoïdose hebben verhoogde BALF-lymfocyten en een verhoogde CD4 / CD8-verhouding Deze veranderingen zijn van grote waarde bij de diagnose van sarcoïdose en ziekteactiviteit.
6.67Ga-scan: het is een gevoelige index die de activiteit van sarcoïdose weergeeft.In de actieve fase van sarcoïdose is de hoeveelheid 67Ga-inname aanzienlijk verhoogd, maar bij andere granulomateuze aandoeningen kunnen longontstekingpatiënten ook worden grootgebracht omdat het onderzoek duur en specifiek is. Slechte seks, nu zelden gebruikt.
7. Röntgenfoto van de borst: sarcoïdose is verdeeld in 3 fasen volgens de thoraxfoto, stadium I: dubbele hilarische lymfadenopathie, stadium IIa: dubbele hilarale lymfadenopathie met longinfiltratie, stadium IIb: longinterstitiële infiltratie, Er is geen vergroting van hilarische lymfeklieren, stadium III: longfibrose, cystische veranderingen in clusters, CT en HRCT kunnen het type sarcoïdose, mate en grootte van lymfeklieren, HRCT-gevoeligheid voor longlaesies nauwkeurig schatten Meer seksueel.
8. Longfunctietest: vroege longfunctie kan normaal zijn, diffuse disfunctie kan in de toekomst optreden, ventilatoire disfunctie; bij longfibrose als gevolg van verdere vermindering van de longcapaciteit kan er restrictieve ventilatoire disfunctie zijn, wanneer er ernstige diffuse disfunctie is, Hypoxemie kan optreden wanneer ventilatie niet goed werkt.
Diagnose
Diagnose en diagnose van sarcoïdose bij ouderen
Diagnostische criteria
De diagnose dient gebaseerd te zijn op klinische manifestaties en biopsie van het levende weefsel om de vorming van niet-caseus epithelioïde granuloom te bevestigen.
1 Het verkrijgen van bronchiale slijmvliesbiopsiemonsters door middel van fiberoptische bronchoscopie heeft een bepaalde positieve snelheid; transbronchiale longbiopsie (TBLB) heeft ook een hogere positieve snelheid.
2 gezwollen oppervlakkige lymfeklierbiopsie kan ook worden gediagnosticeerd.Als er geen oppervlakkige lymfekliervergroting is, kan deze worden gebruikt voor biopsie van de voorste scaleen lymfeklier.
De 3Kveim-huidtest is van groot belang voor de diagnose, maar omdat het niet eenvoudig is om een geschikt antigeen (milt- of lymfeklierweefsel) te verkrijgen, moet de huidtest 4 tot 6 weken wachten voordat de knobbeltje van de huid wordt genomen voor een biopsie, wat lang duurt. Het is de afgelopen jaren zelden gebruikt.
Differentiële diagnose
Sarcoïdose moet worden onderscheiden van lymfoom, longkanker, tuberculose van bronchiale lymfeklieren en longziekte.
