Immuuntrombocytopenische purpura bij ouderen
Invoering
Inleiding tot immuuntrombocytopenische purpura bij ouderen Immuuntrombocytopenische purpura (ITP) is een groep klinische syndromen die wordt veroorzaakt door de verkorting van de levensduur van bloedplaatjes, veroorzaakt door de combinatie van autoreactieve antilichamen en bloedplaatjes. De gemeenschappelijke kenmerken zijn: 1 perifere bloedplaatjesreductie; 2 de belangrijkste oorzaak is immuunbemiddeling. Overmatige schade veroorzaakt door het lood; 3 megakaryocyten van het beenmerg nemen vaak toe of normaal, meestal geassocieerd met volwassenheidsstoornissen, het omvat twee groepen: één groep is auto-antilichaam-geïnduceerde trombocytopenie (idiopathisch); de andere groep is allogeen antilichaam Geleide trombocytopenie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: ouderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede
Pathogeen
De oorzaak van immuuntrombocytopenische purpura bij ouderen
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van deze ziekte is niet volledig opgehelderd.
(twee) pathogenese
Acuut type
De meeste patiënten hebben een geschiedenis van virale infectie, zoals rodehond, mazelen, waterpokken, herpes, bof of bovenste luchtwegen, 1 tot 3 weken vóór het begin van de ziekte.De relatie tussen infectie en trombocytopenie is niet volledig opgehelderd. Het lichaam produceert het overeenkomstige antilichaam en vormt een immuuncomplex (IC). IC bindt aan de Fc-receptor (FcR) op het bloedplaatje, waardoor de doelcel wordt vernietigd. Bovendien kan de virusinfectie ook de structuur van het bloedplaatje veranderen en het maken Bloedplaatjes zijn immunogeen, produceren auto-antilichamen, reageren met bloedplaatjesmembraanantigenen, binden aan FcR van mononucleair-fagocytisch systeem en worden gefagocyteerd; virale infectie kan direct megakaryocyten beschadigen, bloedplaatjesproductie beïnvloeden en trombocytopenie verminderen, sluiting van toepassing Zowel macrofagen Fc-receptoren als splenectomie kunnen bloedplaatjes verhogen en aangeven dat ze een rol spelen in de pathogenese van ITP.
2. Chronisch type
(1) Immuungemedieerde factoren: toen Harrington in 1951 ontdekte dat hij was geïnfuseerd met plasma van patiënten met ITP, verscheen snel de bloedplaatjesafname, wat de aanwezigheid van een anti-plaatjesfactor bij ITP-patiënten bevestigde; deze factor bleek later een globuline in serum te zijn. De fysische en chemische eigenschappen ervan zijn IgG. Momenteel worden anti-bloedplaatjesantilichamen erkend als de belangrijkste oorzaak van trombocytopenie bij patiënten met ITP. IIIa, GpIb / IX, GpIIb en andere antigene sites binden en kunnen ook een interactie aangaan met cardiolipine-antigenen, MHC-klasse-I-moleculen. Daarom kan de ziekte een groep syndromen zijn die anti-bloedplaatjesantilichamen met verschillende antigenen produceren.
(2) Mechanisme van trombocytopenie: er wordt momenteel aangenomen dat bloedplaatjes binden aan auto-antilichamen en binden aan FcR op mononucleaire macrofagen en uiteindelijk fagocytose, waardoor trombocytopenie wordt veroorzaakt; wanneer bloedplaatjesgebonden antilichaam overvloedig is, kan IgG worden gevormd. Het geaggregeerde, geactiveerde complement bindt aan C3bR (voornamelijk tot expressie gebracht in de lever) op macrofagen door C3b en wordt uiteindelijk gefagocyteerd; de expressie van FcR en C3bR op mononucleaire macrofagen neemt toe wanneer virale infectie optreedt, bloedplaatjesvernietiging versnelt, en het virus ook Beschadig megakaryocyten direct om de productie van bloedplaatjes te verminderen; megakaryocyten en bloedplaatjes hebben een gemeenschappelijk antigeen, dus naast binding aan bloedplaatjes werken antilichamen ook op megakaryocyten, waardoor volwassenheid optreedt en de productie van bloedplaatjes wordt verminderd of snel vernietigd in het merg.
(3) Immunoregulatoire aandoeningen: remming van de T-celfunctie bij patiënten met ITP verhoogt de productie van antilichamen door geactiveerde B-cellen; CD5 + B-cellen in perifeer bloed van actieve ITP-patiënten zijn aanzienlijk toegenomen en de multi-reactieve antilichamen die door hen worden geproduceerd, hebben ook auto-antilichamen. effect.
(4) De rol van lever en milt in de pathogenese van ITP: de milt is de belangrijkste plaats gebleken voor de productie van bloedplaatjesantilichamen. In vitro weefselkweek bevestigde dat de milt IgG kan synthetiseren en het vermogen van milt om IgG te synthetiseren bij ITP-patiënten is meer dan 7 keer zo groot als bij normale mensen. Behandeling van gesloten macrofaag FcR en miltbehandeling is effectief, wat aangeeft dat de milt de belangrijkste plaats van bloedplaatjesvernietiging is; antilichamen op de bloedplaatjes vormen dichte dimeren, activeren complement om C3b te produceren, en de lever wordt geblokkeerd door C3bR, de bloedplaatjes worden vernietigd, bovendien is het beenmerg ook Een plaats waar doelcellen worden vernietigd.
(5) Verminderde productie van bloedplaatjes: een onderzoek naar de autoreplicatiesnelheid van bloedplaatjes geeft aan dat de omzet van bloedplaatjes bij de meeste ITP-patiënten normaal of verlaagd is. We hebben licht geïntegreerd voor Gp Ib, IIb, IIIa bij de ontwikkeling van megakaryocyten van beenmerg bij ITP-patiënten. Dichtheidswaarden werden gemeten en vonden dat de geïntegreerde lichtdichtheidswaarden van megakaryocyten Gp Ib, IIb, IIIa aanzienlijk lager waren dan die van normale controles (P <0,005). De bovenstaande conclusies geven aan dat de trombocytopenie van ITP niet alleen overmatig beschadigd is, maar ook onvoldoende wordt gegenereerd. factoren.
(6) Stamceldefecten: een onderzoek met een diermodel van auto-immuunziekte bij mannelijke W / BF1-muizen toonde dit aan: een dodelijke dosis bestraling van het hele lichaam (8,5 Gy) voor muizen, gevolgd door BABL / C-invoer in T-cellen. In de beenmergcellen van muizen keerden de bloedplaatjes van de overlevende muizen na transplantatie terug naar normaal; integendeel, het beenmerg van mannelijke W / BF1-muizen zonder cellen werd getransplanteerd naar gezonde muizen na dodelijke bestraling en de overlevende muizen vertoonden geleidelijk trombocytopenie. De bovenstaande test geeft aan dat stamcellen defect zijn bij auto-immuunmuizen.
(7) de rol van oestrogeen: deze ziekte komt vaker voor bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd, gemakkelijk terug te vallen tijdens de zwangerschap, speculatie dat oestrogeen mogelijk bij de ziekte betrokken is, er wordt aangenomen dat oestrogeen de fagocytose van de milt op bloedplaatjes kan verbeteren.
Het voorkomen
Ouderen immuun trombocytopenische purpura preventie
Acute patiënten met een ernstige neiging tot bloeden moeten in bed blijven om trauma te voorkomen, en het is verboden om antiplatelet geneesmiddelen zoals aspirine te gebruiken.
Complicatie
Oudere patiënten met immuun trombocytopenische purpura Complicaties bloedarmoede
Vaak bloedarmoede, ernstige gevallen kunnen spijsverteringskanaal hebben, urinewegbloedingen, de ernstigste kunnen intracraniële bloeding optreden, symptomen kunnen automatisch binnen zes maanden worden verlicht, gevolgd door infectie.
Symptoom
Oudere patiënten met immuun trombocytopenische purpura symptomen Vaak voorkomende symptomen trombocytopenische terugkerende bloeding bloedplaatjes leven verkorting neusbloeding ecchymose lymfadenopathie intracraniële bloeding vergroting blaren
Acuut type
Komt vaker voor bij kinderen, geen geslachtsverschillen, acuut begin, 1 tot 3 weken vóór het begin van virusinfectie, luchtweginfecties, enz., Sommige kinderen na vaccinatie, patiënten met bloeding, behalve zichtbare huidvlekken, ecchymosen Bovendien kunnen nog steeds slijmvliezen in het bloed worden gezien, ernstige gevallen kunnen spijsverteringskanaal, urinewegbloeding hebben, de ernstigste kunnen intracraniële bloeding optreden, symptomen kunnen automatisch worden verlicht binnen zes maanden, de ernst en locatie van fysieke bloeding zijn afhankelijk van de meerderheid, de meeste patiënten hebben geen lymfeklieren Zwelling, geen lever en milt, een klein aantal kinderen kan milde splenomegalie hebben.
2. Chronisch type
Meer voorkomend bij volwassen vrouwen, is de verhouding van mannelijke tot vrouwelijke incidentie ongeveer 1: 3, sluipend begin, bloeden is mild, slijmvliezen en spijsverteringskanaal zijn zeldzaam, urinewegbloedingen, neusbloedingen of menorragie, zoals herhaald Bloeding kan bloedarmoede optreden, de mate is consistent met bloeden, fysieke symptomen naast sputum, ecchymose, over het algemeen geen lever en milt, gezwollen lymfeklieren.
Onderzoeken
Onderzoek van immuuntrombocytopenische purpura bij ouderen
1. Aantal bloedplaatjes: het acute type is meer dan 20 × 109 / L en het chronische type ligt meestal in het bereik van (30-80) × 109 / L.
2. Hemoglobineconcentratie: het kan alleen worden verlaagd als het chronische bloedverlies groot is en het acute type normaal is.
3. Straalarmtest: positiever.
4. Bloedtijd: normaal of langdurig.
5. Terugtrektest stolsel: normaal of slecht.
6. Beenmergonderzoek: de belangrijkste verandering is een toename in megakaryocyten of normaal, meestal gepaard met een maturiteitsstoornis, en de productie van bloedplaatjes-type megakaryocyten is aanzienlijk verminderd.
7. Bloedplaatjesgerelateerde antilichamen: PAIgG, PAIgM, PAIgA, PAC3 zijn vaak verhoogd.
8. Bloedplaatjesleven: ingekort.
9. Antigeen-invangexperiment: de met glycoproteïne gecoate monoklonale antilichaam-gecoate mal wordt gebruikt om het overeenkomstige antigeen op het bloedplaatjes te vangen, en het auto-antilichaam in het serum van de patiënt wordt ook gebonden aan het overeenkomstige antigeen, en vervolgens wordt het met enzym gelabelde anti-menselijke IgG toegevoegd om de aanwezigheid of afwezigheid van auto-immuun anti-bloedplaatjesantilichaam te bepalen. Deze test is zinvoller.
Diagnose
Diagnose en diagnose van immuuntrombocytopenische purpura bij ouderen
Diagnostische criteria
De normen die zijn vastgesteld door de Nationale Conferentie over trombose en hemostase in 1986 waren:
1. Meerdere testen op trombocytopenie.
2. Geen milt of slechts lichte toename.
3. Beenmergonderzoek toont een toename of normale megakaryocyten met een rijpingsstoornis.
4. Sluit secundaire trombocytopenie uit.
5. Heb een van de volgende 5 items:
1 behandeling met prednison is effectief;
2 splenectomie is effectief;
3 bloedplaatjes-gerelateerd antilichaam positief;
4PAC3 positief;
5 levensduur van bloedplaatjes is verkort.
