hemolytische anemie bij ouderen
Invoering
Inleiding tot hemolytische bloedarmoede bij ouderen Hemolytische anemie verwijst naar bloedarmoede die optreedt wanneer rode bloedcellen voortijdig worden vernietigd en hun snelheid de compenserende capaciteit van beenmerg overschrijdt. Vanwege de abnormaliteit van de rode bloedcellen zelf, is het gemakkelijk te vernietigen en treedt hemolyse op; of de rode bloedcellen zelf zijn niet abnormaal en de rode bloedcellen worden grotendeels vernietigd vanwege de werking van de hemolytische factoren en de hemolytische anemie treedt meer op dan de compenserende werking van de hematopoietische beenmergfunctie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 5-10%, vaak voorkomend bij patiënten met foliumzuur, vitamine B12-tekort en leververgroting. Gevoelige mensen: ouderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: geelzucht, nierfalen
Pathogeen
De oorzaak van hemolytische bloedarmoede bij ouderen
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaken van hemolyse zijn: door de afwijking van rode bloedcellen zelf, is het gemakkelijk te vernietigen, treedt hemolyse op; of de rode bloedcellen zelf zijn niet abnormaal, en de rode bloedcellen worden vernietigd door de werking van hemolytische factoren, en de hemolytische anemie treedt meer op dan het compenserende effect van hematopoietische beenmergfunctie. .
Lymfatische proliferatieve ziekten (zoals lymfoom, chronische lymfatische leukemie, multipel myeloom en macroglobulinemie), immuunziekten (reumatoïde artritis, syndroom van Sjögren, enz.) Het veroorzaakt immuundisfunctie in het lichaam en verliest het herkenningsvermogen van zijn eigen rode bloedcellen, wat resulteert in abnormale auto-antilichamen. Dergelijke auto-antilichamen kunnen IgG, IgA, IgM of C3 zijn. Volgens de temperatuur die vereist is voor het antilichaam om op rode bloedcellen in te werken, kan het worden onderverdeeld in warm antilichaamtype (voornamelijk IgG, IgM, IgA is zeldzaam, meest actief bij 37 ° C) en koud antilichaamtype (voornamelijk IgM, 20% meest effectief) Actief) is een onvolledig antilichaam. De adsorptie van het onvolledige antilichaam op het erytrocytmembraan kan de prestaties van het erytrocytmembraan veranderen, waardoor de rode bloedcellen bolvormig worden, gemakkelijk worden vernietigd door mononucleaire macrofaag fagocytose en is extravasculaire hemolyse. Secundaire auto-immuun hemolytische anemie bij ouderen bevindt zich meestal in deze vorm.
Er zijn veel mechanismen waarmee geneesmiddelen immuunhemolytische anemie veroorzaken. De medicijn-geïnduceerde hemolytische anemie bij ouderen is meestal:
1. Auto-antilichaammechanisme: vertegenwoordigd door a-methyldopa, algemeen beschouwd als het gevolg van een afname van de auto-immuunfunctie veroorzaakt door een afname van T-suppressorcellen door a-methyldopa-geneesmiddelen. De aan de oppervlakte gecoate antilichamen van de erytrocyten bij deze patiënten zijn meestal IgG-antilichamen en ongeveer 10% van de patiënten heeft een positieve anti-humane globulinetest (Coombs-test) en gaat langer mee (3-6 maanden). Dit type hemolytische anemie komt alleen voor bij 0,5% van de patiënten die het medicijn gebruiken, het begin is langzaam, slechts 3 tot 4 maanden na het innemen van het medicijn, de symptomen zijn mild en er is een neiging tot zelfbeperking, het bloedbeeld kan worden hersteld na het stoppen van het medicijn en een paar mensen hebben steroïden nodig. behandeling. Naast a-methyldopa omvatten geneesmiddelen die dergelijke auto-immuun hemolytische anemie veroorzaken levodopa, procaïnamide, mefenaminezuur en chlooritrogeen.
2. Semi-antigeenmechanisme: een hapteen verwijst naar een antigeen met een molecuulgewicht van <10 KD. Dergelijke antigenen induceren over het algemeen geen immuunrespons.Wanneer een patiënt intraveneus sommige immunogene geneesmiddelen injecteert, zoals intraveneuze injectie van grote doses (meer dan 1 miljoen E per dag) penicilline gedurende meer dan 1 week, kan penicilline fungeren als een hapteen en op normale erytrocytmembranen. Het eiwit bindt stevig om een IgG-antilichaam te produceren. Dit soort antilichamen vernietigt alleen rode bloedcellen met penicillinebinding.De bloedarmoede is meestal mild tot matig Zeer weinig patiënten kunnen langdurig gebruik van intravasculaire hemolyse en hemoglobinurie nemen en kunnen ernstige bloedarmoede hebben. Tijdens de behandeling met penicilline waren de directe Coombs-test van de patiënt en de indirecte Coombs-test (dwz het serum van de patiënt en de rode bloedcellen die in vitro door penicilline werden gesensibiliseerd) ook positief, en dergelijke hemolyse werd snel beëindigd na het stoppen met penicilline. Steroïde behandeling vermindert bloedarmoede niet, het belangrijkste is om penicilline te stoppen, anders kan bloedarmoede verergeren of zelfs levensbedreigend zijn. Cefalosporine kan dit type immuunhemolyse veroorzaken. Over het algemeen is het mild.
(twee) pathogenese
De levensduur van normale rode bloedcellen is 100 tot 120 dagen. Vanwege de defecten van rode bloedcellen (celmembraan, aan enzymen gerelateerde rode bloedcellen en hemoglobinemoleculen), wordt de levensduur van rode bloedcellen verkort, zodat ze worden vernietigd. Bovendien kunnen andere factoren dan rode bloedcellen worden verkregen, ze kunnen abnormale immuuneffecten zijn, of chemische of fysieke. Rol of biologische factor. In enkele gevallen kunnen de bovengenoemde twee factoren tegelijkertijd bij dezelfde patiënt voorkomen. De plaats van hemolyse kan grofweg in twee delen worden verdeeld: intravasculair en extravasculair. Bloedgroep inconsistente bloedtransfusie (tot 50 ml of meer levensbedreigend), een groot aantal rode bloedcellen vernietiging, acute hemolyse treedt op in de bloedvaten van het bloed, kan koude rillingen, koorts, lage rugpijn, tachycardie, hemoglobinurie, ernstige shock hebben, Acuut nierfalen. Wanneer rode bloedcellen abnormaal zijn of verouderen, wordt het reticulo-endotheliale systeem vernietigd Hemoglobine komt niet direct in het plasma vrij, maar wordt gemetaboliseerd door galpigment om bilirubine te worden, dat wordt gekenmerkt door chronische hemolyse van hyperbilirubinemie vanwege de snelheid van rode bloedcelvernietiging. Langzame, vrije hemoglobine kan allemaal binden aan haptoglobine, dus er is geen hemoglobinurie.
Het voorkomen
Preventie van hemolytische bloedarmoede bij ouderen
1. Bijnier corticaal hormoon is effectief voor immuun hemolytische anemie, maar het is niet effectief voor andere hemolyse en voorkomt misbruik.
2. Hoewel het plasma de algemene situatie tijdelijk kan verbeteren, maar de auto-immuun hemolytische anemie de hemolyse-reactie kan verergeren, moeten complicaties veroorzaakt door hemolyse vroeg worden voorkomen.
Complicatie
Complicaties van hemolytische bloedarmoede bij ouderen Complicaties, geelzucht, nierfalen
Begeleid door infectie, geelzucht, hepatosplenomegalie, leverschade, nierfalen, enzovoort.
Symptoom
Symptomen van hemolytische anemie bij ouderen Vaak voorkomende symptomen Hemolytische anemie geelzucht lymfekliervergroting Huid purpura immuun hemolytisch volume rode bloedcellen verhogen
Het begin van de ziekte is gemengd, de klinische manifestaties zullen worden gedekt door de manifestaties van de primaire ziekte, hemolytische anemie kan ook de eerste symptomen zijn en de primaire ziekte treedt slechts maanden of zelfs jaren later op, naast bloedarmoede, patiënten De meeste hebben milde tot matige geelzucht en splenomegalie, maar hebben ook hepatomegalie en lymfadenopathie of huidpurpura .Als het wordt veroorzaakt door chronische lymfatische leukemie of lymfoom, is splenomegalie vaak duidelijker.
Onderzoeken
Onderzoek van hemolytische anemie bij ouderen
Hemoglobine wordt in verschillende mate gereduceerd en reticulocyten worden verhoogd, maar als er een hemolytische crisis of een tekort aan foliumzuur is, zullen de reticulocyten niet toenemen, maar zullen lager zijn dan normaal. Rode bloedcellen, witte bloedceltellingen variëren, vaak toename in acute hemolyse, normaal aantal bloedplaatjes, verhoogde serumbilirubine, voornamelijk indirecte bilirubine toename, plasma haptoglobine reductie en hemoglobinurie in bloedvat hemolyse, anti-humaan De globulinetest is vaak positief.
Ouderen hebben een lage immuunfunctie en zijn vatbaar voor infecties, zoals longinfectie, en röntgenfoto's kunnen abnormaal zijn.
Diagnose
Diagnose en diagnose van hemolytische anemie bij ouderen
diagnose
De typische manifestaties van hemolytische anemie en positieve anti-humane globulinetest vormen de basis voor de diagnose.De diagnose van primaire ziekte is voornamelijk gebaseerd op medische geschiedenis en aanverwante onderzoeken. Geneesmiddelgeïnduceerde auto-immuun hemolytische anemie zou een overeenkomstige geschiedenis van drugsgebruik moeten hebben.
Differentiële diagnose
Klinische overweging moet eerst de differentiatie van immuunhemolyse met hemoglobineziekte en hemolytische anemie veroorzaakt door genetische enzymtekort overwegen.
