Cardiale amyloïdose bij ouderen
Invoering
Inleiding tot cardiale amyloïdose bij ouderen Al in 1850 ontdekte Virchow dat er een afzetting was tussen menselijke weefselcellen die een zetmeelachtige kleurreactie vertoonden bij contact met jodium. Virchow noemde het amyloïde en noemde het amyloïdeafzetting. Denaturatie, het is bewezen dat het zogenaamde amyloïde een eiwit is dat bestaat uit verschillende componenten, dus het is geschikter om amyloïde te zijn. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie van middelbare leeftijd en ouderen ouder dan 50 jaar is ongeveer 0,001% -0,005% Gevoelige mensen: ouderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: acuut linkerhartfalen bij ouderen, aritmie, plotselinge dood
Pathogeen
De oorzaak van cardiale amyloïdose bij ouderen
Primair (25%):
Vanwege de proliferatie en kwaadaardige transformatie van enkele plasmacellen is het aandeel van de synthese van zware lichte ketens onevenwichtig, resulterend in een excessieve lichte keten, waarvan de meeste lambda lichte ketens zijn, die de katabolische capaciteit van macrofagen overschrijden en polymeriseren om amyloïde vezels te vormen. Het mechanisme van optreden van myeloom-geassocieerd amyloïde is in principe hetzelfde.
Secundair (20%):
De antigeenstimulatie van verschillende primaire ziekten activeert macrofagen Onder invloed van interleukine-1 produceren hepatocyten een grote hoeveelheid serum AA (SAA) -eiwit, waardoor macrofaagdisfunctie wordt veroorzaakt, die niet volledig kan worden afgebroken. De vorming van slecht oplosbaar AA-eiwit, familiale erfelijkheid wordt vertegenwoordigd door mediterrane koorts en het mechanisme van AA-eiwitproductie van amyloïde vezel is vergelijkbaar.
Beperkingen (15%):
In sommige gevallen is de infiltratie van plasmacellen gebruikelijk. De histochemische analyse toont aan dat de amyloïde vezel AL is, dus het mechanisme is vergelijkbaar met dat van de primaire. In sommige gevallen is het overeenkomstige hormoon dat wordt uitgescheiden door de endocriene klier, zoals het medullaire schildkliercarcinoom, zetmeel. Het hoofdbestanddeel van de eiwitvezel is procalcitonine.De afzetting van amyloïde eiwit is beperkt en het mechanisme is nog onduidelijk.
Seniel (10%):
Het pre-albumine wordt in sommige gevallen uit het myocardium geïsoleerd, het wordt niet geproduceerd door cardiomyocyten Er wordt aangenomen dat de voorloper in het extracardiale weefsel wordt gevormd en door de bloedcirculatie in de laesie wordt afgezet.In sommige gevallen is het atriaal natriuretisch peptide. Het wordt voornamelijk geproduceerd in atriummyocyten.
Hemodialyse correlatie (5%):
Normale cellen met menselijke kern produceren 2-microglobuline, 99,9% wordt gefilterd door glomerulus, opnieuw opgenomen door niertubuli en gekataboliseerd door niertubuli Renale tubuli van nierpatiënten kunnen niet worden ontleed, wat resulteert in een grote hoeveelheid retentie in het lichaam. Het koperimitatiemembraan of het celluloseacetaatmembraan kan de 2-microglobuline niet neerslaan, zodat het in een grote hoeveelheid in het lichaam wordt afgezet en omstandigheden biedt voor de vorming van zijn amyloïde vezel.
Hoewel pathologische studies hebben aangetoond dat amyloïde laesies bij primaire patiënten over het algemeen het hart binnenvallen, zijn er slechts 1/2 tot 1/3 van klinische manifestaties van het hart, minder dan 10% van secundaire patiënten en minder oudere patiënten. Bij patiënten met familie-erfelijke en hemodialyse-gerelateerde patiënten is er slechts af en toe een klinische manifestatie van het hart in het late stadium van de ziekte, hetzelfde als amyloïdose, de frequentie van schending van het hart en het verschil in klinische manifestaties is zo groot dat het mechanisme onbekend is.
Pathologie: grof onderzoek: het hart is zacht, gebrek aan flexibiliteit, ventriculaire vrije wand en interventriculair septum zijn hypertrofie, die kan worden gebruikt voor de initiële diagnose bij autopsie, 80% van de ventriculaire grootte is normaal, 20% van de ventriculaire vergroting vaak gecombineerd met coronaire hartziekte Of chronische longhartaandoening, het grootste deel van het bilaterale atrium heeft matige verwijding, 25% van de hartholte heeft een trombus in de wand, bijna alle patiënten met een atriumbruine wand, een glad oppervlak van amyloïde afzettingen en beïnvloeden de klep en het hart film.
Optische microscopie: er is een amorfe glasachtige transparante substantie tussen de cardiomyocyten, die diffuus is verdeeld in de ventriculaire spier, resulterend in myocardiale atrofie, necrose, bindweefselhyperplasie, endocardium, klep, papillaire spier en pericardium. Invasie, Congo-rode kleuring werd waargenomen onder een gepolariseerd lichtmicroscoop en de specifieke groene dubbele breking werd waargenomen, die specifiek was.
Observatie onder elektronenmicroscoop: Amyloïde-eiwit bestaat voornamelijk uit slanke en stijve vezels, elke vezel is samengesteld uit subeenheidfibrillen. Röntgenkristalanalyse en infraroodspectrometerinspectie tonen een speciaal rangschikkingspatroon De -flapstructuur, bovendien, is er een vijfhoekige substantie genaamd P-component, die qua aard zeer vergelijkbaar is met C-reactief eiwit.
Het voorkomen
Cardiale amyloïdosepreventie bij ouderen
De belangrijkste preventie van complicaties, zoals de behandeling van hartfalen, het gebruik van diuretica en vasodilatatoren om de symptomen te verbeteren, de behandeling van amyloïde-eiwit en digitalis-medicijnen hebben een bepaalde affiniteit, zelfs in kleine doses, kunnen aritmie veroorzaken, Daarom is het niet geschikt om te gebruiken, vooral calciumantagonisten, die de hartfunctie verder kunnen verslechteren en moet ook worden vermeden.
Complicatie
Cardiale amyloïdose complicaties bij ouderen Complicaties, acuut linkerhartfalen, aritmie, plotselinge dood
Kan gecompliceerd zijn door atriumfibrilleren, acuut linkerhartfalen, aritmie en zelfs plotselinge dood.
Symptoom
Symptomen van cardiale amyloïdose bij ouderen Veel voorkomende symptomen Leververgroting, hartkloppingen, amyloïdose, sensorische stoornissen, dysfagie, verhoogde hartslag, spieratrofie, geleidingsblok, duizeligheid
1. Cardiovasculaire prestaties vertonen vaak geen klinische manifestaties tijdens de compensatieperiode, of alleen duizeligheid, vermoeidheid, misselijkheid na vermoeidheid, kortademigheid, enz. Na het ingaan van de decompensatieperiode worden de volgende prestaties voornamelijk waargenomen.
(1) Rechterhartdisfunctie: stuwing van de halsader, apicale slag verzwakt, hartgeluid is verlaagd, hartslag is verhoogd, vierde hartgeluid of galopperen kan worden gehoord, de meeste van hen hebben geen geruis of slechts mild systolisch geruis in het gebied van de mitralisklep. Er is geen duidelijke vergroting van het hart, de lever is gezwollen, de beat kan worden aangeraakt, milde tot matige ascites, depressie en oedeem van de ledematen, en linker hartfalen kan ook optreden in een later stadium, maar acuut longoedeem komt zelden voor.
(2) aritmie: kan een verscheidenheid aan aritmie vertonen, met name atriumfibrilleren, kan ook optreden als sick sinussyndroom of verschillende graden van atrioventriculaire en bundeltakblok, vanwege kwaadaardige ventriculaire tachyaritmie, plotselinge dood kan optreden .
(3) systolische bloeddrukverlaging: als gevolg van verminderde cardiale output, wordt systolische bloeddruk vaak verlaagd, resulterend in een kleine polsdruk, ongeveer 10% van de patiënten met orthostatische hypotensie, oudere hypertensieve patiënten zonder behandeling en systolische bloeddruk daalde geleidelijk, resulterend in Keer terug naar normaal, de ziekte moet worden vermoed.
(4) angina pectoris: als gevolg van verminderde cardiale output, invasie van de kransslagader of naast elkaar bestaande coronaire hartziekten, hebben patiënten vaak beklemming op de borst, pijn in het voorste gebied of typische angina.
2. Systemische manifestaties Vanwege de afzetting van amyloïde in weefsels kunnen de volgende specifieke symptomen worden veroorzaakt.
(1) Reus tongteken: de tong wordt groter en stijver, zodat de taal vaag is, kauwen en slikken moeilijk is, en er is een luid snurken tijdens het slapen.
(2) carpaal tunnelsyndroom: carpaal tunnelweefselhypertrofie, hyperplasie, hechting, mediane zenuwcompressie, resulterend in vingerflexiestoornis, mediane zenuwverdelingsgebied sensorische verstoring en grote atrofie van visspieren.
(3) amyloïdose artrose: gewrichtspijn, zwelling, harde, activiteitsstoornis, maar lokale ontsteking is niet duidelijk, als de vingergewrichten zijn binnengevallen, is het gemakkelijk om een verkeerde diagnose te stellen als reumatoïde artritis; als het het weefsel rond het schoudergewricht schendt, kan het worden gepresenteerd "Schouderheffing."
(4) Huidbeschadiging: treedt meestal op in de lies, onderarm, anus, oog, nek en andere rimpels, huidletsels kunnen groter zijn dan de huid van de papels, plaque of purpura, geclusterde distributie, geen jeuk Het kan ook een sclerodermie-achtige infiltratie zijn en ongeveer 55% van de primaire patiënten heeft huidbeschadiging.
(5) Botschade: af en toe zichtbare botschade, röntgenfoto vertoonde een beitelachtig defect en veroorzaakte zelfs pathologische fracturen, de kenmerken van verschillende klinische soorten amyloïdose.
Onderzoeken
Onderzoek van cardiale amyloïdose bij ouderen
Calcium in het bloed, calcium in de urine is over het algemeen normaal.
1. Röntgenonderzoek op de borst: het hart is iets vergroot, wat niet evenredig is met de ernst van rechts hartfalen. Onder de fluoroscopie is de hartslag duidelijk verzwakt. Sommige wetenschappers noemen het "rustig hart", gemeenschappelijke pulmonale congestie, pleurale effusie. .
2. Elektrocardiogramonderzoek: ST-T-afwijkingen komen veel voor, de meeste hebben QRS-laagspanning en abnormale Q-golf. Hoewel echocardiografie linkerventrikelhypertrofie vertoont, heeft ECG geen manifestatie en kunnen verschillende aritmie optreden Roberts et al. De 40 prenatale records in het autopsierapport waren: laagspanning goed voor 63%, abnormale Q-golf goed voor 83%; QRS-golfas-offset goed voor 73%, waarvan de meeste was afwijking van de linkeras; oorsprongaritmie goed voor 73%, inclusief Atriale fibrillatie, atriale en borderline-tachycardie, vroege kamer; 45% van verschillende graden van atrioventriculair blok, volledig bundeltakblok was goed voor 18%.
3. Echocardiografie: het is van groot belang voor de diagnose van deze ziekte.De belangrijkste kenmerken zijn: 1 linkerventrikel symmetrie hypertrofie, verdikking van interventriculair septum; 2 lichtere hartvergroting, klein lumen; 3 kamerwand In het stijve, hypertrofische myocardium werd een deeltjesachtige versterkingsvlek waargenomen; bij de meeste patiënten nam de ventriculaire ejectiefractie af; 550% van de patiënten had pericardiale effusie.
4. Biopsie: het is de meest betrouwbare diagnostische methode voor deze ziekte. Ten eerste moet biopsie worden uitgevoerd op verdachte weefsels of organen buiten het hart. De afgelopen jaren werd biopsie van subcutaan buikweefsel in de buik genomen met behulp van de punctie en werden de positieve waarden van AL en AA respectievelijk bereikt. 95% en 67%, en de operatie is veilig en eenvoudig, het positieve percentage van verschillende extracardiale biopsie (tabel 4), als de extracardiale biopsie niet duidelijk kan worden gediagnosticeerd, moet endocardiale myocardiale biopsie worden uitgevoerd.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van cardiale amyloïdose bij ouderen
Diagnostische criteria
Twintig jaar geleden werd in ontwikkelde landen slechts 25% van de patiënten vóór de ziekte gediagnosticeerd en door de toegenomen bekendheid en brede toepassing van biopsiemethoden konden de meeste patiënten de diagnose vóór de geboorte bevestigen.
1. Verdachte aandoeningen: ouderen moeten worden verdacht van de volgende aandoeningen:
1 vuurvast hartfalen, geen veel voorkomende oorzaak van hartaandoeningen;
2 echocardiografie vond hypertrofie, ECG vertoonde lage spanning en abnormale Q-golf;
3 refractair nefrotisch syndroom, de bloeddruk is niet hoog of de oorspronkelijke hypertensie is niet behandeld met medicijnen en is geleidelijk weer normaal geworden;
4 met abnormale cardiale manifestaties, en er zijn gigantische tongtekens of carpaal tunnelsyndroom onverklaard;
5 Er is een primaire ziekte die de ziekte veroorzaakt en er is een manifestatie van cardiale betrokkenheid;
6 borstpenetratie onthulde dat het hart niet significant toenam, maar de slag was aanzienlijk verzwakt en echocardiografie vond hypertrofie;
7 heeft een familiegeschiedenis van erfelijke familie, en er zijn gevallen van abnormale cardiale manifestaties zonder andere oorzaken.
2. Diagnoseomstandigheden: zodra de ziekte wordt vermoed, moet een biopsie worden uitgevoerd en de extracardiale biopsie positief zijn. Gecombineerd met de klinische situatie kan de diagnose in principe worden bevestigd. Als er nog steeds twijfel is, kan de endocardiale biopsie worden uitgevoerd, het resultaat is negatief en de klinische nog steeds zeer vermoed. De ziekte moet niet gemakkelijk worden ontkend, omdat de laesies focaal kunnen worden verdeeld.
Differentiële diagnose
1. Constrictieve pericarditis: de klinische manifestaties en hemodynamische kenmerken van deze ziekte lijken sterk op cardiale amyloïdose, maar de ziekte heeft de volgende kenmerken, die kunnen worden onderscheiden van cardiale amyloïdose:
1X lijnonderzoek 50% ~ 75% zichtbare pericardiale calcificatie;
2 echocardiografie toonde aan dat het pericardium was verdikt en het myocardium niet was verdikt, en er was geen versterkte deeltjesachtige vlek in het myocardium;
3 extracardiale manifestaties zonder cardiale amyloïdose;
4CT of magnetisch resonantieonderzoek kan duidelijk aantonen dat de laesie bestaat in het pericardium zonder myocardiale verdikking.
2. Coronaire hartziekte: deze ziekte is de eerste oorzaak van hartfalen bij ouderen, en het is vaak noodzakelijk om het te identificeren.
1 Er zijn risicofactoren, atherosclerose en een geschiedenis van coronaire hartziekten gedurende vele jaren;
2 vroege ischemische veranderingen in ECG zijn vaak regionaal;
3 echocardiografie toonde vaak een segmentale motor verzwakt, na hartfalen, vaak links hart dilatatieveranderingen;
4 coronaire angiografie toonde abnormale veranderingen in de kransslagaders.
3. Verwijde cardiomyopathie: deze ziekte is gemakkelijker te onderscheiden van cardiale amyloïdose, maar in het geval van huishoudelijke amyloïdose zijn er veel gevallen van verkeerde diagnose van deze ziekte.De ziekte heeft de volgende kenmerken en kan verband houden met hartzetmeel. Identificatie van de ziekte:
1 voornamelijk gemanifesteerd als links hartfalen, niet rechts hartfalen;
2 lichamelijk onderzoek van het hart aanzienlijk uitgebreid;
3 echocardiografie toonde een toename van de linkerventrikeldiameter, ventriculair septum, dunner worden van de achterwand van de linkerventrikel, in plaats van verdikking;
4 geen extracardiale symptomen van cardiale amyloïdose.
4. Hypertrofische cardiomyopathie: de ziekte heeft de volgende kenmerken, die kunnen worden onderscheiden van cardiale amyloïdose:
1 top verslaat verbeterd, soms opgeheven;
2 versterking van het hartgeluid, de derde tot vijfde intercostale ruimte van de linkerrand van het sternum of de top van de top is te horen in het midden en laat geruis van ruwe jetcontractie en de onderkaak is opgelucht;
3 ECG vertoont vaak linkerventrikelhypertrofie en -belasting en toename van de R-golf in de rechter voorregio;
4 echocardiografie vertoont vaak asymmetrische cardiale hypertrofie, vooral in de ventriculaire septale hypertrofie, terwijl de rechter ventriculaire voorwand vaak niet verdikt is.
5. Beperkte cardiomyopathie: deze ziekte verwijst eerst naar endocardiale myocardium fibrose, die niet goed is gedefinieerd en kan worden onderscheiden van cardiale amyloïdose door middel van de volgende punten:
1Echocardiogram toont voornamelijk verbetering en verdikking van endocardiale reflex, in plaats van myocardiale verdikking;
2 extracardiale symptomen zonder cardiale amyloïdose;
3 endomyocardiale biopsie wordt gekenmerkt door interstitiële fibrose, zonder amyloïde depositie, gevolgd door systemische sclerodermie-invasie van het hart, kan ook de werking van restrictieve cardiomyopathie gekenmerkt door myocardiale interstitiële fibrose aantonen, maar Het heeft systemische manifestaties van sclerodermie, vooral huidverharding en pigmentatie, die gemakkelijker te onderscheiden is van cardiale amyloïdose.
6. Cardiale sarcoïdose: de klinische manifestaties van deze ziekte kunnen vergelijkbaar zijn met cardiale amyloïdose, maar de ziekte heeft de volgende kenmerken, wat nuttig is voor de identificatie van cardiale amyloïdose:
1 thoraxfoto toonde bilaterale hilarale lymfadenopathie, nodulaire of koordachtige infiltrerende schaduw in het longveld;
2 zichtbaar nodulair erytheem op de huid;
3 calcium in het bloed, verhoogde calcium in de urine;
4 sarcoïdose antigeenhuidtest (Kviem-Siltzbaih-test) positief;
5 endocardiale myocardium of extracardiale verdachte weefselbiopsie kan worden gezien door de ophoping van granuloma gevormd door epitheelcellen.
