Primaire myelofibrose bij ouderen
Invoering
Inleiding tot primaire myelofibrose bij ouderen Myelofibrose (MF) is een myeloproliferatieve aandoening die wordt gekenmerkt door diffuse proliferatie van vezelachtig weefsel van het beenmerg, vaak vergezeld door extramedullaire hematopoëse, voornamelijk in de milt, gevolgd door de lever en lymfeklieren. Typische klinische manifestaties zijn juveniele-angiocytaire anemie en significante vergroting van de milt en verschillende graden van osteosclerose. Er zijn twee hoofdtypen primaire en secundaire MF Er zijn duidelijke oorzaken van secundaire MF, waaronder CML, MDS, lymfoom, beenmergmetastase en diffuse tuberculose De oorzaak van primaire MF is onbekend. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: ouderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hypersplenisme, bloedarmoede, hartfalen
Pathogeen
De oorzaak van primaire myelofibrose bij ouderen
Oorzaak:
Onlangs is gevonden dat toegenomen vezelachtig weefsel in het beenmerg wordt geassocieerd met van bloedplaatjes afgeleide groeifactor (PDGF) en transformerende groeifactor (TGF-). Wanneer beenmerg disfunctioneel is, komen collageenvezels in contact met megakaryocyten en bloedplaatjes, waardoor de afgifte van PDGF en TGF- wordt bevorderd. Stimuleer fibroblastverdeling, proliferatie en synthese van type III collageen.De megakaryocyten en hun voorlopercellen in het beenmerg zijn aanzienlijk verhoogd Fibroplasie wordt ook geassocieerd met actieve beenmerghyperplasie, omdat het niet alleen wordt gevonden in beenmerg, maar ook in extramedullaire hematopoietische foci zoals lever en milt. Momenteel wordt aangenomen dat de medullaire metaplasie van de lever, milt en lymfeklieren niet de compensatie van myelofibrose is, maar de manifestatie van myeloproliferatieve ziekte.
Het voorkomen
Primaire preventie van myelofibrose bij ouderen
Actieve symptomatische behandeling, ondersteunende therapie en preventie van complicaties.
Complicatie
Primaire complicaties van myelofibrose bij ouderen Complicaties, milt hyperfunctie, bloedarmoede, hartfalen
Gelijktijdige milthyperfunctie, infectie, bloedarmoede, gevorderde bloeding, portale hypertensie, hartfalen, grote bloeding van oesofageale varices.
Symptoom
Symptomen van primaire myelofibrose bij ouderen Vaak voorkomende symptomen Zwakke portale hypertensie, splenomegalie, verlies van eetlust, hypothermie, hyperurikemie, ongemak in de bovenbuik, botpijn, veneuze trombose
Het grootste deel van het begin van deze ziekte is sluipend, traag verloop, meer asymptomatische of atypische symptomen, vaak als gevolg van splenomegalie, de belangrijkste symptomen zijn bloedarmoede en onderdrukking veroorzaakt door splenomegalie, zoals vermoeidheid, gewichtsverlies, verlies van eetlust , lage koorts, zweten, botpijn en linksboven buikpijn, enz., een klein aantal patiënten met hyperurikemie gecompliceerd met jicht en nierstenen, maar ook met cirrose, splenomegalie en zelfs milt is het meest prominente kenmerk van deze ziekte, moeilijker De prestaties zijn soepel en er is geen gevoeligheid.Patiënten met 1/2 tot 3/4 gaan gepaard met milde tot matige leververgroting, wat kan leiden tot portale hypertensie als gevolg van lever- en portale veneuze trombose.
Onderzoeken
Onderzoek van primaire myelofibrose bij ouderen
Bloed foto
Positieve celgepigmenteerde bloedarmoede, een kleine hoeveelheid jonge rode bloedcellen kan in de bloedfilm verschijnen, volwassen rode bloedcellen variëren in grootte, vervormd, gewone traan of ovale rode bloedcellen, vroeg of minder witte bloedcellen, meestal in (10 ~ 20) × 109 / L nam het aantal leukocyten in het late stadium af, 70% van de MF vertoonde onrijpe granulocyten, voornamelijk in de middelste en late myelocyten, zeldzame primaire en promyelocyten, en de granulocyten alkalische fosfatase-activiteit nam met ongeveer 70% toe. Het aantal bloedplaatjes nam in een vroeg stadium toe en nam vervolgens geleidelijk af Macronucleaire celafval en reuzenplaatjes werden waargenomen en de bloedplaatjesfunctie was abnormaal.
2. Beenmerg
Als gevolg van fibrose is beenmergpunctie moeilijk en moeilijk te slagen. Het is vaak 'droog pompen'. In het vroege stadium van de ziekte kunnen cellen in het beenmerg, met name granulocyten en megakaryocyten, prolifereren en beenmergbiopsie de volgende typische pathologische veranderingen vertonen: Vroege hyperplasie is actief met milde reticulaire fibrose; middenstadium is beenmergatrofie en reticulaire fibrose en laat stadium is reticulaire fibrose en osteosclerose.
3. De punctie van lever en milt vertoonde extramedullaire hematopoëse.
4. Röntgenonderzoek 30% tot 50% van de patiënten vertoonde tekenen van osteopetrose, vaker voorkomend in het bekken, wervels, ribben en proximaal bot, met verhoogde botdichtheid, trabeculaire verdikking, vage, onregelmatige doorschijnende gebieden en beenmerg De holte wordt kleiner.
5. ECT-scan liet een significante vermindering van het effectieve hematopoietische volume zien.
Diagnose
Diagnose en diagnose van primaire myelofibrose bij ouderen
Diagnostische criteria
De diagnostische criteria voor MF zijn:
1 milt is duidelijk gezwollen.
2 Er zijn onrijpe granulocyten in het perifere bloed, onrijpe rode bloedcellen en er kan een toename of afname van drie bloedcellen zijn in de loop van de ziekte, en er zijn een aantal druppelvormige rode bloedcellen.
3 beenmerg meerdere "droog pompen" of "hypoplastisch".
4 milt, lever, lymfeklier pathologisch onderzoek toonde extramedullaire hematopoietische foci.
5 beenmergbiopsie vertoonde overduidelijke vezelplasmahyperplasie, als gevolg van CML, lymfoom, MDS, myeloom en verspreide tuberculose, beenmergmetastase en andere ziekten kunnen vaak lokale proliferatie van secundair beenmergvezelweefsel veroorzaken, moet worden geïdentificeerd met primaire MF, Bovenstaand item 5 plus twee andere items, terwijl de secundaire MF wordt geëlimineerd, kan de diagnose worden gesteld.
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden geïdentificeerd met de volgende ziekten:
1. CML-milt, onrijpe granulocyten verschijnen in het bloed, MF met actieve kerncellen in het beenmerg wordt gemakkelijk verward met CML, maar CML heeft de volgende kenmerken om te identificeren:
Wanneer de milt van 1CML duidelijk wordt vergroot, zijn de witte bloedcellen meer dan 50 × 109 / L.
2 Het aandeel onrijpe granulocyten in het bloed is hoger.
3 Neutrofiele alkalische fosfatasescore is verlaagd.
4 De perifere bloed rode bloedcellen en bloedplaatjes zijn niet duidelijk en er zijn over het algemeen geen traanachtige rode bloedcellen en abnormale bloedplaatjes.
5 Zelfs als CML laat wordt gecombineerd, MF, heeft botslijtage over het algemeen geen "droog pompend" fenomeen, vezelige weefselproliferatie in beenmergsecties is niet zo duidelijk als idiopathische MF, vaak focaal of licht.
6 milt punctie uitstrijkje voornamelijk samengesteld uit volwassen granulocyten, terwijl MF was verhoogd in korrels, rood en megakaryocyten.
Het Ph-chromosoom en het bcr / abl-gen waren positief positief bij 7CML-patiënten.
2. Beenmergmetastase: vaak vergezeld door jonge deeltjes, jonge rode bloedcellen, kan bloedarmoede hebben, het algemene verloop van de ziekte is kort, splenomegalie is licht, kankercellen kunnen worden gevonden in het beenmerg, sommige patiënten kunnen de primaire laesie vinden, soms kan worden geproduceerd na metastase van kanker Secundaire MF, maar fibrose is vaak beperkter.
3. Hairy cell leukemie: Patiënten met hairy cell leukemie hebben ook milt en bloedarmoede. Beenmergpunctie is ook vaak "droog pompen". Het is gemakkelijk om te worden verward met TMF wanneer het geen diepgaand onderzoek is, maar harige celleukemie heeft volledige bloedcelreductie, bloed en beenmerg. Er zijn veel lymfocyten met cilia. Het beenmergpathologisch onderzoek toont aan dat de harige cellen verstrooid of geclusterd zijn. Het cytoplasma is rijk en transparant en de afstand tussen de kern is breed. Het is "honingraat", met minder reticulaire vezels en geen perifeer bloed. Teardrop-achtige rode bloedcellen en abnormale bloedplaatjes.
4. Aplastische anemie (AA): De SF moet worden onderscheiden van AA in de late fase van volledige hemocytose.De laatste milt is niet gezwollen, geen korrels in het bloed, jonge rode bloedcellen, rode bloedcelmorfologie is normaal, de resultaten van beenmergbiopsie zijn aanzienlijk verschillend van MF. AA heeft soms een hyperplastische toestand van het beenmerg, maar er is geen proliferatie van megakaryocyten en vezelachtig weefsel.
5. Acute hemolytische anemie: Wanneer acute hemolytische anemie kan het aantal witte bloedcellen worden verhoogd, verschijnen onrijpe granulocyten en jonge rode bloedcellen in perifeer bloed, milt kan een milde vergroting hebben, maar acute hemolytische anemie bilirubine en urobilinogeen toegenomen.
6. Late fase van polycytemie vera: 5% tot 15% van de patiënten met gevorderde PV hebben dezelfde prestaties als primaire myelofibrose, maar daarvoor zijn er vele jaren geschiedenis van erytrocytose en de specifieke klinische manifestaties die ermee verband houden. En hematologie gevonden.
