Essentiële trombocytemie bij ouderen
Invoering
Inleiding tot oudere patiënten met essentiële trombocytose Primaire trombocytose is een klonale ziekte waarbij megakaryocyten abnormaal prolifereren, gekenmerkt door trombocytose, abnormale morfologie en functie. De belangrijkste klinische kenmerken zijn significante, aanhoudende toename van bloedplaatjes met onbekende oorzaak, en een neiging tot bloeding en trombose. Meer dan de helft heeft splenomegalie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,004% Gevoelige mensen: ouderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: epilepsie
Pathogeen
De oorzaak van essentiële trombocytose bij ouderen
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onbekend.
(twee) pathogenese
Het mechanisme van trombocytose is nog steeds onduidelijk.Het kan te wijten zijn aan abnormaliteiten van hematopoietische stamcellen, proliferatie van megakaryocytencellijn, verhoogde productie van bloedplaatjes en overmatige afgifte van bloedplaatjes uit milt en leverreservoirs in circulerend bloed. De belangrijkste oorzaak van bloedingen is het extreem hoge aantal bloedplaatjes. Of gecombineerd met vasculaire degeneratieletsels veroorzaakt door intravasculaire trombose, instorting van de infarctzone en bloedplaatjesfunctie en abnormaal bloedstollingsmechanisme, kan proliferatie van megakaryocytcellen ook extramedullair weefsel omvatten, zoals lever, op megakaryocyt gebaseerde hyperplasie op milt Ik heb familiale essentiële trombocytose gezien.
Het voorkomen
Preventie van essentiële trombocytose bij ouderen
Voor patiënten met ernstige bloedingsneiging moeten, naast het beheersen van het aantal bloedplaatjes, tijdig nieuwe bloedplaatjespreparaten worden toegediend om intracraniële bloeding te voorkomen.
Complicatie
Oudere patiënten met essentiële trombocytopenie-complicaties Complicaties epileptische hersenbloeding
Complicaties zijn gemakkelijk tot bloeding, mesenteriale en miltembolie epilepsie, hersenbloeding.
Symptoom
Symptomen van essentiële trombocytose bij ouderen Vaak voorkomende symptomen Erytrocytose, epistaxis, trombocytopenie, menstruatie, acute buik, miltembolie, ecchymose
De meeste patiënten hebben symptomen van bloeding en / of trombose. Bloeding komt vaak voor, vooral in het maagdarmkanaal, tandvlees en neusbloedingen. Vrouwelijke patiënten hebben vaak menorragie, sputum en ecchymosen zijn zeldzaam. Het is gemakkelijk om te bloeden na spontaan of klein trauma. Het overeenkomstige deel van trombose heeft necrose en / of secundaire atrofische laesies en de manifestaties ervan zijn divers. Arteriële trombose komt vaker voor bij ledematen en intermitterende ledemaatcyanose veroorzaakt intermitterende claudicatie; Perifere arteriële trombose van de ledematen veroorzaakt vinger (teen) pijn of gangreen; mesenterische en miltembolie manifesteert zich als acute buik, long, nier, hersenen of bijnier, enz. Zodra trombose optreedt, verandert de ziekte of sterft, ongeveer 80% van de patiënten heeft duidelijk De milt is gezwollen, en er is ook een milt die niet is gezwollen. Het kan worden veroorzaakt door herhaalde embolisatie en atrofie. De lever kan ook gezwollen zijn, jicht is zeldzaam en sommige patiënten zijn lange tijd asymptomatisch.
Onderzoeken
Onderzoek van oudere patiënten met essentiële trombocytose
1. Het aantal bloedplaatjes is> 1000 × 109 / L, dat blijft bestaan, zelfs tot 1400 × 109 / L, zodat de bloedplaatjes niet kunnen worden geteld.De stapels bloedplaatjes worden gezien in het bloeduitstrijkje, de grootte is niet uniform, de vorm is enkelvoudig en er zijn enorme. Sferische, cytoplasmatische pseudopodie-bloedplaatjes, af en toe megakaryocyten en fragmenten, het aantal rode bloedcellen is meestal normaal, een paar hebben milde erytrocytose, in combinatie met miltatrofie, Howell-Jolly-lichaam kan worden gezien in bloeduitstrijkjes En doelcellen, het aantal witte bloedcellen is meestal toegenomen, meestal in (10 ~ 40) × 109 / L, classificatie ziet neutrofielen toenemen en nucleair "linksverschuiving" fenomeen, ook te zien in late granulocyten en myelocyten en hobby Zuur en basofielen zijn licht verhoogd.
2. Beenmergonderzoek De cellen met kern in het beenmerg uitstegen aanzienlijk, vooral in megakaryocyten, vaak geclusterd of schilferig, onrijpe megakaryocyten namen toe en bloedplaatjes werden geproduceerd, en er werden ook enorme heterogene megakaryocyten gezien. Aanzienlijk verhoogde bloedplaatjes, geaggregeerd in hopen, en proliferatie van pleomorfe megakaryocyten (enorme en kleine megakaryocyten) werden ook waargenomen in beenmergbiopsieën, geclusterd of diffuus verdeeld.
3. Elektronenmicroscopie van de ultrastructuur van bloedplaatjes heeft verschillende morfologische veranderingen, bloedplaatjes zijn bolvormig of abnormaal vergroot, -deeltjes en dichte deeltjes worden verminderd en gevormde deeltjes verschijnen, zoals staafvormige deeltjes, open duct-systeemhypertrofie, hyperplasie of breuk verschijnen Ruwe endoplasmatische reticulumpool, goed ontwikkeld Golgi-complex en myelineschede.
4. Bloedplaatjesfunctietest bloedingstijd verlengd, capillaire fragiliteitstest is positief, bloedstolselretractie is slecht of retractie, bloedplaatjeshechtingssnelheid is verminderd, gebruikelijk bij bloedplaatjesaggregatie, de aggregatie van de inductor is verzwakt, sommige patiëntenplaatjes Verminderde factor III-activiteit, verhoogde bloedplaatjesfactor IV-activiteit, bloedplaatjesmembraan glycoproteïne I aanzienlijk afgenomen, membraaneiwit IV aanzienlijk toegenomen, membraan alfa-adrenerge receptor aantal afgenomen, tromboelastogram (TEG) onderzoek, de meeste vertoonden maximale trombus De amplitude (Ma) neemt toe (60 mm of meer), en enkele zijn typische "bottleneck" -typen.
5. Andere neutrofiele alkalische fosfatase-activiteit nam toe, serumurinezuur en vitamine B12 vaak verhoogd, serumspiegels van kalium, fosfor, zink, mucopolysaccharide, lactaatdehydrogenase, zuurfosfatase en -tromboxine Verhoogde, zelfs pseudohypoxemie, abnormale chromosomen, inclusief superploïde, lage diploïde en C-groep van chromosoomtoevoegingen of deleties, men gelooft dat 21q-fenomeen een belangrijk kenmerk is van chromosoomafwijkingen bij deze ziekte Er is geen typisch Ph-chromosoom en het plasmafibrinogeengehalte is normaal, wat nuttig is voor identificatie met reactieve trombocytose.
In combinatie met hersenbloeding, kan CT-scan afwijkingen vinden.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van oudere patiënten met essentiële trombocytose
Diagnostische criteria
De diagnosebasis omvat: 1 geschiedenis van bloeding en / of trombose, splenomegalie; 2 aantal bloedplaatjes> 1000 × 109 / L (1 miljoen / mm3), vergezeld van abnormale morfologie en functie; 3 verhoogd aantal witte bloedcellen; 4 myeloïde hyperplasie, De proliferatie van megakaryocytencellijn is bijzonder prominent en er wordt een groot aantal bloedplaatjes gevormd; 5 kunnen reactieve of secundaire trombocytose en polycytemie vera uitsluiten, en de continue en significante toename van bloedplaatjes is de belangrijkste basis.
Differentiële diagnose
Reactieve en secundaire trombocytopenie worden vooral gezien na miltresectie, acuut infectieherstel, gelokaliseerde ischemische colitis, chronische ontsteking, hemolytische anemie, tuberculose, sarcoïdose, reumatoïde artritis, cirrose, sub Acute bacteriële endocarditis en kwaadaardige tumoren, enz., De mate van reactieve trombocytose is meestal mild, matig, in het algemeen niet meer dan 1000 × 109 / L (1 miljoen / mm3), en vaak tijdelijk, bovendien serumlactaat Dehydrogenase nam toe, plaatjesgrootte ongelijk, splenomegalie, bloeding, trombose en plaatjesmorfologie en disfunctie werden niet gezien, of kwamen niet vaak voor bij reactieve of secundaire trombocytose, dus identificatie is niet te moeilijk.
