motorneuronziekte bij ouderen
Invoering
Inleiding tot motorneuronziekte bij ouderen Motorische neuronose (MND) is een type degeneratieve ziekte die onduidelijk is en selectief het motorsysteem of een deel van de progressie binnendringt. Het bereik van laesies omvat voorste hoorncellen van het ruggenmerg, cerebrale motorische kern van de hersenen en piramidaal kanaal. Dergelijke ziekten omvatten amyotrofe laterale sclerose, progressieve spinale spieratrofie, progressieve bulbar-parese en primaire laterale sclerose. Ouderen lijden aan motorneuronziekten bij ouderen na dergelijke ziekten. De pathologische veranderingen van deze ziekte zijn voornamelijk het verlies van motorkern in de voorste hoorncellen van het ruggenmerg en het onderste deel van de hersenstam. Veel overlevende zenuwcellen krimpen en krimpen, het cytoplasma wordt gevuld met lipofuscine en de verloren cellen worden vervangen door vezelachtige stercellen. Neuronen met kleinere neuronen worden vroeg aangetast, voorste wortels zijn dunner en grote gemyelineerde vezels in motorische zenuwen gaan niet evenredig verloren Skeletspieren vertonen typische verschillende stadia van gedenerveerde spieratrofie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: ouderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Spinale spieratrofie Meerdere longinfecties
Pathogeen
De oorzaak van motorneuronziekte bij ouderen
Oorzaak van de ziekte:
De etiologie is tot nu toe niet bekend.De meeste wetenschappers geloven dat sommige belangrijke enzymen in de cel ontbreken, het gehalte aan RNA en eiwitsynthese is verminderd, de transcriptie van DNA is beschadigd en de motoneuronen zijn voortijdig gedegenereerd. Er wordt ook aangenomen dat deze ziekte het gevolg kan zijn van lentivirus. Infectie of infectie veroorzaakt door auto-immuunreactie, 5% tot 10% van de gevallen, met familiale genetische aanleg, genetische factoren van amyotrofische laterale sclerose, de aanvangsvorm, klinische manifestaties en ziekteprogressie, dus het wordt genoemd Voor erfelijke of familiale amyotrofische laterale sclerose is de incidentie van deze ziekte in de Chamorro-familie in Guam en de lokale bevolking op het Kii-schiereiland in Japan hoog, 50 tot 100 keer die in andere regio's, naast een abnormaal calciummetabolisme, vergiftiging door zware metalen, glucose Metabole afwijkingen, voedingsstoornissen of omgevingsfactoren houden verband met welk mechanisme of mechanismen een belangrijke rol spelen in de pathogenese, het is nog onduidelijk.
pathogenese
De pathologische veranderingen van deze ziekte zijn voornamelijk het verlies van motorkern in de voorste hoorncellen van het ruggenmerg en het onderste deel van de hersenstam. Veel overlevende zenuwcellen krimpen en krimpen, het cytoplasma wordt gevuld met lipofuscine en de verloren cellen worden vervangen door vezelachtige stercellen. Neuronen met kleinere neuronen worden vroeg aangetast, voorste wortels zijn dunner en grote gemyelineerde vezels in motorische zenuwen gaan niet evenredig verloren Skeletspieren vertonen typische verschillende stadia van gedenerveerde spieratrofie.
De degeneratie van het corticospinale kanaal is het duidelijkst in het onderste deel van het ruggenmerg.De vetkleuring kan worden herleid tot de hersenstam en het achterste lidmaat van de interne capsule of zelfs de stralingskroon.De reorganisatie van reactieve macrofagen na degeneratie van de myeline is zichtbaar en de Batz-cellen in het motorische gebied zijn verloren. Niet-motorische vezels in de zij- en voorkabels worden ook beïnvloed.
De motorkern in de hersenstam van het onderste deel van de hersenen is gedegenereerd, de sublinguale kern, de nervus vagus, de gezichtskern en de trigeminale kern zijn het zwaarst getroffen, en de oculomotorische kern is zelden betrokken.
Spieren vertonen een typische manifestatie van neurogene atrofie.In subacute en chronische gevallen kan het ontspruiten van zenuwvezels in de spier worden gezien, wat een bewijs kan zijn van zenuwregeneratie.
Het voorkomen
Ouderen preventie van motorische neuronen
1. Houd een optimistische en gelukkige stemming. Langdurige mentale stress, angst, prikkelbaarheid, pessimisme en andere emoties maken het evenwicht van de hersenschors opwindend en remmingsproces onevenwichtig, dus je moet een gelukkige stemming behouden.
2, het leven terughoudendheid aandacht besteden aan rust, werk en rust, het leven ordelijk, handhaven van een optimistische, positieve, opwaartse houding ten opzichte van het leven heeft een grote hulp om ziekte te voorkomen. Om thee en rijst regelmatig te maken, dagelijks te leven, niet overwerkt, vrolijk en goede gewoonten te ontwikkelen 3, kan een redelijk dieet meer vezelrijke en verse groenten en fruit eten, uitgebalanceerde voeding, waaronder eiwitten, suiker De essentiële voedingsstoffen zoals vet, vitamines, sporenelementen en voedingsvezels, de combinatie van alizarine en gevarieerde voedingsmiddelen en de volledige aanvulling van voedingsstoffen in voedingsmiddelen zijn ook nuttig bij het voorkomen van deze ziekte.Complicatie
Complicaties van motorische neuronziekte bij ouderen Complicaties spinale spieratrofie multiple longinfectie
Gemeenschappelijke spieratrofie, medullaire verlamming, secundaire longinfecties.
Symptoom
Symptomen van motorische neuronziekte bij ouderen Vaak voorkomende symptomen Dementie ledematen zwakte, expressie, apathie, spieratrofie, heesheid, larynx spierzwakte, sensorische stoornis, hoesten sluitspier dysfunctie, longinfectie
symptoom
Het begin is langzaam en het verloop van de ziekte kan subacuut zijn.De symptomen zijn afhankelijk van het beschadigde deel. Omdat motorneuronziekte selectief de voorste hoorncellen van de wervelkolom binnendringt, de hersenen in de hersenzenuw motorische kern en de hersenschors corticale piramidale cellen, piramidale kanalen, dus als de motorische neuronen van lagere kwaliteit dominant zijn, progressieve spinale spieratrofie genoemd Als de ziekte hoger is dan het bovenste motorneuron, wordt dit primaire laterale sclerose genoemd; als de bovenste en onderste motorneuronbeschadiging tegelijkertijd bestaat, wordt het amyotrofische laterale sclerose genoemd; als de laesie medullaire motorneurondegeneratie is Het onderwerp wordt progressieve medullaire verlamming genoemd. Klinisch komen progressieve spinale spieratrofie en amyotrofische laterale sclerose het meest voor.
De belangrijkste manifestaties van deze ziekte, de vroegste symptomen komen vaker voor in het handgedeelte, de patiënt voelt dat de vingerbeweging zwak, stijf, onhandig is, de handspieren geleidelijk krimpen, zichtbare spierbundeltrillingen. De distale ledematen zijn progressieve spieratrofie. Ongeveer de helft van de gevallen bevindt zich vroeg in de bovenste ledematen. De grootte van de handspieren is atrofie. Later strekt het zich uit tot de onderarmspieren, zelfs de borstspieren. De rugspieren kunnen ook krimpen en de kuitspieren kunnen ook krimpen. Spieratrofie, zwakte van de ledematen, hoge spierspanning (rekgevoel), tremor van de spierbundel, bewegingsproblemen, ademhalings- en slikstoornissen. Vroege bilaterale bilaterale piramidale kanalen kunnen bijvoorbeeld paraplegie van beide onderste ledematen hebben.
Ten eerste, het lagere motorneuronetype:
Meer dan 30 jaar oud. Meestal met kleine spierzwakte in de hand en spier geleidelijk atrofie, kan het zich verspreiden naar de ene of beide kanten, of van de ene naar de andere kant. Vanwege de atrofie van de grootte van de visspieren zijn de handpalmen plat en zijn de tussenliggende spieren geatrofieerd en hebben klauwachtige handen. Spieratrofie wordt naar boven toe verlengd en dringt geleidelijk de onderarm, bovenarm en schouderband binnen. De fascinatie is gebruikelijk en kan beperkt zijn tot bepaalde spiergroepen of bestaat alom, en het is gemakkelijk om met de hand te tikken. Een klein aantal spieratrofie begint met de tibialis anterior en tibialis musculatuur van de onderste ledematen of van de extensoren van de nek, en kan ook beginnen met de proximale spieren van de bovenste en onderste ledematen.
Hersenzenuwbeschadiging is vaak de vroegste invasie van de linguale spieren, met atrofie van de tongspieren, vergezeld van tremoren. Later worden het sputum, de keelholte, larynxale spieren en kauwspieren geleidelijk verzwakt, wat leidt tot onduidelijke articulatie, slikproblemen en zwakte bij het kauwen. Balverlamming kan optreden na het eerste symptoom of na atrofie van de ledemaat.
Late spieren kunnen worden geatrofieerd, zodat bedlegerig en ademhalingsstoornissen worden veroorzaakt door ademhalingsspierverlamming.
Als de laesie voornamelijk de voorhoorn van het ruggenmerg beïnvloedt, wordt dit progressieve spinale atrofie genoemd en omdat het begint op volwassen leeftijd, wordt het ook volwassen spinale spieratrofie genoemd.Het verschilt van zuigelingen en adolescenten in de kindertijd of het begin van de jeugd. Type spinale spieratrofie, de laatste twee hebben familiale genetische factoren, klinische manifestaties en ziekteverloop zijn ook verschillend en zullen niet gedetailleerd zijn.
Ten tweede, het bovenste motor neuron type:
Het manifesteert zich als zwakte, beklemming en onvermogen om te bewegen. Symptomen beginnen met beide onderste ledematen en beïnvloeden later beide bovenste ledematen, en de onderste ledematen zijn zwaar. De ledematen zijn zwak, de spierspanning is toegenomen en het lopen is moeilijk.De hurkende gang hurkt, de sputumreflex is hyperthyreoïdie en de pathologische reflex is positief. Als de laesie betrekking heeft op de bilaterale corticale hersenstam, symptomen van pseudobalverlamming, duidelijke uitspraak, slikstoornis, hyperthyreoïdie hyperthyreoïdie. De ziekte is zeldzaam in de klinische praktijk en begint meestal op volwassen leeftijd en de voortgang is over het algemeen traag.
Ten derde, het bovenste en onderste motorneuronen gemengde type:
Meestal zijn de handspierzwakte, atrofie als het eerste symptoom, meestal van de ene naar de andere kant, met de ontwikkeling van de ziekte, de bovenste en onderste motorneuronen gemengde schade symptomen, amyotrofische laterale sclerose genoemd. In het late verloop van de ziekte zijn de spieren van het hele lichaam dun en atrofie, zodat het hoofd niet kan worden opgetild, ademhalen moeilijk is en bedlegerig. De ziekte is meestal in de 40 tot 60 jaar oud, ongeveer 5 tot 10% heeft een familiegeschiedenis en de voortgang van de ziekte is anders.
typen
Volgens het ernstigst beschadigde zenuwstelsel variëren de klinische symptomen afhankelijk van de locatie van de laesie. De specifieke classificatie is als volgt:
1. Amyotrofische laterale sclerose (ALS): de meest voorkomende, de leeftijd van aanvang is 40-50 jaar oud, meer mannen dan vrouwen, het begin van de ziekte is verborgen, langzaam voortschrijdend, klinische symptomen beginnen vaak aan het distale uiteinde van de bovenste extremiteit, met de hand Spieratrofie, zwakte, geleidelijk voorwaartse arm, bovenarm en schouderbladontwikkeling; atrofische spier heeft duidelijke fasciculatie; op dit moment zijn de onderste ledematen het bovenste motorische sputum, met verhoogde spierspanning, hyperreflexie, positieve pathologische symptomen, symptomen Gewoonlijk kan van de ene naar de andere kant de basissymmetrieschade, met de ontwikkeling van de ziekte, geleidelijk verschijnen medulla, cerebrale parese zenuwbeweging nucleaire schade symptomen, atrofie van de tongspier, dysfagie en spraak vaag; late invloed op de spierkracht van het hoofd En ademhalingsspieren, de belangrijkste klinische kenmerken van ALS: gelijktijdige schade aan bovenste en onderste motorische neuronen.
2. Progressieve medullaire verlamming: de laesie is beperkt tot de voorste hoorncellen van het ruggenmerg en heeft geen invloed op de bovenste motorische neuronen. Dit type kan worden verdeeld volgens de leeftijd van aanvang en de laesie:
(1) Volwassen type (distaal type): komt meestal voor bij mannen van middelbare leeftijd. Het begint vanaf het distale uiteinde van het bovenste ledemaat en ontwikkelt zich van de hand tot het proximale uiteinde. Er is duidelijke spieratrofie en spierzwakte, sputumreflexen en spierfasculatie. Ontwikkeling van de onderste ledematen of nekspieren, die ademhalingsverlamming veroorzaken, zeer weinig kunnen zich ontwikkelen van het distale naar het proximale.
(2) jeugdtype (bijna-eindtype): de meeste beginnen vanaf de adolescentie of jeugd, hebben een familiegeschiedenis, zijn autosomaal recessieve of dominante overerving, klinisch met spierzwakte in het bekken en de proximale ledematen en spieratrofie, wandelen Wanneer het lopen onstabiel is, is de buik convex bij het staan en zijn het schouderblad en de proximale spieren van de bovenste ledematen zwak en spieratrofie, en is er een stimulatie van de voorhoorn (spierstraaltremor) en is de rugligging niet gemakkelijk op te staan.
(3) Zuigelingstype: het is een autosomaal recessieve genetische ziekte, die optreedt bij de moeder of binnen een jaar na de geboorte. De klinische manifestaties zijn spierzwakte en atrofie van de ledematen en romp. Daarom wordt de foetus bij de moeder aanzienlijk verminderd in foetale beweging. Of verdwijnen, het kind met morbiditeit na de geboorte is zwak, duidelijke purpura, systemische slappe spierzwakte en spieratrofie, atrofie begint met het bekken en de proximale ledematen, ontwikkelt zich tot het schouderblad, de nek en de distale ledematen, zenuwinzinking De spieren zijn ook uiterst kwetsbaar, maar de spiertrillingen zijn zeldzaam in de kliniek en de intelligentie, sensorische en autonome functies zijn relatief intact.
3. Progressieve spieratrofie: na het begin van 40 jaar verschijnen de symptomen van medullaire laesies vroeg in de laesie, de patiënt kan atrofie van de tongspier, dysfagie, drinkwaterhoest en taalambiguïteit hebben en later schade aan de pons en cortex De hersenstambundel kan worden gecombineerd met de uitvoering van pseudobulbaire verlamming, zoals hyperactiviteit van de ledematen en de pathologische reflex.
4. Primaire laterale sclerose: mannen van middelbare leeftijd hebben meer morbiditeit, klinisch langzaam ontwikkelende ledematen van motorische neuronen, spierzwakte, verhoogde spierspanning, hyperreflexie en pathologische symptomen, over het algemeen minder spieratrofie, Heeft geen invloed op de sensorische en autonome functie, kan de corticale medullaire bundel van de hersenstam binnendringen en pseudobulbar-verlamming vertonen.
De klinische manifestaties zijn de langzame progressie van tonische spierzwakte. Bij primaire laterale sclerose is de spierzwakte van het distale deel van de ledemaat de belangrijkste zwakte. In de progressieve pseudobulbar medulla is de spierzwakte van de achterste hersenzenuw dominant. Spiertrekkingen en spieratrofie kunnen vele jaren later optreden Deze ziekten veroorzaken meestal een totaal verlies van mobiliteit van de patiënt na enkele jaren van progressie.
Onderzoeken
Onderzoek van motorische neuronziekte bij ouderen
Er was geen afwijking in het onderzoek van het hersenvocht.
EEG, myo-elektriciteit vertoont neurogene schade, zichtbaar spierfibrillatiepotentieel; spierbiopsie is nuttig voor de diagnose, maar de specificiteit is niet sterk.
Diagnose
Diagnose en diagnose van motorneuronziekte bij ouderen
diagnose
Diagnose op basis van middelbare leeftijd, ouderdom, langzaam begin, geleidelijke vooruitgang; met kenmerken van de bovenste en onderste motorneuronschade, over het algemeen geen sensorische stoornis; EMG-onderzoek toont neurogene schade en fibrillatiepotentieel, over het algemeen niet moeilijk om een diagnose te stellen .
Differentiële diagnose
1. Cervicale spondylose kan vergelijkbare manifestaties van amyotrofische laterale sclerose hebben, terwijl cervicale spondylose vaak nek-, schouder-, armpijn, vingerd gevoelloosheid en objectieve sensorische stoornissen heeft, over het algemeen geen atrofie van de tongspier en tongfibrilleren, cervicale röntgenfilm CT en MRI kunnen cervicale spondylose bevestigen.
2. Ruggenmerg en medullaire ziekte De ziekte wordt gekenmerkt door segmentale, geïsoleerde pijn en temperatuursensatie, MRI kan deze ziekte onderscheiden van amyotrofe laterale sclerose.
3. Ruggenmerg- en hersenstamtumoren Extramedullaire tumoren hebben vaak zenuwwortelpijn en geleidingsbundel-type sensorische stoornis; hersenstamtumoren vertonen cross-cariës en verschillende graden van geleidingsbundel-type sensorische stoornis, zowel het eiwitgehalte van het hersenvochtonderzoek is verhoogd, ruggenmergtumor Veroorzaakt door wervelkanaalobstructie, is MRI-onderzoek eenvoudig te diagnosticeren.
4. Myasthenia gravis-patiënten met vroege bulbar-verlamming kunnen een neostigmine-test krijgen, effectief voor myasthenia gravis.
5. Progressieve spierdystrofie heeft in het algemeen een familiegeschiedenis.De laesies zijn myogene spieratrofie, geen fasciculatie en verhoogde spierspanning, geen piramidale tekenen en hyperreflexie EMG is gunstig voor de identificatie van myogene veranderingen. .
6. Herhaalde afleveringen van multiple sclerose, vroege diplopie, abnormaal gevoel van de voeten, hypotone trillingen, enz. Kunnen worden geïdentificeerd.
