Aplastische anemie bij ouderen
Invoering
Inleiding tot aplastische anemie bij ouderen Aplastische anemie (aangeduid als aplastische anemie) is een groep beenmergstamcellen en hematopoietische micro-milieuschade veroorzaakt door chemische, fysische, biologische factoren en onverklaarbare oorzaken, zodat de centripetale atrofie van de rode pulp, vervangen door vetmerg, bloed in de volledige bloedcelreductie . Er zijn geen kwaadaardige cellen in het beenmerg en geen reticulaire fibrose. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige mensen: ouderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hartfalen longoedeem
Pathogeen
De oorzaak van aplastische anemie bij ouderen
Geneesmiddelen (25%):
Geneesmiddelen zijn de meest voorkomende oorzaak van ziekte en er zijn twee soorten aplastische bloedarmoede:
1 is gerelateerd aan de dosis, wat een toxisch effect van het medicijn is. Wanneer het een bepaalde dosis bereikt, zal het beenmergsuppressie veroorzaken, die over het algemeen omkeerbaar is. Verschillende antitumormedicijnen, celcyclus-specifieke medicijnen zoals cytarabine en methotrexaat spelen voornamelijk een rol Meer volwassen pluripotente stamcellen die gemakkelijk te delen zijn, dus wanneer de hele bloedcel wordt verminderd, behoudt het beenmerg nog steeds een bepaalde hoeveelheid pluripotente stamcellen en kan de aplastische anemie worden hersteld na het stoppen van het medicijn; de busulfan en nitrosourea werken niet alleen op de proliferatieve cyclus. Stamcellen, en werken ook op niet-proliferatieve stamcellen, dus vaak leiden tot langdurige beenmergsuppressie moeilijk te herstellen, bovendien kan anorganisch arseen, oestrogeen, fenytoïne, fenothiazine, thiouracil en chlooramfenicol ook dosisgerelateerd zijn myelosuppressie.
2 en de dosis heeft weinig relatie, alleen individuele patiënten met hematopoietische aandoeningen, multi-drug allergische reacties, leiden vaak tot aanhoudende aplastische anemie, een breed scala aan dergelijke geneesmiddelen, vaak voorkomend met gechloreerd (mycin), organisch arseen, mipaline , trimethylketon, fenylbutazon, goudpreparaat, aminopyrine, piroxicam (ontstekingspijn), sulfonamide, thiamfenicol, carbimazol (methamperin), methimazol (tazodazol), Chloramperil, etc., de meest voorkomende drug aplastische anemie wordt veroorzaakt door chlooramfenicol. Volgens binnenlands onderzoek is het risico op aplastische anemie bij patiënten die chlooramfenicol binnen drie maanden gebruiken 33 keer dat van de controlegroep en is er een dosis-respons. Relatie, chlooramfenicol kan voorkomen bij de bovengenoemde twee soorten medicijn aplastische anemie, de chemische structuur van gechloreerde mycin bevat een nitrobenzeenring en de beenmergtoxiciteit is gerelateerd aan nitroso-chlooramfenicol, dat remt Mitochondriaal DNA-polymerase in beenmergcellen leidt tot een afname van DNA- en eiwitsynthese en remt ook de synthese van heem. Er zijn vacuolen en ijzerkorrels in het rode cytoplasma. Deze remming is omkeerbaar zodra het medicijn stopt. Gebruik, het bloed wordt hersteld, chlooramfenicol kan ook het middel veroorzaken Minder allergische reacties, waardoor myelosuppressie meer dan weken of maanden na het innemen van chlooramfenicol optreedt, kunnen ook plotseling optreden tijdens de behandeling, dergelijke effecten zijn vaak onomkeerbaar, in vitro studies vonden chlooramfenicol en thiamfenicol Het kan de groei van CFU-E en CFU-C remmen, dus het zal waarschijnlijk aplastische anemie veroorzaken door toxische effecten op stamcellen.
Chemische gifstoffen (20%):
De relatie tussen benzeen en zijn derivaten en aplastische bloedarmoede is bevestigd door veel experimentele onderzoeksinstituten Benzeen komt het menselijk lichaam binnen en wordt gemakkelijk gefixeerd in vetrijke weefsels.Als chronische benzeenvergiftiging, wordt benzeen voornamelijk gefixeerd in het beenmerg.De beenmergtoxiciteit van benzeen is de metaboliet (benzeen). Met betrekking tot difenolen en catecholen zijn fenolen protoplasmatische toxische stoffen, die de nucleaire deling direct kunnen remmen. Sinds de hervorming en de opening zijn de ondernemingen in de stad toegenomen. Door onoplettendheid bij arbeidsbescherming is de incidentie van benzeenvergiftiging toegenomen en is benzeenvergiftiging toegenomen. Aplastische anemie kan chronisch of acuut zijn, en de laatste is meestal.
Ioniserende straling (10%):
Röntgenstralen, gammastralen of neutronen kunnen direct hematopoietische stamcellen en de micro-omgeving van het beenmerg door of in cellen beschadigen, en langdurige super-toegestane blootstelling aan straling (zoals ongevallen met radioactieve bronnen) kan aplastische anemie veroorzaken.
Virale infectie (10%):
De relatie tussen virale hepatitis en aplastische anemie is zekerder, de zogenaamde virale hepatitis-gerelateerde aplastische anemie, een van de ernstigste complicaties van virale hepatitis, met een incidentie van minder dan 1,0%, goed voor 3,2% van de patiënten met aplastische anemie. Het type hepatitis voor aplastische anemie is nog niet bevestigd, waarvan ongeveer 80% wordt veroorzaakt door niet-A, niet-B hepatitis, kan hepatitis C zijn en de rest wordt veroorzaakt door hepatitis B. Er zijn twee soorten hepatitis-gerelateerde aplastische anemie: acute type meerderheid Het begin is acuut, het interval tussen hepatitis en aplastische anemie is ongeveer 10 weken, hepatitis bevindt zich in de herstelperiode, maar de aplastische anemie is ernstig, de overlevingstijd is kort en de aanvangsleeftijd is licht, meestal op basis van niet-A, niet-B hepatitis; Chronisch type is een minderheid, meestal op basis van chronische hepatitis B, de ziekte is mild, de periode van hepatitis en aplastische anemie is lang en de overlevingsperiode is ook lang. De pathogenese is nog onduidelijk. Het hepatitisvirus heeft een direct remmend effect op hematopoietische stamcellen. Kan chromosomale afwijkingen veroorzaken, en kan worden veroorzaakt door virus-gemedieerde auto-immuunafwijkingen, virale infectie kan de microcirculatie van het beenmerg nog steeds vernietigen.
Immuniteitsfactor (10%):
Aplastische anemie kan secundair zijn aan thymoom, systemische lupus erythematosus en reumatoïde artritis, en antilichamen om hematopoietische stamcellen te onderdrukken kunnen in het serum van patiënten worden gevonden.
Genetische factoren (10%):
Fanconi bloedarmoede is een autosomaal recessieve erfelijke ziekte.Het is familiaal Bloedarmoede wordt gevonden in 5 tot 10 jaar oud.De meeste gevallen gaan gepaard met aangeboren misvormingen, vooral het skelet, zoals een korte of ontbrekende duim, multi-vinger, verkort scheenbeen. Korte gestalte, kleine kop, kleine oogscheuren, strabismus, doofheid, niermisvorming en cardiovasculaire misvormingen, huidpigmentatie komt ook veel voor, de ziekte HbF is vaak verhoogd, de incidentie van chromosomale afwijkingen is hoog, DNA-reparatiemechanismen zijn defect, zo kwaadaardige tumoren Met name de incidentie van leukemie nam aanzienlijk toe en 10% van de kinderen had een voorgeschiedenis van naaste familieleden.
7. Paroxismale nachtelijke hemoglobinurie
(PNH) PNH en aplastische anemie zijn nauw verwant, 20% tot 30% PNH kan worden geassocieerd met aplastische anemie en 15% aplastische anemie kan dominante PNH hebben, beide zijn hematopoietische stamcelziekten, die duidelijk veranderen van aplastische anemie naar PNH En de uitvoering van aplastische anemie is niet duidelijk; of duidelijk veranderd van PNH naar aplastische anemie en PNH-prestaties is niet duidelijk; of PNH met aplastische anemie en aplastische anemie met PNH rode bloedcellen kan aplastische anemie worden genoemd - PNH-syndroom.
8. Andere factoren
Zeldzame gevallen melden dat aplastische bloedarmoede tijdens de zwangerschap, remissie na de bevalling of abortus en recidief bij de tweede zwangerschap is, maar de meeste wetenschappers geloven dat dit toeval kan zijn. Bovendien kan aplastische anemie secundair zijn aan chronisch nierfalen, ernstige Schildklier of voorste (klier) hypofyse disfunctie.
pathogenese
De belangrijkste laesies van aplastische anemie zijn hematopoietische disfunctie, abnormaal hemostatisch mechanisme en verminderde immuunfunctie.
Hematopoietische disfunctie
(1) Hematopoietische weefselletsels:
1 vermindering van myeloïde hyperplasie: de totale hoeveelheid rode pulp in het hele lichaam is verminderd. Volgens Hashimoto is de rode pulpholte van het hele lichaam vol met rode pulp wanneer de persoon wordt geboren. Met de toename van de leeftijd is de rode pulp concentrisch vet, tot middelbare leeftijd. Het bovenste merg van de rode pulp is van het bovenste derde deel van het scheenbeen tot het bovenste derde deel van het scheenbeen en het onderste ledemaat tot het bovenste derde deel van het dijbeen. Het lange buisvormige bot van de ziekte is volledig veranderd in het vetmerg en was wasachtig geel olieachtig. In ernstige gevallen wordt het platte been ook het vetmerg. Sommige zijn verspreid in het vet in sommige hematopoietische foci.
Sommige mensen denken dat er een normale of hyperplasie van myeloproliferatie is, maar dit wordt niet gevonden in autopsiematerialen. De zogenaamde "proliferatieve sputum" aplastische anemie kan te wijten zijn aan de illusie veroorzaakt door de extractie van cellen uit de proliferatieve foci tijdens beenmergpunctie. 52Fe, 99mTc en 111In-C13 voor het scannen van beenmerg bevestigden ook dat de totale hoeveelheid hematopoietisch merg was verminderd. We hebben waargenomen dat de beenmergkorrels een afname in hematopoietisch weefsel, verhoogde adipocyten, interstitieel oedeem en verminderde capillaire cellen in de capillaire slagaders vertoonden. Het bleek dat de stromale cellen onder de elektronenmicroscoop ook atrofische laesies vertoonden. Bovendien was het trabeculaire bot verminderd onder de lichtmicroscoop en waren de osteoblasten en osteoclasten verminderd. Daarom was de aplastische anemie niet alleen atrofie van het hematopoietische beenmerg, maar ook het beenmerg stroma en corticale bot waren geatrofieerd. Het is een ziekte waarbij het hematopoietische weefsel en de omliggende botten allemaal worden geatrofieerd.
2 lymfoïde weefsel inclusief de milt, lymfeklieren zijn atrofie.
(2) Ineffectieve erytropoëse en ineffectieve heemsynthese: hoewel chronische aplastische anemie een plaats van compenserende hyperplasie heeft, kan deze plaats ineffectieve erytropoëse hebben, die te wijten is aan een toename van de plasma-ijzeromzetsnelheid en een afname van het gebruik van bloedrood ijzer. De uitscheiding van fecale galblaas nam toe en de overlevingstijd van rode bloedcellen was normaal of bijna normaal. De erytroïde hyperplasie van het beenmerg en de reticulocyten in het bloed namen af. Bovendien vond het bloed van het medische instituut dat de uitscheiding van fecale porfyrine toenam en de uitscheiding van fecale porfyrine toenam. Gal is het product van heemvernietiging Fecale porfyrine is een bijproduct van heemsynthese. Dit geeft aan dat de synthese en vernietiging van hemoglobine toeneemt tijdens aplastische anemie. Naarmate de totale hoeveelheid rode bloedcellen in het lichaam afneemt, neemt het protoporfyrine van rode bloedcellen toe. De ijzerdeeltjes die erin aanwezig waren namen toe en er werd gespeculeerd dat er ineffectieve heemsynthese was in de rode bloedcellen.
(3) Studie van het ijzermetabolisme: bij de meeste patiënten nam de ijzeropslag toe, het plasma-ijzergehalte nam significant toe, het onverzadigde ijzerbindende vermogen nam significant af en het totale ijzerbindende vermogen nam af bij sommige patiënten. Extracellulair vruchtbaar ijzergehalte in beenmerg nam toe in ijzer in beenmerg. De positieve snelheid van granulocyten en het aantal ijzerdeeltjes in jonge rode bloedcellen waren aanzienlijk toegenomen, en er kunnen rijpe rode bloedcellen zijn die ijzerdeeltjes bevatten (niet gevonden in normaal beenmerg); autopsiematerialen toonden aan dat het ijzergehalte van organen ook aanzienlijk hoger was dan bij andere ziekten; Uit de ijzerkinetiekstudie van 59Fe bleek dat de plasma-radioactieve ijzer-eliminatietijd (T1 / 2) was verlengd, de opname van beenmergijzer was afgenomen en de opname van lever en milt-ijzer was toegenomen, en de bezettingsgraad van volwassen rode bloedcellen in de bloedcirculatie afnam, wat aangeeft dat het ijzergebruik slecht was en het serum van de patiënt ook De toename van koper en de afname van koper in rode bloedcellen duiden op belemmeringen voor het gebruik van koper door beenmerg.
(4) Anderen: autopsie bijnierschorsatrofie, klinische bepaling van urine-excretie van 17-keto- en -keto-alcohol nam toe, maar na ACTH-belasting konden deze bijnierschorshormoonmetabolieten niet overeenkomstig toenemen, wat aangeeft dat de bijnierschors steeg, maar de reserve Het vermogen om te verminderen, het cAMP-gehalte van de patiënt en de bloedcellen nam af, mannelijke autopsie bij patiënten met testiculaire atrofie, verlaagd serumtestosteron, verhoogd estradiol, wat schadelijker is voor hematopoiese.
2. Het abnormale deel van het hemostase-mechanisme verlengde de stollingstijd, de tromboplastineproductiestoornis, de heparine-anticoagulerende stof verscheen in het bloed van enkele patiënten, het eiwit C-antigeengehalte en antitrombine III-activiteit nam toe en de bloedplaatjeskwaliteit was abnormaal.
3. De immuunfunctie vermindert de afname van granulocyten bij patiënten, en de positieve snelheid van alkalische fosfatase en positieve index, die verband kunnen houden met celserescentie. De absolute waarde van lymfocyten neemt af, T- en B-cellen nemen af, T8 neemt toe en T4 / T8 neemt af. Zelfs inversie, serum totaal eiwit en albumine niveaus zijn lager dan normaal, acute IgA is verlaagd en lymfokines zijn ook veranderd Serum IL2, IL2 receptor, -interferon en tumornecrosefactor zijn verhoogd (al deze hebben beenmerghematopoiese) Remming), wat aangeeft dat lymfocyten worden geactiveerd, vanwege verhoogde Tac-antigeen-positieve lymfocyten, naast natuurlijke killercellen (NK-cellen), de redenen voor deze veranderingen geven aan dat de immuunfunctie van patiënten met rode bloedcellen (C3B-receptorrozetopbrengst afnam De immuunverbinding heeft een normale rozetwaarde, wat aangeeft dat de humorale en cellulaire immuunfuncties van de patiënt abnormaal zijn.
Het voorkomen
Ouderen preventie van aplastische anemie
Primaire preventie
Vóór het begin van seniele aplastische anemie worden de pathogene factoren zoveel mogelijk geëlimineerd of verminderd om het optreden van aplastische anemie te voorkomen.
De details zijn als volgt:
(1) Met de snelle ontwikkeling van de medische en gezondheidssector in China en de atoomenergie-industrie neemt het aantal mensen dat met radioactief werk werkt toe. Er is bevestigd dat chronische externe blootstelling aplastische anemie kan veroorzaken, dus degenen die zich bezighouden met bestralingswerk moeten beschermende maatregelen versterken om chronische externe blootstelling te voorkomen. Het optreden van de resulterende aplastische anemie zal worden voorkomen.
(2) Een aanzienlijk aantal oorzaken van aplastische anemie worden veroorzaakt door geneesmiddelen, en binnenlandse en buitenlandse onderzoeken hebben gesuggereerd dat chlooramfenicol de meest gevaarlijke factor is die door drugs veroorzaakte aplastische anemie veroorzaakt, gevolgd door benzeen en Baotaisong in Japan. Sinds 1975 zijn de incidentie en mortaliteit van mannelijke aplastische anemie gedaald vanwege de kennisgeving van beperkingen op chlooramfenicol.
Om het optreden van medicamenteuze aplastische anemie te voorkomen, moeten de volgende punten worden opgemerkt:
1 Neem de aanwijzingen voor medicatie strikt vast, met name voor chloor (bio) mycin, die door andere geneesmiddelen kan worden vervangen.
2 rigoureuze hematologische observatie van patiënten met beschadigde hematopoietische beenmergmiddelen, beenmergonderzoek indien nodig, zodra de witte bloedcellen een neerwaartse trend blijken te hebben, moet de aanwezigheid van vacuolen in het cytoplasma van beenmerg jonge rode bloedcellen op tijd worden gestopt.
3 Promoot het belang van medicatie onder begeleiding van een arts.
4 Het wordt aanbevolen dat sommige medicijnen, zoals gechloreerd bismut, niet in de winkel kunnen worden verkocht.
(3) Blootstelling aan pesticiden 1605, 1059, enz. Kan ook aplastische anemie veroorzaken.Deze pesticiden zijn op korte termijn voor een half jaar, en langdurige blootstellingen zullen waarschijnlijk aplastic bloedarmoede veroorzaken als de bescherming niet goed is. Daarom moeten de nodige beschermende maatregelen worden genomen om pesticiden te gebruiken. Diepgaande publiciteit en voorlichting over bescherming en gezondheidskennis om het voorkomen van pesticidevergiftiging te voorkomen en de incidentie van aplastische anemie te verminderen.
(4) Er zijn meldingen geweest van aplastische anemie bij de langdurige consumptie van overmatig sacharinewater, dus moet worden opgemerkt dat sacharine niet naar believen in grote hoeveelheden moet worden gegeten.
(5) Preventie van infectie: Bepaalde infectieziekten kunnen secundair zijn aan aplastische anemie. Bijvoorbeeld, in het geval van virale infectie, is infectieuze hepatitis de meest voorkomende bij aplastische anemie. Het wordt vaak hepatitis-gerelateerde aplastische anemie genoemd. Dergelijke gevallen zijn in het buitenland gemeld in de jaren 1950. Na de jaren 1960 neemt het aantal gevallen toe. Niet-A, niet-B hepatitis kan worden gecompliceerd door aplastische anemie. Jonge mannen komen vaker voor. De meeste zijn in de herstelperiode van hepatitis. De prognose is slecht. De meeste oorzaken van hepatitis-gerelateerde aplastische anemie zijn te wijten aan het hepatitisvirus dat het beenmerg en het beenmerg binnendringt. Schade aan micro-omgeving, belemmering van proliferatie van stamcellen en differentiatie die tot aplastische anemie leidt, met het oog op de infectie kan secundair zijn aan aplastische anemie, dus versterk lichaamsbeweging, regelmatig leven, comfortabele geest, werk gecombineerd met werk en rust, passende voeding kan de fysieke fitheid verbeteren Het kan effectief voorkomen dat infecties optreden. Zodra infecties snel en effectief worden behandeld, is het belangrijk om de ziekte zo snel mogelijk te voorkomen.
2. Secundaire preventie
Screening op hoogrisicogroepen van seniele aplastische anemie, om asymptomatische pre-klinische aplastische anemiepatiënten te vinden, om een vroege diagnose, vroege behandeling te bereiken, de overlevingskans van de patiënt te verbeteren, de mortaliteit te verminderen, regelmatige bloedtest, noodzakelijk Beenmergpunctie en beenmergbiopsie werden uitgevoerd en medicamenteuze behandeling werd gebruikt om herhaling en verergering bij de zieke populatie te voorkomen.
3. Drie preventieniveaus
Actieve systemische behandeling van patiënten met klinische aplastische anemie om complicaties te voorkomen om de kwaliteit van leven van patiënten te verbeteren en hun overleving te verlengen.
4. Risicofactoren
(1) Chemische factoren: de medicijnen en chemische stoffen die aplastische anemie veroorzaken, omvatten benzeen, chloor (bio) mycin, verschillende geneesmiddelen tegen kanker en sulfa-medicijnen.
(2) Fysieke factoren: röntgenfoto, radium, radionuclide, enz.
(3) Biologische factoren: virale hepatitis, verschillende ernstige infecties, brandwonden, enz.
Bij de aplastische anemie veroorzaakt door verschillende fysische en chemische factoren, zijn sommige pathogene factoren gerelateerd aan hun dosis, d.w.z. voldoende dosis wordt geaccepteerd en de algemene bevolking kan aplastische anemie ontwikkelen; sommige pathogene factoren hebben weinig relatie met de dosis, maar houden verband met individuele gevoeligheid. Hoewel de dosis niet groot is, maar de incidentie van individuen, rapporteerde Wintrobe de oorzaak van de ziekte.
Complicatie
Oudere complicaties van aplastische anemie Complicaties hartfalen longoedeem
De ziekte wordt voornamelijk gecompliceerd door intracerebrale bloeding, hartfalen, longoedeem en verschillende ernstige infecties.
Symptoom
Symptomen van aplastische anemie bij ouderen Vaak voorkomende symptomen Volle bloedcellen verminderen veroudering van de ingewanden Bloed versnellen Bloedneiging Refractaire bloedarmoede Proteïnurie Intracraniële bloeding Hematuria septica Visuele beperking
Acute aplastische anemie
Acuut begin, snelle vooruitgang, vaak met bloeden en infectiekoorts als de eerste en belangrijkste prestatie, de initiële bloedarmoede is vaak niet duidelijk, maar naarmate de ziekte vordert, is er progressieve vooruitgang, bijna alle neiging tot bloeden, meer dan 60% heeft viscerale bloeding, Hoofdzakelijk gemanifesteerd in gastro-intestinale bloedingen, hematurie, fundus bloeding (vaak gepaard met visuele achteruitgang) en intracraniële bloeding, huid, slijmvliesbloeding is uitgebreid en ernstig en moeilijk te beheersen, bijna koorts in de loop van de ziekte, met infectie, vaak in de oropharynx Necrotische zweren treden op rond de anus en anus, wat leidt tot sepsis, longontsteking komt ook vaak voor, infecties en bloedingen zijn oorzakelijk, waardoor de ziekte verergert en de meeste binnen 1 jaar sterven.
2. Chronische aplastische anemie
Langzaam begin, met bloedarmoede als de eerste en belangrijkste prestatie; bloeden is beperkt tot het slijmvlies van de huid, en niet ernstig; kan gecompliceerd zijn door infectie, maar vaak met luchtwegen, gemakkelijk te controleren, indien goed behandeld, doorzettingsvermogen, veel patiënten kunnen langdurige verlichting krijgen Zelfs na herstel, maar sommige patiënten zijn al vele jaren, zelfs gedurende een lange periode van 10 jaar, genezen van enkele tot late klinische manifestaties van acute aplastische anemie, bekend als chronische aplastische anemie.
Onderzoeken
Onderzoek van aplastische anemie bij ouderen
Acuut type
(1) Bloedbeeld:
1 hemoglobine en rode bloedcellen: positieve kleur positieve celanemie, dit type hemoglobine kan zo laag zijn als 10 g / l, het hoogste kan 50 g / l zijn de meeste van de 30 g / l op en neer, sommige patiënten met een groot aantal bloedtransfusies hoewel hemoglobine is toegenomen, maar de onderhoudstijd is kort En viel al snel op een laag niveau.
2 Reticulocyten: Reticulocyten zijn de waarden van jonge rijpe rode bloedcellen in het omringende bloed, die de vormingsfunctie van rode bloedcellen van het beenmerg kunnen weerspiegelen. Ze hebben een belangrijke betekenis voor de diagnose van aplastische anemie en de observatie van therapeutische respons. Dit type reticulocyte is het minst. Het is 0, tot ongeveer 1,4%, en de meeste gevallen zijn minder dan 1%.
3 witte bloedcellen en classificatie: aantal witte bloedcellen ten minste 0,7 × 109 / L of lager, tot (2 ~ 3) × 109 / L, de meeste in (1 ~ 2) × 109 / L; het aandeel lymfocyten in de differentiële telling is relatief aanzienlijk toegenomen De meeste witte bloedcellen zijn kleine lymfocyten en het aandeel lymfocyten is meer dan 60% en tot meer dan 90%.
4 bloedplaatjes: minimaal 2 × 109 / L, de meeste binnen 10 × 109 / L.
(2) Beenmerg: de rode pulp heeft een breed scala aan laesies en de afbeeldingen van meerdere beenmerg vertonen de volgende veranderingen:
1 hyperplasie verminderd of ernstig verminderd, korrels, rode bloedcellijn verlaagd, lymfocyten relatief toegenomen (tot 80%); of actieve hyperplasie maar voornamelijk lymfocyten.
Rijpe granulocyten komen het meest voor in de 2 cellijnen.
Onder de kernvormige rode bloedcellen waren de late rode bloedcellen de meest voorkomende, en de morfologie van volwassen rode bloedcellen veranderde niet significant.
4 plasmacellen, weefselbasofielen, reticulaire cellen, etc. namen toe.
5 Naast individuele gevallen kan beenmerg geen megakaryocyten vinden.
2. Chronisch type
(1) Hemoglobine en rode bloedcellen; positieve orthonormale bloedarmoede of bloedarmoede, bloedproteïnen zo laag als 20% tot 30%, tot 100 g / l, meer dan 30 ~ 40 g / l.
(2) Reticulocyten: 0,8% tot 2,3%, tot 3% tot 5%, de meeste> 1%.
(3) Witte bloedcellen en classificatie: het aantal witte bloedcellen kan ten minste 1 × 109 zijn, tot 4 × 109 / L, en de meeste daarvan zijn (2 3) × 109 / L; het aandeel lymfocyten in de classificatietelling is verhoogd tot 60. % ~ 70% of meer.
(4) Bloedplaatjes: minimaal 5 × 109 of minder, maximaal 4 × 109 / L en de meeste (10 ~ 20) × 109 / L.
Beenmerg: beenmerg is focale hematopoiese, sommige beenmerghyperplasie (veel oliedruppels wanneer waargenomen met het blote oog, na uitstrijkje, er zijn veel oliedruppels op de dia, niet gemakkelijk te drogen) sommige beenmerghyperplasie (proliferatie actief of duidelijk actief), hyperplasie Het slechte deel is vergelijkbaar met het acute type beenmerg, maar de algemene plasmacelweefsel basofielen en reticulaire cellen zijn niet zoals acuut type, de hyperplasie is goed, het granulocyten-systeem is normaal of lager dan normaal, de rode bloedcellijn is verhoogd en de jonge cellen zijn Voornamelijk zijn rijpe rode bloedcellen licht ongelijk in grootte, met een kleine hoeveelheid meerdere erytrocyten, milde lymfocyten en verminderde megakaryocyten, die kunnen worden onderscheiden van beenmerg van andere proliferatieve bloedarmoede (het aantal megakaryocyten in verschillende proliferatieve anemieën) Aplastische anemie is meer).
3. Andere inspecties
Hematopoietische voorlopercellencultuur draagt niet alleen bij aan de diagnose, maar helpt ook bij het detecteren van de aanwezigheid of afwezigheid van remmende lymfocyten of serum in de aanwezigheid of afwezigheid van remmende factoren, volwassen neutrofiele alkalische fosfatase-activiteit, serum-lysozymactiviteit is verminderd, anti-anti De hoeveelheid alkalisch hemoglobine is verhoogd.Naast de chromosomale afwijkingen van Fanconi anemie, is de algemene aplastische aandoening normaal.Als er een karyotypische afwijking is, geeft dit vaak het vroege stadium van leukemie aan.
Beenmergbiopsie en radionuclide beenmergscan: omdat beenmerg uitstrijkjes vatbaar zijn voor perifere bloedverdunning, zijn soms 1 of 2 uitstrijkjes moeilijk om hematopoiese correct weer te geven, en beenmergbiopsie is beter dan uitstrijkje Tabletten kunnen de correctheid van de diagnose verbeteren Systemische beenmerggammafotografie van molybdeensulfide of indiumchloride kan de verdeling van systemisch functioneel beenmerg weerspiegelen De radioactieve opname van normaal beenmerg in het geval van aplastische anemie is laag of verdwijnt zelfs, dus het kan indirect de reductie van hematopoietisch weefsel weerspiegelen. Mate en locatie.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aplastische anemie bij ouderen
Diagnostische criteria
De diagnostische criteria voor aplastische anemie herzien in de vierde nationale conferentie over Aplastic Indus in 1987 zijn als volgt:
1. Volledige bloedcelreductie, verminderde absolute waarde van reticulocyten.
2. Over het algemeen geen splenomegalie.
3. Beenmergonderzoek toont aan dat ten minste één deel van de hyperplasie is verminderd of ernstig is verminderd (zoals hyperplasie, megakaryocyten moeten aanzienlijk worden verminderd, niet-hematopoëtische cellen moeten worden gezien in de kleine beenmergcomponenten en die met aandoeningen moeten worden onderzocht met beenmergbiopsie).
4. Kan andere ziekten uitsluiten die reductie van hele bloedcellen veroorzaken, zoals paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie, refractaire anemie bij myelodysplastisch syndroom, stagnatie van acute hematopoëtische functie, myelofibrose, acute leukemie, kwaadaardige histiocytose en ga zo maar door.
5. Algemene behandeling met geneesmiddelen tegen bloedarmoede is niet effectief, acuut type wordt ook ernstige aplastische anemie type I genoemd. Als het chronische type ziekte erger is, zijn klinisch bloed en beenmerg hetzelfde als acuut, ernstige aplastische anemie genoemd.
Differentiële diagnose
Aplastische anemie wordt gekenmerkt door een afname van hele bloedcellen en de diagnose van aplastische anemie moet vergelijkbaar zijn met de volgende ziekten:
1. Paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (PNH) Typische gevallen hebben hemoglobinurie, gemakkelijk te identificeren aplastische anemie, atypische gevallen, geen hemoglobinurie, klinisch voornamelijk chronische bloedarmoede, drie bloedcellen in perifeer bloed, beenmerg Kan worden geprolifereerd en verminderd, beenmerg kan ook worden geprolifereerd en verminderd, het is gemakkelijk te verwarren met aplastische anemie, maar PNH-bloeding, infectie is steeds minder licht, reticulocyten zijn groter dan normaal, beenmerghyperplasie is actief, jonge rode bloedcellen zijn proliferatiever, bevatten ijzergeel ureum Rous kan positief zijn, verzuurde serumhemolyse-test (Ham) en giffactor hemolyse-test (CoF) positiever, rode bloedcel micro-complement hemolytische gevoeligheidstest (mCLST) kan PNH rode bloedcellen, N-ALP-reductie, plasma en erytrocytcholine detecteren De esterase is aanzienlijk verminderd.
2. Myelodysplastisch syndroom (MDS) is moeilijk te onderscheiden van refractaire anemie (RA) bij MDS, omdat de belangrijkste manifestatie van RA chronische progressieve bloedarmoede is, af en toe huidbloeding, bloed vertoont volledige bloedcelreductie, reticulatie Rode bloedcellen nemen soms niet toe of nemen zelfs niet af, deze zijn gemakkelijk te verwarren met aplastische anemie, maar RA wordt gekenmerkt door pathologische hematopoiese Perifeer bloed vertoont ongelijke rode bloedcellen, abnormale vorm, af en toe enorme rode bloedcellen en kernvormige rode bloedcellen, mononucleaire cellen zijn toegenomen en onrijpe korrels zijn zichtbaar. Cellen en gigantische bloedplaatjes, beenmerghyperplasie is actiever, af en toe onevenwichtigheid in de kernpulpontwikkeling, zichtbare nucleaire afwijkingen of overmatige lobulatie, veel of verhoogde megakaryocyten, af en toe lymfocytachtige kleine megakaryocyten, in sommige gevallen bleek nucleatie De erytrocytglycogeen (PAS) is positief, de kerncellen van de ringvormige ijzerkorrels zijn verhoogd en het immunohistochemische onderzoek kan kleine megakaryocyten hebben.Verder, volgens de beenmergbiopsie, kan de onrijpe vroege cel buitenbaarmoederlijke (ALIP) worden gevonden en kan de leukemiegroep worden gevonden in de celtraining. Cellen (CFU-L), karyotypes kunnen abnormaal zijn, zusterchromatideafwijkingen (SCD-positief), oncogenen en andere te identificeren tests.
3. Acute leukemie (AL), vooral leukopenie en hypoplastisch AL kunnen een chronisch proces zijn, vroege lever, milt, lymfeklieren zijn niet gezwollen, perifeer bloed hele cellen zijn verminderd, beenmerghyperplasie is verminderd, gemakkelijk te verwarren met aplastische anemie, let goed op het bloed En in veel delen van het beenmerg, kunt u de oorspronkelijke graan-, enkelvoudige of oer-lymfocyten aanzienlijk zien toenemen, beenmergbiopsie helpt ook bij de differentiële diagnose van aplastische anemie.
4. Maligne histiocytose (MH) gaat vaak gepaard met niet-infectieuze hyperthermie, progressief falen, lever, milt, lymfadenopathie, geelzucht, bloeding, perifeer bloed, complete bloedcellen, abnormale weefselcellen, beenmergonderzoek op meerdere locaties Abnormale weefselcellen kunnen worden gevonden, vaak met fagocytose, die kan worden onderscheiden van aplastische anemie.
5. Myelofibrose (WF) Chronische gevallen hebben vaak splenomegalie, onrijpe granulocyten en rode bloedcellen met kern kunnen worden gezien in het perifere bloed, beenmergpunctie meervoudig droog pompen, beenmergbiopsie vertoont collageenvezels en of reticulaire vezels aanzienlijk hyperplasie.
6. Acute hematopoietische stagnatie De zogenaamde hematopoietische functie verwijst meestal vooral naar het rode bloedcelsysteem en andere systemen kunnen ook betrokken zijn.Deze ziekte komt vaak voor bij patiënten met hemolytische anemie of normaal beenmerg met infectie en koorts, zoals erfelijke sferocytose. , sikkelcelanemie, paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie, auto-immuun hemolytische anemie, enz., zodat perifeer bloed drie cellen, vooral rode bloedcellen, plotseling vallen, reticulocyten kunnen worden gereduceerd tot 0, beenmerg rode bloedcelsysteem wordt verminderd, dus Vergelijkbaar met aplastische anemie, maar in het vroege stadium van de ziekte, lijkt het beenmerg enorme primitieve rode bloedcellen, zijn vorm en structuur zijn vergelijkbaar met de originele rode bloedcellen, en de histochemische reactie is ook consistent met de originele rode bloedcellen, maar het lichaam is groot, de ziekte is zelfbeperkend De ziekte kan op natuurlijke wijze worden hersteld na 7 tot 10 dagen, daarom is het niet moeilijk om onderscheid te maken tussen aplastische anemie door de aandoening en aanverwante oorzaken van de ziekte te begrijpen, en door infectie te beheersen, de therapie te ondersteunen en een goede prognose.
7. Nieranemie Bloedarmoede kan optreden in de late fase van chronische glomerulonefritis. Naarmate de ziekte zich langzaam ontwikkelt, worden witte bloedcellen en bloedplaatjes enigszins verminderd, behalve bloedarmoede. Soms worden de urineveranderingen van de patiënt niet opgemerkt, dus het kan worden verward met de aplastische bloedarmoede. Bloedarmoede door nieraandoeningen treedt op in de late fase van nefritis Patiënten hebben oedeem, nocturie en ernstige nierbeschadiging. Op dit moment hebben patiënten eiwit, verhoogde bloedureumstikstof en andere nierfunctietesten zijn abnormaal. Deze zijn nuttig voor aplastische anemie. Het verschil.
8. Eenvoudige aplastische stoornis van rode bloedcellen Eenvoudige aplasie van rode bloedcellen en aplastische anemie hebben verschillende pathogenese.De eerste treft vooral erythroid hematopoietische voorlopercellen, terwijl de laatste vooral pluripotente hematopoietische stamcellen beïnvloedt, daarom manifesteert de eerste zich alleen als een eenvoudige rode aplastische bloedarmoede en het bloed is vaak Het wordt gekenmerkt door eenvoudige ernstige bloedarmoede, normale witte bloedcellen en bloedplaatjestelling; rood beenmergsysteem kan afwezig zijn, terwijl granulocytenstelsel en megakaryocytenstelsel normaal zijn; de laatste beïnvloedt rode, granulocyten- en megakaryocytencellijnen, dus de twee zijn niet moeilijk te onderscheiden.
9. Overmatige consumptie van rode bloedcellen veroorzaakt door hypersplenisme als gevolg van hypersplenisme, zoals congestieve splenomegalie (de meest voorkomende cirrose), bindweefselziekte (systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis), lymfatisch netwerk Maligne tumoren (kwaadaardig lymfoom), histiocytose (hyperemie, le-bloedziekte) en primaire miltcytopenie; alle hebben volledige cytopenie, gemakkelijk te verwarren met aplastische anemie, een dergelijke milt is duidelijk Zwelling, onderzoek van het beenmerg kan abnormale cellen vinden, en sommige hebben duidelijke beenmerghyperplasie, die volledig verschilt van aplastische anemie.
10. Beenmergmetastase in het beenmerg Als metastasen kunnen leiden tot een verminderde hematopoietische functie, kan bloed volledige bloedcelreductie vertonen, vergelijkbaar met aplastische anemie, maar deze patiënt kan klinisch worden gekenmerkt door ernstige bloedingen en koorts, bloeduitstrijkje kan worden genucleëerd Erytrocyten, reticulocyten, rode bloedcellen en onrijpe granulocyten kunnen ook worden gevonden. Zorgvuldig onderzoek van beenmergvlekken onthult clusters van metastatische tumorcellen, soms vergezeld van beenmergnecrose, en sommige patiënten kunnen tekenen en symptomen van primaire ziekte vertonen. Deze kunnen worden onderscheiden van aplastische anemie.
