myasthenia gravis bij ouderen
Invoering
Inleiding tot myasthenia gravis bij ouderen Myastheniagravis (MG) is een auto-immuunziekte van neuromusculaire synaptische transmissiestoornissen. Het belangrijkste klinische kenmerk is dat de aangetaste dwarsgestreepte spier vatbaar is voor vermoeidheid en dat de symptomen na rust of met anticholinerge geneesmiddelen kunnen worden verlicht. Myasthenia gravis is een polygene ziekte. Momenteel wordt aangenomen dat anti-acetylcholinereceptor (AchR) antilichaam en antilichaam-gemedieerde humorale immuniteit en T-cel-gemedieerde cellulaire immuniteit de belangrijkste pathogenese zijn. De thymus is de belangrijkste factor die de auto-immuunrespons van myasthenia gravis activeert en onderhoudt. Genetische en omgevingsfactoren hangen ook nauw samen met het ontstaan van myasthenia gravis. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: ouderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: thymoom
Pathogeen
De oorzaak van myasthenia gravis bij ouderen
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van myasthenia gravis (MG) wordt niet goed begrepen. De meeste onderzoeken hebben aangetoond dat MG een auto-immuunziekte is waarvan het acetylcholinereceptorantilichaam (AchRab) bij patiënten abnormaal verhoogd is en het einde van de levensduur van de skeletspieren veroorzaakt. Een verminderd aantal acetylcholinereceptoren in de plaat is geassocieerd met disfunctie, en familieonderzoeken en moleculair-biologische studies suggereren dat de pathogenese van MG mogelijk verband houdt met erfelijkheid.
(twee) pathogenese
De meeste wetenschappers geloven dat thymische laesies een sleutelrol spelen in de pathogenese van MG. Volgens de statistieken heeft ongeveer 70% van de MG-patiënten thymische hyperplasie, 10% tot 15% van de MG-patiënten heeft thymoom en ongeveer 5% van de patiënten Thymusatrofie vindt vooraf plaats, waargenomen onder de microscoop, thymische hyperplasie manifesteert zich voornamelijk als lymfoïde folliculaire hyperplasie, germinaal centrum bestaande uit B-lymfocyten met dichte clusters en myoïde cellen, die strepen hebben En acetylcholinereceptoren, vermoedelijk bij sommige specifieke genetische eigenschappen, als gevolg van infectie van de thymus door virussen of andere niet-specifieke factoren, resulterend in veranderingen in de conformatie van acetylcholinereceptoren op spierachtige cellen om antigene signalen tot expressie te brengen, het lichaam te stimuleren om AchRab te produceren, en Veroorzaakt immuunschade aan acetylcholine-receptoren op de skeletspiermotor-eindplaat.
In de bovenstaande auto-immuniteit worden de expressie van auto-antigeen, de overdracht van informatie tussen T- en B-lymfocyten, de productie van auto-antilichamen en de immunologische schade van de doelweefsel-acetylcholinereceptor allemaal beïnvloed door humaan leukocytenantigeen (HLA) DR, DP, DQ, enz. Regulatie van de immuunregulerende genen op de locus.
Het voorkomen
Ouderen myasthenia gravis preventie
Belangrijke preventieve maatregelen zijn:
1 Vermijd infectie, trauma en overwerk.
2 levensregels, voldoende slaap, lichaamsbeweging, stoppen met roken en alcohol.
3 voorzichtige immunisatie (vaccinatie) injectie.
4 Vermijd het gebruik van contra-indicaties voor myasthenia gravis.
Complicatie
Oudere complicatie van myasthenie Complicaties thymoom
De meeste gevallen worden geassocieerd met thymische hyperplasie of thymoom, en een paar gevallen worden geassocieerd met auto-immuunziekten zoals hyperthyreoïdie.
Symptoom
Symptomen van myasthenia gravis bij ouderen Vaak voorkomende symptomen Myasthenia gravis ledematenzwakte, spierzwakte, crisis, pijn, vermoeidheid, pupilafwijkingen, slikproblemen, ademhalingsmoeilijkheden, uitdroging
MG verraderlijk begin, vaak in de vermoeidheid, infectie, trauma of trauma na het begin of verergering, de symptomen van deze ziekte zijn skeletspierzwakte en abnormale vermoeidheid, symptomen hebben vluchtigheid, ochtendlicht en zwaar, toegenomen na het evenement, verlichten na rust, MG kan worden ingedeeld in de volgende drie typen, afhankelijk van de klinische symptomen.
Extraoculair spiertype
Extraoculair spiertype MG komt het meest voor in de kliniek.Het eerste symptoom is ptosis van het bovenste ooglid, vaak beginnend vanaf de ene kant en dan aan de andere kant. Er zijn ook linker en rechter bovenste oogleden die doorzakken of afwisselend verzakken. Wanneer de oogbeweging verstoord is, kan de patiënt verschijnen. Diplopie, omdat de sluitspier van de pupil niet moe is, is er geen abnormale verandering van de pupil en kan de extraoculaire spier-MG worden omgezet in andere klinische typen.
2. Medullair spiertype
De getroffen spiergroep is de keelholte, larynxale spier of kauwspier De patiënt wordt gekenmerkt door kauwzwakte, slikproblemen, drinken en hoesten, heesheid, hoesten en zwakte.
3. Hele lichaamstype
De laesies betreffen de skeletspieren van het hele lichaam.Naast de ptosis, diplopie, slikproblemen en heesheid heeft de patiënt vaak prominente ledematenzwakte, maar heeft ook een hoofd, een nek en een schouderophalen.De ziekte beïnvloedt vaak het dagelijkse leven en werk van de patiënt. Hij werd echter gedwongen in bed te blijven.
Sommige gevallen van MG kunnen op natuurlijke wijze worden verlicht, de meeste gevallen worden enkele jaren tot enkele decennia vertraagd en vaak fluctueert de toestand.
Onderzoeken
Oudere myasthenia gravis
1. Serumlactaatdehydrogenase, creatinekinase, cholinesterase en andere activiteiten zijn normaal.
2. Serum anti-Ach-receptorantilichaam is meer dan 80% positief, maar antilichaampositief is niet evenredig met de ernst van klinische symptomen.
3. Routinematig cerebrospinaal vocht, biochemische indicatoren zijn normaal, sommige patiënten kunnen anti-Ach-receptorantilichamen detecteren.
4. Perifere bloedlymfocytenfunctietest geeft aan dat de T-celfunctie afneemt, het B-celantilichaamafscheidingsvermogen hyperactief is, maar het aantal en het aandeel van T- en B-cellen zijn normaal.
5. Meer dan de helft van de patiënten op het EEG vertoonde milde diffuse golven en scherpe golven.
6. EMG heeft een afnemende amplitude van spieractiepotentiaal (MAP) veroorzaakt door laagfrequente herhaalde elektrische stimulatie (PNS), goed voor 41% tot 95% van de patiënten. Single fibre electromyography (SFEMG) is momenteel het meest gevoelig en nauwkeurig. De hoogste elektrofysiologische middelen, het positieve percentage kan meer dan 90% bereiken. Deze techniek gebruikt een speciale enkele vezelelektrode om de "jitter" te meten om de functie van het zenuw-spiergewricht te bestuderen. Onder normale omstandigheden is het "trillen" 5 ~ 55s. Als het groter is dan 55s, zal het "trillen" verwijdend worden. Als 20 of meer van het "beven" geregistreerd door één spier meer is dan 55s, is het abnormaal.
Diagnose
Diagnose en diagnose van myasthenia gravis bij ouderen
Diagnostische criteria
1. MG-diagnose
(1) medische geschiedenis: chronisch begin of occult begin, lokale of systemische skeletspierzwakte, symptoomschommelingen, ochtendlicht en zwaar, toegenomen na activiteit, verlicht na rust.
(2) Spiervermoeidheidstest: volgens de geschiedenis van MG kan de spiervermoeidheidstest worden gebruikt om een klinische diagnose te stellen.De meest gebruikte spiervermoeidheidstest is: 1 knippering. 2 hoest. 3 handen grijpen actie vast. 4 gehurkt, over het algemeen volgens de toestand van de ziekte om 1 ~ 2 soorten spiervermoeidheidstest te kiezen, sputumpatiënten doen herhaaldelijk een bepaalde actie binnen 1min, zoals 1min continu knipperen (knipperen) 30 ~ 50 keer, zoals continu knipperen 30 ~ Na 50 keer werd de ptosis verergerd en werd de oculaire spleet klein, wat positief was voor de spiervermoeidheidstest.
(3) Neostigmine-test: voor patiënten met vermoedelijke MG kan neostigmine intramusculair worden geïnjecteerd met 0,5 tot 1,5 mg. Als de symptomen van myasthenia na 15 tot 45 minuten aanzienlijk zijn verminderd of verdwenen, is dit de neostigmine-test. Positief, om de buikpijn veroorzaakt door neostigmine excitatoire M-receptor, bradycardie en andere bijwerkingen te neutraliseren, kan een geschikte hoeveelheid atropine zijn (0,25 ~ 0,75 mg).
(4) Neurorepetitieve elektrische stimulatietest: herhaalde stimulatie van de ulnaire zenuw, de nervus phrenic of de nervus phrenic met laagfrequente gelijkstroom, MG-patiënten kunnen een typisch fenomeen van actiepotentieelafname vertonen, de daling is meer dan 10% positief.
(5) Bepaling AchRab-titer: ongeveer 65% van patiënten met extraoculaire spier-MG met verhoogde serum-AchRab-titer (of positief), 90% van systemische patiënten met verhoogde AchRab-titer, AchRab-titer en klinisch type MG Er is geen verband tussen de ernst van de ziekte.
Als er sprake is van skeletspierzwakte en mild ochtendsputum, moet MG worden vermoed; als de spiermoeheidstest positief is, kan de MG klinisch worden gediagnosticeerd; als de neostigmine-test positief is of de zenuw herhaalde elektrische stimulatietest positief is of de AchRab-titer hoger is dan normaal, De MG kan klinisch worden gediagnosticeerd.
2. Diagnose van MG-crisis
(1) Myasthenia gravis-crisis: meestal voor nieuw gediagnosticeerde patiënten, goed voor meer dan 95% van de myasthenia gravis-crisis. Patiënten hebben vaak last van gegeneraliseerde zwakte na inspanning van vermoeidheid of infectie van de bovenste luchtwegen, en ademhalingsproblemen als gevolg van zwakte van de ademhalingsspieren, hoesten. Defecatie is zwak, ernstige gevallen van hypoxie, cyanose en zelfs coma, overlijden, neostigmine test positief.
(2) Cholinergische crisis: de meeste patiënten met MG bij wie de diagnose cholinesteraseremmers is gesteld, hebben buitensporige of onregelmatige medicijnen.Naast spierzwakte en ademhalingsproblemen, zweten ze vaak, loopneus, verwijde pupillen en bradycardie. Verhoogde bronchiale secreties en andere vergelijkbare prestaties van organofosfaatvergiftiging, neostigmine-test negatief, atropine-test positief.
(3) herkauwingscrisis: meestal voor follow-up MG-patiënten, vaak in chirurgie, trauma, uitdroging, infectie, neostigmine-test negatief, atropinetest is ook negatief.
Differentiële diagnose
Oculomotorische verlamming
Vaak bij cerebrale aneurysma's, middenhersenletsels en diabetespatiënten, naast ptosis, beperkte oogbewegingen, diplopie, vaak abnormale pupilveranderingen en geen fluctuaties in symptomen.
2. Medullaire verlamming
De medullaire myocardium MG moet worden onderscheiden van de echte bulbar-parese veroorzaakt door hersenstamtumor of hersenstam encefalitis en de pseudobulbare parese veroorzaakt door bilaterale pyramidale disfunctie.De echte medullaire parese is herhaaldelijk verzwakt of verdwenen, vals. Patiënten met bulbar parese hebben vaak meerdere beroertes, met sterke huilen en sterk gelach.
3. Lambert-Eaton-syndroom
Het syndroom is meestal mannelijk. Ongeveer 2/3 van de patiënten wordt geassocieerd met kleincellige longkanker of intestinale adenocarcinoom. De spierzwakte wordt veroorzaakt door ledematen. Na een beetje activiteit kunnen de symptomen van spierzwakte worden verlicht. De neostigmine-test is soms positief. De herhaalde stimulatietest met lage frequentie van de zenuw is vaak negatief, de AchRab-titer is normaal en werkt effectief met guanidinehydrochloride.
