koude antilichaam auto-immuun hemolytische anemie
Invoering
Introductie van auto-immuun hemolytische anemie bij koude antilichamen Zelfimmuniteit hemolytische anemie van het koude antilichaamtype is een type auto-immuun hemolytische anemie en de optimale reactietemperatuur is lager dan 30 ° C, in het bijzonder auto-antilichamen van 4 ° C. Er zijn 3 subtypen: 1 zelf-erytrocytenantilichaam aggregeert rode bloedcellen (koude agglutinine) bij 4 ° C en activeert complement, vernietigt rode bloedcellen (colostin) koud agglutininesyndroom dwz koud agglutinine / colmolysinesyndroom (koude autoagglutininssyndroom) , CAS). Bij 24 ° C leidt de maximale hoeveelheid binding aan rode bloedcellen en fixatie van complement en activering van het volledige complement bij 37 ° C tot hemolyse van het tweeweg hemolysine (Donath-Land-steiner, DL-antilichaam) type, dat wil zeggen paroxysmalcoldhemoglobinuria (PCH). 3 koud aggregaat en DL antilichaam gemengd type. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: nierfalen
Pathogeen
Koud antilichaam type auto-immuun hemolytische anemie
Oorzaak van de ziekte:
Hemolytische anemie van het koude antilichaamtype kan worden verdeeld in primaire (onverklaarbare) en secundaire volgens de etiologie.De primaire ziekte van secundaire koude antilichaam type AIHA neemt ook lymfatische proliferatieve ziekte als eerste plaats. Ten tweede, verschillende infectieziekten, als gevolg van de verbetering van diagnostische technieken, namen secundaire gevallen geleidelijk toe.
pathogenese:
Het productiemechanisme van auto-antilichamen tegen erytrocyten is nog niet opgehelderd en de mogelijke factoren zijn als volgt.
1. Virale infectie kan de binding van polyklonale B-cellen of chemicaliën aan het erytrocytmembraan activeren en het veranderen van de antigeniciteit ervan kan leiden tot de productie van auto-antilichamen.
2. Lymfoïde weefsels kunnen ervoor zorgen dat het lichaam zijn immuunbewakingsfunctie verliest door infectie, tumor en immuundeficiëntie, wat niet bevorderlijk is voor de identificatie van zijn eigen cellen, wat bevorderlijk is voor de productie van auto-antilichamen.
3. T-helpercel (Th) -balansstoornis, Th2-hyperfunctie, produceren voornamelijk IL-4, IL-6 en IL-10, activeren B-lymfocyten om hun functie abnormaal hyperactief te maken, produceren hun eigen rode bloedcelantilichamen.
Het voorkomen
Koude antilichaam type auto-immuun hemolytische anemie preventie
Actieve behandeling van de primaire ziekte en warmte is de beste preventieve maatregel. De ziekte heeft een slechte prognose en mist een effectieve behandeling, dus het moet gericht zijn op preventie, eugenetica bevorderen en pre-huwelijkse en prenatale onderzoeken uitvoeren. De koude agglutininetest is positief, vooral secundaire CAS-titers kunnen zo hoog zijn als 1: 1000 of zelfs 1: 1,6 miljoen (normaal <1:64). Wanneer de temperatuur tot 30 ° C stijgt, wordt de lectinetiter nog steeds verhoogd in albumine of fysiologische zoutoplossing en heeft de diagnostische waarde CAS. Prenatale diagnose kan vroeg in de zwangerschap worden gedaan om de geboorte van homozygote kinderen te voorkomen.
Complicatie
Koude antilichaam type auto-immuun hemolytische anemie complicaties Complicaties, nierfalen
In ernstige gevallen kan er significante hemoglobinurie zijn die gecompliceerd is met voorbijgaand nierfalen. Nierfalen is een pathologische aandoening waarbij alle soorten chronische nierziekten zich in een laat stadium ontwikkelen en een deel of alle nierfunctie verloren gaat. Nierfalen kan worden onderverdeeld in acuut nierfalen en chronisch nierfalen De toestand van acuut nierfalen vordert snel, meestal als gevolg van onvoldoende bloedtoevoer naar de nier (zoals trauma of brandwonden), verminderde nierfunctie door sommige factoren, of gif. Het letsel veroorzaakt de productie van acuut nierfalen.
Symptoom
Koud antilichaam type auto-immuun hemolytische anemie symptomen veel voorkomende symptomen huid bleek geelzucht vermoeidheid proteïnurie diarree koude rillingen lymfekliervergroting immuun hemolyse
De piekleeftijd van primair CAS is ongeveer 70 jaar oud, en het aantal vrouwelijke patiënten is iets meer.De CAS veroorzaakt door primaire CAS en lymfoproliferatieve ziekten is chronisch, voornamelijk bleek en zwak als gevolg van chronische hemolyse, meestal stabiel. In koude omstandigheden kan de aandoening verergeren, dus hemoglobinemie en hemoglobinurie veroorzaakt door acute hemolyse komen in de winter voor, vaak zonder koude rillingen, koorts en nierinsufficiëntie. De meeste patiënten hebben oorschelpen, neusuiteinden en vingers in koude omgevingen. En teencyanose, verdwenen zodra het opwarmt, naarmate de omgevingstemperatuur daalt, koude antilichamen (IgM) in het bloed naar de huid stromen en onderhuids weefsel actief, waardoor rode bloedcellen aggregeren en combineren met complement, rode bloedcellenagglutinatie leidt tot lokale bloedstroom Stagnatie, dit is de belangrijkste oorzaak van hand- en voetcyanose.In tegenstelling tot het Raynaud-teken, kunnen alle vingers worden aangetast, eerst donkergrijs worden en het witte licht na een lange periode van blootstelling in wit worden veranderd.In zeldzame gevallen blokkeren geagglutineerde rode bloedcellen kleine bloedvaten. Het gangreen van de vingertoppen trad op, en de symptomen van de patiënt waren zeldzaam. Behalve bloedarmoede en geelzucht waren de lever, milt en lymfeklieren niet duidelijk.
Het verloop van CAS veroorzaakt door infectie is van korte duur, treedt vaak op 2 tot 3 weken na de infectie (op dit moment de concentratie van koude agglutininepieken), na 2 tot 3 weken, spontane verlichting, typische symptomen zijn bleek en geelzucht, koude omgeving Er zijn handen en voeten in de bodem.
Onderzoeken
Koud antilichaam type auto-immuun hemolytische anemie
Wanneer veneus bloed wordt afgenomen, worden rode bloedcellen zelf gecoaguleerd. Het verdwijnen van agglutinatie na verhitting duidt vaak op de mogelijkheid van CAS in plaats van de vorming van rode bloedcellen. De patiënt heeft relatief stabiele chronische milde tot matige bloedarmoede en de reticulocyt is licht verhoogd. Perifeer bloeduitstrijkje vertoonde agglutinatie van rode bloedcellen, geen duidelijke misvorming van rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes waren normaal, zelfs als er geen duidelijke hemoglobinurie was, kan hemosiderine-urine nog steeds positief zijn, vaak met milde bilirubinemie.
De koude agglutininetest is positief, vooral de secundaire CAS-titer kan zo hoog zijn als 1: 1000 of zelfs 1: 1,6 miljoen (normaal <1:64), wanneer de temperatuur stijgt tot 30 ° C, de lectine in albumine of zoutoplossing De titer is nog steeds hoog en heeft de diagnostische waarde van CAS.Het auto-antilichaam is van het type IgM, dat samen met complement werkt om agglutinatie van rode bloedcellen te veroorzaken.
Diagnose
Diagnose en identificatie van auto-immuun hemolytische anemie bij koude antilichamen
Diagnostische criteria
Diagnose van koude antilichaam type AIHA:
1 Er zijn voldoende klinische en laboratoriumgegevens om aan te tonen dat intravasculaire hemolyse optreedt nadat de patiënt koud is.
2 koude type zelf-erytrocyt antilichaam test positief (CAS heeft koude agglutinine test positief nodig, PCH heeft DL antilichaam test positief nodig) en hoge titer of sterke activiteit.
3 De directe Coombs-test kan positief zijn en het C3-type weergeven. Als bovendien een duidelijke secundaire oorzaak kan worden gevonden, moet de secundaire koude antilichaam type AIHA worden gediagnostiseerd; secundair is uitgesloten om de primaire te diagnosticeren.
Differentiële diagnose
Verlamd met koud antilichaam type AIHA is paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (PNH), in het bijzonder CAS, omdat zijn hemolyse wordt veroorzaakt door IgG-binding aan complement, dus zure hemolyse-test en versuikering hemolyse-test kunnen positief zijn, net als PNH, maar patiënten met PNH hebben geen koude antilichamen en patiënten met koude antilichamen hebben geen PNH-cellen (PNH-cellen missen GP1-ankereiwitten zoals CD55 en CD59), die kunnen worden geïdentificeerd.
