koud agglutinine syndroom
Invoering
Inleiding tot het koude agglutininesyndroom Koud agglutininesyndroom is een groep ziekten die worden gekenmerkt door chronische hemolytische anemie en microcirculatieembolie door autoreactieve erytrocytagglutinatie en door koude geïnduceerde factoren. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede
Pathogeen
Oorzaak van het koude agglutininesyndroom
Om welke reden dan ook is het idiopathisch koud agglutininesyndroom. Secundair koud agglutininesyndroom wordt aangetroffen bij ziekten zoals schistosomiasis, filariasis, malaria, Afrikaanse trypanosomiasis, cirrose, atypische pneumonie, SLE en hemolytische anemie.
Er zijn drie gevallen van deze ziekte:
Acuut type (20%):
De condensatie-agglutinatietiter is zo hoog als 1:64 miljoen, die wordt gevonden in bepaalde virale ziekten zoals infectieuze mononucleosis, rubella, geelzucht, idiopathische pericarditis en dergelijke, in het bijzonder atypische pneumonie.
Overig (10%):
Onverklaarbare idiopathische koude agglutinine-ziekte komt voor bij ouderen en manifesteert zich als cyanose van de ledematen, hemolytische anemie en hematurie. Dit type condensatie-agglutinatietiter kan zo hoog zijn als 1: 1 miljoen (bij 0 ° C).
Subacute type (20%):
Er zijn ook vergelijkbare titers als het acute type, gevonden in bepaalde lymfomen.
Het voorkomen
Koud agglutininesyndroompreventie
Warm blijven is de enige betrouwbare en effectieve preventie- en behandelingsmethode voor deze ziekte.
Complicatie
Complicaties van het koude agglutininesyndroom Complicaties bloedarmoede geelzucht
Kan worden gecombineerd met milde tot matige bloedarmoede, gedeeltelijk gecombineerd met geelzucht.
Symptoom
Symptomen van het koude agglutinatiesyndroom voorkomende symptomen geelzucht
In de koude omgeving is het oor gunstig, de punt van de neus en de vingers zijn cyanotisch, maar zodra het is opgewarmd, verdwijnt het. Chronische milde tot matige bloedarmoede, kan geelzucht hebben, secundair aan infectie bij patiënten met koud agglutininesyndroom, hemolyse is vaak zelfbeperkend en enigszins .
De concentratie koude agglutinine is aanzienlijk verhoogd, in combinatie met klinische manifestaties, kan worden gediagnosticeerd als koud agglutininesyndroom.
Onderzoeken
Onderzoek van het koude agglutininesyndroom
Bloed, beenmerg en laboratoriumtests voor hemolyse voldoen aan de veranderingen van hemolytische anemie. Er zijn geen misvormingen van rode bloedcellen in het perifere bloed en de koude agglutininetest is positief. De titer kan 1: 1000 of hoger bereiken bij 4 ° C en albumine bij 30 ° C. Of de serum lectinetiter is nog steeds relatief hoog in diagnostische waarde, anti-humane globuline directe test positief, bijna alle C3-type.
Diagnose
Diagnose en identificatie van het koude agglutininesyndroom
Differentiële diagnose
1. Raynaud-syndroom (Raynaud) Deze ziekte kan in de hand en voet optreden als gevolg van arteriële spasmen van de ledematen, maar de ziekte verschijnt niet in het koude seizoen, er is een bleke en reactieve congestie vóór het optreden van cyanose, de neus en het oorwiel geen cyanose, ernstige Er kan lokaal gangreen zijn en zowel de koude agglutinatietest als de Coombs-test zijn negatief.
2. cryoglobulinemie cryoglobuline is een abnormaal plasma-eiwit, meestal IgM, kan voorkomen bij verschillende ziekten, waaronder plasmacelmyeloom, lymfoom, systemische lupus erythematosus, patiënten met cryoglobulinemie Vanwege de toename van de plasmaviscositeit, waardoor obstructie van perifere bloedvaten wordt veroorzaakt, kan vingertopcyanose optreden, maar zowel de condensatietest-test als de Coombs-test kunnen negatief zijn.
3. Patiënten met paroxismale koude hemoglobinurie kunnen hemolyse en bloedarmoede hebben, maar de warme en koude hemolyse-test (Donath-Landsteiner-test, DL-test) is positief, terwijl de koude agglutinatietest negatief is.
