cryoglobulinemie
Invoering
Inleiding tot cryoglobulinemie Cryoglobulinemie is een reeks huid- en systemische symptomen veroorzaakt door cryoglobuline-afzetting bij lage temperaturen, die bloedcirculatiestoornissen veroorzaakt. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,015% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:
Pathogeen
Oorzaak van cryoglobulinemie
(1) Oorzaken van de ziekte
Cryoglobuline is een eiwit dat oplosbaar is in koude neerslag en oplosbaar is wanneer de temperatuur stijgt en kan in drie soorten worden ingedeeld.
Type I: is een type van een enkele cellijn, d.w.z. een monoklonaal afgeleid immunoglobuline en heeft vier soorten IgG, IgM, IgA en gecondenseerd oplosbaar eiwit.
Type II: is een gemengd type dat bestaat uit twee of meer immunoglobulinen, waarvan er één een monoklonale bron is.
Type III: een polyklonaal prototype.
Type I is niet bestand tegen complement, wat meestal macrovasculaire schade veroorzaakt. Het mechanisme is onbekend. Type II en III zijn gemengd.
(twee) pathogenese
Anticomplement, door de activering van het complementsysteem voor immuunrespons en weefselschade, voornamelijk leidend tot beschadiging van kleine bloedvaten, kan abnormaal verhoogde cryoglobuline worden onderverdeeld in primaire en idiopathische volgens de bron, het eerste is asymptomatisch, alleen te vinden in routineonderzoeken Dit laatste wordt vaak geassocieerd met immunoproliferatieve aandoeningen, infectieziekten en dergelijke.
Het voorkomen
Cryoglobulinemie preventie
De pathogenese van deze ziekte en de anti-complementactivatie veroorzaakt door de werking van immuuncomplexen, door de activering van het complementsysteem voor immuunrespons en weefselbeschadiging, voornamelijk leidend tot beschadiging van kleine bloedvaten. Daarom is het onmogelijk om de oorzaak van de ziekte in de kliniek te voorkomen. Vroege detectie, vroege diagnose en vroege behandeling hebben een positief effect op de prognose van de ziekte. Tegelijkertijd vereist de ziekte vaak langdurig gebruik van hormoontherapie. Het moet aandacht besteden aan calciumsupplementen om aseptische gewrichtsnecrose te voorkomen. .
Complicatie
Koude globulinemie complicaties complicatie
Vaak geassocieerd met immuun proliferatieve aandoeningen, infectieziekten en ga zo maar door.
Symptoom
Symptomen van cryoglobulinemie Vaak voorkomende symptomen Huidvlekken, ecchymose, gezwollen papels, blaren of bullae, schade, knobbeltjes, reflexen, verdwijning, jeuk, buikpijn
De meest voorkomende huidlaesies zijn hemorragische purpura, die begint vanaf de onderste ledematen en zich geleidelijk verspreidt naar het dijbeen, het perineum, de billen en een paar zich uitstrekt tot de bovenste ledematen en mondslijmvlies. Over het algemeen heeft het geen invloed op het gezicht en de romp. , kleine knobbeltjes, ernstige gevallen kunnen blaren, bullae, zweren, gangreen, bewust jeuk of branderig gevoel, ernstige pijn, gevolgd door koude urticaria, het fenomeen van Raynaud, reticulair blauwachtig, vasospasme, cyanose verschijnen Enz. Chronische pigmentatie, gewrichtspijn is een prominent symptoom van patiënten met gemengde cryoglobulinemie, vaak voorkomend in het kniegewricht, nierbeschadiging kan acuut zijn, chronische nefritis en kan zelfs leiden tot nierinsufficiëntie of nierfalen Dood, het zenuwstelsel wordt vooral gekenmerkt door perifere neuropathie zoals paresthesie, gevoelloosheid, dyskinesie, sputumreflex verdwijning, enz., Betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel is zeldzaam, andere zichtbare hepatosplenomegalie, buikpijn, pericarditis en gegeneraliseerde lymfadenopathie, enz. .
Onderzoeken
Onderzoek van cryoglobulinemie
1. Bepaling van cryoglobuline: het serum van de patiënt wordt gedurende ten minste 12 uur op 4 ° C geplaatst, en in sommige gevallen kan het tot 1 week duren voordat de cryoglobuline neerslaat voor detectie. Normale mensen <10 mg / l en patiënten met deze ziekte hebben vaak 250 mg / L of meer.
2. Immunoglobuline-test: IgM is vaak verhoogd en sommige IgG en IgA zijn verhoogd.
3. Complementbepaling: Type I is normaal en gemengd type neemt vaak af in complement.
4. Hematologisch onderzoek: ESR is vaak versneld, abnormale bloedstolsels en trombocytopenie.
Histopathologie: er was geen duidelijke verandering in de opperhuid Er waren eosinofiele amorfe en uniforme eiwitachtige stoffen in de kleine bloedvaten van de dermis en subcutane weefsels, gekenmerkt door fibrine-achtige necrose en perivasculaire pyknosis van neutrale polymorfonucleaire neutrofielen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van cryoglobulinemie
diagnose
Volgens de klinische manifestaties en serumcryoglobuline aanzienlijk toegenomen, kan de ziekte worden gediagnosticeerd Er moet worden opgemerkt dat na behandeling met corticosteroïden, of nadat de oorspronkelijke geassocieerde ziekte is verbeterd, het moeilijk is om koude globuline te detecteren en de tijdelijke koude bal moet worden uitgesloten. Eiwitverhogingsverschijnsel.
Differentiële diagnose
1. Gecondenseerde agglutinine: het is te wijten aan de zelfaggregatie in de kleine bloedvaten nadat het dure lectine in het serum koud is en de prominente symptomen zijn de ledematen en de neus, de cyanose in het oor, vergezeld van gevoelloosheid en pijn, en Zie hemolytische anemie en paroxismale hemoglobinurie.
2. Koude fibrinogenemie: een eiwit met condensatie in het plasma, klinische manifestaties van urticaria, gevoelloosheid en bloedingen in de ledematen, die primair of secundair kunnen zijn aan bepaalde kwaadaardige ziekten.
3. Hand- en voetcyanose: het is te wijten aan het spasme van de huid, secundair aan de secundaire expansie van haarvaten en aders, en geen spontane symptomen.
