Cryoglobulinemie nierschade
Invoering
Inleiding tot cryoglobulinemie en nierschade Cryoglobuline verwijst naar een type globuline dat neerslaat of bevriest wanneer de plasmatemperatuur daalt tot 4-20 ° C. Wanneer de temperatuur stijgt tot 37 ° C, bevat het normale serum alleen sporen van cryoglobuline. Wanneer de concentratie hoger is dan 100 mg / l, wordt dit cryoglobulinemie genoemd. Patiënten met verhoogde serumcryoglobuline gaan vaak gepaard met glomerulaire laesies, genaamd niermalaglobulinemie (renaldamageduetocryoglobulinemie). Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: uremie acuut nierfalen
Pathogeen
Oorzaken van nierbeschadiging bij cryoglobulinemie
Systemische vasculitis (30%):
Systemische vasculitis is een groep ziekten die worden veroorzaakt door vasculaire inflammatoire laesies die slagaders, aders, haarvaten en zelfs lymfevaten kunnen beïnvloeden. Vanwege de verschillende delen, grootte, type en pathologie van de getroffen bloedvaten, zijn de klinische manifestaties ervan gediversifieerd.
Leukemie (20%):
Leukemie is een type kwaadaardige klonale ziekte van hematopoietische stamcellen. Klonale leukemiecellen prolifereren en hopen zich op in het beenmerg en andere hematopoietische weefsels als gevolg van ongecontroleerde proliferatie, differentiatiestoornissen en geblokkeerde apoptose, en infiltreren andere weefsels en organen, terwijl normale hematopoiese wordt geremd. Klinisch kunnen verschillende gradaties van bloedarmoede, bloeding, infectie, koorts en zwelling van de lever, milt, lymfeklieren en botpijn worden waargenomen.
Hepatitis C (20%):
Het hepatitis C-virus, aangeduid als hepatitis C en hepatitis C, is een virale hepatitis die wordt veroorzaakt door een hepatitis C-virus (HCV) -infectie, die voornamelijk wordt overgedragen door bloedtransfusie, acupunctuur en drugsgebruik.
De belangrijkste oorzaak van cryoglobulinemie is te wijten aan abnormale immunoglobulines in de circulatie van patiënten met verschillende ziekten in koude omstandigheden, waaronder SLE, glomerulonefritis na acute streptokokkeninfectie, systemische vasculitis, leukemie, C Hepatitis en andere acute en chronische infecties, het syndroom van Sjogren, Wald enstrom macroglobulinemie en multipel myeloom, de factoren die de ontwikkeling van glomerulonefritis veroorzaken, zijn afhankelijk van de activiteit van cryoglobuline en de behoefte aan cutane vasculitis De activiteit van cryoglobuline en reumafactor suggereert dat huid- en niervasculitis verschillende pathogenese hebben, maar het gemeenschappelijke kenmerk is dat immunoglobuline coaguleert onder koude omstandigheden en afzettingen in kleine bloedvaten in het hele lichaam om vasculaire ontstekingsziekten te veroorzaken.
pathogenese
Cryoglobulinemie wordt voornamelijk veroorzaakt door vasculitis veroorzaakt door de afzetting van circulerende immuuncomplexen en complement in de kleine en middelgrote bloedvaten van het hele lichaam.De incidentie van nefropathie van type II en III in primaire cryoglobulinemie is hoog, vooral II. Meer gebruikelijk zijn deze koude globulines meestal antigeen-antilichaamcomplexen, die de nier met bloedstroom bereiken, zich op de glomerulaire capillaire wand afzetten en complement activeren om een reeks ontstekingsreacties te veroorzaken.De pathogenese is vergelijkbaar met het immuuncomplex glomerulonefritis. Naast de bovengenoemde mechanismen zijn sommige patiënten ook betrokken bij het begin van de ziekte, zoals trombose in het glomerulaire capillaire lumen, dat cryoglobuline bevat, geen complementcomponenten, koude ballen in de huid en niervasculitis. Bij patiënten met proteïnemie worden IgG en IgM afgezet op de capillaire wand en worden complementcomponenten zelden gezien. Deze laesies kunnen direct worden veroorzaakt door cryoglobuline en de ontwikkeling van koude immunoglobuline-geassocieerde glomerulonefritis kan verband houden met Een defect in de functie van de Fc-receptor in het reticulo-endotheliale systeem is geassocieerd met nierziekte, wat zeer vaak voorkomt als de circulerende cryoglobulineconcentratie hoger is dan 1 g / dl.
Het voorkomen
Koudbloed globulinemie preventie van nierschade
1. Onderschat de kou niet. De meeste chronische nierziekten zijn immuunziekten. Verkoudheid of infecties kunnen immuniteit veroorzaken en de ontwikkeling van ziekten versnellen.
2. Werk en rust combineren om te rusten, de metabolieten van het lichaam nemen na het werk toe, verhogen de werklast van de nieren, kunnen de toestand verergeren, dus het vermijden van de vermoeide rust is gunstig voor het herstel van de nierfunctie.
Complicatie
Koude globulinemie complicaties van de nierschade Complicaties uremie acuut nierfalen
Vaak gecompliceerd door het vasculitis-syndroom van de hele huid van het lichaam en chronische uremie van de nier, ernstige gevallen kunnen gecompliceerd zijn door acuut nierfalen.
Symptoom
Cryoglobulinemie, symptomen van nierbeschadiging, veel voorkomende symptomen, huidpurpura, chronische nierbeschadiging, koude globuline, zinkend ... Nefrotisch syndroom, nierfalen, hepatosplenomegalie, polymorfe cryoglobulinemie, lymfadenopathie, hematurie
1. De basistypen van cryoglobulinemie zijn onderverdeeld in drie soorten:
(1) Monoklonale cryoglobulinemie (type I): IgM is de meest voorkomende immunoglobuline, gevolgd door IgG-, IgA- en lichte-keteneiwitten, gebruikelijk in multipel myeloom en primair macroglobuline bloed. Symptomen (50%), andere lymfoproliferatieve aandoeningen en enkele auto-immuunziekten (25%), primaire cryoglobulinemie is goed voor ongeveer 25%, dit type kwaadaardige ziekte het meest voorkomend in het hematopoietische systeem, patiënten Het aantal witte bloedcellen in het bloed neemt ten onrechte toe vanwege de vorming van grote polymeren, de sedimentatiesnelheid van de erytrocyten is sneller bij 37 ° C dan bij kamertemperatuur en de concentratie van C4 is aanzienlijk lager dan C3.
(2) Monoklonale-polyklonale cryoglobulinemie (type II): serum bevat een monoklonale immunoglobuline met anti-polyklonale immunoglobuline-activiteit. Deze monoklonale immunoglobuline is meestal IgM. Ten tweede is het IgG en IgA, dus vormt het IgM-IgG-type, IgG-IgG en IgA-IgG-type immuuncomplexen, vaker voor bij multipel myeloom, primaire macroglobulinemie en andere lymfoproliferatieve ziekten (60 % tot 70%), auto-immuunziekte (30%) en primaire cryoglobulinemie zijn goed voor 10%, dit type wordt vaak geassocieerd met glomerulaire ziekte, infectieziekte (virus of bacteriën, vooral hepatitis C) In verband met virussen worden antistoffen tegen het hepatitis C-virus, het kernantigeen van het hepatitis C-virus en RNA van het hepatitis C-virus aangetroffen in koude globuline- en nierafzettingen van patiënten met een infectie met het hepatitis C-virus. Om de klinische symptomen te verbeteren, wordt geschat dat 50% tot 75% van de patiënten een mogelijke hepatitis C-virusinfectie heeft.
(3) Polyklonale cryoglobulinemie (type III): twee of meer klonen van Ig in serum vormen IgM-IgG, IgM-IgG-IgA en andere complexen, vaker voorkomend bij chronische infecties (zoals HCV-infectie) En auto-immuunziekten (30% tot 50%), lymfoproliferatieve ziekten (10% tot 15%), 40% van de patiënten met primaire cryoglobulinemie, Abrahamiaanse en andere case-controlanalyses vonden dat HCV-positief Levertransplantatiepatiënten, 20% met type III cryoglobulinemie, klinisch vaak voor bij purpura en glomerulonefritis, pathologische membraanproliferatieve glomerulonefritis.
2. Klinische manifestaties van cryoglobulinemie
(1) Primaire cryoglobulinemie komt vaker voor bij jongeren en mensen van middelbare leeftijd. Vrouwen zijn iets meer dan mannen. Wanneer patiënten koude oppervlaktetemperatuurdaling ervaren, slaat cryoglobuline in de extremiteiten neer of is jellyd. Vorm, blokkeer de haarvaten en veroorzaken ischemische necrose en vasospasme in de bloedvatwand, purpura en koude urticaria op de huid komen het meest voor, sommige patiënten kunnen het fenomeen van Raynaud hebben, patiënten kunnen gewrichtspijn hebben, hepatosplenomegalie, Lymfekliervergroting, perifere neuritis (zoals paresthesie en gevoelloosheid) en vasculitis syndroom, enz., Individuele patiënten kunnen cryoglobulinemie-kuitzweer hebben, voornamelijk als gevolg van vasculitis van de huid.
(2) klinische manifestaties van nierbeschadiging: acute nierbeschadiging komt vaker voor bij type III cryoglobulinemie, symptomen zoals acute glomerulonefritis, sommige patiënten met acuut nierfalen.
Chronische nierschade komt vaker voor bij type II cryoglobulinemie, met aanhoudende asymptomatische proteïnurie en hematurie en nefrotisch syndroom als de belangrijkste manifestaties, met verschillende mate van nierdisfunctie en latere ontwikkeling tot chronische uremie.
Onderzoeken
Onderzoek van nierbeschadiging bij cryoglobulinemie
Serum eiwit elektroforese
De gamma-globuline wordt verhoogd, de immunoglobuline (vooral IgG, IgM) wordt verhoogd, de reumafactor is positief, de C3 wordt verlaagd en de bezinkingssnelheid van de erytrocyten wordt verhoogd.
2. Bepaling van cryoglobuline
Volgens de neerslag van koud globuline bij 4 ° C, polymerisatie bij 25 ~ 30 ° C, 37 ° C oploskarakteristieken, anti-coagulatie met EDTA of natriumoxalaat, bloed werd afgenomen met een 37 ° C spuit, na centrifugatie werd het plasma gescheiden, een kleine hoeveelheid natriumazide werd bewaard, Het plasma werd verdeeld in twee Wintrobe-subvaten en de buis werd in een koelkast bij 4 ° C geplaatst. De controlebuis werd 72 uur in een 37 ° C incubator geplaatst. De buis werd geprecipiteerd en de controlebuis werd niet positief geprecipiteerd. De koude globuline wordt kwantitatief bepaald.
3. Optische microscoop
Bij patiënten met acuut nierfalen, onder de lichtmicroscoop van nierbiopsie, wordt over het algemeen gevonden dat er sprake is van uitgebreide capillaire proliferatie of glomerulaire capillaire schade in de glomeruli met een grote hoeveelheid subendotheliale sedimenten en grote afzettingen in de halve maan. Ronde intraluminale trombi, dit zijn grote subendotheliale afzettingen, of afzetting van cryoglobuline in het lumen, soms afgezet in monocyten, en deze laesies worden gevonden door niet-specifieke esterase-kleuring. Intracellulair is heel gebruikelijk en 1/3 van de nierbiopsiemonsters kan worden gezien met duidelijke vasculitis.
4. Immunofluorescentiemicroscoop
Het kan worden gevonden in de capillaire wand, de korrelige afzettingen van het mesangium en de C3-, IgG- en IgM-massa-afzettingen in het lumen. Deze afzettingen zijn immunologisch vergelijkbaar met de circulerende cryoglobuline, alleen Een kleine hoeveelheid C1q-depositie, er kan IgM-depositie in het interstitium zijn.
5. Elektronenmicroscoop
Grote afzettingen in de capillaire wand en elektronendichtheidsafzettingen van de kristallijne structuur kunnen worden gevonden.
Diagnose
Diagnose en diagnose van nierbeschadiging bij cryoglobulinemie
diagnose
Allereerst moet worden bevestigd of de bloedkoude globuline is verhoogd, waardoor een diagnose wordt gesteld van cryoglobulinemie, klinische verschijning van purpura en urticaria of het fenomeen van Raynaud, gewrichtspijn, lever, milt, lymfadenopathie en perifere neuritis. Prestaties, kunnen de diagnose van cryoglobulinemie bepalen, waarna verdere classificatie kan worden gemaakt; gecombineerd met klinisch en laboratorium om de oorzaak te identificeren en vervolgens de primaire en secundaire cryoglobulinemie te diagnosticeren, zoals bij nierbeschadiging, De ziekte moet worden gediagnosticeerd in combinatie met laboratoriumresultaten en nierbiopsie.
Differentiële diagnose
1. Differentiatie van glomerulaire ziekte al in 1975, McIntosh et al. Bij 75 patiënten met glomerulonefritis na streptokokkeninfectie en 16 patiënten met acute glomerulonefritis na niet-streptokokkeninfectie, in het serum binnen 1 maand na aanvang Chronische globuline werd gevonden, glomerulaire afzettingen waren voornamelijk IgG-C3 of IgG-IgM-C3, 1 geval bevatte fibrinogeen en 20% tot 50% serumcryoglobuline in membraanproliferatieve glomerulonefritis type I Positief, C3 is meestal normaal, naast de aanwezigheid van IgM-IgG of IgM-IgA in het serum van patiënten met acute glomerulonefritis.
2. Primaire en secundaire cryoglobulinemie voor identificatie van primaire cryoglobulinemie verwijst naar de aanwezigheid van cryoglobuline in het bloed, maar er is geen duidelijke oorzaak te vinden bij patiënten met secundaire cryoglobulinemie Heb een duidelijke oorzaak.
Naast multipel myeloom, primaire macroglobulinemie en andere lymfoproliferatieve ziekten, zoals allergische purpura, systemische lupus erythematosus, syndroom van Sjogren, shuntnefritis, necrotiserende vasculitis en Koude globuline kan ook aanwezig zijn in het serum van sommige patiënten zoals reumatoïde artritis, en deze ziekten kunnen nierbeschadiging veroorzaken en koude globuline wordt bevestigd aan de laesie.
