Goedaardige lymfatische vasculitis en granulomateuze ziekte

Invoering

Inleiding tot goedaardige lymfocytaire vasculitis en granulomatose Goedaardige lymfoblastische vasculitis en granulomatose (BLAG) werd in 1977 voorgesteld door Saldana et al. Het is een ziekte die vergelijkbaar is met de granulomateuze en lymfomatoïde granulomatose van Wegener De laesies worden aangetroffen in de huid en de luchtwegen. Hoofdzakelijk gemanifesteerd als chronische recidiverende panniculitis. Volgens de rapporten van binnenlandse en buitenlandse literatuur in de afgelopen 20 jaar is de incidentie laag, en er zijn geen duidelijke geografische en seizoensgebonden distributiekenmerken.De ziekte is een goedaardige laesie met een goede prognose. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ischemische necrose

Pathogeen

De oorzaak van goedaardige lymfocytaire vasculitis en granulomatose

(1) Oorzaken van de ziekte

De oorzaak is onbekend.

(twee) pathogenese

Pathologisch onderzoek toonde aan dat de alveolaire structuur was verdwenen en dat er granuloma waren met onduidelijke grenzen.De vasculitis werd voornamelijk veroorzaakt door invasieve schade aan bloedvaten en binnendringende bloedvaten. Infiltrerende cellen hadden normale lymfocyten, plasmacellen, histiocyten en atypische lymfocyten. De morfologie van plasmacellen, reticulocyten en morfologische cellen zijn mitotisch, vergelijkbaar met lymfoproliferatieve ziekten. Soms grote lymfocyten, sommige kleine bloedvaten kunnen gedeeltelijke embolie en necrose van de longen veroorzaken als gevolg van obstructie na infiltratie van lymfocyten. , maar dergelijke situaties zijn zeldzaam.

Het voorkomen

Goedaardige lymfocytaire vasculitis en preventie van granulomatose

1. Leeftijd> 60 jaar oud en die met matige of matige nierfunctie, de dosis cyclofosfamide daalde tot 25 mg / dag.

2. Als het totale aantal witte bloedcellen <4,0 × 109 / L of neutrofielen <2,0 × 109 / L, wordt het immunosuppressivum onmiddellijk gestopt.

3. De hoeveelheid corticosteroïden die moet worden gebruikt, moet groot zijn en kan bij gebruik worden vervangen door een normaal preparaat of een hoog-laagdosis gedurende de dag.

Complicatie

Goedaardige lymfocytaire vasculitis en granulomatosis complicaties Complicaties ischemische necrose

Kan bloedvaten blokkeren die ontstekingen, infarcten en necrose veroorzaken.

Symptoom

Goedaardige lymfocytaire vasculitis en granulomatosis symptomen Vaak voorkomende symptomen Zwelling sinter ganglion vasculaire allergische ontsteking Lymfatische hyperplasie hemoptysis granuloma serum immunoglobuline kan verhoogd zijn

De patiënt heeft geen specifieke klinische manifestaties, initiële systemische vermoeidheid en ongemak, gevolgd door koorts, hoest, beklemming op de borst en andere symptomen. Hemoptysis is zeldzamer dan andere granulomateuze aandoeningen. 80% van de patiënten in de thoraxfoto heeft meerdere knobbeltjes van verschillende grootte in de longen. Schaduw, ongeveer 20% van de patiënten met thoraxfoto's zijn geïsoleerde knobbeltjes of invasieve laesies, sommige patiënten kunnen holle veranderingen zien; patiënten met erytrocytsedimentatie (ESR), C-reactief eiwit (CRP) en serumimmunoglobuline kunnen verhoogd zijn, individuele patiënten in het bloed Anti-neutrofiel cytoplasmatisch antilichaam (ANCA) positief, antilichaamtype vergelijkbaar met Wegener granulomatosis, behorend tot C-ANCA.

De ziekte komt vaker voor bij mannen, de leeftijd van aanvang is 31 tot 74 jaar oud, het gemiddelde is 57 jaar oud, behalve huidletsels, extrapulmonale invasie is zeldzaam, de patiënt heeft geen specifieke klinische manifestaties, vroege systemische vermoeidheid en ongemak, gevolgd door koorts, hoest, Symptomen zoals beklemming op de borst, hemoptyse zijn zeldzaam in vergelijking met andere granulomateuze ziekten. 80% van de patiënten in röntgenfoto's van de borst hebben meerdere nodulaire schaduwen van verschillende grootte in de longen. Ongeveer 20% van de patiënten heeft geïsoleerde knobbeltjes of invasieve laesies, sommige patiënten Zichtbare holteveranderingen; sedimentatiesnelheid van de patiënt erytrocyten (ESR), C-reactief eiwit (CRP) en serum-immunoglobuline kunnen verhoogd zijn, individuele patiënten met anti-neutrofiel cytoplasmatisch antilichaam (ANCA) positief, antilichaamtype vergelijkbaar met Wegener granulomatosis , hoort bij C-ANCA.

Onderzoeken

Onderzoek van goedaardige lymfocytaire vasculitis en granulomatose

ESR is verhoogd, C-reactief proteïne (CRP) is verhoogd, serumimmunoglobuline is verhoogd en anti-neutrofiel cytoplasmatisch antilichaam (ANCA) is positief bij individuele patiënten Het antilichaamtype is vergelijkbaar met Wegener granulomatosis. , hoort bij C-ANCA.

Bij 80% van de patiënten met röntgenfoto's van de borst zijn meerdere nodulaire schaduwen van verschillende grootte in de longen te zien. Ongeveer 20% van de patiënten heeft geïsoleerde knobbeltjes of invasieve laesies en sommige patiënten kunnen holle veranderingen zien.

Diagnose

Diagnose en differentiatie van goedaardige lymfocytaire vasculitis en granulomatose

De diagnose BLAG hangt af van de longbiopsie.Het pathologische onderzoek toont aan dat de alveolaire structuur verdwijnt en dat er een granuloma is met onduidelijke randen.De vasculitis wordt voornamelijk veroorzaakt door invasieve schade van bloedvaten en bloedcellen die de bloedvaten binnendringen.De infiltrerende cellen hebben normale lymfocyten en plasma. Cellen, weefselcellen, atypische lymfocytachtige en plasmacytoïde cellen, reticulo-endotheliale cellen en morfologische veranderingen van morfologische cellen zijn hetzelfde als lymfoproliferatieve ziekten Soms kunnen grote lymfocyten worden geïnfiltreerd door lymfocyten na infiltratie. Obstructie veroorzaakt lokale embolie en necrose van de longen, maar dergelijke gevallen zijn zeldzaam.De ziekte moet worden onderscheiden van lymfoomachtig granuloom, Wegener granulomatosis en gebrek aan necrose is het belangrijkste onderscheidende punt tussen deze ziekte en Wegener granulomatosis.

De ziekte moet worden onderscheiden van lymfoomachtig granuloom, Wegener-granulomatose, enz. Het ontbreken van necrotische veranderingen is het belangrijkste onderscheidende punt tussen deze ziekte en Wegener-granulomatose.

heeft dit artikel jou geholpen?

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.