Lymfoom-achtig granuloom
Invoering
Inleiding tot lymfomatoid granuloma Lymfomatoïde granulomatose (LG) is een zeldzame vorm van vasculitis en granulomateuze reacties. De ziekte wordt gekenmerkt door vasculaire voeding, vasculaire destructieve laesies en granulomareacties in verschillende weefsels, vergezeld van een breed scala aan atypische lymfoproliferatieve infiltratie, voornamelijk met betrekking tot de longen, maar ook met extrapulmonale weefsels. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: massale hemoptyse, ademhalingsinsufficiëntie, hoofdpijn, coma, oedeem, doofheid, gezichtsverlamming
Pathogeen
Oorzaak van lymfomatoid granuloma
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onbekend, voornamelijk de longen binnendringen, gemanifesteerd als necrotiserend granuloom en necrotiserende vasculitis met atypische lymfoïde celinfiltratie, en sommige ontwikkelden zich uiteindelijk in lymfoom, dat wordt beschouwd als een vervorming van lymfoom. Vanuit een histopathologisch oogpunt is de ziekte Er zijn vasculitisveranderingen en granulomateuze reacties. Deze veranderingen zijn consistent met allergische reacties. Er wordt gespeculeerd dat lymfomatoid granuloma een neoplastische ziekte met allergieën kan zijn. De allergische reactie kan op een niet-bevestigde worden gericht. Antigeen-antilichaamreactie van tumorantigeen, in vivo immuunresponsstoornis of schadelijke ziekten zoals niertransplantatie, virale hepatitis, syndroom van Sjogren en reumatoïde artritis, vaak gecompliceerd door lymfomatoid granuloma, dit verwante effect en lymfoomachtige granulatie Gezwollen, met atypische lymfatische reticulocyteninfiltratie, met chronische immunosuppressie voor bepaalde aangeboren immunodeficiëntietoestanden zoals het Wishkott-Aldrich-syndroom, het Louis-Bar-syndroom en soms met lymfoomachtige granulatie Gezwollen, de bovenstaande klinische waarnemingen geven aan dat lymfomatoid granuloma een immuunproliferatief middel kan zijn dat optreedt na immuunstoornissen of schade Ziekte, sommige mensen hebben het pathogene effect van auto-immuunmechanisme op lymfoomachtig granuloom overwogen, en sommige patiënten hebben T-lymfocyteninsufficiëntie, er zijn gevallen van LYG na niertransplantatie en LG en reumatoïde artritis of Het syndroom van Sjogren is ermee geassocieerd, dus het kan verband houden met het optreden van immuunafwijkingen en het optreden van LYG.
Sommige patiënten hebben aanwijzingen voor een infectie met het Epstein-Barr-virus tijdens het verloop van de ziekte en de heterofiele agglutinatietest is positief, wat suggereert dat het virus mogelijk betrokken is bij de pathogenese van de ziekte. Bovendien kunnen in sommige gevallen vasculair centraal lymfoom in non-Hodgkin-lymfoom (angiocentrisch) ontstaan Lymphoma, AL), daarom zijn sommige auteurs van mening dat LG een voorstadium van lymfoom is en hebben ze zelfs alle LYG ingedeeld in een zeldzaam speciaal type kwaadaardig lymfoom.
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog steeds niet duidelijk. Sommige mensen denken dat het een vervorming van lymfoom is, die wordt gekenmerkt door necrotiserende granuloma en necrotiserende vasculitis met atypische infiltratie van lymfoïde cellen. In het experimentele model kan chronische allogene antigeenstimulatie het chronische deel van de gastheer activeren. Immunologisch actieve cellen, en induceren atypische lymfoïde proliferatie en lymfoïde weefseltumoren, het virus kan een belangrijke rol spelen in de pathogenese van deze ziekte, het kan auto-immuunrespons initiëren door de membraanantigeniciteit van de gastheer te veranderen, of rechtstreeks door het tumor veroorzakende virus Het stimuleert de proliferatie van het reticulo-endotheliale systeem en veroorzaakt atypische of voor de hand liggende lymfatische reticulocytenproliferatie.Het is tot nu toe niet mogelijk geweest om de inductie van bepaalde omgevingsfactoren bij deze ziekte uit te sluiten.
Antigeen-antilichaamreacties, immuunaandoeningen, virale infecties en omgevingsfactoren kunnen een enkele factor zijn of een combinatie van factoren die kunnen leiden tot de ontwikkeling van deze ziekte.
Lymfomatoïde granuloom valt voornamelijk extranodale organen binnen en de aangetaste organen zijn long (80%), huid (40% tot 50%), centraal zenuwstelsel (30%), lever (25%), nier, beenmerg en oog. Enz., Terwijl oppervlakkige lymfeklieren zeldzaam zijn.
Het pathologische kenmerk van de ziekte is dat de infiltrerende cellen zijn samengesteld uit atypische lymfoïde reticulocyten met plasmacytoïde kenmerken en een klein aantal neutrofielen of eosinofielen.De atypische lymfoïde reticulocyten zijn voornamelijk volwassen lymfocyten. Cel- en plasmacellen overheersen. Deze cellen hebben grotere cellichamen en meer cytoplasma dan volwassen lymfocyten. Ze hebben veel kenmerken van immunoblasten, vaak met mitotische fase. De vasculaire inflammatoire veranderingen van deze ziekte zijn duidelijker, maar Niet noodzakelijkerwijs verschillende systemen van necrotiserende vasculitisveranderingen, enkele typische witte bloedcelverstoring of primaire fibrinoïde necrotische vasculitis, het is een vasculaire destructieve en vasculaire voedingsziekte, voornamelijk betrokken Kleine slagaders en aders, vasculaire laesies worden veroorzaakt door atypische lymfoïde reticulocyteninfiltratie, infiltrerende cellen kunnen vasculaire endotheliale uitpuilingen, verdikking van de intima veroorzaken, resulterend in stenose, en uiteindelijk trombotische occlusie en uitgebreide Vasculaire necrose en revascularisatie, afhankelijk van het type infiltrerende cellen en de mate van necrose kunnen worden onderverdeeld in III, G1: voornamelijk uit kleine lymfoïde, weefsel- en plasmacellen Rennen, geen typische lymfocyten en immunoblasten, over het algemeen geen necrose, G2: morfologische overgang tussen G1 en G3, G3: infiltrerende cellen zijn voornamelijk atypische lymfocyten, ontstekingsachtergrond van polymorfisme vaak Het is duidelijk dat necrose prominenter is G3 wordt ook vasculair centraal lymfoom genoemd.De bovengenoemde hyperplasie van lymfocyten bevestigd door immuno-elektronenmicroscopie en T-cellen van perifeer bloed, voornamelijk T4, kan meestal geen TCR-genrecombinatie detecteren.
De celinfiltratie bij deze ziekte lijkt in de histologie aanzienlijk actieve hyperplasie te zijn, waardoor de laesie wordt gekenmerkt door kwaadaardige transformatie, maar deze verschilt van lymfoom en de veranderingen in de celinfiltratie zijn diverse, volwassen en onrijpe lymfoïde cellen. Vaak gemengd, kan worden geassocieerd met uitgebreide necrotiserende ernstige vasculitis, zelfs op de plaats ver weg van de infiltrerende fossa kan ook necrotische vasculitis worden gezien, maar het lymfeweefsel in de buurt van de infiltrerende foci wordt niet geschonden, deze verschillen aanzienlijk van lymfoom Sommige gevallen kunnen zich echter ook ontwikkelen tot immunoblastoom of atypisch lymfosarcoom, wat een mogelijke relatie tussen de ziekte en lymfoom suggereert.
Momenteel wordt overeengekomen dat LG een uniek vasculair centraal lymfoom is dat wordt gevormd door infiltratie van pleomorfe cellen. PCR en in situ hybridisatie suggereren sterk dat het Epstein-Barr-virus deelneemt aan de pathogenese van pulmonaal vasculair centraal lymfoom. Deze laesies werden verondersteld perifere T-cellen te zijn. Lymfoom, omdat immunofenotypiestudies hebben bevestigd dat het voornamelijk atypische cellen zijn die T-cel-geassocieerde antigenen tot expressie brengen. Recent bevestigden PCR en immunohistochemie grote, atypische, EBV-positieve monoclonale B-cel subkoppels, wat veel LYG's suggereert. Type vasculair centraal lymfoom is eigenlijk EBV-positieve B-cellymfoom met een groot aantal reactieve T-cellen, maar sommige laesies verschijnen als perifeer T-cel-lymfoom, deze tumoren zijn EBV-negatief, de bovengenoemde pathologische veranderingen kunnen de luchtpijp, bronchiën, long, Milt, nier, hersenen en lymfeklieren.
De longen worden vaak geschonden, meestal meervoudige nodulaire infiltratie, de grootte van de laesie is anders en incidentele holtes in het necrotische gebied van het infarct zijn de kenmerken van de longinfiltratie van de ziekte, soms kunnen de laesies worden gegeneraliseerd, vergezeld van meerdere Seksueel longabces, gemanifesteerd als etterende veranderingen of vernietiging van een lob of een kant van de long, Saldmm gelooft dat de longnecrose van deze ziekte anders is dan Wegener-granuloma, de eerste is voornamelijk coagulatieve necrose, de laatste is vloeibare necrose In sommige gevallen trad complete hyaliene degeneratie op in het gefunctionaliseerde genezingsgebied van de longen.In sommige gevallen werd naast kenmerkende vasculaire infiltraten significante fibroblastproliferatie waargenomen, maar geen atypisch lymfoïde netwerk. Cellen, en de mate van necrose is ook zeer licht, naast uitgebreide vasculitis en necrose, vaak gezien bij de vorming van longparenchymmassa's en knobbeltjes gevormd door atypische infiltratie van lymfeweefsel, heeft nu enige histologie van de ziekte aangetoond Kenmerken hebben een bepaalde invloed op de prognose: bij ontstekingsinfiltraten zijn meer dan de helft van de infiltrerende cellen atypische lymfatische cellen, hetgeen een slechte prognose suggereert, terwijl infiltrerende cellen voornamelijk kleine lymfocyten zijn. Of plasmacellen meer dan 10%, betere prognose, geen effect op de mate van necrose prognose.
Het zenuwstelsel is ook een veel voorkomende plaats van betrokkenheid bij deze ziekte. De necropsie vond dat de hersenvliezen, bloedvaten en hersenparenchym typisch zijn en uitgebreide infiltratie van plasmacytoïde polymorfe cellen hebben. Neuronverlies en witte stoffragmentatie zijn te zien in het uitgebreide necrosegebied. Er is focale cerebrale vasculaire occlusie met wandnecrose, atypische lymfatische reticulocyteninfiltratie, trombose, stenose en aneurysmavorming Sommige gevallen van overlijden zijn te zien in de hersenen en het ruggenmerg. Het gebied kan worden geassocieerd met immunoblastisch sarcoom.In sommige gevallen zijn de middenhersenen en pons uitgebreid necrotisch en wordt het hersenweefsel vervangen door atypische lymfoïde weefselcellen.
De histologische bevindingen van huidletsels waren vergelijkbaar met die in de longen. Lichte tot ernstige vasculaire centrale en vasculaire destructieve vasculitis en gemengde cel granulomateuze infiltratie werden waargenomen. Atypische lymfatische reticulocyten werden ook waargenomen, maar Zure cellen zijn zeldzaam en secundaire ontsteking en vernietiging van huidaccessoire structuren zoals zweetklieren en zenuwen kunnen optreden. Zodra de diepe aderen erbij betrokken zijn, kan lipitis worden veroorzaakt door necrose van aangrenzend vetweefsel. Uit ultrastructureel oogpunt verschijnt weefselcelproliferatie. Bepaalde kenmerken, waaronder fluctuaties in de rand van het celmembraan, goede ontwikkeling van het Golgi-apparaat en aggregatie van microfilamenten in het cytoplasma, microtubuli, enz., Wanneer het subcutane weefsel betrokken is, veranderen meestal in focale vetnecrose met een reactie van een vreemd lichaam.
De histologische veranderingen van de nier toonden typische lymfatische reticulocyten infiltrerende knobbeltjes. Deze verandering was vergelijkbaar met infarct en er waren necrose en vasculitis, occlusie en veneuze occlusie. De laesie werd alleen gevonden in het nierparenchym, maar de glomerulus veranderde niet. De pathologische kenmerken worden gekenmerkt door verstrooide focale infiltratie in het leverparenchym, grote necrotische laesies, een grote hoeveelheid collageenafzetting in het necrotische gebied en dichte atypische lymfoïde weefselinfiltratie rond de bloedvaten.
Het voorkomen
Preventie van lymfomatoïde granulomen
1. Handhaaf milieusanering, versterk lichaamsbeweging, verbeter auto-immuunfunctie en voorkom infectie.
2. Besteed aandacht aan de wet van het leven, werk en rust, troost en vermijd intense mentale stimulatie.
3. Versterk voeding, vasten en vettig, let op opwarming.
4. Vermijd verkoudheid en verkoudheid om secundaire bacteriële infecties te voorkomen.
5. Vroege diagnose, vroege behandeling.
Complicatie
Lymfoomachtige granulomacomplicaties Complicaties, massale hemoptyse, ademhalingsinsufficiëntie, hoofdpijn, coma, oedeem, doofheid, gezichtsverlamming
De meest voorkomende complicatie is dyspneu, vooral bij patiënten met lymfeklieren in het mediastinum of de long.Patiënten met klinische aandoeningen vergelijkbaar met lymfoom, ongeveer een derde van de patiënten kunnen longholtes hebben, kunnen sterven aan massale hemoptyse of kunnen bronchiale bronchiën hebben Gedeeltelijke obstructie, ademhalingsfalen veroorzaakt door massale vernietiging van longparenchym is ook de belangrijkste oorzaak van de dood van de ziekte. Centraal zenuwstelselletsels kunnen elk deel van de hersenen en het ruggenmerg omvatten en kunnen afasie, hemiparese, blindheid, bewegingsstoornissen, paraplegie, oculomotorische zenuwverlamming hebben, Hersenzenuwverlamming, hoofdpijn, paresthesie, verwarring, coma, convulsies, quadriplegie, oogzenuwoedeem, doofheid, gezichtsverlamming, gevoel, hersenoedeem, meningoencefalitis, enz., Uitgebreide infiltratie van de lever, kan progressief leverfalen en de dood veroorzaken De necropsie toonde aan dat de lever, milt, lymfeklieren, nier, hart en maagdarmkanaal kunnen worden geschonden.
Symptoom
Symptomen van lymfomatoïde granuloom Veel voorkomende symptomen Leverfalen, gewichtsverlies, vermoeidheid, diplopie, huiduitslag, pijn op de borst, lichaamsongemak, huiduitslag, ataxie, nierbetrokkenheid
De klinische manifestaties van LYG overlappen met andere soorten pulmonaal lymfoom De belangrijkste aangetaste organen zijn long (80%), huid (40% tot 45%), centraal zenuwstelsel (30%) en lever (25%). Nier, spijsverteringskanaal, beenmerg en oog, enz., Systemische symptomen zijn koorts, algemeen ongemak, vermoeidheid, gewichtsverlies, gewrichtspijn en huidbeschadiging, meestal stervende aan gegeneraliseerde longlaesies en secundaire infecties binnen 14 maanden na symptomen Omdat het vooral de longen binnendringt, zijn de meest voorkomende klachten lagere ademhalingssymptomen zoals hoest, hemoptyse, pijn op de borst en kortademigheid. 30% van hen heeft neurologische schade, gemanifesteerd als psychische stoornis, ataxie, epileptische aanvallen en hersenzenuwen. Dysfunctie, etc., de autopsie vond dat de lever, milt, lymfeklieren, nier, hart en maagdarmkanaal kunnen worden geschonden, de belangrijkste manifestaties van extrapulmonale huid in de huid, kunnen worden gezien in 40% tot 45% van de gevallen, de huidletsels zijn voornamelijk infiltratieve rode vlekken Blokken en subcutane of dermale knobbeltjes kunnen ook zweren, maculopapulaire of erythemateuze laesies veroorzaken, meerdere symmetrie treedt op in de onderste ledematen en billen, en kan ook het hele lichaam verspreiden, laesies kunnen optreden vóór de longschade of tegelijkertijd, en vaak vergezeld door het hele lichaam Symptomen zoals koorts, vermoeidheid , Gewichtsverlies, spier- en gewrichtspijn, borst symptomen vaak voor, omdat verschillende onderdelen en de daarvoor klinische verschijnselen.
Luchtwegen
Ademhalingssymptomen zijn vaak de belangrijkste klachten.De meeste patiënten hebben hoest, hoest, ademhalingsmoeilijkheden of astma, pijn op de borst, enz. Longbetrokkenheid is de meest voorkomende vroege manifestatie van deze ziekte, vaak gepaard met verschillende graden van koorts, gewichtsverlies, een paar patiënten kunnen ook alleen longen hebben Röntgenafwijkingen, maar geen klinische symptomen, sommige patiënten hebben bij het begin longbetrokkenheid, progressieve ontwikkeling en sommige patiënten kunnen ook progressieve longbetrokkenheid hebben tijdens het verloop van de ziekte, de laesies bevinden zich voornamelijk in de twee longvelden In het bijzonder komen de twee longen vaker voor, de punt van de long wordt zelden aangetast, de laesie is bijna altijd bilateraal en de verspreiding is breed, maar het kan ook asymmetrisch zijn, hoewel de longlaesie de kenmerken van lymfoom heeft. Er zijn echter weinig bilaterale hilarale lymfadenopathie.De lymfadenopathie komt alleen voor in andere orgaansystemen en de prestaties zijn niet typisch. Bij patiënten met klinische aandoeningen die vergelijkbaar zijn met lymfoom, kan ongeveer 1/3 van de longholte verschijnen. Hemoptysis en overlijden, ademhalingsfalen veroorzaakt door massale vernietiging van longparenchym is ook de belangrijkste oorzaak van de dood van deze ziekte.De mate van ademhalingsbetrokkenheid bij deze ziekte is over het algemeen klein, maar soms zijn ademhalingsletsels de belangrijkste klinische kenmerken. Het manifesteert zich als obstructieve bronchiolitis, die wordt veroorzaakt door de vorming, vernietiging en occlusie van bronchiale zweren veroorzaakt door massale infiltratie van ontstekingscellen en vezelplasma hyperplasie.Het kan ook gedeeltelijke obstructie van de bronchus van de long veroorzaken, die te wijten is aan necrotisch weefsel en ontstekingscellen. Wijd binnengevallen door het endobronchiale membraan.
Infarctachtige necrose in het longparenchym, zeer invasieve knobbeltjes, massale longschade, uitgebreide longconsolidatie en atypische interstitiële longinfiltratie kunnen optreden, atypische lymfoïde weefselinfiltratie dringt de longslagader, longaders binnen Af en toe kunnen deze vasculaire occlusies en uitgebreide longparenchymale necrose worden veroorzaakt, wat ernstige hoest en ademhalingsmoeilijkheden kan veroorzaken.
2. Het zenuwstelsel
Er zijn perifere neuropathie, hersenzenuwverlamming en verschillende symptomen en symptomen van het centrale zenuwstelsel.Als het zenuwstelsel is betrokken, kunnen afasie, hoofdpijn, paresthesie, hemiplegie, ataxie, verwardheid, convulsies, enz. Optreden vóór longziekte. In het midden, zelfs wanneer de longlaesies zijn verlicht, is de perifere neuropathie meestal asymmetrisch.De laesies van het centrale zenuwstelsel kunnen elk deel van de hersenen en het ruggenmerg omvatten.Blokverlamming, tijdelijke blindheid, diplopie, exophthalmos, verlies van het gezichtsvermogen of duizeligheid kunnen optreden. Veel voorkomende symptomen zijn afasie, hemiparese, blindheid, bewegingsstoornissen, paraplegie, oculomotorische parese, hersenzenuwverlamming, hoofdpijn, paresthesie, verwarring, coma, convulsies, quadriplegie, optische zenuwoedeem, doofheid, gezichtsverlamming, saai voelen, Hersenoedeem, meningoencefalitis, enz., Betrokkenheid van de perifere zenuw, paresthesie van de onderste ledematen, kan optreden voordat andere systemische laesies verschijnen, zelfs wanneer de longlaesies regressief zijn, de centraal zenuwstelsellaesies zich nog kunnen ontwikkelen, een patiënt komt vaker voor Een of meer van de bovenstaande symptomen, het voorkomen en de prognose van neurologische aandoeningen zijn direct In verband hiermee is het sterftecijfer, zodra het zenuwstelsel erbij betrokken is, wel 80% of meer.
3. Huid
De meest voorkomende plaats van betrokkenheid buiten de longen is de huid, wat een groot invasief erytheem is, knobbeltjes, zweren, huidlaesies die 40% tot 50% vertegenwoordigen, 10% tot 25% van de patiënten met eerste huidlaesies; huidlaesies kunnen voorafgaan aan de longen 2 tot 9 jaar na het begin meldde Liebow een groep van 40 patiënten, 16 gevallen (42,5%) ontwikkelde huidlaesies, vanwege de hoge incidentie van huidlaesies, gemakkelijke biopsie en typische histologische bevindingen van de laesie, dus in de vermoedelijke lymfe Een dermatologisch onderzoek moet zorgvuldig worden uitgevoerd wanneer het tumorachtige granuloom aanwezig is.De meest voorkomende typische laesies zijn rood-paarse uitslag van 1 tot 4 cm groot, papels of subcutane knobbeltjes die hard en uitpuilend (soms zweren) zijn, diameter 2 ~ 3 cm, meestal in de ledemaat, de laesie kan in elk deel voorkomen, maar gebruikelijk in de billen, buik, dijen en onderste ledematen, het reparatieproces gaat vaak gepaard met littekens en pigmentatie, andere laesies zijn niet-specifieke veranderingen, zoals blaasjes, uitgebreide Schubben, plaque-achtig haarverlies, lokale zweetloze en ringvormige plaques, subcutane knobbeltjes zijn soms groot, en af en toe hun belangrijkste klinische manifestaties, kan de belangrijkste huidbeschadiging ook worden uitgedrukt als rood, en uiteindelijk omgezet in koperkleur, verharding vorm Subcutane laesies, huidlaesies treden meestal gelijktijdig op met longlaesies, maar kunnen enkele maanden of jaren na de longlaesies optreden, met of zonder huidlaesies en prognose.
4. Nierbetrokkenheid
Ongeveer de helft van de patiënten had histologische veranderingen in de nier, maar geen klinische symptomen, klinisch voor de hand liggende nierbetrokkenheid is zeldzaam en LG-veranderingen kunnen worden gevonden bij autopsie.
5. Andere
10% van de andere patiënten kan hepatomegalie, leverfalen, een klein aantal patiënten met lymfadenopathie, splenomegalie en ascites hebben, enz. Leververgroting kan ook een vroege manifestatie van de ziekte zijn, vanwege de uitgebreide infiltratie van de lever, kan progressieve lever veroorzaken Dood in functiestoornis, lymfadenopathie kan in de meeste gevallen voorkomen, milt kan in sommige gevallen verschijnen, vergezeld van lymfoomachtige granuloma-infiltratie, kan leukopenie veroorzaken.
Naast klinische manifestaties, voornamelijk door longbiopsie en huidbiopsie, bevestigde karakteristieke pathologische veranderingen, pathologische veranderingen van huidlaesies vergelijkbaar met intrapulmonale veranderingen, gemanifesteerd als atypische lymfocyten en plasma-celinfiltratie, deze verandering bevindt zich voornamelijk rond het dermale aanhangsel Sommige huidbiopsiemonsters hebben geen vasculitis of zijn moeilijk om typische vaatveranderingen te zien, maar andere veranderingen zijn zichtbaar.
Onderzoeken
Onderzoek van lymfomatoid granuloma
1. Bloedroutine en een paar patiënten met sedimentatiesnelheid van erytrocyten hebben ernstige bloedarmoede, witte bloedcellen kunnen worden verhoogd of verlaagd, lymfocyten kunnen worden verhoogd en sedimentatiesnelheid van erytrocyten wordt versneld.
2. Urineroutine is over het algemeen normaal, soms met milde proteïnurie en witte bloedcellen.
3. Biochemisch onderzoek Wanneer het leverparenchym op grote schaal wordt geschonden, kan de transaminase worden verhoogd.
4. Immunologisch onderzoek bij ongeveer de helft van de patiënten kan een verhoogd IgG of IgM hebben, cellulaire immunoassay is meestal negatief, reumafactor, lupuscellen, antinucleaire antilichamen zijn negatief.
5. Perifeer bloedonderzoek kan bloedarmoede, verminderde of verhoogde witte bloedcellen en verhoogde of verminderde lymfocyten hebben.
6. Bloedonderzoek ESR kan normaal of snel zijn, reumafactor kan positief zijn, RF is vaak positief, ANA is vaak negatief.
7. Immunoglobuline-onderzoek Immunoglobuline IgA, IgG kan licht worden verhoogd.
8. Pathologisch onderzoek omvat hoofdzakelijk neutrofieleninfiltratie rond de diepe dermis van de dermis Lymfocyten, plasmacellen en histiocyten worden ook gezien Soms zijn de lymfoïde cellen heterogeen, met grote kernen, diepe kleuring, onregelmatige vorm en atypisch Mitose, typische infiltratie is gecentreerd op bloedvaten en vernietigt bloedvaten.Als subcutaan weefsel betrokken is, kan het panniculitis en focale vetnecrose, vreemde cellen reuzecelreactie en verschillende inflammatoire celinfiltratie veroorzaken.Vasculitis is duidelijker aanwezig in ontstekingscelinfiltratie schaarse gebieden. Vooral invasie van de arteriolen, zwelling van het vasculaire endotheel, trombose in het lumen, fibrine-achtige afzetting en ontstekingscelleninfiltratie in de muur, zichtbare lymfoïde cellen in de infiltratie, huidaanhangsels in het infiltrerende gebied worden vaak vernietigd, longinfiltratie door Kleine lymfocyten, plasmacellen en een ongelijke hoeveelheid lymfoïde cellen, nierbeschadiging is voornamelijk renale interstitiële infiltratie en vasculitis, schade aan het centrale zenuwstelsel is ook necrotiserende vasculitis en atypische lymfoïde celinfiltratie, de tumor is bloedvat-gecentreerd Necrotisch granuloom, bloedvaten worden geïnfiltreerd door een verscheidenheid aan cellen, waaronder kleine lymfocyten, weefselcellen, immunoblasten, plasma Cellen, voornamelijk met matige slagaders en aders, verdikking van de intima, stenose of occlusie van het lumen, kunnen trombose hebben, afhankelijk van het type infiltrerende cellen en het necrosebereik kan worden verdeeld in 3 niveaus, prolifererende lymfocyten zijn voornamelijk T-cellen, Voor CD4 T-cellen is de herschikking van het TCR-gen vaak negatief en vertoont biopsie van de lymfeklieren meestal reactieve hyperplasie.
9. Immunofenotype EBV-positief, B-cellen brengen vaak CD20 en CD79a tot expressie, CD15-negatief; LMP1-positief, sommige monoklonale cellen, cytoplasmatisch Ig-positief, atypische lymfocyten kunnen CD3-positief zijn, waarvan CD4-cellen meer zijn.
10. Röntgenonderzoek van röntgenfoto's van de borst verschilt afhankelijk van de voortgang van de laesie. Typische manifestaties vertonen meerdere nodulaire schaduwen in de twee longen en de grootte van de onderste bladeren varieert van enkele millimeters tot 10 cm. / 3 gaat gepaard met dikwandige holten, waarvan ongeveer 20% alleen unilaterale longknobbelschaduwen zijn, waarvan enkele infiltratieve schaduwen van de longen vertonen, 1/3 van pleurale effusies, maar de hilarische lymfeklieren zijn niet gezwollen, af en toe twee De long is diffuse reticulaire nodulaire en villige alveolaire infiltratie, of meerdere nodulaire laesies, vergelijkbaar met uitgezaaide longkanker, de laesies zijn meestal bilateraal, voornamelijk met betrekking tot de twee longvelden, vooral de twee longen De knobbel kan snel worden vergroot of verkleind en kan zelfs volledig verdwijnen.Sommige patiënten hebben mediastinale of hilarische lymfadenopathie.
11. Kies, afhankelijk van de aandoening, klinische manifestaties, symptomen, tekenen, ECG, B-echografie, CT, MRI en andere tests.
Diagnose
Diagnose en diagnose van lymfomatoid granuloma
Diagnostische criteria
1. Diagnostische criteria
(1) Leeftijd en geslacht van het begin: de ziekte kan in alle leeftijden worden waargenomen en ouderen komen relatief vaak voor.De gemiddelde leeftijd van aanvang is 50 jaar en de verhouding tussen man en vrouw is 1,7: 1.
(2) klinische manifestaties: de meest voorkomende ademhalingssymptomen (80%), kunnen gepaard gaan met koorts, gewichtsverlies, huidletsels komen ook vaker voor (40% tot 50%), gemanifesteerd als groot invasief erytheem, knobbeltjes, zweren, enz., Centraal zenuwstelsel Het systeem is ook vaak betrokken (30%), kan zich manifesteren als psychische stoornissen, ataxie, hemiplegie, convulsies; hersenzenuwbetrokkenheid kan optreden Bellpalsy, tijdelijke blindheid, diplopie, exophthalmos, verminderd gezichtsvermogen of duizeligheid; betrokkenheid van de perifere zenuw van de onderste extremiteit Abnormaal gevoel, een klein aantal patiënten heeft leverschade (25%), kan lever, splenomegalie, enz. Hebben, maar oppervlakkige lymfeklieren zijn zelden betrokken, wat in tegenstelling is tot lymfoom.
2. Diagnostische stappen
Klinisch moeten de bovengenoemde longlaesies, of begeleidende huid, zenuwstelsellaesies, of met lever, milt en lymfadenopathie, rekening houden met de mogelijkheid van LG en verder haalbaar röntgenonderzoek van de borst, zoals meerdere knobbeltjes met holtevorming Het is een belangrijke diagnostische aanwijzing, maar het moet worden bevestigd door pathologie voordat het definitief kan worden gediagnosticeerd.De longziekte komt zeer vaak voor bij deze ziekte en het is vaak de belangrijkste klacht van patiënten die er aandacht aan moeten besteden.
Klinisch moeten de bovengenoemde longlaesies, of begeleidende huid- en zenuwstelsellaesies, rekening houden met de mogelijkheid van LG. X-rayonderzoek van de borst toont aan dat meerdere nodulaire schaduwen met holtevorming belangrijke diagnostische aanwijzingen zijn, maar moeten worden bevestigd door pathologie om uiteindelijk te worden gediagnosticeerd. .
Differentiële diagnose
De diagnose van deze ziekte is moeilijk.Om de diagnose te bevestigen, is een biopsie nodig.Het is noodzakelijk om het te onderscheiden van Wegener granulomatosis en metastatische tumoren:
1. lymfoom
De ziekte komt ook vaak voor bij vasculaire invasie en uitgebreide necrose LG-patiënten presenteren zich voornamelijk met mediastinale vergroting, hilarische lymfadenopathie en lever, milt, oppervlakkige lymfekliervergroting en kwaadaardig lymfoom Identificatie of pathologie, lymfoominfiltratie De cellen waren relatief homogeen en immunohistochemische kleuring detecteerde monoklonaal, terwijl LG voornamelijk vasculaire necrotiserende granulomen vertoonde met verschillende soorten celinfiltratie Immunohistochemie toonde aan dat lymfocyten voornamelijk CD4-positieve T-cellen waren, het TCR-gen. Klonale herschikking (-), de twee zijn duidelijk verschillend, de volgende functies kunnen worden onderscheiden van LG:
(1) vaak vergezeld van oppervlakkige, hilarische, mediastinale lymfeklieren en hepatosplenomegalie.
(2) Infiltrerende cellen zijn vaak een enkele cel.
(3) Immunoperoxidase is een monoklonaal immunoglobuline en LYG is een polyklonaal immunoglobuline. Als LG echter een focale single-type lymfocyteninfiltratie heeft, moet het alert zijn op de mogelijkheid van het ontwikkelen van kwaadaardig lymfoom.
2. Wegener granuloma
(Wegener granulomatosis WG) Vergelijkbaar met LG, de meest voorkomende longbetrokkenheid, maar de ziekte is klinisch zeldzamer, geen geslachtsverschil, vaker voor bij 40 tot 50 jaar oud, patiënten met koorts, gewrichtspijn, spierpijn, bloedarmoede, Leukocytose, verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten, vroege manifestaties van ademhalingssymptomen zijn neus, middenoor, sinusontsteking en ulceratieve schade aan de keel en bronchus. In het midden- en late stadium, focale glomerulonefritis, uitgebreide hemorragische huiduitslag en slijmvliezen , relaxatiewarmte, meestal als gevolg van uremie of systemische dood, de gemiddelde ziekteduur is ongeveer 6 maanden, meer dan 3 maanden, erg gevaarlijk, hoewel de ziekte en LG pathologische kenmerken hebben van vasculaire necrotische granulatie, maar WG heeft Karakteristieke multinucleaire gigantische cellen, granuloma hebben vaak meer neutrofielen en celafval, terwijl lymfocyten losser zijn en coagulatieve necrose zeldzaam is. Bovendien is serum anti-neutrofiel antilichaam (ANCA) positief. Een belangrijke basis voor de diagnose van WG, de specificiteit is 86%, de gevoeligheid is 78%, kan worden onderscheiden van LG, pathologisch infiltrerende cellen zijn voornamelijk samengesteld uit neutrofielen, weefselcellen en een klein aantal eosinofielen en dun uitspoeling In de cel- en plasmacelpopulaties is er geen duidelijke lymfadenoïde infiltratie in het lymfoomachtige granuloom.De granulomatosis van de Veget heeft eosinofielen in of nabij de infiltrerende foci. De lymfoomachtige granuloma-infiltraten hebben deze verandering niet. Bovendien zijn epithelioïde-achtige cellen en gigantische cellen gemeenschappelijke histologische kenmerken van Wegener-granulomatosis, maar worden ze zelden gezien in lymfoom-achtige granulomen, andere longvasculitis en granuloma. Ziekte LG en Wegener granuloma zijn moeilijk te identificeren, maar de laatste infiltreren cellen zonder atypische lymfocyten.
3. Infectieuze granulomatosis
Het is nog steeds noodzakelijk om granulomatosis veroorzaakt door infectieziekten zoals mycobacteriën en schimmels uit te sluiten voordat LG wordt bepaald.
4. Obstructieve bronchitis
Omdat granulomateuze laesies de bronchiale wand en fibrose vernietigen, wat resulteert in stenose of occlusie, verkeerd kan worden gediagnosticeerd als obstructieve bronchitis, moet longbiopsie worden genomen om obstructieve bronchitis uit te sluiten.
5. Gemetastaseerde longtumor
Longmetastatische tumoren kunnen zich ook vaak manifesteren als meerdere knobbeltjes in de longen. Wanneer de primaire tumor niet is gevonden, moet deze worden onderscheiden van LG. De knobbeltjes van metastatische tumoren zijn vaak rond, met duidelijke randen, gladde, uniforme dichtheid en geen holtes. Over het algemeen is er geen grote infiltratie van de schaduw en LG vertoont vaak de vorming van knobbeltjes met holtes. Het is te zien dat de infiltrerende schaduw van de longen heel anders is. De pathologisch verschillende zijn verschillend. De meeste longmetastasen kunnen worden gevonden in de primaire tumoren, zoals de lever en de prostaat. Borst, enz., Met de symptomen van de primaire laesie kunnen worden geïdentificeerd.
