Ovariële ringvormige tubulaire geslachtskoordtumor
Invoering
Korte introductie van buisvormige tumor in de eierstokken Sexcordtumorwithannulartubulesofovary werd voor het eerst genoemd door Scully in 1970. Tot dusverre zijn slechts 100 gevallen gerapporteerd in binnenlandse en buitenlandse literatuur. De klinische manifestaties van deze tumor zijn endocriene aandoeningen, dit zijn functionele tumoren die zowel oestrogeen als progesteron afscheiden, en zijn maligne tumoren van lage kwaliteit. De leeftijd van aanvang van de patiënt was 4 tot 64 jaar oud, meestal opgetreden bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd tussen 20 en 30 jaar oud, met een gemiddelde leeftijd van 26,7 jaar. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: vrouwen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: buikpijn
Pathogeen
Eierstokring tubulaire tumor etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
Buisvormige tumoren in de eierstokken hebben een familiale genetische factor.
(twee) pathogenese
Algemeen onderzoek
(1) klinisch met zwarte vlek poliep syndroom: het tumorvolume is meestal klein, kan worden gevonden onder de microscoop, in het algemeen diameter <3 cm, unilateraal of bilateraal, waarvan ongeveer 2/3 aan beide zijden, vast, grijs gesneden Geel, enkelvoudig of meervoudig nodulair, kan cystische veranderingen hebben, verkalking is duidelijk.
(2) klinisch zonder zwarte vlek polie syndroom: groot tumorvolume, maximaal 20 cm, gemiddelde diameter> 5 cm, unilateraal, rond, elliptisch of nodulair, de meeste met envelop, snijvlak grijs of roze, de meeste Om solide te zijn, kan er bloeding, necrose, cystische veranderingen zijn, calcificatie is zeldzaam en de aanwezigheid van slijmvliescystadenoom of kiemceltumor kan worden gevonden in de ipsilaterale of contralaterale eierstok van individuele gevallen.
2. Het meest karakteristieke van het onderzoek onder de microscoop is de ringvormige buisjesstructuur.
(1) Eenvoudige ringvormige buisjes: één rij tumorcellen is gerangschikt in een omheiningsvorm langs de omtrek van de kleine buis, en de andere rij tumorcellen is gerangschikt in een omheiningsvorm langs de omtrek van het glasachtige materiaal in de kleine buis, en de tumorcellen zijn cytoplasma tussen de twee rijen tumorcellen, dat is De meest karakteristieke organisatievorm.
(2) Complexe ringvormige kleine buis: bestaat uit een continu ringvormig netwerk van kleine buizen, elk met een glasachtige substantie.
Er is een vezelig ovariumstroma tussen de ringvormige tubuli, waarin geluteïniseerde cellen of cellen zoals Leydig-cellen zichtbaar zijn, verkalkte plaques en glazige veranderingen zijn gebruikelijk.
Het voorkomen
Preventie van tubulaire tumor in de eierstokken
Vroege diagnose, tijdige behandeling, goede follow-up, voor jonge onbevruchte, normale exploratie van de contralaterale eierstok tijdens chirurgie, bekkenexploratie na diagnose van klinische fase I, haalbare zijaanhechtingsresectie, maar langdurige follow-up na chirurgie.
Complicatie
Eierstokring tubulaire tumorcomplicaties Complicaties, buikpijn
Torsie kan symptomen van acute buikpijn hebben en sommige patiënten worden geassocieerd met het Peutz-Jeghers-syndroom.
Symptoom
Ovariumring tubulaire tumorsymptomen voorkomende symptomen menopauzale onregelmatige bloedingen aambeien vaginale bloedingen melasma vroegrijpe knobbeltjes bekkenmassa poliep pigmentvlekken
Klinische manifestatie
(1) bekkenmassa: omdat de grootte van de tumor heel anders is, kan de kleine tumor alleen onder de microscoop worden gezien. De grotere kan een diameter van 20 cm bereiken, zodat de bekkenmassa alleen bij sommige patiënten kan worden aangeraakt en de grote massa wordt gevonden. De meeste van hen zijn solide, ze kunnen ook cystisch, glad oppervlak en goede activiteit hebben.Als de tumor metastase heeft, bevinden de meeste zich in het retroperitoneum en het perirenale en de massa gevormd door de tumor is inactief en gefixeerd.
(2) Endocriene veranderingen: menstruatiestoornissen bij patiënten met tubulaire tumoren in de eierstokken zijn de belangrijkste symptomen in de kliniek Verschillende graden van onregelmatige vaginale bloedingen, amenorroe, postmenopauzale bloedingen, tiener vroegrijpe puberteit, enz., Serum oestrogeen en zwangerschap Keton-tests toonden aan dat beide hormonen aanzienlijk zijn toegenomen. In gevallen met endometriumpathologie, niet alleen gedeeltelijke oestrogeenstimulatie, endometriumpoliepen, pathologische veranderingen van proliferatieve laesies, maar ook gedeeltelijke zwangerschap Endometriumklieratrofie onder invloed van hormonen, pathologische veranderingen van interstitiële deciduele veranderingen.
(3) Syndroom van Peutz-Jeghers (PJS): ongeveer een derde van de patiënten kan meerdere pigmentvlekken hebben op het gezicht, lippen, mondslijmvlies, tong, vingers, teen, enz. Maagdarmkanaal (meer in de dunne darm) met hamartomateuze poliepen, patiënten kunnen bloedingen veroorzaken als gevolg van darmpoliepen, darmobstructie, poliepen van individuele patiënten verschijnen in de nasopharynx, blaas, tracheale mucosa, PJS is autosomaal dominant erfelijk ziekte.
Het is vermeldenswaard dat slechts een klein aantal patiënten met ringvormige buisvormige tumoren PJS hebben. Box et al. (1995) rapporteerden ook dat veel tumoren ook erfelijke darmpoliepsymptomen kunnen hebben, zoals sommige tumoren uit de borst, schildklier, osteoom, ampulla. Kanker en adenoom met Gardner-syndroom, enz., Dus PJS is geen complicatie die uniek is voor tubulaire tumoren in de eierstokken.
(4) Cervicale laesies: ongeveer 5,4% van de patiënten met cervix kwaadaardig adenocarcinoom, patiënten met onregelmatige vaginale bloedingen, contactbloedingen en andere symptomen, de baarmoederhals kan papillair, nodulair zijn, maar heeft ook geen duidelijk uiterlijk Afwijkingen, cervicale cytologie, geen detectie van kwaadaardige cellen, tumoren zijn mucineus adenocarcinoom, kliermorfologie is onregelmatig vertakt, celatypie en nucleaire deling zijn zeldzaam, maar het groeipatroon heeft een hoge mate van kwaadaardige neiging, vaak breder Invasieve groei, hoewel het aandeel van ringvormige tubulaire tumoren met cervix mucineus adenocarcinoom niet hoog is, maar een zorgvuldig onderzoek van de baarmoederhals en de noodzakelijke biopsie is zeer belangrijk, omdat de slechte prognose van baarmoederhalskanker zelfstandig zal zijn Er is een grote impact, srivatsa et al. Meldden dat patiënten met stadium Ib 4 tot 5 jaar overleefden en patiënten met stadium IV slechts 3 maanden overleefden.
Onderzoeken
Onderzoek van buisvormige tumoren in de eierstokken
Ten eerste, hormoonspiegel detectie
Zowel oestrogeen als progesteron in serum namen aanzienlijk toe.
Ten tweede, histopathologisch onderzoek.
1. Onderzoek naar cervicale cytologie:
Voor slijmachtig adenocarcinoom is de vorm van de klier onregelmatig vertakt.
Zelden leiden celatypicaliteit en nucleaire deling vaak tot een breder scala van invasieve groei.
2, endometriumpathologie:
Oestrogeenstimulatie: sommige hebben pathologische veranderingen van endometriumpoliepen en proliferatieve laesies.
Progesteron-stimulatie: gedeeltelijke veranderingen in atrofie van de endometriumklier en interstitiële deciduele veranderingen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van tubulaire tumor in de eierstokken
diagnose
1. Patiënten met PJS hebben typische slijmvlek donkere pigmentvlekken, meerdere poliepen in het spijsverteringskanaal, vaste massa in het aanhangsel, menstruatiestoornissen en serologisch onderzoek van oestrogeen en progesteron zijn verhoogd, de klinische diagnose is niet moeilijk.
2. Combineer PJS niet De meeste patiënten gaan niet vergezeld van PJS, alleen volgens de bevestiging van vaste massa, menstruatiestoornissen, op dit moment kan de bepaling van de serumhormoonspatiënt van de patiënt nuttig zijn, omdat de tumorcellen een groot aantal vrouwelijke secretaire afscheiden, progesteron is buisvormig Interstitiële tumoren hebben prominente endocriene veranderingen, terwijl stromale celtumoren de secretie van androgenen ondersteunen, en granulosaceltumoren scheiden hoofdzakelijk oestrogeen af.
Differentiële diagnose
Merk op dat verschillende tumoren van dezelfde ovale navelstrengstromale tumoren, zoals ovariale granulosaceltumor, ovariële cytoplasmatische celtumor, ovariale ondersteuning-stromale celtumor, etc., die moeilijk te identificeren zijn, worden geïdentificeerd.
