Ovariële gemengde kiemcel-geslachtskoord stromale tumor
Invoering
Introductie van gemengde eierstokcellen - geslachtsstromale tumoren Eierstok gemengde kiemcel-geslacht stromale tumor is een zeer zeldzame goedaardige tumor die verschilt van de gebruikelijke gewone gonadale tumor. Voor het eerst beschreven door Masson (1921) en in 1923 genoemd als een eidooierbuisepitheel (epithelimapflugeriens). Hughesdon en Kumarasamg (1970) stelden een gemengde kiemceltumor (mixedgermcelltumor) voor, Mostofi Sobin (1977), Sermant et al (1970) stelden atypische gonoblastoma (atypicalgonadoblastoma) voor en in 1972 hernoemde Telerman de tumor eerst naar gemengde reproductie. Stromale tumoren van het geslacht van de cel worden onderscheiden van gonadale tumoren. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,1% -0,3% Gevoelige mensen: vrouwen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: kiemceltumor Ovariumdooierzaktumor
Pathogeen
Eierstok gemengde kiemcel-geslacht stromale tumor
Oorzaak van de ziekte:
Stromingstumor van gemengde eierstokcel geslachtsgemeenschap wordt beschouwd als een goedaardige tumor afgeleid van de eierdarmbuis. En de samenstelling van de stromacellen van het geslachtskoord, afgeleid van de dooierzak, de primordiale kiemcellen hebben het potentieel van multidirectionele differentiatie, vormen een teratoomcomponent wanneer gedifferentieerd in het embryo en vormen endodermale sinustumor en choriocarcinoomcomponenten door in vitro differentiatie in het embryo. Een ander type ondersteunende cellen en granulosacellen behoren tot de interstitiële component van het geslachtskoord, die is afgeleid van de holtecomponent, maar sommige wetenschappers hebben voorgesteld om uit de middelste nierbuis te komen. 2. Afzonderlijke kiemcellen komen voor Gemengde kiemcellen van de eierstokken - Seksuele stromatumoren kunnen alleen worden afgeleid van kiemcellen, in vitro differentiëren tot embryo's en embryo's, en kunnen ook de voorlopers van gedragsstreng interstitiële componenten differentiëren en verplaatsen.
pathogenese:
1. Algemene morfologie De meeste tumoren hebben een complete capsule met een glad oppervlak, ronde, ovale, gelobde of onregelmatige knobbeltjes.De diameter van de tumor is 2,5-30 cm (gemiddeld 12 cm) en het gewicht is 100-1050 g (gemiddeld 540 g). De tumoren zijn allemaal eenzijdig. Het snijvlak is grijs of lichtgeel, solide visachtig, knapperig en vergezeld van cysten van verschillende grootte, met transparante of melkachtige witte vloeistof, gladde wand, af en toe necrotische foci en in het algemeen gebrek aan verkalking.
2. Microscopisch onderzoek van gemengde eierstokkiemcellen - Seksuele stromale tumoren bestaan uit een mengsel van geslachtscellen en geslachtsstreng mesenchymale cellen Talerman (1987) vatte de indeling samen in de volgende drie typen:
(1) De tumorcellen zijn lange en smalle koordachtige takken of trabecules, die zich gedeeltelijk uitstrekken tot een brede kolomvorm, die wordt geclusterd door grote en ronde kiemcellen, omgeven door dichte en ede-bindweefsels van verschillende graden. De structuur is gevuld met stromacellen en enkele of stapels kiemcellen, en sommige regio's vertonen een kleine, ronde eosinofiele transparante Call-Exner-achtige lichaamsstructuur, die vergelijkbaar is met de histologische morfologie van gonadale tumoren, maar mist verkalkte ballen en Verslechterd (figuur 1, 2).
2. De tumorcellen zijn buisvormig maar geen holte, omgeven door een dun bindweefselnetwerk en sommige regio's zijn onduidelijk.De tumorcellen bestaan uit een kleine cluster of grote ronde of ovale cellen, die het solide tumor nest omringen. Bindweefsel (figuur 3).
3. Afzonderlijke of geaggregeerde kiemcellen worden gedispergeerd in een rijke mesenchymale celcomponent van het geslachtskoord Hoewel de verhouding van de twee cellulaire componenten varieert, overheersen de stromale cellen van het geslachtskoord (Fig. 4).
De drie bovengenoemde typen zijn vaak gemengd, maar vaak is er één dominant.Sommige gebieden van de tumorcellen worden gedomineerd door geslachtscellen en sommige gebieden worden gedomineerd door stromale geslachtscellen.
Intratumorale kiemcellen lijken op dysplasie, soms bipolaire of multifilamentaire deling en seksuele interstitiële componenten neigen ertoe te evolueren naar voorlopers die cellen of granulosacellen ondersteunen, langs de lumenwand of de omringende persoon of kolonie De cellen vormen een brede kolom of massa. De tumor mist vaak interstitiële hyaline degeneratie, verkalking en degeneratie. Testiculaire stromale cellen of geluteïniseerde stromale cellen kunnen echter worden gezien in het interstitiële, resterende eierstokweefsel naast de tumor en tumoren bij adolescente patiënten. Binnenin bevat het primaire follikels en groeiende follikels.Als de ovulatie wordt gevolgd, worden het resterende corpus luteum en het witte lichaam gezien.
Het voorkomen
Eierstok gemengde geslachtscel geslacht stromale tumor preventie
Regelmatige inspectie, vroege detectie, diagnose, behandeling. Follow-up na de behandeling om kwaadaardige transformatie te voorkomen. Ovariale gemengde geslachtscel-stromale tumoren zijn bijzonder belangrijk omdat ze tumoren hebben die als kwaadaardig potentieel kunnen worden beschouwd, en follow-up na behandeling om kwaadaardige transformatie te voorkomen.
Complicatie
Eierstok gemengde kiemcel-seksuele stromale tumorcomplicaties Complicaties Kiemcel eierstok dooierzak tumor
Er zijn 4 gevallen van plaveiselceltumoren in deze tumor, die kwaadaardige gemengde kiemceltumoren zijn, die zich voordoen na de puberteit, en hun leeftijd is respectievelijk 16, 22, 25 en 31 jaar oud. Een 16-jarige patiënt met dooierzaktumor (endoblast) Sinustumoren, 3 gevallen vielen het aangrenzende membraan binnen, 1 geval vielen de brede ligament, retroperitoneale en para-aorta lymfeklieren binnen.
Symptoom
Eierstok gemengde geslachtscellen - Seksuele stromale tumorsymptomen Vaak voorkomende symptomen Vaginale onregelmatige bloeding Buikpijn Vroege borstontwikkeling Lagere buikmassa vroegrijp
De belangrijkste symptomen zijn onregelmatige vaginale bloedingen, buikpijn en onderbuikmassa's. Er zijn 4 gevallen van endocriene aandoeningen, allemaal jonge meisjes jonger dan 10 jaar oud. Er zijn pseudozwanger vrouwen met puberteit vroegrijpe puberteit, zoals borstklierontwikkeling, schaamhaargroei en vaginale bloeding. De patiënt had alleen testiculaire vergroting en er werden geen afwijkingen zoals gonadale ontwikkeling, externe genitale en lichaamsstructuur gevonden.
Onderzoeken
Ovarieel gemengd kiemcel-geslacht stromale tumoronderzoek
Endocrien onderzoek
In het geval van pseudo-zwangere vrouwen met vroegtijdige puberteit, kan urine oestrogeen worden gedetecteerd, vaginale celuitstrijkjes hebben oestrogeen effecten, oestrogeen in de urine kan worden omgezet in normaal na tumorresectie, symptomen kunnen verdwijnen, een 10-jarig meisje (Talerman) , 1972) Postoperatieve follow-up wees uit dat de normale lichaamsontwikkeling en normale menstruatie begon op de leeftijd van 15 jaar.
2. Genetisch onderzoek
De meeste patiënten werden getest op karyotype, het geslacht was vrouwelijk, de geslachtschromosoomgroepanalyse was 46, XX karyotype en 2 volwassen vrouwen bevallen van een normale foetus op de volledige termijn Alle patiënten hadden een normale eierstok, inwendig en uitwendig. Er zijn geen afwijkingen in de voortplantingsorganen en houdingen, maar er is in de literatuur gemeld dat een 5 maanden oude vrouwelijke pasgeborene een 22-monomere verandering in zijn chromosoom vond.
3. Elektronenmicroscopie: er zijn twee soorten cellen in de tumor onder een elektronenmicroscoop:
De hoofdspilcellen (van geslacht afkomstige cellen) zijn geaggregeerd of losjes verspreid tussen de extracellulaire collageenvezelbundels of op de omtrek van de collageenvezelbundel, en het substraat is omgeven door meerdere lagen buiten de enkele cel of groep cellen, maar geen Het concentrische patroon van gonadale cellen, spindelcellen zijn vaak verbonden door desmosomen, de kern is onregelmatig, er zijn dichte nucleoplasma's en kleine nucleoli rond de kern, cytoplasma heeft monosacchariden of polysacchariden, een paar mitochondriën en korte segmenten Het ruwe endoplasmatische reticulum, het medium cytoskelet-systeem is duidelijker, het cytoskelet bestaat uit 6-8 nm microfilamenten en de microfilamenten zijn vaak dicht rond de cellen, dus het is gerelateerd aan celmembraanverdikking.
4. De kiemcellen hebben de vorm van spilcellen, die niet zijn verbonden met de spilcellen en hebben minder cytoplasmatische bruggen.De cytoplasmatische brug is continu met het cytoplasma tussen het lokale celmembraan en de aangrenzende cellen, en de cytoplasmatische brug is verdikt. Kiemcellen hebben regelmatige elliptische kernen met fijne en uniforme nucleoplasmata, prominente en losjes gerangschikte nucleoli, overvloedig cytoplasma (fig. 5) en een klein aantal organellen, waaronder monosachariden, polysachariden en mitochondriën. Gevonden glycogeen, onderdeel van de kiemcellen van de tumor.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van stromale tumor van het geslachtsorgaan met gemengde geslachtscellen
diagnose
Volgens de klinische manifestaties kunnen fysieke tekenen en de bovenstaande experimentele onderzoeken een diagnose stellen.
Differentiële diagnose
1. Gonadoom Hoewel zowel de tumor als de gonadale tumor uit dezelfde twee componenten zijn samengesteld, zijn de verschillende punten van de tumor anders gerangschikt dan de gonadale celtumor, zonder concentrische cirkels van gecalcificeerde bollen en tumornesten. De eosinofiele cellulose wordt afgezet op het basaalmembraan. De tumor is groter dan de gonadale tumor. Het is klinisch niet-gonadale dysplasie, de voortplantingsorganen zijn ook normaal en de chromatine is positief. Het karyotype van de vrouwelijke patiënt is 46, XX.
2. Aseksuele celtumor Als de tumor wordt gedomineerd door geslachtscellen, kan deze vergelijkbaar zijn met aseksuele celtumor, maar deze tumor heeft geslachtsstreng interstitiële componenten, zodat deze kan worden onderscheiden.
3. Seksuele stromale tumor Als de tumor wordt gedomineerd door de interstitiële component van het geslachtskoord, is het vergelijkbaar met granulosaceltumor wanneer het is afgeleid van granulosacellen.Het lijkt cellen te ondersteunen wanneer het is afgeleid van ondersteunende celtumor, maar het mist kiemcelcomponenten. Kan worden geïdentificeerd met deze tumor.
4. Amfoblastisch blastoom Amphotericoma heeft een Call-Exner-lichaam als vertegenwoordiger van granulosacellen en een ondersteunende cel bestaande uit buisjes als vertegenwoordiger van ondersteunende cellen, echter, seroblastoma mist kiemcelcomponenten, dus het kan hiermee worden gecombineerd. Tumor identificatie.
