Keratosis pilaris
Invoering
Inleiding tot folliculaire keratose Keratosis follicularis, ook bekend als de ziekte van Darier, is een zeldzame erfelijke ziekte die wordt gekenmerkt door slechte keratose van epidermale cellen. Het komt meestal voor in de leeftijd van 8 tot 16 jaar oud. Het is zeldzaam vóór 5 jaar oud. Er is geen duidelijk verschil in ras en geslacht. De aandoening kan geleidelijk worden verhoogd met de leeftijd. De karakteristieke huidletsels zijn folliculaire harde papels met naaldpunt tot erwt groot, en de bovenkant is bedekt met olieachtig suède. Of geschubde schalen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,1% - 0,2% (bij obesitas is de incidentie van deze ziekte ongeveer 0,1% -0,2%) Gevoelige populatie: 8 tot 16 jaar oud Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: onychomycosis
Pathogeen
Oorzaken van haarfollikelkeratose
Genetische factoren (85%):
De ziekte is een autosomaal dominante genetische ziekte met volledige penetratie, maar komt ook in een enkel geval voor, mogelijk als gevolg van spontane mutatie. Volgens de lage serum-vitamine A-concentratie bij sommige patiënten en het effectieve gebruik van vitamine A-behandeling, wordt de ziekte beschouwd als gerelateerd aan vitamine A-metabole stoornissen.
Omgevingsfactoren (15%):
Omdat vroege schade wordt blootgesteld aan zonlicht, worden de huidlaesies verergerd na blootstelling aan de zon, de seizoensgebonden neiging, de zomer wordt verergerd en de winter verbeterd. Daarom wordt aangenomen dat zonlicht een belangrijke pathogene factor kan zijn, maar huidlaesies komen ook voor op niet-terugkerende blootstellingslocaties, zoals Mondslijmvlies, lies, handpalmen en nagelbed, omdat deze delen vaak fysiek worden verwond, dus schade door niet-zonlicht kan ook een oorzaak zijn van unanimiteit.
pathogenese
De ziekte is een autosomaal dominante genetische ziekte met volledige penetratie. Onderzoek met elektronenmicroscopie suggereert dat de primaire defecten in het desmosoom en spanningsfilamenten zijn. Sommige mensen worden verergerd volgens de huidletsels na blootstelling aan de zon, wat suggereert dat de lichtschade ook de oorzaak kan zijn van dezelfde ziekte. Het kan ook worden geassocieerd met metabole aandoeningen met vitamine A.
Het voorkomen
Preventie van haarfollikelkeratose
Vroege detectie, vroege diagnose en vroege behandeling zijn belangrijk voor indirecte preventie van deze ziekte en kunnen ook de incidentie van infectiecomplicaties verminderen.Bij patiënten met bestaande infecties moeten antibiotica zo snel mogelijk worden gebruikt.
Complicatie
Complicaties van folliculaire keratose Complicaties, onychomycosis
Folliculaire keratose kan gecompliceerd worden door een harige infectie. Omdat de poriën geblokkeerd zijn, kunnen talgafscheidingen en zweet niet worden afgevoerd. Accumulatie in de haarzakjes kan bacteriële infecties veroorzaken. Voor patiënten met een lage constitutie of langdurig gebruik van immunosuppressiva en schimmelinfecties zoals onychomycosis, zoals gelijktijdige bacteriële infecties, kunnen koorts, zwelling van de huid, ulceratie en etterende secretie hebben.
Symptoom
Symptomen van keratose van haarzakjes Veel voorkomende symptomen: vergrote poriën, jeukende schilferige papels, jeukende knopen, plantaire peeling, etterende afscheiding, longfibrose knobbeltjes
Het komt meestal voor in de leeftijd van 8 tot 16 jaar oud. Het is zeldzaam vóór 5 jaar oud. Er is geen duidelijk verschil in ras en geslacht. De aandoening kan geleidelijk worden verhoogd met de leeftijd. De karakteristieke huidletsels zijn folliculaire harde papels met naaldpunt tot erwt groot, en de bovenkant is bedekt met olieachtig suède. Of schilferige schubben, zoals het sputum strippen, de trechtervormige kleine kuiltjes in het midden van de papels, de initiële papels zijn huidkleurig, geleidelijk vergroot tot onregelmatige plaques, bruingeel, zwart of donkerbruin, vaak Symmetrie treedt op in het gezicht, borst, buik, ledematen, enkels en de romp is meer beschadigd in de middellijn en buik.Het gezicht is meer in het gezicht, het voorhoofd, het oor en de nasolabiale vouw, en de ledematen zijn meer dan de flexor, gelegen aan de flexorzijde van de extremiteiten. Onder de oksels, de binnenkant van het dijbeen en ander zweet, is de schade bij de wrijving bijzonder uitgesproken, vaak papillairachtig, met etterende afscheidingen, stankende stank.
Huidlaesies komen voor in gebieden met talg, zoals hoofdhuid, voorhoofd, oor, neus, nek, borst, schouderblad, sputum, buik, lies, gluteale groef, vulva en ledematen. De verdeling is vaak breed en symmetrisch, maar ongeveer In 10% van de gevallen is de verdeling van laesies gestreept of lineair, beperkt tot één kant van het lichaam.De hoofdhuidbeschadiging bedekt vaak vettig en vuil, en in het algemeen geen haarverlies.
Ongeveer 10% van de gevallen vertoonde apicale of diffuse hyperkeratose in de palm van de hand.De individuele papels op de rug van de hand en voet leken op de sacrale keratose en er bleven witte vlekken achter na de regressie.
A kan worden aangetast, gemanifesteerd als hyperkeratose, dunner worden van het dek, broze breuk, longitudinale witte crêpe of vrije marge defect, soms nagelbedverkleuring.
De ziekte dringt het slijmvlies minder binnen, zelfs in de lippen, sputum, tong, buccale slijmvliezen, vagina, slokdarm, blindedarm, witte gladde platte of navelstrengpapels, witte plaque of slijmvlies leukoplakia laesies, soms longen Laesies, voornamelijk in de onderste lob van de longen, vertoonden nodulaire schaduwen en diffuse longfibrose bij röntgenonderzoek.
Botcysten, parotisstenen, mentale retardatie en seksuele disfunctie zijn zeldzaam.
Over het algemeen zijn er geen subjectieve symptomen of alleen milde jeuk, zelfs jeuk, schade kan meerdere jaren worden beperkt of progressief gegeneraliseerd systemisch, ultraviolet licht kan de huidlaesies erger maken, daarom is de ziekte zwaar in de winter, de algemene gezondheid is erg laag Beïnvloed, kan een klein aantal laesies secundair zijn aan plaveiselcelcarcinoom.
Onderzoeken
Onderzoek van folliculaire keratose
Longlaesies, nodulaire schaduwen en diffuse longfibrose werden waargenomen door röntgenonderzoek. De pathologische veranderingen van deze ziekte zijn niet beperkt tot haarzakjes. Haarloze delen zoals palma en mondslijmvlies worden ook beïnvloed. Daarom is deze ziekte niet alleen een ziekte van haarzakjes. Het weefsel van mondslijmvlies is vergelijkbaar met dat van huidletsels, en er zijn ook kuiltjes en keratose. Er is echter over het algemeen geen typische ronde lichaamsformatie.
Histopathologie: de basisveranderingen zijn slechte keratinisatie, gekenmerkt door:
1. Er is een rond lichaam, korrel.
2. De acanthus wordt losgemaakt boven de basislaag om een spleet of een kuiltje te vormen.
3. Er zijn villi (de dermale papilla omgeven door een enkele laag basale cellen) die regelmatig in de lacuna uitsteken.
4. De opperhuid kan worden gezien met papilloma met hyperplasie, verdikking van de spinale laag, overmatige keratinisatie en embolisatie van de haarfollikel en chronische ontstekingsinfiltratie in de dermis.
Het ronde lichaam bevindt zich in de korrel of de hoornlaag, en het centrum is een gecondenseerde kern of verhoornde substantie (groot en rond, met een uniforme basofiliciteit), omgeven door een doorschijnende halo en een basofiele keratose is te zien rond de halo. De stof is als de buitenste schil. Het graan bevindt zich in de hoorns en lacuna. Het cytoplasma is zeldzaam en de vorm is niet duidelijk. De kern is gecondenseerd en vaak geverfd als basofiel. De lacuna is een kleine spleetachtige epidermisblaar, meestal gelegen aan de graswortel. Hierboven, waar de stekelige lysecellen voortijdig gedeeltelijke keratinisatie ondergaan.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van folliculaire keratose
diagnose
Volgens de bruine olieachtige korstige haarzakjes komt het voor in de talgklierrijke en gedeeltelijke, positieve familiegeschiedenis, met de huidletsels na blootstelling aan de zon en typische histopathologie, de diagnose is niet moeilijk.
TCM-pathogenese en syndroomdifferentiatie: de Chinese geneeskunde is van mening dat de aangeboren gave onvoldoende is, de milt niet nat is en wordt veroorzaakt door agglutinatie van de huid. Het komt op jonge leeftijd voor en veroorzaakt geen ontsteking. Het komt meestal voor in rimpels en het oppervlak is dik en dik en de tong is licht. Het mos is dun of vettig en de aderen zijn langzaam of subtiel.
Syndroom: onvoldoende aangeboren, milt verliest gezondheid, geen vocht, voedt de huid.
Differentiële diagnose
Milde gevallen moeten worden onderscheiden van seborrheic dermatitis en gelokaliseerde lineaire laesies moeten worden geïdentificeerd met sputum.
1. De noodzaak om de volgende ziekten te identificeren, de identificatiepunten zijn als volgt:
(1) Acanthosis nigricans: gemanifesteerd als een zachte papillaire papule, meestal beperkt tot de nek, hernia, lies en andere rimpels, vaak gecombineerd met viscerale kanker.
(2) Congenitale reticulaire papillomatose: de laesie is een platte, grote papel, vaak beperkt tot het bovenste deel van de romp.
(3) squameuze keratose: vaak een enkele sacrale knobbel van het hoofd of de nek.
2. In de histopathologie moet worden geïdentificeerd met de volgende ziekten:
(1) Zonne-keratose heeft vaak een interfaseverandering in de epidermale celkern.
(2) Chronische goedaardige familiale pemphigus: geen kloven, maar een laag losgemaakte bullae is te zien op de basale laag.
