systemische exanthemateuze histiocytose
Invoering
Inleiding tot systemische huiduitslaghistiocytose Algemene Eruptieve Histiocytose (GEH) is een papulaire, niet-lipide, zelfherstellende histiocytose die vooral bij volwassenen voorkomt.In 1963 meldden Winkelmann en Muller voor het eerst een volwassene. In 1987 rapporteerden Paputo et al. Een aantal gevallen van kinderen.De ziekte is uiterst zeldzaam Er zijn ongeveer 30 gevallen gemeld in de literatuur, waarvan 7 kinderen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: zwelling
Pathogeen
Systemische eruptieve histiocytose
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onbekend.
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog onduidelijk.De klinische manifestaties en histopathologische kenmerken van deze ziekte hangen nauw samen met goedaardige hoofdhistiocytose, verspreide xanthomen en geel granuloom.
Het voorkomen
Preventie van systemische huiduitslaghistiocytose
De etiologie van deze ziekte is niet duidelijk en kan een zekere correlatie hebben met omgevingsfactoren, genetische factoren, voedingsfactoren en stemming en voeding tijdens de zwangerschap. Daarom is het onmogelijk om de ziekte direct tegen de oorzaak te voorkomen. Vroege detectie, vroege diagnose en vroege behandeling zijn belangrijk voor indirecte preventie van deze ziekte en kunnen ook de incidentie van infectiecomplicaties verminderen.Bij patiënten met bestaande infecties moeten antibiotica zo snel mogelijk worden gebruikt.
Complicatie
Systemische uitslagcomplicaties van histiocytose Complicaties zwelling
De ziekte is uiterst zeldzaam, vooral huidbeschadiging Complicaties komen vaak voor bij patiënten met huidzweren en een lage constitutie of langdurig gebruik van immunosuppressiva. Door huidslijmvliesbeschadiging wordt de huidintegriteit vernietigd, zodat patiënten kunnen worden bekrast. Induceren van bacteriële infecties van de huid of schimmelinfecties, meestal secundair aan een lage lichaamsbouw, of langdurig gebruik van immunosuppressiva en schimmelinfecties zoals onychomycosis, zoals gelijktijdige bacteriële infecties, kunnen koorts, zwelling van de huid, ulceratie en purulente secretie logistiek hebben Uit prestaties. Ernstige gevallen kunnen leiden tot sepsis, die onder de aandacht van clinici moet worden gebracht.
Symptoom
Systemische uitslag histiocytose symptomen veel voorkomende symptomen histiocytose papule knobbeltjes
Kan op elke leeftijd voorkomen, de laesies bestaan uit asymptomatische ronde of ovale uitslag of knobbeltjes, geel of donkerblauw, solide aard, grootte 3 ~ 10 mm, laesies verschijnen in groepen, het aantal kan oplopen tot Honderden, volwassen huidletsels, symmetrisch verdeeld in de romp en ledematen, kunnen zelfs het slijmvlies binnendringen, de huidletsels van kinderen zijn onregelmatig verdeeld over het lichaam, slijmvliezen zijn niet binnengevallen, volwassenen en kinderen betrekken de interne organen niet, huidletsels kunnen meerdere jaren aanhouden, kunnen geleidelijk verdwenen.
Onderzoeken
Systemische uitslaghistiocytose
Histopathologie: monoculaire weefselcellen en enkele lymfocyten geïnfiltreerd in de dermale papilla en dermis, geen multinucleaire gigantische cellen, nucleaire chromatine is zeldzaam, cytoplasma is overvloedig, licht gekleurd en het cytoplasma is onduidelijk. Deze cellen bevinden zich vaak in bloedvaten. Omringd door nestelende, immunohistochemische kleuring van infiltrerende cellen S-100-eiwit en CD1a (OKT-6) negatief, CD-11b en CD-4 positief, bleek ultramicroscopisch onderzoek dat tumorcellen een groot aantal clusters van dichte en regelmatige lagen bevatten Klein lichaam, zelfs zichtbaar klein lichaam, geen Birbeck-deeltjes, weefselcellipide kleurt negatief.
Diagnose
Diagnose en identificatie van systemische eruptieve histiocytose
diagnose
Diagnose op basis van klinische manifestaties en medische geschiedenis.
Differentiële diagnose
1. Juveniel geel granuloom kan worden geïdentificeerd volgens de kleur en histopathologie van de laesie en de schuimcellen en Touton-cellen.
2. Papulair xanthoom met juveniel geel granuloom.
3. Multi-center reticulaire celhyperplasie Deze ziekte wordt geassocieerd met artritis en het weefsel wordt gekenmerkt door een groot aantal multinucleaire gigantische cellen.
4. Goedaardige hoofdhistiocytose Deze ziekte is beperkt tot het hoofd en het gezicht, alleen bij kinderen, kan worden onderscheiden van GEH.
5. Langerhans-celhistiocytose kan worden geïdentificeerd aan de hand van de klinische kenmerken en typische weefselbeelden van de ziekte, immunohistochemie en elektronenmicroscopie.
