Rh incompatibiliteit hemolytische ziekte
Invoering
Inleiding tot onverenigbaarheid met Rh-bloedgroep RV bloedgroep is geen hemolytische ziekte, ook bekend als neonatale maternale en kinderlijke bloedgroep incompatibiliteit, verwijst naar immuun hemolytische anemie veroorzaakt door bloedgroepantilichamen, het wordt veroorzaakt door moeder en kind bloedgroep incompatibiliteit, is neonatale hyperbilirubinemie Een van de meest voorkomende oorzaken, en vroege aanvang, snelle vooruitgang, ernstige gevallen kunnen geelzucht veroorzaken. Neonatale hyperbilirubinemie veroorzaakt door bloedgroepantigenen wordt vaak gezien in verschillende antigene bloedtypen, zoals RH-bloedgroep. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0.00001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: trombocytopenische purpura, ataxie, verspreide intravasculaire coagulatie
Pathogeen
Rh bloedgroep onverenigbaarheid oorzaak van hemolytische ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
Hoewel de placenta werkt als een barrière om te voorkomen dat foetaal bloed de moederlijke bloedcirculatie binnendringt, kan een kleine hoeveelheid infiltratie (transfusie door de placenta) optreden. Zodra het foetale rode bloedcelantigeen niet in contact is met de moeder, produceert de moeder het overeenkomstige bloedgroepantilichaam, dat via de placenta in de foetus wordt ingevoerd en op de foetus inwerkt. Rode bloedcellen kunnen hemolytische aandoeningen veroorzaken bij pasgeborenen.
Met behulp van zure oplosbaarmakingstechnologie verschijnen foetale rode bloedcellen in de bloedcirculatie van ongeveer 1/15 van de zwangere vrouwen na 3 maanden zwangerschap Tijdens normale zwangerschap is de hoeveelheid foetaal bloed die de moedercirculatie binnentreedt erg klein, meestal <0,1 ml, maar tijdens de bevalling. Er kan> 0,2 ml foetaal bloed de moederlijke bloedcirculatie binnendringen, wat de moeder kan stimuleren om antilichamen te produceren.Een groot aantal transplacentaal bloedverlies kan ook worden gezien bij automatische of kunstmatige abortus, ectopische zwangerschap, keizersnede, zwangerschap-geïnduceerde hypertensie syndroom, placenta previa, placenta Vroege afschilfering, enz., Ze zijn allemaal gemakkelijk om overgevoeligheid van de moeder voor foetale rode bloedcellen te veroorzaken.Voor ouders met ABO-bloedgroepincompatibiliteit is de incidentie van nageslacht Rh hemolytische ziekte laag, omdat het belangrijkste bloedgroepantigeen niet meewerkt, zodat foetaal bloed snel in het moederlichaam wordt genomen. Vernietiging door anti-A of anti-B lectine vermindert de sensibilisatie van Rh-antigeen en vermindert de kans op Rh-hemolyse.
(twee) pathogenese
De uitscheiding van bilirubine is voornamelijk afhankelijk van de vorm van binding aan glucuronidase, het ontbreken van glucuronyltransferase bij pasgeborenen, vooral premature baby's, de vermindering van glucuronide bilirubine en het ontbreken van YZ2-transporter, waardoor bilirubine wordt geproduceerd. De overdracht van hepatocyten naar het galsysteem is een oorzaak van verhoogde bloedbilirubine.
Wanneer de Rh-bloedgroep onverenigbaar is, worden de foetale rode bloedcellen die de moeder binnenkomen eerst ingeslikt door macrofagen. Onder invloed van macrofaagconditionering en antigeenpresentatie duurt het een aanzienlijke tijd om een voldoende hoeveelheid Rh-antigeen vrij te geven en vervolgens de overeenkomstige lymfocyten te stimuleren. Het anti-Rh-antilichaam wordt geproduceerd. Deze secundaire immuunrespons ontwikkelt zich langzaam. Het duurt 2 tot 6 maanden. De eerste anti-DIgM van de moeder is laag van inhoud, kort van bestaan, kan de placenta niet passeren en vormt geen bedreiging voor de foetus. Wanneer de primaire reactie weer zwanger is, kan deze snel secundaire IgG-antilichamen produceren, die hemolyse veroorzaken door vernietiging van de foetale placenta.In de vier subtypen van IgG komen anti-D-antilichamen van IgG1 en IgG3 het meest voor, zoals twee. Wanneer ze tegelijkertijd aanwezig zijn, hebben ze vaak ernstige hemolyse.
Rh hemolytische ziekte komt voor bij het eerste kind en wordt meestal alleen gezien bij de moeder die onverenigbaarheid met de bloedgroep heeft ontvangen vóór de zwangere moeder of zwangere moeder Rh positief, zodat de zwangere moeder een eerste reactie heeft tegen anti-Rh positieve antilichamen in de foetus, wanneer ze zwanger is Rh Bij een positieve foetus kan een secundaire immuunrespons snel optreden, wat resulteert in foetale hemolyse, de zogenaamde "grootmoeder theorie" voorgesteld door Taylor.
Rh bloedgroep incompatibiliteit wordt vooral gezien wanneer de foetus Rh positief is en de moeder Rh negatief is, maar het kan ook optreden wanneer de moeder Rh positief is.Als de moeder ee, cc en de foetus E of C is, kan de moeder anti-E of anti-C antilichaam produceren. Onder de Chinese Han-populatie is RhCCDeeCcDee goed voor ongeveer de helft, en de antigeniciteit van RhE staat op de tweede plaats na D. Daarom meldde Shanghai dat Rh-positieve Rh hemolytische ziekte verantwoordelijk is voor meer dan 1/3 van de gehele Rh hemolytische ziekte. Beijing Children's Hospital, 1974-1994, In de afgelopen 20 jaar werden 71 gevallen van Rh-hemolytische ziekte behandeld, goed voor 4,6% van de neonatale hemolytische ziekte, en de moeder was Rh-positieve hemolytische ziekte goed voor 1/4.
Het voorkomen
Preventie van onverenigbaarheid met Rh-bloedgroep
Er zijn twee doelen voor de preventie en behandeling van neonatale hemolytische aandoeningen:
1. Preventie van ernstige bloedarmoede en hypoxie veroorzaakt door intra-uteriene of kort na de geboorte.
2. Vermijd bilirubine encefalopathie als gevolg van hyperbilirubinemie.
Prenatale behandeling: Obstetrische behandeling van neonatale hemolytische ziekte is voornamelijk om te detecteren welke foetussen ernstig worden aangetast, om foetale anemie te behandelen en om de optimale timing van levering te bepalen, wanneer de moeder Rh bloedgroepsysteem antilichaamtiter 1:64 of t 0,7 g / ml Wanneer wordt aangegeven dat de foetus ernstig is aangetast, kan het foetale sterfte voorkomen door intra-uteriene bloedtransfusie of vroegtijdige zwangerschapsafbreking of plasma-uitwisseling gebruiken om de titer van het antilichaam van het zwangere moederbloedtype te verminderen. Als de foetus meer dan 33 weken heeft bereikt, is vruchtwater lecithine / sfingomyeline> 2, Er wordt gesuggereerd dat de foetale long is gerijpt en kan worden overwogen voor vroege levering.
Complicatie
Incompatibiliteitscomplicaties bij Rh-bloedgroep Complicaties trombocytopenische purpura ataxie diffuse intravasculaire coagulatie
1. bilirubine encefalopathie (nucleaire geelzucht) De belangrijkste complicatie van neonatale hemolytische ziekte is encefalopathie veroorzaakt door niet-geconjugeerde bilirubine voor toxiciteit van het centrale zenuwstelsel Niet-gebonden bilirubine afgebroken door heem is een soort Polaire verbindingen, onoplosbaar in water, kunnen de hersenen binnendringen met dergelijke polaire moleculen.De schade van bilirubine aan de hersenen wordt veroorzaakt door de afzetting in de hersenen, afhankelijk van de volgende drie mechanismen:
1 Zelfs bij "fysiologische hyperbilirubinemie" kan bilirubine continu door de barrière van bloed-hersenvocht stromen, maar de meeste veroorzaken geen permanente zenuwbeschadiging.
2 Onder pathologische omstandigheden nam het plasma-vrije bilirubine aanzienlijk toe, resulterend in een significante toename van bilirubine die het centrale zenuwstelsel binnendrong, bilirubine gecombineerd met zenuwcellen, wat resulteerde in afzetting van hersenweefsel.
3 Sommige factoren zoals sepsis, hypoxie, koorts en acidose kunnen de barrière van bloed-hersenvocht verder beschadigen en de penetratie van bilirubine in de hersenen verhogen.De term nucleoside geelzucht is dat de basale ganglia en cerebellum geel worden gekleurd door bilirubine. Kom, de klinische symptomen van encefalopathie verschijnen vaak 2 tot 5 dagen na de geboorte, maar ook in latere periodes Vroege symptomen omvatten anorexia, rusteloosheid, verminderde spierspanning, apneu en knuffelreflexen, enz. Gillen, gehurkt en gehoekt, gevolgd door onregelmatige ademhaling en longbloeding leiden vaak tot de dood. Overlevenden kunnen aanhoudende gevolgen hebben zoals sensorineurale doofheid, dyslexie, taalstoornis en ernstige hersenverlamming. Geestelijke retardatie, ataxie en dyskinesie, van hyperbilirubinemie tot bilirubine encefalopathie kunnen worden onderverdeeld in vier fasen:
1 aura periode.
2 periode.
3 herstelperiode.
4 gevolgen, bilirubine encefalopathie bij premature en kinderen met een laag geboortegewicht missen vaak typische sputum symptomen.
2. In enkele andere gevallen kunnen trombocytopenische purpura en verspreide intravasculaire coagulatie optreden.
3. In ernstige gevallen kan hypoglykemie gepaard gaan met verhoogde insulinespiegels in het bloed Hypoglykemie kan de schade aan het centrale zenuwstelsel vergroten en de toxische effecten van bilirubine verhogen en moet regelmatig worden gecontroleerd en moet een geschikte behandeling worden gevolgd.
Symptoom
Rh bloedgroep is geen hemolytische ziektesymptomen Vaak voorkomende symptomen Immunologische hemolytische pleurale effusie ascites geelzucht foetaal oedeem hartfalen ernstige bloedarmoede
Alle klinische manifestaties zijn afhankelijk van de snelheid van de vernietiging van de foetale rode bloedcellen en de mate van compenserende erytropoëse. In lichte gevallen is er slechts een kleine hoeveelheid hemolyse. In ernstige gevallen kan foetaal oedeemsyndroom intra-uteriene sterfte veroorzaken. Over het algemeen geldt dat hoe zwaarder de bloedarmoede, hoe ernstiger de klinische manifestatie. Het risico op hersenschade veroorzaakt door hyperbilirubinemie is ook groter.
Huang Wei
Zelfs als er een hemolytische ziekte bij de pasgeborene is, is er geen geelzucht bij de geboorte. Zodra de pasgeborene geelzucht heeft op de eerste dag van de geboorte, moet de mogelijkheid van hemolytische ziekte van de pasgeborene worden overwogen. Serologisch onderzoek moet onmiddellijk worden uitgevoerd om de diagnose te bevestigen. Rh hemolytische ziekte Astragalus verschijnt vroeg en in grotere mate.
2. Immunologische hemolyse en bloedarmoede
Fenobarbital kan de glucuronyltransferase-activiteit verhogen en het gehalte aan bilirubine-bindend eiwit verhogen Prenatale of neonatale fenobarbital kan de klaring van bilirubine verhogen en het gehalte aan bloedbilirubine verlagen. .
Patiënten hebben immuun-hemolyse, de mate van bloedarmoede hangt af van het evenwicht van het hemolyseproces en de rode bloedcelbalans van het beenmerg. Bij de geboorte hebben de meeste pasgeborenen slechts milde bloedarmoede, de lever en de milt kunnen enigszins worden vergroot, zoals bloedarmoede, lever- en miltvergroting Geleidelijk kunnen congestief hartfalen, oedeem, ascites en pleurale effusie optreden bij ernstige bloedarmoede, wat een foetaal oedeemsyndroom vormt, waarvan de meeste enkele uren na de geboorte sterven en de ernstige sterven in de baarmoeder.
Onderzoeken
Onderzoek naar onverenigbaarheid met Rh-bloedgroep
1. De mate van perifere bloedanemie, toename van reticulocyten en het uiterlijk van kernvormige rode bloedcellen zijn evenredig met de mate van hemolyse, bloeduitstrijkje kan worden gezien polychromatisch, rode bloedcelgrootte en kernvormige rode bloedcellen, Rh hemolyse, sferische rode bloedcellen Het is niet ongewoon om te zien dat witte bloedcellen toenemen en de linkerkant van de kern wordt gezien wanneer de hemolyse ernstig is.
2. Het beenmergbeeld toont voornamelijk overmatige proliferatie van de rode bloedcellijn.
3. Immunologisch onderzoek De belangrijkste basis voor postpartum-diagnose is het onderzoek van serumspecifieke immuunantilichamen. Rh hemolytische ziekte wordt veroorzaakt door IgG anti-Rh-antilichaam geproduceerd door moeder. Het antilichaam komt uit het serum van de moeder, niet uit het serum van het zieke kind. Daarom moet het zoveel mogelijk worden gebruikt. Moederserum wordt gecontroleerd, inclusief de volgende vier aspecten:
(1) Controleer of het Rh-bloedtype van de moeder anders is.
(2) Controleer of de rode bloedcellen van de baby gesensibiliseerd zijn. De positieve anti-humane globulinetest geeft aan dat de rode bloedcellen van de baby worden gesensibiliseerd door het bloedgroepantilichaam en laat de test verder vrij om erachter te komen welk type bloedtype antilichaam.
(3) Controle van de aanwezigheid en het type bloedgroepantilichamen in serum van zuigelingen en indirecte testen van serum van zuigelingen met verschillende standaard rode bloedcellen als anti-humaan globuline. Positieve resultaten wijzen op de aanwezigheid van bloedgroepantilichamen en het afleiden van het type antilichamen, (4) Controleer de aanwezigheid of afwezigheid van Rh-bloedgroepantilichamen in maternaal serum Positieve patiënten hebben referentierelevantie voor diagnose Zodra pasgeboren Rh-positief en moeder Rh-negatief en direct anti-humaan globulinetest positief zijn, hebben enkele Rh-hemolytische patiënten Rh-positief. (Positief D), maar anti-E, c, C en andere antilichamen bestaan.
4. Serumbilirubineonderzoek In de foetale periode kan bilirubine door de placenta passeren, dus navelstrengbloedbilirubine is niet hoog, zoals meer dan 3 mg / dl, er kan intra-femorale anemie zijn, verloren placenta om bilirubine na de geboorte te verwijderen Het vermogen om het gehalte aan bloedbilirubine bij pasgeborenen snel te verhogen, en de toenemende snelheid en absolute waarde ervan vormen een belangrijke indicator voor het voorspellen van bilirubine-encefalopathie. Daarom moeten de veranderingen in het serumbilirubine-gehalte op dit moment nauwlettend worden gevolgd, aldus het Beijing Children's Hospital. In het geval van indirecte toename van bilirubine kan hoge directe bilirubinemie optreden, wat wordt beschouwd als het resultaat van cholestase; terwijl directe bilirubine> 4 mg / dl alert moet zijn op de mogelijkheid van het ontwikkelen van ketose na fototherapie, het meest direct Verhoogd bilirubine is op korte termijn weer normaal geworden.
Volgens de aandoening, klinische manifestaties, symptomen, tekenen, röntgenfoto, B-echografie, elektrocardiogram, biochemisch onderzoek.
Diagnose
Diagnose en identificatie van onverenigbaarheid met Rh-bloedgroep
Afhankelijk van de aandoening, kunnen klinische manifestaties, symptomen en tekenen, X-ray B-echografie, elektrocardiogram en biochemisch laboratoriumonderzoek worden gebruikt om de diagnose te bevestigen.
