Pediatrisch virus-geassocieerd fagocytisch syndroom
Invoering
Inleiding tot pediatrisch virus-geassocieerd fagocytisch bloedcelsyndroom Virus-geassocieerd hemofagocytose-syndroom (VAHS), ook bekend als systemische histiocytose met duidelijke fagocytose van bloedcellen, is een type immuunhistiocytose. De aandoening wordt geassocieerd met systemische virale infecties en wordt gekenmerkt door hoge koorts, uitslag en cytopenie. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige mensen: jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: longontsteking, nierfalen
Pathogeen
Met pediatrisch virus geassocieerd fagocytisch bloedcelsyndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
Het is gerelateerd aan infecties zoals het Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, herpes simplex-virus, herpes zoster-virus, adenovirus, Colung-virus, hepatitis B-virus, enz. De antilichaamtiter van het serumvirus is verhoogd van het kind en de viruscultuur is positief, biopsie, autopsie, enz. Er is bevestigd dat naast de bovengenoemde gerelateerde virussen, VAHS ook secundair kan zijn aan tyfus, miliaire tuberculose, stafylokokken sepsis, Gram-negatieve bacillen, brucellose, malaria, kala-azar, mycoplasma-infectie, schimmelinfectie en Het gebruik van medicijnen zoals natriumfenytoïne veroorzaakte meldingen van de ziekte.
(twee) pathogenese
Deze ziekte is gerelateerd aan virale infectie. Het is een systemische histiocytose met duidelijke fagocytose van bloedcellen. Het is een soort reactieve histiocytose. Reactieve histiocytose kan worden onderverdeeld in twee belangrijke infecties en immuniteit. In deze categorie zijn de symptomen besmettelijk. Onlangs vonden Grierson et al. Een groter deel van de kinderen met lymfeklierhyperplasie (XLP) met deze ziekte, van de 161 kinderen met XLP hadden 28 VAHS.
Het voorkomen
Preventie van fagocytisch bloedcelsyndroom met pediatrische virussen
Op dit moment is er geen preventief vaccin en zijn er problemen bij de ontwikkeling van vaccins. Omdat er te veel soorten virussen zijn, is het onmogelijk om alle soorten te beheersen. Voor degenen die nauw contact hebben met het lichaam of nauw contact hebben met pasgeborenen, kunnen ze gamma-globuline 3-6 ml of placenta injecteren. Globuline 6 ~ 9 ml.
Complicatie
Aan pediatrische virus gerelateerde complicaties van fagocytose bloedcelsyndroom Complicaties, longontsteking, nierfalen
Er kunnen meervoudige orgaandisfunctie optreden, longontsteking of longbloeding, DIC, nierfalen, enz. Kunnen optreden.
Symptoom
Pediatrische virus-geassocieerde fagocytaire bloedcelsyndroom symptomen vaak voorkomende symptomen nachtelijk zweten hoge koorts volle bloedcellen verminderen lymfekliervergroting nierfalen coagulopathie
De klinische manifestaties van het virus-geassocieerde fagocytaire bloedcelsyndroom zijn divers en de gemeenschappelijke klinische manifestaties zijn als volgt:
1. Algemene kenmerken: hoge koorts, uitslag, nachtelijk zweten, gewichtsverlies, hepatosplenomegalie, enz., Breedspectrumbehandeling met antibiotica is niet effectief, 1 tot 8 weken kan worden verlicht.
2. Gedeeltelijke of volledige bloedcelreductie: volledige bloedcelreductie wordt geassocieerd met weefselcelfagocytose van bloedcellen en Pirsch beschouwt dit als het resultaat van een virale infectie die beenmerg remt.
3. Meervoudige orgaanschade: leverfunctiestoornissen of coagulopathie, sommige gevallen kunnen symptomen van het centrale zenuwstelsel, longinfiltratie, nierfalen en andere orgaanschade hebben.
4. Pathologische kenmerken: lymfeknoopbiopsie of miltbiopsie vertoonde ook weefselcelvergroting en fagocytose van bloedcellen.
Onderzoeken
Onderzoek van pediatrisch virus-geassocieerd fagocytisch bloedcelsyndroom
Bloedtest
Hypoproteïnemie, 2-globulineverhouding verhoogd, bloedcholesterolconcentratie verlaagd, C-reactief eiwit was sterk positief en lactaatdehydrogenase verhoogde LDH3 tot LDH5-waarden.
2. Beenmergonderzoek
Beenmerguitstrijkjes toonden aan dat de meeste histiocytosecellen volwassen waren.
Specifieke manifestaties zijn zichtbare weefselcellen die rode bloedcellen fagocyteren (volgroeid en met kern), witte bloedcellen (multinucleair en lymfe), bloedplaatjes en bloedcelafval.
De korrels en erytropoëse zijn laag, de megakaryocyten zijn normaal of overgeproduceerd en het verschijnen en verdwijnen van fagocytaire bloedcellen worden gesynchroniseerd met de activiteit en verlichting van de ziekte.
3. Pathogeenonderzoek
De overgrote meerderheid van kinderen met VAHS is secundair aan EB-virusinfectie, dus de overeenkomstige antilichaamtiter van EB-virusinfectie kan worden bepaald om de diagnose van Epstein-Barr-virusinfectie te bevestigen.
Bij VAHS verhoogden lymfocytenveranderingen in EB-virusinfectie, met een afname van CD8-positieve suppressor T-cellen, de OKT4 / OKT8-ratio aanzienlijk met 1,0 tot 4,6, hetgeen duidt op een manifestatie van VAHS en een defect in de immuunfunctie van het Epstein-Barr-virus. Het aandeel en absolute aantal CD8-positieve cellen in de acute fase van infectieuze mononucleosis (IM) geassocieerd met EB-virusinfectie nam toe, resulterend in een significante afname van de CD4 / CD8-ratio (gemiddeld 0,49 ± 0,20). Identificatie van infectieuze mononucleosis.
Diagnose
Diagnose en identificatie van pediatrisch virus-geassocieerd fagocytisch bloedcelsyndroom
diagnose
Volgens de klinische manifestaties en laboratoriumresultaten is de diagnose gebaseerd op het voor de hand liggende fagocytaire bloedcelfenomeen in het beenmerg.
Differentiële diagnose
Moet worden onderscheiden van histiocytose met fenomenen van fagocyten.
