Gedeeltelijke heterotope longaderverbinding bij kinderen
Invoering
Korte introductie van gedeeltelijke pulmonale veneuze verbinding bij kinderen Gedeeltelijke pulmonale veneuze verbinding verwijst naar de abnormale drainage van een of meerdere (maar niet alle) van de longaders in de vier longaders, direct of indirect verbonden met het rechteratrium. Basiskennis Kansverhouding: Gevoelige mensen: jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pulmonale hypertensie
Pathogeen
Gedeeltelijke pulmonale veneuze verbinding bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
De sleutelperiode van de ontwikkeling van hartembryo's is dat in de tweede tot achtste weken van de zwangerschap congenitale cardiovasculaire misvormingen ook voornamelijk in dit stadium voorkomen.Er zijn veel redenen voor het optreden van congenitale hartaandoeningen, die grofweg zijn verdeeld in interne en externe typen. Onder hen komen de laatste vaker voor en de interne factoren zijn voornamelijk gerelateerd aan erfelijkheid, vooral chromosomale translocaties en aberraties, zoals 21-trisomiesyndroom, 13-trisomiesyndroom, 14-trisomiesyndroom, 15-trisomiesyndroom. En 18-trisomiesyndroom, enz., Vaak geassocieerd met aangeboren cardiovasculaire misvormingen; bovendien is de incidentie van cardiovasculaire misvormingen bij kinderen met aangeboren hartaandoeningen aanzienlijk hoger dan de verwachte incidentie, de belangrijkste externe factoren zijn intra-uteriene infectie Vooral virale infecties zoals rodehond, bof, griep en Coxsackie-virus; andere zoals blootstelling aan grote doses straling tijdens de zwangerschap, gebruik van bepaalde medicijnen, metabole ziekten of chronische ziekten, hypoxie, maternale leeftijd (bijna Menopauze), enz., Vormen allemaal een risico op aangeboren hartaandoeningen.
(twee) pathogenese
Pathologische anatomie
Gedeeltelijke longaderafwijkingen kunnen alleen bestaan, of in combinatie met andere hartafwijkingen, de meest voorkomende is sinus atriaal septumdefect, zeldzame mitralisstenose, rechter ventriculaire dubbele uitlaat, ventriculair septumdefect, tetralogie van Fallot, longslagader Smalle, aorta-coarctatie, patent ductus arteriosus, rechter hart, enz. Er zijn veel soorten van deze ziekte, zoals de rechter superieure longader direct in de rechter superieure vena cava, de rechter longader verbonden met het rechter atrium, de rechter longader verbonden met de onderste vena cava en de linker longader. Linker naamloze aderverbinding, de rechter longader en de rechter superieure vena cava zijn de meest voorkomende, de rechter longaderafwijkingen komen vaker voor dan de linker longader, de ipsilaterale longaders in het ipsilaterale atrium zijn te zien in het hart- en miltsyndroom en het gemeenschappelijke atrium.
(1) De rechter longader is verbonden met de rechter superieure vena cava of het rechter atrium: de meest voorkomende, goed voor 3/4, de longaders van de bovenste en middelste lob van de rechterlong zijn respectievelijk verbonden met de superieure vena cava bij de ingang van de azygote ader en het rechter atrium, de kruising van de superieure vena cava. Tussen de rechter onderste lob en de longaders keren normaal gesproken terug naar het linker atrium, vaak met een sinusatrium septumdefect, en af en toe de superieure vena cava-rit over het defect.
(2) De rechter longader is verbonden met de inferieure vena cava: alle juiste longaders (zelfs in de rechterlong, lagere longaders) vormen een gemeenschappelijke romp in de inferieure vena cava. Dit type is zeldzaam en de verbinding tussen de gemeenschappelijke en inferieure vena cava is gebruikelijk. Op de thoraxfoto heeft het rechter onderste longveld een karakteristieke halvemaanvormige schaduw, dus het kan ook "scimitar syndroom" worden genoemd, wat gepaard gaat met cardiale ectopische, rechter longdysplasie, abnormale aorta bloedvaten leveren rechterlong Gelijke vervorming.
2. Pathofysiologie
De longaderobstructie is bij deze ziekte niet gevonden, dus de hemodynamische kenmerken zijn alleen links-naar-rechts shunt van sommige aangesloten longaders. De abnormale bloedstroom van enkele longaders is goed voor slechts 20% van alle pulmonale veneuze bloedstroom, dus er is geen duidelijke klinische manifestatie. .
Bij patiënten met atriaal septumdefect omvatten hemodynamische veranderingen atriaal niveau, links-naar-rechts shunt op het niveau van longaders, pulmonale hypertensie komt minder vaak voor, maar kinderen met machetensyndroom, indien vergezeld door longconsolidatie, longspierlaag Dikke, pulmonale vasculaire weerstand neemt toe, pulmonale hypertensie kan optreden.
Het voorkomen
Gedeeltelijke preventie van pulmonale veneuze verbindingen bij kinderen
Het voorkomen van aangeboren hartziekten is een alomvattend resultaat van verschillende factoren.Om het voorkomen van aangeboren hartziekten te voorkomen, moeten publiciteit en opleiding van populaire wetenschappelijke kennis worden uitgevoerd en moeten belangrijke populaties worden gemonitord om de rol van medisch personeel en zwangere vrouwen en hun families ten volle te kunnen spelen.
1. Weg met slechte gewoonten, inclusief zwangere vrouwen en hun echtgenoten, zoals roken, alcohol, enzovoort.
2. Actief behandelen van ziekten die de ontwikkeling van de foetus beïnvloeden vóór de zwangerschap, zoals diabetes, lupus erythematosus, bloedarmoede, enz.
3. Voer actief prenatale controles uit om verkoudheid te voorkomen Probeer medicijnen te gebruiken waarvan is bewezen dat ze teratogene effecten hebben en vermijd contact met giftige en schadelijke stoffen.
4. Voor oudere vrouwen is er een familiegeschiedenis van aangeboren hartaandoeningen en moet een van de paren met ernstige ziekten of afwijkingen worden gecontroleerd.
Complicatie
Gedeeltelijke pulmonale veneuze verbindingscomplicaties bij kinderen Complicaties pulmonale hypertensie
In ernstige gevallen kan longinfectie herhaaldelijk optreden en obstructieve pulmonale hypertensie treedt op in gevorderde stadia.
Symptoom
Gedeeltelijke pulmonale veneuze verbindingssymptomen bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Systolisch geruis ventriculair septumdefect Vermoeidheid kortheid van hartvergroting van voorste gebied van hartfalen
Enkele pulmonale ectopische veneuze verbinding heeft geen klinische symptomen; één kant van de ectopische drainage van de longader, de symptomen zijn vergelijkbaar met het niet-geblokkeerde type complete pulmonale ectopische verbinding, cyanose komt niet vaak voor, hartfalen is ook zeldzaam, met atrium septum defect, Het lichamelijk onderzoek is voornamelijk gebaseerd op het teken van atriale septum. Als het septum intact is, is het tweede hartgeluid te horen. Het splijtende geluid is breed maar niet gefixeerd. Het verandert met de ademhaling en de longklep kan systolisch geruis hebben.
Onderzoeken
Onderzoek van gedeeltelijke pulmonale veneuze verbinding bij kinderen
Röntgenfoto van de borst
Gematigde links-naar-rechts shunt, bevindingen van röntgenstralen zijn vergelijkbaar met middelgrote atriale septumdefect, dwz meer longbloed, vergrote rechter ventrikel, soms ectopisch verbonden aderen en ectopische angulatie van de longader naar de linker aangeboren ader. . "
2. ECG
Vergelijkbaar met het atriale septumdefect, de V1-lead rsr 'of rsR', maar het atriale septum is intact en er is slechts een kleine links-naar-rechts shunt in de opening van de longader en het elektrocardiogram is vaak normaal.
3. Echocardiografie
Echografie van het hart is moeilijk om de vier longaderopeningen van de ziekte te diagnosticeren. Soms, zelfs als de longaders volledig normaal zijn, is het onduidelijk. Als er geen atriaal septumdefect is en de juiste ventriculaire volumebelasting toeneemt, moet een gedeeltelijke longaderverbinding worden overwogen. Wanneer er een sinusatriumseptumdefect is, kan de ectopische opening van de rechter longader in het rechter atrium worden gezien in het onderste vlak van de xiphoid; in het laatste deel kan de veneuze opening in de coronaire sinus worden weergegeven; vermoedelijk kromzwaardsyndroom Bij kinderen is het xiphoid-proces lang en wordt de korte as gesneden.De inferieure vena cava en de kruising van de inferieure vena cava en het rechter atrium kunnen worden gezien, zodat de ectopisch verbonden longaders kunnen worden weergegeven. De verticale ader kan worden weergegeven vanaf de korte as van het borstbeen, soms kan de echografie van het hart zeer Correcte diagnose van de ziekte, maar zelfs als de longader niet wordt gevangen door de ectopische opening, kan de ziekte niet worden uitgesloten.
4. Hartkatheter
Het grootste deel van de ziekte vereist geen hartkatheterisatie.Het wordt alleen gebruikt om gevallen met onbekende etiologie te diagnosticeren en om de longslagader van patiënten met machete-syndroom, longconsolidatie, selectieve pulmonale angiografie en observatie van pulmonale veneuze terugkeer te begrijpen om de ectopische verbinding van longaders te tonen. Als de katheter in de longader kan worden ingebracht, kan selectieve longvenografie duidelijk de anatomische locatie van de longader tonen; in het scimitarsyndroom is selectieve angiografie van de aorta ook noodzakelijk.
5. Andere niet-invasieve beeldvorming
Zowel CT als MRI kunnen worden gebruikt voor de diagnose van deze ziekte.In het niet-invasieve onderzoek kan dit het meest nauwkeurig zijn, behalve voor de aanwezigheid van longmisvorming en andere misvormingen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van gedeeltelijke pulmonale veneuze verbinding bij kinderen
diagnose
De diagnose kan worden bevestigd op basis van klinische manifestaties en aanvullende onderzoeken.
Differentiële diagnose
1. Röntgenfoto van de borst: matige links-naar-rechts shunt De bevindingen van de röntgenfoto zijn vergelijkbaar met die van een matig atriaal septumdefect, dwz meer longbloed, vergrote rechterventrikel en soms ectopisch verbonden aderen. Wanneer de longader ectopisch verbonden is met de linker innominale ader, kan een "sneeuwman-teken" optreden.
2, ECG: vergelijkbaar met atriaal septumdefect. Uitgedrukt als V1 lead rsr 'of rsR'. Het septum was echter intact en er was slechts een kleine van links naar rechts shunt in de opening van de longader en het elektrocardiogram was normaal.
3. Echocardiografie: Echografie van het hart is moeilijk om de vier openingen van de longader van de ziekte te diagnosticeren, en soms is het onduidelijk, zelfs als de longaders volledig normaal zijn. Gedeeltelijke pulmonale veneuze verbinding moet worden overwogen wanneer er een toename van de rechterventrikelvolumebelasting zonder atriaal septumdefect is. Wanneer er een sinusatriumseptumdefect is, kan de ectopische opening van de rechter longader in het rechter atrium worden gezien in het onderste vlak van de xiphoid; in het laatste deel kan de veneuze opening in de coronaire sinus worden weergegeven; vermoedelijk kromzwaardsyndroom In het geval van de onderste en korte as van het xiphoid-proces, kunnen de inferieure vena cava en de kruising van de inferieure vena cava en het rechter atrium worden gezien en kunnen de ectopisch verbonden longaders worden weergegeven; de verticale ader kan worden weergegeven vanaf de korte as van het borstbeen. Soms kan echografie van het hart de ziekte zeer nauwkeurig diagnosticeren. Maar zelfs als de longaders met ectopische openingen niet worden gevangen, kan de ziekte niet worden uitgesloten.
4, hartkatheter: de meeste van de ziekte vereist geen hartkatheterisatie, het wordt alleen gebruikt om gevallen van onbekende etiologie te diagnosticeren en om de richting van longslagader en consolidatie van de longen te begrijpen bij patiënten met het sabel syndroom. Selectieve pulmonale angiografie, observeer de pulmonale veneuze terugkeer om de ectopische verbinding van de longader te tonen; als de katheter in de longader kan worden ingebracht, kan selectieve longvenografie duidelijk de anatomische locatie van de longader tonen; in het sabelsyndroom is de selectieve angiografie van de aorta ook erg noodzakelijk.
