enteropathische acrodermatitis bij kinderen
Invoering
Inleiding tot pediatrische darmdermatitis Acrodermatitisenteropathica, een chronische darmdermatitis, ook bekend als acrodermatitisenteropathicasyndroom, Brandt-syndroom, Danbolt-Closs-syndroom, enterische acrale dermatitis, SARS Type-type continue acrale dermatitis, atypische bulleuze epidermolyse. Het is een autosomaal recessieve erfelijke ziekte die wordt gekenmerkt door littekens op de mond en ledematen, herhaalde intermitterende diarree, haarverlies en paronychia. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,03% - 0,05% Gevoelige mensen: zuigelingen en jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pediatrische ondervoeding
Pathogeen
Oorzaken van pediatrische darmdermatitis
(1) Oorzaken van de ziekte
Huidige onderzoeksgegevens suggereren dat zinkabsorptie in de darm een oorzakelijke factor is, en de meeste gevallen hebben een positieve familiegeschiedenis.
1. Langdurig gebrek aan zink: kinderen die worden behandeld met intraveneuze voedingstherapie, langdurig gebrek aan zink, kunnen huiduitslag en diarree veroorzaken vergelijkbaar met deze ziekte, symptomen verdwenen of verminderd na behandeling met zink.
Zogende muizen werden gebruikt als diermodellen. Na het voeden van het zinkvrije voedsel gedurende enkele weken, werden de huid geschubde laesies gezien en was het haar droog en vergieten, wat vergelijkbaar was met de symptomen van de ziekte. Het was snel effectief na behandeling met zink.
2. Vermindering van zinkabsorptie: de recepten in het Midden-Oosten bevatten meer fytaat, belemmeren de absorptie van zink en produceren dwergpathologie in de populatie met een lage seksuele functie, wat vergelijkbaar is met de groei- en ontwikkelingsstoornis die wordt gezien bij deze ziekte.
3. Na zinksuppletie is er een curatief effect: het voedsel van de patiënt bevat minder zink en heeft een curatief effect na zinksuppletie.
(twee) pathogenese
Sommige mensen denken dat er een kleine molecule zinkligand (zinkligand) in moedermelk zit, hoewel het zinkgehalte in moedermelk niet hoog is, wordt het gemakkelijk opgenomen door zuigelingen, behalve moedermelk, inclusief melk. Andere eiwitrijke voedingsmiddelen hebben een klein peptide dat gemakkelijk zink in voedsel complexeert om een complexe staat van zink te vormen die niet gemakkelijk door het lichaam wordt opgenomen. Gewoonlijk wordt dit kleine peptide uitgescheiden door normale darmcellen. Peptidase wordt gehydrolyseerd en de patiënt mist vaak zo'n korte peptidase, zodat het ingenomen zink wordt gecomplexeerd door kleine peptiden, die de absorptie van zink beïnvloedt en het tekort aan zink veroorzaakt.
Omdat zink verwant is aan meer dan 90 enzymen, zijn de klinische manifestaties van dit syndroom complex en divers.
Huidbiopsie is niet-specifiek, kan hyperkeratose, parakeratose, verdikking van de spinale laag, soms zichtbare epidermis puisten, sponsvorming, multinucleaire leukocyteninfiltratie in het bovenste deel van de dermis hebben, geen ernstige histologie gevonden in jejunale biopsie Veranderingen, maar met gereduceerde succinaatdehydrogenase en leucine transpeptidase vertoonden biopsiespecimens van grote en dunne darm karakteristieke veranderingen in het darmslijmvlies: villi plat of verdwenen, het intrinsieke membraan vertoonde ontstekingcelinfiltratie, epitheelcellen werden korter, De kern is rond of elliptisch, bevindt zich in het midden van de cel maar niet in de normale positie van het basale deel van de cel, de nucleaire chromatine is los en de ultrastructurele afwijkingen van eosinofielen zijn kenmerkend.Deze darmslijmvliesletsels worden vaak gevonden in zinkpreparaten. Na de behandeling verdween het geleidelijk. Autopsie vond slijmvlieserosie van de sigmoïde dikke darm en oplopende dikke darm en vetveranderingen van levercellen.
Het voorkomen
Pediatrische enteropathie apicale dermatitis preventie
Deze ziekte is een erfelijke ziekte en moet aandacht schenken aan een positieve familiegeschiedenis, genetische counseling versterken, borstvoeding na de geboorte bepleiten en zinkpreparaten vroeg en op lange termijn geven om het optreden van deze ziekte te voorkomen.
1. De hoeveelheid zink in colostrum is 6-7 keer die van rijpe melk, dus het moet vroeg worden geopend.
2. Voorkom slechte gewoonten zoals gedeeltelijke zonsverduistering, kieskeurige eters en overmatige snacks.
3, als aanvulling op een verscheidenheid aan voedingsmiddelen die rijk zijn aan zink, wordt zink vooral aangetroffen in dierlijk voedsel, plantaardig voedsel en fruit zijn erg laag.
Complicatie
Complicaties van pediatrische enteropathische acrale dermatitis Complicaties, ondervoeding bij kinderen
Het betekent dat de teennagels vervormd zijn of zelfs ontbreken, secundaire lactose-intolerantie, ondervoeding, stagnerende groei en ontwikkeling, en kunnen worden gecombineerd met bacteriële of schimmelinfecties.
Symptoom
Pediatrische intestinale dermatitis symptomen algemene symptomen verwijst naar (teen) nagelverlies puistje waterige ontlasting haarverlies diarree herpes mondzweer glossitis
1. incidentie
De meeste van hen zijn jonger dan 1 jaar oud, de meeste hebben een familiegeschiedenis na het spenen en hebben niets te maken met geslacht, ras en seizoen.
2. Uitslag
Er verschijnt een verscheidenheid aan uitslag, de uitslag begint als een herpes, gaat snel over in een bulleuze, bevat een serum, omringd door rode halo's, er is een secundaire uitslag in de vorm van puisten, breuk van de blaar wordt schilferig, rode wonden, mos Monsters of psoriasisachtige plaques, geelbruin, droog, schilferig of korstig, dergelijke huiduitslag verschijnt in batches, strekt zich lang uit, geen littekens na het verdwijnen, huiduitslag treedt op in het verbindingsgebied van de huidslijmvliezen en symmetrische laesies kunnen ook in de ledematen verschijnen. Vooral de ledematen zijn ernstig, vaak met de vingers, teennagels, waardoor ze vervormen, atrofie en zelfs het verlies van nagels.
3. Mucosale ontsteking
Zichtbare stomatitis, glossitis, rhinitis, blefaritis, conjunctivale keratitis en vulvitis.
4. Het haar is droog en valt af
Het vormen van een deel van kaalheid of totale kaalheid, zelfs met wenkbrauwen en wimpers.
5. Diarree
De meeste gevallen hebben verschillende gradaties van diarree en men denkt dat waterige ontlasting met schuim of slijm het gevolg is van secundaire lactose-intolerantie.
6. Ondervoeding
Meer huilen, meer slaap, stagnerende groei en ontwikkeling, is een langdurig ziekteverloop, wanneer de tijd goed is, wordt de toestand slechter.
Onderzoeken
Onderzoek van pediatrische darmdermatitis
1. Serumzink: In de meeste gevallen is serumzink verminderd, vaak lager dan 40 g / dl (normale waarde is 68-110 g / dl).
2. Urinezink: het urinezinkgehalte is verlaagd en de normale waarde van kinderen is 0,4 mg / dag.
3. Zinkhoudende enzymen: zoals alkalische fosfatase-activiteit is laag.
4. Uitwerpselen en huidcultuur: Candida is vaak positief, maar geen ziekteverwekker en secundaire infectie.
5. Indien nodig, als u een röntgenonderzoek op de borst heeft wanneer u een luchtweginfectie heeft, kunt u een botröntgenfoto maken om de metafyse en de botleeftijd te controleren wanneer u wordt verdacht van rachitis.
Diagnose
Diagnose en diagnose van pediatrische dermatitis bij kinderen
diagnose
Vooral op basis van klinische manifestaties waren de bloedzinkspiegels aanzienlijk verlaagd, slechts 20 ~ 60g / dl, en het effect van zinkpreparaten na de behandeling was duidelijk.
Differentiële diagnose
Volgens klinische manifestaties, gecombineerd met de leeftijd van aanvang en familiegeschiedenis, is de diagnose niet moeilijk, laboratoriumtests kunnen de diagnose helpen, maar moeten worden geassocieerd met uitgebreide Candida-infectie, bulleuze epidermolyse, ernstige ondervoeding en continue acrodermatitis Identificatie van Candida-infectie, bulleuze epidermolyse naast bullae op basis van systemisch erytheem, geen andere prestaties en identificatie met intrinsiek is niet moeilijk.
