Pediatrisch intestinaal malabsorptiesyndroom
Invoering
Inleiding tot het malabsorptiesyndroom bij kinderen Intestinaal malabsorptiesyndroom (malabsorptiesyndroom) verwijst naar de spijsvertering en / of absorptiefunctie van de dunne darm, zodat een of meer voedingsstoffen in de darmholte niet soepel naar het lichaam kunnen worden getransporteerd en uit de ontlasting kunnen worden afgevoerd, waardoor voedingstekorten bij het kind worden veroorzaakt. Vaak hebben verschillende voedingsstoffen verschillende mate van absorptiebarrières. Absorptie van bepaalde voedingsstoffen heeft vaak zijn eigen specifieke klinische manifestaties. De oorzaak van het malabsorptiesyndroom is erg ingewikkeld: tijdens het verteringsproces en de opname van voedingsstoffen kan het falen van een verband leiden tot het malabsorptiesyndroom. Er zijn veel classificatiemethoden: sommige zijn geclassificeerd volgens de absorptie van voedingsstoffen, zoals malabsorptie van suiker, malabsorptie van vet, malabsorptie van eiwitten, enz .; sommige zijn geclassificeerd volgens pathofysiologische veranderingen van spijsvertering en absorptie, zoals intracavitaire oorzaken (indigestie), Mucosale afwijkingen (absorptie), abnormaal transport (lymfatische of doorbloedingsstoornissen); ook onderverdeeld in primaire, secundaire en dergelijke. De primaire gevallen in China zijn zeldzaam, meestal secundair. Veelvoorkomende oorzaken zijn infectieuze chronische diarree en secundaire lactose-intolerantie. Bovendien, resectie van de dikke darm, bacteriële overgroei in dunne darm, allergische darmziekte met melk of soja-eiwit, darmziekte met ontsteking, lymfatische dilatatie van de dunne darm, Lever- en pancreasziekten komen vaker voor; gluten allergische darmaandoeningen en pancreasfibrocystische veranderingen zijn zeldzaam, maar ze komen voor bij Europese en Amerikaanse blanken. De pathogenese varieert met de primaire ziekte. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: uitdroging bloedarmoede
Pathogeen
Oorzaken van intestinaal malabsorptiesyndroom bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
Elke factor die een of meer van de drie fasen van het proces van vertering en absorptie van voedingsstoffen (intraluminaal, slijmvlies en operationeel) beïnvloedt, kan malabsorptiesyndroom veroorzaken.
(twee) pathogenese
De malabsorptie van suiker is voornamelijk te wijten aan het ontbreken van specifieke disaccharidase in het slijmvlies van de dunne darm, waardoor de disaccharide in het voedsel niet volledig wordt gehydrolyseerd tot monosaccharide om de absorptie te beïnvloeden. Soms treedt de monosaccharide-absorptiestoornis op. De amylase is zeldzaam, behalve voor pasgeborenen. Veroorzaakt geen klinische problemen.
De koolhydraten die het menselijk lichaam binnenkrijgt zijn voornamelijk zetmeel, lactose en sucrose. Ze moeten worden verteerd en gehydrolyseerd tot monosacchariden voordat ze worden opgenomen door de dunne darm. De zetmelen bevatten zowel lineaire als vertakte ketens, allemaal glucosemultimers, speeksel. En amylase in de pancreas, gehydrolyseerd zetmeel, afgebroken tot maltose (met twee glucosemoleculen), moutoligofine (samengesteld uit verschillende glucosemoleculen) en dextrine, dextrine op de borstelgrens van darmepitheelcellen (dwz isomaltase) hydrolyseert dextrinemoleculen, die maltose verder hydrolyseren en uiteindelijk deze suikers afbreken tot glucose voor absorptie.
Zowel lactose als sucrose zijn disacchariden Lactase in de borstelrand van dunne darmepitheel kan lactose ontleden in galactose en glucose Sucrose kan sucrose ontleden in fructose en glucose Glucose en galactose kunnen actief worden opgenomen in de dunne darm. Het absorbeert snel en kan de concentratiegradiënt omkeren, maar verbruikt energie. Fructose wordt voornamelijk geabsorbeerd door de drager en de absorptie kan niet worden omgekeerd. Het xylose (experimenteel) kan alleen worden geabsorbeerd door passieve diffusie.
Suiker wordt vollediger geabsorbeerd in de dunne darm, maar een kleine hoeveelheid niet-geabsorbeerde suiker komt de dikke darm binnen, die kan worden afgebroken door de darmflora (voornamelijk bifidobacteriën, gevolgd door lactobacillen, enz.) En vervolgens wordt geabsorbeerd.
Soorten malabsorptie van suiker: malabsorptie van suiker kan worden onderverdeeld in primaire en secundaire.
1. Primaire glucose-malabsorptie Primaire glucose-malabsorptie, aangeboren lactasedeficiëntie, sucrose-isomaltase-deficiëntie en glucose-galactose malabsorptie zijn alle autosomaal recessieve ziekten, klinisch zeldzaam, behalve Sucrose-isomaltase-deficiëntie kan worden geïnitieerd na toevoeging van sucrose in het dieet. De rest van de ziekte treedt kort na de geboorte op. De histologie van slijmvliesbiopsie van de dunne darm is normaal en de overeenkomstige disaccharidase-activiteit is verminderd en glucose-galactose wordt slecht geabsorbeerd. De disaccharidase-activiteit was normaal en de malabsorptie werd veroorzaakt door het aangeboren tekort aan Na-glucose en Na-galactose-dragereiwit en de fructose-absorptie van de zieke kinderen was goed.
Er zijn twee andere soorten primaire lactasedeficiëntie, die alle fysiologisch deficiënt zijn: 1 ontwikkelingslactasedeficiëntie, lactase-activiteit na 30 weken foetus is slechts 30% van de voldragen kinderen en neemt geleidelijk toe tot Het is alleen volledig ontwikkeld tijdens de bevalling, dus lactase-activiteit bij premature baby's is laag, lactose-intolerantie is waarschijnlijk en 2 vertraagde lactase ontbreekt. In het algemeen heeft lactoin voldoende lactase-activiteit in de darmepitheelborstelrand, 3 tot 5 jaar oud. Na de geleidelijke achteruitgang kunnen sommige kinderen lactasedeficiëntie of lactose-intolerantie veroorzaken, de incidentie varieert van etnische tot etnische groep.De incidentie bij de westerse en Noord-Europese bevolking is ongeveer 10% lager en de incidentie van oosterse mensen is hoger. Een 5 tot 7-jarig Han Chinees kind getest, resulterend in 71,6% van lactose malabsorptie en 20,5% van lactose-intolerantie.
2. Secundaire lactase-deficiëntie en monosacharide malabsorptie komen vaker voor in de klinische praktijk Omdat lactase wordt verspreid aan de bovenkant van dunne darmvlokken, kunnen ziekten die schade kunnen veroorzaken aan darmslijmvliesepitheelcellen en hun borstelgrenzen secundair zijn aan disaccharidase. Gebrek, ernstige laesies, uitgebreid, kan ook de absorptie van monosachariden beïnvloeden, zoals acute enteritis (vooral met betrekking tot het bovenste deel van de dunne darm, zoals rotavirus enteritis, blauwe giardia-infectie, enz.), Chronische diarree, ondervoeding van proteïne-warmtekaart, Immunodeficiëntie, coeliakie en verwondingen aan de dunne darm.
In het bovenste deel van het jejunum wordt lactase voornamelijk gevonden in de borstelrand van de epitheelcellen aan de bovenkant van de villus.De invertase is overvloedig in de villus, terwijl de maltase wijd verspreid is in de darm en het meest overvloedig is, daarom treedt lactose op wanneer de dunne darm beschadigd is. Het enzym is het meest vatbaar en het herstel is het langzaamst, de meest voorkomende klinische; maltase is het minst vatbaar, en de invertase is zeldzaam en zeldzaam, en alleen wanneer het darmslijmvlies ernstig beschadigd is, is de activiteit verminderd. Op dit moment is de lactase-activiteit aangetast, en Vaak vergezeld van een enkele suikerabsorptiestoornis.
3. Vetabsorptie Vetabsorptie wordt ook steatorroe genoemd, het is vetvertering Syndroom veroorzaakt door malabsorptie kan worden gezien bij veel ziekten, zoals pancreas, lever, galblaas en darmziekten, veroorzaakt door darmlaesies. Vettige diarree, vergezeld van malabsorptie van andere voedingsstoffen, wordt malabsorptiesyndroom genoemd.
4. Eiwitmalabsorptie-eiwit alleen wordt slecht geabsorbeerd, klinisch zeldzaam, treedt meestal op wanneer het darmslijmvlies ernstig beschadigd is, vaak vergezeld door vetmalabsorptie, malabsorptiesyndroom soms gepaard met eiwitmalabsorptie, exsudatie door darmslijmvlies Verlies, zoals melk- of soja-eiwittolerantie, coeliakie, blauwe giardiasis, inflammatoire darmaandoeningen en intestinale lymfatische dilatatie kan optreden in het darmverlies van eiwit, kan worden bepaald door 1-antitrypsine in de ontlasting te meten Er werd bevestigd dat dit eiwit in plasma aanwezig is en niet kan worden verteerd en gehydrolyseerd in het darmkanaal, dus wanneer eiwitlekkage optreedt in het darmslijmvlies, kan 1-antitrypsine worden gedetecteerd in de ontlasting.
Het voorkomen
Preventie van intestinaal malabsorptiesyndroom bij kinderen
Omdat de meeste secundaire malabsorptie zijn, is de oorzaak gecompliceerd.De algemene preventieve maatregelen zijn het versterken van redelijke voeding, het verbeteren van de fysieke fitheid en het voorkomen van verschillende aandoeningen van het maagdarmkanaal en voedingsstoornissen.
Complicatie
Complicaties van intestinaal malabsorptiesyndroom bij kinderen Complicaties, bloedarmoede, bloedarmoede
Vaak gecompliceerd door uitdroging acidose, eiwit thermische dystrofie, hip rood, verschillende vitamines en mineralen, bloedarmoede.
Symptoom
Pediatrische intestinale malabsorptiesyndroom symptomen Vaak symptomen Hypoproteïnemie bloeden neigt tot verlies van eetlust gepaard met buikpijn, ... opgezette buik, nachtblindheid, hypocalciëmie, glossitis, nocturie, vermoeidheid
Hoewel de pathogenese anders is, zijn de klinische manifestaties en laboratoriumtests in wezen hetzelfde, dat wil zeggen de absorptie van vet, eiwitten, suiker, vitamines, mineralen en elektrolyten.
1. Gemeenschappelijke klinische manifestaties van malabsorptie
(1) Diarree (diarree): vaak de belangrijkste klacht van het malabsorptiesyndroom, veroorzaakt door de absorptie van voedingsstoffen die niet worden geabsorbeerd door de darmfunctie, de fermentatie van suiker in de dikke darm produceert een opgeblazen gevoel en verlies van eetlust, langzame absorptie van water kan nocturie veroorzaken Verhoogd, vaak vergezeld van buikpijn en actieve darmgeluiden, komt buikpijn vaker voor bij chronische pancreatitis, intestinale obstructieve laesies of intestinale ischemie.
(2) gewichtsverlies, vermoeidheid, oedeem: als gevolg van onvoldoende opname van voedingsstoffen en verlies van eetlust, vaak gemanifesteerd als gewichtsverlies of gewichtsverlies, vermoeidheid, vermoeidheid, ernstige aanhoudende ondervoeding kan zich manifesteren als progressieve ondervoeding, groeiachterstand, Zelfs dyscrasie, langdurige malabsorptie van eiwitten en constant verlies van plasma-eiwitten uit het darmlumen kunnen hypoproteïnemie en perifeer oedeem veroorzaken Water, elektrolyten en zuur-base evenwichtsstoornissen kunnen optreden in ernstige gevallen van diarree; Arme, bloedarmoede en groei- en ontwikkelingsstoornissen.
(3) Tekort aan vitamines en mineralen: bloedarmoede veroorzaakt door ijzer, foliumzuur of vitamine B12-malabsorptie, vetoplosbare vitamine K-malabsorptie veroorzaakt door vetmalabsorptie en neiging tot bloeden veroorzaakt door lage protrombinemie ( Hemorragische neiging), langdurige vitamine D, calcium, magnesiumtekort veroorzaakt door tetanie, patiënten met steatorroe kunnen osteoporose of pathologische fracturen hebben, chronische hypocalciëmie kan secundaire parathyreoïdie veroorzaken Secundaire hyperparathyreoïdie, malabsorptiepatiënten kunnen worden gekenmerkt door nachtblindheid (nyctalopie) als gevolg van vitamine A-tekort, ruwe huid en hyperkeratose.
2. Speciale manifestaties van malabsorptie van belangrijke voedingsstoffen
(1) Suikermalabsorptie: normale humane lactose wordt geabsorbeerd door glucose en galactose door de lipase van de darmslijmvliesborstel, wat het gebrek aan lactase veroorzaakt in het slijmvlies van de dunne darm, wat uniek is voor melk. Lactose kan niet volledig worden gehydrolyseerd en geabsorbeerd in de dunne darm, waardoor lactose malabsorptie wordt veroorzaakt.De malabsorptie van suiker kan worden onderverdeeld in twee hoofdcategorieën: primaire en secundaire.De ziekte die primaire glucose-malabsorptie veroorzaakt, heeft aangeboren lactose-absorptie. Slechte, sucrose-isomaltase-deficiëntie, glucose-galactose malabsorptie, enz .; ziekten die schade veroorzaken aan intestinale slijmvliesepitheelcellen en borstelgrenzen, zoals virale enteritis, chronische diarreeziekte, eiwit-calorie ondervoeding, immunodeficiëntie, Na de dunne darmoperatie, enz., Kan secundaire glucose-malabsorptie veroorzaken.
Mensen met klinische symptomen en symptomen van glucose-malabsorptie worden suikerintolerantie genoemd. De klinische manifestatie is dat kinderen osmotische diarree hebben na het eten van zuivelproducten. Het zijn waterige ontlasting, geen toename van fecaal vet en zure geur. Er zijn schuimen, vaak buikpijn, opgezette buik, verhoogde uitputting, ernstig water, elektrolyten en zuur-base evenwichtsstoornissen, zodra u stopt met het eten van zuivelproducten of intolerante suikers verwijdert, kunnen diarree symptomen snel worden verlicht, dit Een van de kenmerken van deze ziekte.
1 Laboratoriumonderzoek suikerabsorptie:
A. De pH van de ontlasting is vaak <5,5, wat suggereert dat de suiker slecht wordt geabsorbeerd.
B. Bepaling van fecale reducerende suiker, zoals 0,005, duidt op slechte glucose-absorptie.
C. Suikeruitademingstest, na inname van testsuiker, verhoogde expiratoire waterstof of verminderde expiratoire 14CO2 duidt op slechte absorptie van suiker voor de test.
D. Bepaling van de activiteit van disaccharidase in slijmvliesbiopsie van de dunne darm, een of meer disaccharidase-activiteiten namen af.
E. Lactosetolerantietest, lactose-deficiëntie bloedglucosecurve is laag en lactose-intolerantie verschijnt.
Kinderen met disaccharidase-deficiëntie hebben mogelijk alleen laboratoriumafwijkingen, maar geen klinische symptomen.Degenen met klinische symptomen als gevolg van slechte glucose-absorptie worden glyce-tolerant genoemd en verschillende glucose-intoleranties vertonen vaak vergelijkbare klinische symptomen.
2 zijn fundamentele pathofysiologische veranderingen:
A. Niet-geabsorbeerde suiker veroorzaakt een toename van osmotische druk in het darmlumen en veroorzaakt osmotische diarree.
B. Het suikerdeel gaat verloren uit de ontlasting en een deel van het organische zuur en CO2, H2 en methaan worden geproduceerd door bacteriële fermentatie in het distale deel van het ileum en in de dikke darm. Na gedeeltelijk te zijn opgenomen, kunnen deze gassen worden uitgescheiden door uitademing, dus het zieke kind, vooral Zuigelingen en jonge kinderen, na het eten van voedsel dat intolerante suiker bevat, manifesteert zich vaak als waterige stoelgang diarree (glycogeen diarree genoemd), uitwerpselen die schuim bevatten, met zure geur, zure ontlasting irriteren de huid gemakkelijk veroorzaken babyheup rood, ernstig Af en toe wordt diarree vaak veroorzaakt door uitdroging, acidose en andere elektrolytstoornissen, een langdurig beloop kan ondervoeding veroorzaken en sommige kinderen hebben vaak abnormale honger na eten en uitdroging en na het verwijderen van intolerante suiker in vasten of dieet. Symptomen zoals diarree kunnen snel worden verbeterd, wat een van de kenmerken van deze ziekte is.De klinische symptomen van oudere kinderen zijn vaak mild en kunnen zich alleen manifesteren als opgezette buik, buikpijn, darmkoliek of darmgeluiden.
(2) Dikke malabsorptie: de meest voorkomende symptomen zijn diarree, buikpijn, een opgeblazen gevoel, braken, enz. De ontlasting is voornamelijk steatorroe, de hoeveelheid ontlasting is groot, de kleur is licht, vettig, stank, als gevolg van malabsorptie, kan gewicht veroorzaken Verminderen, ondervoeding bloedarmoede, hypoproteïnemie, stomatitis, symptomen van secundaire in vet oplosbare vitaminegebrek, groei en ontwikkelingsachterstand.
Laboratoriumtests voor malabsorptie van vet:
1 fecaal microscopisch onderzoek van vetdruppeltjes of vetzuren verhoogd.
2 vetabsorptietest, vetabsorptiesnelheid <90% of fecaal vet> 6 g, kan wijzen op vetmalabsorptie; of orale gejodeerde olie na de bepaling van de uitscheiding van urinejodium, urinejodium <1: 8, vetabsorptie.
3 Bepaling van de vetabsorptiecoëfficiënt, een lagere absorptiecoëfficiënt suggereert een slechte vetabsorptie.
414C-triacylglycerol ademtest, vetmalabsorptie ademde 14CO2 onder normaal uit.
(3) Eiwitmalabsorptie: eenvoudige eiwitmalabsorptie is zeldzaam, treedt meestal op wanneer het darmslijmvlies ernstig beschadigd is en treedt gelijktijdig op met vet- of suikermalabsorptie. De klinische manifestatie is dat de kleur van de ontlasting licht is en ruikt naar stinkende eieren. En symptomen geassocieerd met hypoproteïnemie, zoals oedeem, ascites, enz., En urine-eiwit zijn vaak negatief.
Laboratoriumonderzoek van eiwitmalabsorptie:
1 serum totaal eiwit, albumine verlaagd en geen urine-eiwit verhoogd.
2 Bepaling van de ontladingssnelheid van 51 Cr in de ontlasting, zoals verhoogde ontlading, wat wijst op eiwitabsorptie.
3 De concentratie van 1-antitrypsine in feces werd bepaald en> 2,6 mg was eiwitmalabsorptie.
Klinische manifestatie
1. Directe prestaties door malabsorptie
Gewichtsverlies, vertraagde groei en ontwikkeling, bleek, kunnen glossitis, opgezette buik en verhoogde gasproductie hebben veroorzaakt door ongemak en meer diarree, zoals vetindigestie, ontlasting, zachte ontlasting, olieachtige schuimachtige hoeveelheid, de hoeveelheid, Er is stank, dit soort ontlasting plakt meestal aan het toilet, het is niet gemakkelijk om weg te wassen, zoals plotselinge diarree na het drinken van melk, vergezeld van zwelling van de buik en gasproductie, geeft vaak aan dat het kind lactase-tekort heeft.
2. Prestaties van verschillende tekortkomingen als gevolg van malabsorptie
De omvang en omvang van voedingstekorten zijn gerelateerd aan de ernst van de primaire ziekte en de grootte en grootte van het aangetaste maagdarmkanaal Veel malabsorberende patiënten hebben bloedarmoede, meestal als gevolg van ijzertekort (bloedarmoede) en foliumzuur, vitamines. B12-tekort (grote celanemie), kan neurologische symptomen hebben zoals rusteloosheid, rusteloze slaap, gemakkelijk te stimuleren, enz., Kan vitamine D- en calciumgebrek hebben, convulsies, hand- en voetkrampen en botten, tandgroeivertraging, in vet oplosbare vitaminen K malabsorptie kan protrombinevermindering en neiging tot huidpurpura en bloeding veroorzaken Riboflavinetekort kan glossitis en hoekige cheilitis veroorzaken Proteïne malabsorptie kan leiden tot hypoproteïnemie oedeem, meestal te zien in de onderste ledematen.
3. Spijsvertering en malabsorptie secundair aan bepaalde ziekten
Er kunnen verschillende klinische manifestaties van de primaire ziekte zijn, zoals galwegobstructie kan geelzucht hebben, gastro-intestinale ontsteking kan een infectie hebben, intestinale malabsorptie veroorzaakt door chirurgie kan een geschiedenis van chirurgie hebben.
Onderzoeken
Onderzoek van het intestinale malabsorptiesyndroom bij kinderen
Screeningstest
(1) Bepaling van de pH van de ontlasting: verse ontlasting bij suikertolerante kinderen heeft een pH van <6 en vaak minder dan 5,5.
(2) Bepaling van fecale reducerende suiker: neem 1 deel verse ontlasting, voeg 2 delen water toe, meng en centrifugeer, neem 1 ml supernatant, voeg 1 stuk Clinitest-reagens toe en verkrijg de concentratie reducerende suiker met 5 g / Dl is positief, neonataal> 0,75 g / dl is abnormaal, de bovenstaande bovenstaande vloeistof kan ook worden verwarmd met de Benedict-oplossing, waarmee de reducerende suiker wordt gemeten.
Aangezien sucrose geen reducerende suiker is, moet 1 deel ontlasting worden toegevoegd met 2 delen 1 N HC1. Na verhitting wordt de bovenstaande vloeistof genomen. Op dit moment is sucrose gehydrolyseerd tot monosacchariden en kan de reducerende suiker worden gemeten volgens de bovenstaande methode. Vaak in de dikke darm is afgebroken tot reducerende suiker door bacteriën, dus in feite is het vaak niet nodig om eerst HCl-hydrolyse toe te voegen, maar als zuurbehandeling wordt de fecale suiker aanzienlijk verhoogd dan onbehandeld, wat suggereert dat de zieke kinderen sucrose-malabsorptie hebben.
Uitwerpselen bevatten andere reducerende stoffen, zoals vitamine C, die vals positief kunnen zijn.
2. Suiker-expiratoire test
De methode is gevoelig, betrouwbaar, eenvoudig en niet-invasief, maar vereist gaschromatograaf om het waterstofgehalte in uitgeademde adem te meten. Het menselijk lichaam kan zelf geen waterstof produceren. De uitgeademde waterstof wordt geproduceerd door de vergisting van suiker in de dikke darm. Normale mensen zijn absoluut geweldig. De meeste van de absorbeerbare suikers worden volledig geabsorbeerd voordat ze de dikke darm bereiken, en de koolhydraten die niet worden geabsorbeerd door het bacteriële gistingsmetabolisme in de darm zijn de enige bron van waterstof in het menselijk lichaam.Dit principe kan worden gebruikt om de absorptie van suiker door de dunne darm te bepalen.
Voor en na inname van bepaalde testsuikers werd de waterstof of 14CO2 in de adem gemeten.Nadat de testsuiker was ingenomen, zoals verhoogde expiratoire waterstof of verminderde 14CO2-uitademing, werd de glucose slecht geabsorbeerd in de test en werd deze 's nachts 8-12 uur vastgemaakt. Na de test van waterstof als base en vervolgens orale test 2 g / kg suiker, tot 50 g, wordt aanbevolen om de dosis te verlagen tot 0,25 ~ 0,5 g / kg, om de symptomen van geïnduceerde glucosetolerantie te verminderen, verzameld om het half uur Het gehalte aan waterstof gemeten door ademhaling is 2-3 uur. Als de totale hoeveelheid waterstof de waarde van de nuchtere tijd 20 x 10-6ppm overschrijdt, kan dit worden gediagnosticeerd als slechte absorptie van de geteste suiker.De antibiotica kunnen darmbacteriën remmen en valse negatieven veroorzaken.
3. Dunne darmslijmvliesbiopsie kan door endoscopie of oraal in de Crosby-darmbiopsiekatheter worden ingebracht, en de dunne laag darmslijmvlies kan worden gesneden door negatieve druk voor histologisch onderzoek en directe bepaling van verschillende disaccharidase-inhoud, vooral voor aangeboren suikermalabsorptie. diagnose.
4. dextroxylose-absorptietest (Dextroxylose-absorptietest) In het geval van een normale nierfunctie kan de meting van de hoeveelheid xylose in de urine de absorptiefunctie van de dunne darm weerspiegelen, wat een malabsorptie is die wordt veroorzaakt door de diagnose van de gemeenschappelijke schade van het slijmvlies van de dunne darm. Het positieve percentage is meer dan 70%; voor pancreasziekten en ziekten waarbij alleen het ileum betrokken is, is de xylose-test positief; mensen met nierinsufficiëntie of vertraagde maaglediging kunnen vals-positief zijn. Methode: nuchter dextrose 5 g (opgelost) In 250 ml water), drink opnieuw 200 ~ 300 ml, verzamel urine gedurende 5 uur, meet het xylosegehalte in urine, normale waarde (1,51 ± 0,21) g, als de lozingshoeveelheid 1 - 1,16 g is verdacht, <1 g is abnormaal, zuigelingen en jonge kinderen Het is moeilijk om urine te verzamelen en het xylosegehalte in het bloed kan na 1 uur worden gemeten, bijvoorbeeld <200 mg / l wordt beschouwd als malabsorptie.
5. Vitamine B12-absorptietest of Schilling-test Eerste intramusculaire injectie van vitamine B12 1 mg om de lichaamsbestand te verzadigen, daarna oraal 60Co (kobalt) of 57Co gelabeld vitamine B12 2g, verzamel 24 uur urine Om het radioactiviteitsniveau in de urine te bepalen, moet de urineproductie van de normale persoon groter zijn dan 8% tot 10% van de orale dosis. Onder deze waarde komt malabsorptie vaak voor. Aan het einde van het ileum wordt het vaak slecht geabsorbeerd of uitgesneden. Blindheidssyndroom) en pernicieuze anemie veroorzaakt door gebrek aan interne factoren.
6.14C-glycocholzuur expiratoire test 14C-glycocholzuur expiratoire test Oraal 14C-glycocholaat 370MBq (10mCi), de meeste normale mensen in de ileumabsorptie, circuleren naar de lever en komen vervolgens in de dunne darm via de galwegen, alleen de pool Een klein deel kan de dikke darm binnendringen en worden uitgescheiden via de ontlasting en het andere deel wordt gemetaboliseerd in 14CO2 in het lichaam en uitgeademd door de longen. Bij normale mensen is de ontlading van 14C02 binnen 4 uur na orale toediening van 14C-glycocholzuur minder dan 1% van de totale hoeveelheid en de ontlasting binnen 24 uur. Minder dan 8%, over-gereproduceerde dunne darmbacteriën, end-intestinale laesies of chirurgische resectie van uitgeademde 14CO2 en fecale 14CO2-emissies namen toe.
7. Intestinale vloeistofintubatie naar de twaalfvingerige darm of jejunum om darmvloeistof, microscopisch onderzoek of bacteriekweek te extraheren; bepaling van pancreas-enzymactiviteit in darmvloeistof om de pancreasfunctie te evalueren.
8. bepaling van zweetchloor (bepaling van zweetchloor) zweetchloor> 60 mmol / l dragen bij aan de diagnose van cystische fibrose van de pancreas.
9. Anderen, zoals glucosetolerantietest, na orale toediening van 2 g / kg testsuiker, zoals lage glucosetolerantiecurve, wat suggereert dat er malabsorptie is, maar bloedglucose kan worden beïnvloed door vele factoren, de resultaten moeten worden gecombineerd met klinische significantie, met behulp van chromatografie Het kan fecale suiker meten en verschillende soorten suikers onderscheiden, en ook loodacetaatmethode gebruiken om lactose in feces te bepalen.Deze methoden hebben een referentiebetekenis voor diagnose.
10. Vetabsorptie
(1) Fecaal microscopisch onderzoek van vetdruppeltjes of toename van vetzuur: normale mensen lozen minder dan 6% vet per dag; lichte, matige vetabsorptie, dagelijkse vetafvoer is goed voor ongeveer 6% tot 10% van de inname, het positieve percentage 75%; ernstige malabsorptie van vet, dagelijkse vetafscheiding> 10%, positief percentage van meer dan 90%, maar het vals-positieve percentage van ongeveer 14%.
(2) vetabsorptietest (vetabsorptietest): kan de vetabsorptie vóór de test nauwkeurig weergeven met een dieet met een vetgehalte van> 70 g / d gedurende 3 dagen, terwijl continu 72 uur feces wordt verzameld, de bepaling van fecaal vet en de vetabsorptiesnelheid wordt berekend De formule is: vetabsorptiegraad = (dieetvet in de voeding - fecaal vet) / dieetvet × 100%, vetabsorptiegraad <90% of fecaal vet> 6 g, kan wijzen op vetmalabsorptie of orale lipiodol 0,5 ml / kg, 12 - 18 uur, de urine-jodiumuitscheiding verdund met de incrementele meervoudige methode werd gemeten, en de urinejood was <1: 8, wat vetmalabsorptie was.
(3) Meting van de vetabsorptiecoëfficiënt: de hoeveelheid vet die in 3 dagen is genomen en de hoeveelheid vet dat uit de ontlasting is geloosd, werden gemeten en de absorptiecoëfficiënt werd berekend en de afname van de absorptiecoëfficiënt duidt op malabsorptie.
(4) 14C-triacylglycerol ademtest: na orale toediening van 14C-gelabeld triacylglycerol, wordt 14CO2 in de uitgeademde adem geabsorbeerd door ammoniumhydroxide, geteld in een vloeistofscintillatieteller, en de vet-geabsorbeerde persoon wordt oraal toegediend met 14C-gelabeld triacylglycerol. De uitgeademde 14C02 was binnen 6 uur lager dan de normale waarde.
11. Eiwitmalabsorptie
(1) Totaal serum-eiwit, albumine afgenomen en geen urine-eiwit verhoogd.
(2) Bepaling van 51Cr excretiesnelheid in feces: intraveneuze injectie van 25 ~ 50U 51Cr (chroom) gelabeld albumine, en vervolgens gemeten de ontladingssnelheid van 51 Cr in de feces binnen 96 uur, de normale waarde is 0,001 ~ 0,007, zoals verhoogde ontlading, wat wijst op eiwitabsorptie slecht.
(3) Bepaling van 1-antitrypsine in feces: 1-antitrypsine wordt niet afgebroken in pancreasenzym en is stabiel, zelfs wanneer het wordt uitgescheiden in feces, dus eiwit kan worden verkregen door de concentratie van 1-antitrypsine in bloed en feces te meten. De mate van lekkage, de normale waarde van droge mest is 0,8 ~ 1 mg,> 2,6 mg is eiwitmalabsorptie.
Intestinaal röntgenonderzoek is een niet-specifiek onderzoek, maar het heeft een bepaalde referentiewaarde voor diagnose, die kan helpen bij het detecteren van intestinale morfologische of functionele veranderingen, zoals intestinale lumenvergroting, segmentale verdeling van de tinctuur en verandering van ledigingstijd. , darmverdikking enzovoort.
Diagnose
Diagnose en differentiële diagnose van intestinaal malabsorptiesyndroom bij kinderen
Lactose-intolerantie
Lactose-intolerantie is een van de disaccharidase-deficiëntie, die is onderverdeeld in aangeboren en verworven. Congenitale lactose-intolerantie is zeldzaam. Het is een aangeboren abnormaal glucosemetabolisme. Verworven lactose-intolerantie is veel minderwaardig. Aangeboren vaker, als gevolg van darmslijmvliesbeschadiging veroorzaakt door tijdelijk gebrek aan lactase of verminderde activiteit, waardoor darmslijmvliesbeschadiging om vele redenen, zoals verschillende enteritis (bekende rotavirus enteritis veroorzaakt hoogstwaarschijnlijk lactasedeficiëntie ), dysenterie, intestinale parasitaire aandoeningen, gastro-intestinale chirurgie, immunodeficiëntiesyndroom, enz., lactosevertering en -absorptie in het bovenste deel van de dunne darm, epitheliale cellen borstelen rand om lactase af te scheiden, gehydrolyseerde lactose als een monosaccharide, geabsorbeerd door het actieve transport van cellen Wanneer de intestinale lactase-activiteit wordt verminderd of tekortschiet, wordt de niet-geabsorbeerde lactose in het darmlumen vastgehouden en vanwege de osmotische werking worden water en Na +, Cl- in het darmlumen verplaatst totdat de darminhoud en de extracellulaire vloeistof de gradiënt doordringen. Wanneer het evenwicht is bereikt, kan de toename van het volume van de darmvloeistof de stoelgang bevorderen, de doorgang van de darminhoud versnellen, waterige ontlasting veroorzaken, onverteerde lactose bereikt het terminale ileum en de dikke darm, en sommige worden gemetaboliseerd door bacteriën tot melkzuur, azijnzuur. Waterstof, deze organische zuren verdere versterking van de osmotische druk van de darm, het bevorderen van diarree, kan ernstige gevallen uitdroging, acidose.
De klinische manifestaties van lactose-intolerantie: aangeboren mensen beginnen meestal met borstvoeding; de symptomen met late aanvang verschijnen pas een paar jaar na de geboorte; de verworven symptomen treden op na de ziekte die lactasedeficiëntie veroorzaakt, en de klinische manifestaties zijn waterig. Schuimende ontlasting, frequente ontlasting, gebrek aan ontlasting, braken, opgezette buik, uitdroging, acidose en vervolgens voedings- en ontwikkelingsstoornissen, ernstige ziekte kan levensbedreigend zijn, ontlasting is zuur, pH lager dan 5,5, kan lactose worden gemaakt De absorptietest wordt verder bevestigd.Als de bloedglucose een laag niveau curve is en de hoge piekwaarde lager is dan 200 mg / l, kan de ziekte worden overwogen.Daarnaast kan lactose in de ontlasting worden gedetecteerd.Als lactose aanwezig is in de ontlasting of 0,25% of meer van de reducerende stof wordt ondersteund, wordt de diagnose ondersteund. Indien nodig kan dunne darmbiopsie worden uitgevoerd om lactase-activiteit te bepalen, en minder dan 2 U / g slijmvlies (nat gewicht) is lactase-deficiëntie.
De behandeling is voornamelijk dieettherapie, stop alle zuivelvoedingen en vervang ze door lactosevrij voedsel, zoals verschillende soorten peulvruchten (sojamelk, sojameel), fructose, fructose, enz. Naarmate de leeftijd toeneemt, hebben de zieke kinderen koolhydraten. Het moet worden getolereerd, zodat oudere kinderen de juiste hoeveelheid zuivelproducten kunnen proberen.
2. Niet-tropische sparren (coeliakie)
Deze ziekte, ook bekend als glutinegevoelige enteropathie of pediatrische coeliakie, werd vroeger "primair malabsorptiesyndroom" genoemd, kan verband houden met genetische factoren, de ziekte is familiaal, het kind heeft Aangenomen wordt dat het gevoelige mechanisme van gluten, de pathogenese ervan, te wijten is aan het ontbreken van een peptidase in de darm, waardoor de ophoping van toxische peptiden in de gluten de darmslijmvliescellen beschadigt en er wordt ook aangenomen dat de patiënt te wijten is aan immuunafwijkingen. Na het eten van voedsel dat tarwebloem bevat, treden humorale en cellulaire immuunreacties op in het lichaam, die schade aan het darmslijmvlies veroorzaken.De pathologische veranderingen van de ziekte treden voornamelijk op in het jejunum, dat wordt gekenmerkt doordat jejunum villi stijf wordt, wat fusie en sommige Atrofie, of zelfs volledige verdwijning, slijmvliezen zijn plat, slijmvliesepitheelcellen veranderen van zuilvormig naar kubusvormig, het aantal borstelrandcellen wordt verminderd, de hoogte wordt verminderd of verdwenen en de slijmvlies lamina propria wordt geïnfiltreerd door plasmacellen en eosinofielen.
De ziekte is meer dan 6 maanden na de toevoeging van granen en wordt geleidelijk ziek. De eetlust neemt geleidelijk af, braakt en de hoeveelheid ontlasting is groot. Het is een grijsachtige witte maïspasta, reukloos, bevat schuim en vet, neemt niet toe of af in gewicht en heeft een droevige uitdrukking. Bleke, abdominale zwelling, spierontspanning, als gevolg van slechte absorptie van voedingsstoffen zoals eiwitten, vet, in vet oplosbare vitamines, groei van kinderen en ontwikkelingsstagnatie, kunnen dystrofisch oedeem, rachitis of osteoporose, bloedarmoede of neiging tot bloeden en andere voedingstekorten hebben Vanwege de verminderde activiteit van veel hydrolase-enzymen in de borstelgrens van epitheelcellen van de dunne darm, worden glucose, galactose en fructose slecht geabsorbeerd, wat resulteert in hyperosmolaire toestand in het darmlumen, waardoor hyperosmolaire diarree ontstaat. In ernstige gevallen treedt "crisis" op, zonder Eetlust, braken, diarree, verlies van water, acidose of zelfs shock.
Laboratoriumtests: kunnen fecaal neutraal vet en vrije vetzuren, xylose-absorptietest, vetabsorptietest en dunne darmslijmvliesbiopsie controleren; kan ook worden gebruikt voor therapeutische tests, dat wil zeggen dat na het stoppen van de tarwemoedels gedurende enkele dagen tot enkele weken de symptomen zijn verbeterd.
De behandeling moet gebaseerd zijn op een tarwevrij dieet, d.w.z. tarwe, gerst, haver, rogge en andere tarweproducten kunnen worden verboden. Melk, rijst, eieren, mager vlees, bonen, bananen, enz. Kunnen worden gebruikt. De meeste patiënten hebben 1 week na de behandeling. Duidelijke symptomen verbeteren, een paar hebben een half jaar nodig, geen tarwe-gelatine-dieet zou zich moeten houden aan het leven, omdat de ziekte lang is, hoge consumptie, hoge hitte, eiwitrijk dieet moet geven, aandacht besteden aan vitamine en anorganische zouten, ernstige gevallen, vooral acute diarree Bijniercorticosteroïden kunnen worden gebruikt om de symptomen te verlichten wanneer ze gepaard gaan met ernstige uitdroging.
3. Congenitale chloridediarree
Aangeboren verlies van chloordiarree, ook bekend als familiale chloridediarree of Darrow-Gamble-syndroom, is een zeldzame autosomaal recessieve aandoening, vanwege het aangeboren gebrek aan ileum absorbeert actief de normale functie van Cl- en HCO3-uitwisseling, Cl - In het distale ileum en de dikke darm, de disfunctie, een groot aantal verblijf in het darmlumen, zodat de osmotische druk van de inhoud van het darmkanaal toeneemt, water komt het darmlumen binnen en veroorzaakt diarree en een grote hoeveelheid chloride die wordt afgevoerd.
De ziekte komt meestal voor bij premature baby's.De moeder heeft tijdens de zwangerschap een geschiedenis van polyhydramnio's en het gehalte aan alfa-fetoproteïne en bilirubine in het vruchtwater is verhoogd.De baby ontwikkelt diarree kort na de geboorte en kan abdominale distensie en hyperbilirubinemie hebben. Aanzienlijk gewichtsverlies, uitwerpselen zijn waterig, diarree is aanhoudend, ernstige uitdroging komt gemakkelijk voor bij milde infecties, lichamelijk onderzoek komt vaak voor bij kinderen met ontwikkelingsachterstand en uitdroging wordt uitgevoerd.Andere veel voorkomende oorzaken van diarree moeten bij de diagnose worden uitgesloten, zoals familie Shi Ke suggereerde eerder de diagnose van deze ziekte, de ontlasting bevat veel chloride, ongeveer 30 ~ 100 mmol / L (het chloridegehalte van uitwerpselen bij volwassenen is slechts 7 ~ 20 mmol / L), bloed biochemische test bloed kalium en bloed chloor zijn verminderd De bloed-pH is verhoogd en vertoont een lage alkaloïdevergiftiging en er is weinig of geen chloride in de urine.
De behandeling is voornamelijk om voldoende water aan te vullen, oraal kaliumchloride 2 ~ 4 mmol / kg per dag om de normale bloed-pH en het elektrolytgehalte te behouden, maar alleen de algemene toestand te verbeteren, kan diarree niet genezen.
4. Darmlymfangiectasie
Dunne darm lymfatische dilatatie is een zeldzame intestinale lymfatische abnormale ziekte, die aangeboren of verworven kan zijn. Aangeboren oorzaken zijn meestal aangeboren misvormingen van lymfevaten. Verworven kan secundair zijn aan pancreatitis en peritoneum. Post-fibrose, constrictieve pericarditis en andere ziekten.
Aangeboren begin bij neonatale of kinderschoenen, vaak vergezeld door abnormale lymfevaten in andere delen, gemanifesteerd als ledemaatasymmetrie oedeem, lies, posterieure peritoneale lymfeklierdysplasie of subcutaan hemangioom, spataderen, zacht weefsel en bothypertrofie Enz. Als gevolg van het scheuren van lymfevaten in het darmlumen, resulterend in verlies van lymfe, eiwit, vet, lymfocyten, steatorroe, opgeblazen gevoel, chyle-achtige ascites, verlies van eetlust, gewichtsverlies, in vet oplosbare vitaminetekort, serumalbumine Immunoglobuline, transferrine, eiwitgebonden jodium verlaagd, perifere bloedlymfocyten waren aanzienlijk verminderd, röntgenfoto vertoonde diffuse ruwheid en verdikking van het slijmvlies van de dunne darm, tandwielachtig, endoscopisch slijmvlies van de twaalfvingerige darm, De villi zijn verspreide micro-papillaire kleine knobbeltjes, dunne darmbiopsie, onder de lichtmicroscoop zijn de villi korter en meer vervormd dan normaal, en de lamina propria-lymfevaten zijn duidelijk verwijd.
De behandeling van deze ziekte, zoals expansie van lymfevaten is beperkt tot een segment van de darm, kan operatief radicaal worden verwijderd, in het algemeen moet vetvoer worden beperkt en triacylglycerol met middellange keten (direct in de leverader na absorptie) worden gebruikt in plaats van vet met lange ketens (na absorptie) Lymfevaten), verworven lymfangiëctale distensie wordt meestal veroorzaakt door de primaire ziekte, voornamelijk om de primaire ziekte te behandelen.
5. Sucrose-isomaltose-tekort
De ziekte kan aangeboren of verworven zijn, aangeboren is een autosomaal recessieve erfelijke ziekte, vanwege gebrek aan sucrase en isomaltase in de dunne darm, waardoor spijsverteringsstoornissen worden veroorzaakt, aangeboren secundair om het slijmvlies van de dunne darm te beschadigen De ziekte, de symptomen treden meestal op in de late stadia van de baby, de baby is asymptomatisch tijdens de borstvoeding, maar na het verhogen van het aanvullende voedsel dat sucrose en zetmeel bevat, treedt diarree op (een deel van de isomaltose wordt geproduceerd nadat het zetmeel is verteerd), en als het wordt geboren, wordt het kunstmatig gevoed. Het toevoegen van sucrose aan de melk kan diarree heel vroeg veroorzaken.Het mechanisme van diarree is vergelijkbaar met dat van lactase-deficiëntie (zie "Lactose-intolerantie"). Na orale toediening van sucrose 2 g / kg is de bloedglucosecurve vlak en moet een verdere diagnose worden gesteld. Mucosale biopsie van de twaalfvingerige darm en jejunum, het darmslijmvlies was normaal, maar de enzymtest liet een afname zien in sucrase en isomaltase, terwijl lactase normaal was.
Zuigelingen moeten een dieet volgen dat geen sucrose bevat. Grotere kinderen kunnen geschikte hoeveelheden sucrose en zetmeel geven, maar ze zijn niet beperkt tot diarree na het eten. Natuurlijk kunnen ze van nature een zekere tolerantie voor sucrose en zetmeel krijgen.
6. cystische fibrose van pancreas
Cystische fibrose van de alvleesklier is een ziekte van autosomaal recessieve systemische exocriene disfunctie. De incidentie is hoog bij blanken in Europa en Amerika. Het is uiterst zeldzaam in oosterse gele rassen. 80% van de kinderen heeft trypsine, water en zware koolstof. De vermindering van de zuursecretie, de veel voorkomende symptomen zijn ernstige steatorroe, verhoogde frequentie van ontlasting en een grote hoeveelheid vet en een speciale geur.Door vetabsorptiestoornissen, veroorzaken symptomen van in vet oplosbare vitaminegebrek, zoals vitamine A-tekort, verzachting van het hoornvlies. Vitamine K-tekort veroorzaakt bloedingsneiging, enz., Omdat de ontlasting veel vet afgeeft, de maag leeg is en gemakkelijk hongerig is, maar het gewicht niet toeneemt, de groei en ontwikkeling stagneert, ongeveer 20% van de pasgeborenen heeft darmobstructie van meconium of meconium peritonitis, ouderen Kinderen kunnen constipatie, darmobstructie en buikkrampen hebben, hebben vaak rectale prolaps, chronische hoest in de luchtwegen, herhaalde infecties van de bovenste luchtwegen, longröntgenstralen kunnen verstrooid zijn atelectasis, emfyseem, bronchiëctasieën of chronische Longontsteking kan zich uiteindelijk ontwikkelen tot longfibrose of longziekte, omdat de slijmklieren die worden afgescheiden door de systemische slijmklieren zich hechten aan de verwijde klier en de opening blokkeren, deze kan niet naar buiten worden afgevoerd. Tenslotte is het orgaan fibrotisch. Wanneer het oorspronkelijke zweet wordt uitgescheiden door de zweetklier, wordt het chloride niet normaal geabsorbeerd. Daarom wordt de chlorideconcentratie in het zweet duidelijk verhoogd. De chlorideconcentratie in het zweet is normaal 7 tot 49 mmol / L, zoals 60 mmol / L. De diagnose kan worden bevestigd; de normale natriumconcentratie is 22 mmol / L en het gemiddelde kind is 103 mmol / L.
De behandeling maakt voornamelijk gebruik van pancreasenzymen oraal, inclusief pancreaslipase, amylase en protease.Het dieet moet een hoog eiwit-, hoog-hitte- en vetarm dieet volgen.
