acromegalie cardiomyopathie
Invoering
Inleiding tot acromegalie cardiomyopathie Acromegalie is een groep klinische syndromen waarbij de hypofyse te veel groeihormoon afscheidt, wat leidt tot systemische weefselhyperplasie, hypertrofie en metabole stoornissen. Onlangs gemeld, de ziekte brengt veel cardiovasculaire schade met zich mee, met de verlenging van de ziekte, het hart wordt vergroot, vooral bij patiënten die 50 jaar oud zijn, kan de getroffen persoon worden gediagnosticeerd als acromegalische hartziekte (acromegalische hartziekte). Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,002% -0,003% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: diabetes, hypertensie, aritmie, hartfalen
Pathogeen
Oorzaken van acromegalie cardiomyopathie
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van acromegalie is onbekend.De belangrijkste pathologie is hypofyse groeihormoonceladenoom of hyperplasie, die groeihormoon afscheidt, zacht weefsel, hypertrofie van bot en ingewanden en endocriene en metabole aandoeningen veroorzaakt. Meer dan 99% van acromegalie wordt veroorzaakt door hypofyse. Groeihormoonceltumoren worden veroorzaakt door een klein aantal groeihormoonafgevend hormoon afgescheiden door ganglionceltumoren van de hypothalamus; ectopisch groeihormoon dat hormonen afscheidt of groeihormoon afgescheiden door perifere weefsels veroorzaken acromegalie zeldzaam.
(twee) pathogenese
De meeste patiënten met acromegalie worden veroorzaakt door groeihormoonceladenomen, een paar worden veroorzaakt door hyperplasie en adenocarcinoom, maar er zijn ook gemengde tumoren.De diameter van de tumor is over het algemeen ongeveer 2 cm of minder en de grotere is maximaal 4 cm. Het weefsel rond het zadel wordt vaak onderworpen aan compressie en erosie, wat soms een toename van de intracraniale druk veroorzaakt. Bloeding en cystische veranderingen in de geavanceerde tumor zorgen ervoor dat de functie drastisch afneemt van hyperthyreoïdie. Overmatige secretie van groeihormoon (GH) werkt op verschillende weefsels en organen in het lichaam. Door het signaaltransmissiesysteem wordt de eiwitsynthese en de proliferatie van de cellen gestimuleerd.In de laesies van de interne organen is het skelet het duidelijkst en het effect op het hart wordt in twee fasen verdeeld naarmate het verloop vordert.
1. Vormingsperiode: De belangrijkste manifestaties in dit stadium zijn cardiomyocytenproliferatie, verhoogd hartvolume, verdikte ventriculaire wand, symmetriehypertrofie in het hele hart, smalle hartkamer en diastolische functie.
2. De recessieperiode: naarmate de ziekte vordert naar de recessieperiode, is hartfalen de belangrijkste manifestatie: op dit moment wordt de myocardiale contractiliteit verzwakt en wordt de cardiale output verminderd.
Patiënten met acromegalie kunnen klinisch worden aangetoond door subklinische hartziekte, vooral diastolische disfunctie, die kan worden gebruikt om aan te geven dat ventriculaire wandhypertrofie bij patiënten met acromegalie afwezig is in enige toename van wandspanning. Wat er gebeurt is voornamelijk centripetale hypertrofie, die verschilt van eenvoudige centripetale hypertrofie. Het veroorzaakt geen veranderingen in de intraventriculaire diameter. Tenzij er hartfalen is in de late fase van de ziekte, hebben dergelijke patiënten meerdere linker en rechter ventrikels tegelijkertijd en biventriculaire diastolische De vulling was aangetast.In rust veranderde de contractiele functie niet veel, maar de linkerventrikelejectiefractie nam niet overeenkomstig toe tijdens de oefening, wat suggereert dat de hartfunctiereserve was aangetast.
In de vroege fase van acromegalie wordt de contractiliteit van het hart verbeterd, de cardiale output verhoogd, de perifere vaatweerstand verlaagd en de dynamische toestand hoog. Op dat moment heeft het hart geen duidelijke morfologische veranderingen en de progressie van de ziekte, cardiale hypertrofie, interstitiële hyperplasie en ventriculaire diastolische disfunctie , verminderde cardiale output, verminderde perifere weefselperfusie, klinische dyspneu kan optreden, ernstiger, ventriculaire diastolische disfunctie, cardiale output aanzienlijk verlaagd, histologisch onderzoek toonde uitgebreide myocardiale fibrose, gedeeltelijke myocardiale necrose, met lymfatische en Monocyteninfiltratie.
Het voorkomen
Preventie van acromegalie cardiomyopathie
De cardiovasculaire systeemschade van deze ziekte komt van hypofyseziekten, dus actieve behandeling van primaire ziekte is de sleutel om deze ziekte te voorkomen.
Complicatie
Acromegalie cardiomyopathie complicaties Complicaties diabetes hypertensieve aritmie hartfalen
In het vergevorderde stadium van de ziekte kunnen complicaties zoals hypofyse-stoornissen, metabole stoornissen, diabetes, hypertensie, aritmie, hartfalen of secundaire infectie gecompliceerd zijn.
Symptoom
Symptomen van acromegalie cardiomyopathie voorkomende symptomen hoofdpijn
De ziekte begint langzaam en het ziekteverloop duurt meer dan 20 jaar.Het ziekteverloop kan in twee fasen worden verdeeld.
1. Vormingsperiode: over het algemeen van de leeftijd van 20 tot 30 jaar oud, de vroegste manifestaties van dikke handen en voeten, ruw gezicht, hoofdpijn, vermoeidheid, rugpijn en diabetes symptomen, daarna verscheen het typische uiterlijk geleidelijk, hyperplasie van het zachte hoofdweefsel, hoofdhuid, ruwe huid Verdikking, meerdere plooien, dikke lippen, vergrote oor en neus, grote en dikke tong, wazige woorden, lage toon, gevolgd door hoofdbothyperplasie, resulterend in een vergroot gezicht, mandibulaire groei, bovenooglid, voorhoofdbot, scheenbeen De bogen zijn vergroot en prominent, terwijl de ledematen verdikt zijn, de vingers en tenen zijn kort en dik en de rug van de rug van de hand is dik en breed.
Deze periode van ziekte is langer, tot 5 tot 10 jaar.
2. De recessieperiode: wanneer de ziekte zich tot het hoogtepunt ontwikkelt, wordt deze geleidelijk geestelijk verzwakt en mentaal metamorfose. Vervolgens verschijnen er meervoudige orgaandisfunctie. De symptomen van hypofyse en de omliggende compressie komen vaker voor in het latere stadium en de helft van het gezichtsveld wordt aangetast. De hypothalamus wordt gecomprimeerd. Na slaperigheid, obesitas, diabetes insipidus en andere manifestaties, maar verhoogde intracraniële druk is zeldzaam, gevorderd vaak als gevolg van hypofysestoornissen, metabole stoornissen, diabetische complicaties, hartfalen of secundaire infectie en overlijden.
3. Cardiovasculaire schade bij acromegalie
(1) Congestief hartfalen: ongeveer 20% van de patiënten met acromegalie heeft congestief hartfalen, heeft hartkloppingen, kortademigheid, oedeem van de onderste extremiteit, verhoogde hartgeluiden en systolisch geruis in het apicale gebied en longklepgebied. Longonderzoek om natte stem te verkrijgen, veroorzaakt door cardiale hypertrofie en interstitiële fibrose veroorzaakt door contractie en diastolische disfunctie, vooral in de toekomst.
(2) aritmie: hartkloppingen, beklemming op de borst, duizeligheid, ernstige gevallen kunnen syncope hebben, tot 50% van de patiënten met acromegalie kan abnormaal ECG detecteren, is gerelateerd aan sinusknoop en atrioventriculaire knoopontsteking en degeneratie en ST-segmentdepressie Ook vaker, met of zonder T-golfafwijkingen, linkerventrikelhypertrofie, afwijkingen in de geleiding binnenshuis, vooral bundeltakblok en supraventriculair of ventriculair ectopisch ritme, neemt de incidentie toe met het verloop van de ziekte, een groep controles Studies hebben aangetoond dat de acromegaliegroep een complexe ventriculaire aritmie voor 48% heeft, vergeleken met slechts 12% in de normale groep.
(3) Hypertensie: vaker voorkomende oudere patiënten, het incidentiepercentage is 25% tot 50%, als het gebruik van 24-uurs bloeddruktestrecords, het detectiepercentage hoger is, zijn de ziekte en de duur van de ziekte tijdelijk gerelateerd, meestal licht verhoogd, En geen complicaties.
Onderzoeken
Onderzoek van acromegalie cardiomyopathie
1. Verhoogde groeihormoontest: de concentratie van serum groeihormoon is overdag aanzienlijk verhoogd, en de bovengrens van het normale groeihormoon radioimmunoassay is 5g / L. Recent is de meting van urinair groeihormoon een recent ontwikkelde niet-invasieve groeihormoonbepalingstechniek. Het urinehormoon van de patiënt is 50 tot 100 keer dat van normale mensen.
2. IGF-I-bepaling in bloed is aanzienlijk verhoogd: het niveau van IGF-I in serum kan het niveau van groeihormoon weerspiegelen, en de halfwaardetijd van IGF-I is lang, de serumconcentratie is stabiel en de normale waarde van IGF-I is 0,38-26,0 g / ml.
3. Analyse van groeihormoonafgevend hormoon: de endocriene overmaat hormoonafgevend hormoon dat wordt gebruikt om hypofyse groeihormoon adenoom en hypothalamus of perifeer te identificeren, veroorzaakt hypofyse groeihormooncelproliferatie, die beide manifestaties van acromegalie hebben.
4. Glucose-inhibitietest: plasma GH werd 1 uur na orale glucose 100 g gemeten en de waarde van 10 g / l werd gediagnosticeerd.
5. CT en MRI: het kan hypofyse-afwijkingen effectief detecteren bij patiënten met acromegalie. De meeste patiënten hebben grote hypofyse tumoren, dus hypofyse tumoren kunnen worden gevonden bij bijna alle patiënten; en een derde van de patiënten Er is een uitbreiding buiten de sella.
6. Elektrocardiogram: ST-segmentstijging, er kunnen T-golfafwijkingen zijn, linkerventrikelhypertrofie, spanning; binnengeleidingblok (bundeltakblok).
7 echocardiografie: ventriculaire septale asymmetrie hypertrofie, linker en rechter ventriculaire hypertrofie of eenvoudige interventriculaire hypertrofie, linker ventriculaire ejectietijd (LVET) verkort, pre-ejectie (PEP) tijd verlengd, PEP / LVET-verhouding verhoogd.
Diagnose
Diagnose en diagnose van acromegalie cardiomyopathie
diagnose
Ten eerste wordt de diagnose acromegalie bepaald; op basis hiervan zijn hartveranderingen zoals hartvergroting, aritmie, hypertensie, atherosclerose, hartinsufficiëntie, enz. Uitgesloten, en andere soorten hartaandoeningen zijn uitgesloten.
De diagnostische criteria van de New York Heart Association Standards Committee zijn:
1 gediagnosticeerd als acromegalie,
2 Het hart heeft de volgende manifestaties: hartvergroting; hypertensie; hartfalen; elektrocardiogram en echocardiografie vertonen linkerventrikelhypertrofie.
Differentiële diagnose
1. Essentiële hypertensie: patiënten met essentiële hypertensie, het begin is langzamer, vroeg asymptomatisch, zelfs door lichamelijk onderzoek, soms hoofdpijn, duizeligheid, tinnitus, slapeloosheid, vermoeidheid, hartkloppingen en andere symptomen, laat De bloeddruk blijft op een hoog niveau, met hart-, hersen-, nier- en andere doellaesies, maar de kenmerkende klinische tekenen van acromegalie bij patiënten met essentiële hypertensie, geen toename van het bloedgroeihormoon en groeihormoon kan glucose zijn de onderdrukking.
2. Coronaire hartziekte: moet met name onderscheid maken tussen ischemische cardiomyopathie, coronaire atherosclerose, langdurige zuurstofstoornis door myocardiale zuurstofvoorziening, myocarddegeneratie en necrose, veroorzaakt door de vervanging van vezelachtig weefsel, het hart kan geleidelijk toenemen en herhaald myocardinfarct, De klinische manifestaties zijn angina pectoris, aritmie en / of congestief hartfalen, maar het karakteristieke uiterlijk van coronaire hartziekten zonder acromegalie en geen toename van groeihormoon, acromegalie kan echter vatbaar zijn voor atheroma als gevolg van metabole stoornissen. Coronaire hartziekten kunnen gecompliceerd worden door sclerose, in dit geval kan coronaire angiografie worden geïdentificeerd.
3. Hypertrofische cardiomyopathie: autosomaal dominante genetische ziekte, patiënten met pijn op de borst, hartkloppingen en arbeids dyspneu en andere symptomen, echocardiografie is van grote waarde voor diagnose, met ventriculaire septale asymmetrie hypertrofie, diastolisch ventriculair septum De verhouding van de dikte tot de achterwand is groter dan 1: 1,3 Het obstructieve uitstroomkanaal is smal, de linker ventrikelholte is kleiner dan normaal, het voorste mitrale voorste blad wordt naar voren bewogen tijdens contractie en de acromegalische hypertensieve hartziekte vertoont vergelijkbare hypertrofie. Type cardiomyopathie kan echter worden geïdentificeerd op basis van het karakteristieke uiterlijk en het verhoogde groeihormoon.
