folliculaire ichthyosis
Invoering
Inleiding tot haarfollikel ichthyosis Follicularisichthyosis, ook bekend als keratosispilarisdecalvans, is onbekend. De pathogenese is nog onduidelijk. De klinische manifestaties zijn systemische hyperkeratose, vergezeld van vleeskleurig en doorn-achtige gegeneraliseerde haarfollikelbult, die optreedt in het gezicht van de baby.De huidletsels worden gekenmerkt door miliaire uitslag, centrale gehoornde pluggen, en sommige zijn doornig en vormen later. De huid is geatrofieerd. Ook bekend als alopecia wervelkolom keratose, Siemen-syndroom. De systemische symptomen variëren sterk. De verhouding tussen mannelijke en vrouwelijke incidentie is 5: 1. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: zuigelingen en jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: zwelling
Pathogeen
Oorzaken van haarfollikel ichthyosis
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van deze ziekte is niet duidelijk en kan een zekere correlatie hebben met omgevingsfactoren, genetische factoren, voedingsfactoren en stemming en voeding tijdens de zwangerschap.
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog steeds onduidelijk.Histologie kan haarzakjes mond hebben vanwege de aanwezigheid van hoekpluggen, waardoor de buik van de haarzakjes uitzet, soms met gekruld haar in het onderste derde deel van het gebied. Matige keratose gaat gepaard met het dunner worden van de korrelige laag.
Het voorkomen
Preventie van haarzakjes ichthyosis
Vroege detectie, vroege diagnose en vroege behandeling zijn belangrijk voor indirecte preventie van deze ziekte en kunnen ook de incidentie van infectiecomplicaties verminderen.Bij patiënten met bestaande infecties moeten antibiotica zo snel mogelijk worden gebruikt.
Complicatie
Folliculaire ichthyosis complicaties Complicaties zwelling
Omdat de ziekte gepaard kan gaan met jeuk en de integriteit van de huid wordt vernietigd, kan het huidbacteriële infecties of schimmelinfecties veroorzaken als gevolg van krassen, meestal secundair aan een lage constitutie of langdurig gebruik van immunosuppressiva en schimmelinfecties zoals onychomycosis. Zoals gelijktijdige bacteriële infecties kunnen koorts, zwelling van de huid, zweren en etterende secretie en andere prestaties hebben. Ernstige gevallen kunnen leiden tot sepsis, die onder de aandacht van clinici moet worden gebracht.
Symptoom
Haarzakjes ichthyosis symptomen veel voorkomende symptomen fotofobie gelaagde ichthyosis doofheid gezichtsscherpte hoek plug
Komt voor in het gezicht van de baby, de huidlaesies zijn miliaire uitslag, het midden heeft een gehoornde plug en sommige hebben een spinale vorm. Na de formatie is de huid geatrofieerd. Naast het gezicht en de wangen is deze ook te zien in de nek en ledematen, die optreedt in de oogleden. Afdeling en hoofdhuid, na de vorming van alopecia-littekens, zijn sommige patiënten beperkt tot de uitslag van de palmaire palpebrale, sommige patiënten kunnen worden geassocieerd met dunne hoornvlies, visuele beperking, fotofobie, doofheid en slecht zweten.
Onderzoeken
Onderzoek van haarfollikelichthyosis
Klinisch huidonderzoek: de huidlaesies worden gekenmerkt door miliaire uitslag, centrale hoornpluggen en sommige zijn doornig en de huid is geatrofieerd. Naast het gezicht en de wangen, kan het ook worden gevonden in de nek en ledematen. Heeft plaatsgevonden in de oogleden en hoofdhuid, na de vorming van alopecia-littekens. Sommige patiënten zijn beperkt tot uitslag in de palm van de hand.
Histopathologie: de haarzakjesmond wordt veroorzaakt door de hoekplug, waardoor de buik van de haarzakjes uitzet, soms met gekruld haar in het onderste derde deel. Matige keratose gaat gepaard met het dunner worden van de korrelige laag. Late bindweefselatrofie vormt littekens.
Diagnose
Diagnose en identificatie van haarfollikelichthyosis
diagnose
Volgens de klinische manifestaties kunnen de kenmerken van huidlaesies en histopathologische kenmerken worden gediagnosticeerd.
Differentiële diagnose
De ziekte onderscheidt zich van baby miliaire uitslag en impetigo, en de klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met die van folliculaire ichthyosis, maar het pathologische mechanisme is anders.
1. Miliaire uitslag: gebruikelijk in het wrijfgebied, de uitslag is de grootte van de dop naald witte dichte dunne muur transparante kleine blaren, ongeveer 1 mm groot, de blisterwand is gemakkelijk te breken, het uiterlijk is dauwachtig, er is geen roodheid rond, het lijkt snel en snel droog na een paar dagen En verdwenen, na het drogen, zijn er zeer dunne en kleine schubben, die van nature vallen. Hebben vaak geen symptomen. Komt vaker voor bij bedlegerige, hoge koorts en slecht zweet en postoperatieve zwakte, vitamine A-tekort veroorzaakt door dit type reductie.
2. Impetigo: is een veel voorkomende acute etterende huidziekte. Het heeft de kenmerken van contactinfectie en autologe infectie en is gemakkelijk populair te zijn bij kinderen. De pathogenen zijn voornamelijk gecoaguleerde pruim-positieve Staphylococcus aureus of beta-hemolytische streptococcus alleen of in combinatie.
