Diffuse palmoplantaire keratose
Invoering
Inleiding tot diffuse palmoplantaire keratose Diffusepalmoplantarkeratodermia is ook bekend als erfelijke palmoplantarhypereratose, palmoplantaire ziekte, palmoplantaire keratinoom, het syndroom van Thost-Unna. Meer vanaf de kindertijd. De aansteker heeft alleen een ruwe huid in de palm van de hand.In ernstige gevallen verschijnen diffuse plaques in de palmaire palpebrale, de marginale keratine is verdikt, de prestaties zijn glad, de kleur geel is als een sputum, of het is verdikt in een schorpioenvorm, vaak veroorzaakt gespleten gehemelte vanwege het verdwijnen van elasticiteit, wat pijn veroorzaakt. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: zwelling
Pathogeen
Diffuse palmoplantaire keratose
(1) Oorzaken van de ziekte
Het is autosomaal dominant en kan in alle rassen voorkomen.De incidentie van beide geslachten is ongeveer gelijk.De incidentie is 1: 40.000 in Noord-Ierland.
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog steeds onduidelijk, autosomaal dominante overerving, en kan autosomaal dominante overerving zijn.
Het voorkomen
Diffuse palmoplantaire keratose preventie
De ziekte behoort tot autosomaal dominante overerving. Alle rassen kunnen voorkomen, de incidentie van beide geslachten is ongeveer gelijk en de incidentie is statistisch hoog in Noord-Ierland op 1:40. Heb familie. Daarom is het onmogelijk om de oorzaak van deze ziekte te voorkomen en kan chromosoomonderzoek vóór de zwangerschap worden uitgevoerd.Voor mensen met ernstige chromosomale afwijkingen moet het huwelijk worden vermeden. Tegelijkertijd moeten naaste familieleden worden vermeden en kan de prevalentie van de ziekte worden verminderd.
Complicatie
Diffuse complicaties van palmoplantaire keratose Complicaties zwelling
De huidintegriteit wordt vernietigd door huidbreuk, dus huidbacteriële infecties of schimmelinfecties kunnen worden veroorzaakt door krabben, meestal secundair aan een laag lichaamsgewicht of langdurig gebruik van immunosuppressiva en schimmelinfecties zoals onychomycosis, zoals gelijktijdig Bacteriële infecties kunnen symptomen hebben zoals koorts, zwelling van de huid, zweren en etterende secretie. Ernstige gevallen kunnen leiden tot sepsis, die onder de aandacht van clinici moet worden gebracht.
Symptoom
Diffuse palmoplantaire keratose symptomen Vaak voorkomende symptomen Hand, voet, splijten, keratine, verdikking, ruwe huid, gegeneraliseerde rode plaque
Meestal vanaf de kindertijd heeft de aansteker alleen een ruwe huid in de palm van de hand. In ernstige gevallen is er diffuse plak in de palm van de hand. De marginale keratine is verdikt, de prestaties zijn glad, de kleur is vergelijkbaar met het sputum of is verdikt in de vorm van het sputum. Gespleten gehemelte, pijn veroorzaakt, problemen in hand- en voetactiviteiten kan worden beperkt tot de palmaire palpebrale, soms de rug van de hand, de achterkant van de voet, de vingers, de tenen, de ellebogen, de knieën, de extensie van de onderarm, de voorste en achterste iliacale toppen kunnen ook betrokken zijn, symmetrisch verdeeld, Met zweten, verdikt dek, troebelheid, kunnen sommige patiënten aangeboren ichthyosis of andere aangeboren afwijkingen hebben en de laesies gaan een leven lang mee.
Onderzoeken
Diffuus palmoplantair keratoseonderzoek
Klinisch huidonderzoek: de huid van het palmaire sputum is ruw en de diffuse plak verschijnt in de palm van de hand.De keratine van de rand is verdikt, de prestaties zijn glad, de kleur is vergelijkbaar met het sputum, of het is verdikt in de vorm van het sputum, vaak veroorzaakt gespleten gehemelte vanwege het verdwijnen van elasticiteit, waardoor pijn ontstaat. Moeilijkheden veroorzaakt door hand- en voetactiviteiten kunnen worden beperkt tot de palmaire palpebrale, soms de rug van de hand, de rug van de voet, de vingers, de tenen, de ellebogen, de knieën, de extensie van de onderarmen, de voorste en temporale iliacale toppen kunnen ook betrokken zijn, symmetrisch verdeeld.
Histopathologie: verdikking van de hoornlaag, slechte keratinisatie, verdikking van de korrels en acanthosis, milde infiltratie van ontstekingscellen in de oppervlakkige dermis. De zweetklieren en zweetbuizen krimpen af en toe.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van diffuse palmoplantaire keratose
diagnose
Volgens de klinische manifestaties van histopathologie en familiegeschiedenis is de diagnose niet moeilijk.
Differentiële diagnose
Moet worden onderscheiden van de volgende ziekten:
1. Hyperkeratotische hand, voet en enkel, deze ziekte behoort tot de schimmelinfectie van de huid, vaak gepaard met duidelijke desquamatie en jeuk van de huid Schimmelhyfen en sporen kunnen worden gevonden bij het microscopisch onderzoek van huidletsels.
2. Borstpalmeczeem, de ziekte is een huidallergische ziekte, heeft vaak een geschiedenis van acute aanvallen, andere delen kunnen ook eczeem huidletsels hebben, kunnen gepaard gaan met gele afscheidingen, de belangrijkste jeuk.
