huid lymfogranulomatose
Invoering
Inleiding tot cutane lymfogranulomen Het merendeel van de gerapporteerde huid De ziekte van Hodgkin is eigenlijk type A-lymfomatoïde papulosis, Hodgkin-lymfoom (Hodgkinlymphoma), Hodgkin granuloma (Hodgkingranuloma), Hodgkin paragranomyma (Hodgkinparagranuloma), Hodgkin-sarcoom (Hodgkinsarcoma), kwaadaardige lymfogranulomatose (lymphogranulomatosismaligna). De ziekte is een soort ML, met speciale tumorreuzencellen (Reed-Sternberg-cellen, ook wel RS-cellen genoemd), vaak met verschillende mate van infiltratie van ontstekingscellen. Er is een aanzienlijke overlap bij deze twee ziekten en type A-cellen van lymfoomachtige papulosis delen een gemeenschappelijke immunofenotypische marker met Reed-Sternberg-cellen (RS-cellen). Lymfoomachtige papulosis kan worden gezien bij patiënten met de ziekte van Hodgkin. Primaire huid De ziekte van Hodgkin zonder betrokkenheid van de lymfeklieren is moeilijk te bevestigen en is zeer zeldzaam. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: fractuur geelzucht hemiplegie uremie herpes zoster
Pathogeen
Oorzaken van cutaan lymfogranuloom
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van deze ziekte is nog steeds onduidelijk en er zijn enkele opvattingen als volgt:
1. De incidentie van virale infectie in nauw contact met patiënten Lerine et al. Stelden voor dat de serum-titer van het EB-virusantilichaam bij patiënten wordt verhoogd, hetgeen wordt beschouwd als gerelateerd aan EB-virusinfectie, maar er is geen definitief bewijs:
2. De incidentie van straling die bewoners van het atoombomgebied treft, is vier keer hoger dan die van andere bewoners;
3. Kan in verband worden gebracht met andere soorten ML, multiple idiopathische hemorragische sarcoom of leukemie;
4. Cellulaire immunodeficiëntie Volgens de afname van T-lymfocyten in het bloed van patiënten is de cellulaire immuniteit laag, de normale vertraagde type overgevoeligheid verdwijnt, de afstoting van allografts is langzaam en de vroege laesies beginnen vaak vanuit de T-zone van lymfeklieren, die wordt beschouwd als gerelateerd aan T-cel immuunsurveillance. Defecten leiden tot abnormale tumorhyperplasie van "reticulaire cellen".
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog steeds onduidelijk. Vanwege de controverse over de oorsprong van RS-cellen, moet deze nog verder worden onderzocht. De oorsprong van RS-cellen wordt verondersteld afkomstig te zijn van T-lymfocyten, B-lymfocyten, weefselcellen of geïnterdigiteerde reticulaire cellen of dendrieten. Aanzichten zoals reticulaire cellen komen meestal van reticulocyten, maar ze zijn niet bevestigd.
Het voorkomen
Preventie van cutaan lymfogranuloom
Het mechanisme van cutane lymfogranulomatose is erg ingewikkeld en infectie is slechts een van de externe factoren.Tegenwoordig is er geen neiging of verergering van lymfoom om te worden geïnfecteerd. Daarom is als een familielid van lymfoompatiënten het risico op lymfoom niet significant hoger dan bij de algemene bevolking. Aandacht om infectie te voorkomen is de sleutel.
Vermindering van milieuvervuiling, behoud van goede leefgewoonten, tijdige behandeling van bepaalde chronische ontstekingsziekten van het lichaam en verbetering van de immuunfunctie van het lichaam kan niet alleen de incidentie van lymfoom verminderen, maar ook de incidentie van andere kwaadaardige tumoren verminderen.
Complicatie
Complicaties van cutane lymfogranulomatose Complicaties, geelzucht, hemiplegie, uremie, herpes zoster
Betrokkenheid van botten kan fracturen, exophthalmos, ruggenmergcompressie en verlamming veroorzaken, betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel kan hemiplegie veroorzaken, waarbij de lever kan geelzucht en levercoma veroorzaken, urogenitale betrokkenheid kan uremie veroorzaken, patiënten met lage cellulaire immuniteit, gemakkelijk Geïnfecteerd met virussen, bacteriën en Candida, als gevolg van lage cellulaire immuunfunctie, ontwikkelt ten minste ongeveer 15% van de patiënten herpes zoster.
Symptoom
Symptomen van cutane lymfogranulomatose Vaak voorkomende symptomen Nodulaire exfoliatieve dermatitis Ruggenmerg granuloma geelzucht papels Ademhalingsproblemen Indigestie jeuk coma
Patiënten klagen vaak over oppervlakkige lymfeklieren of lymfeklieren, vooral in de nek, pijnloze progressieve zwelling, vermoeidheid, verlies van eetlust, gewichtsverlies, onregelmatige lage koorts, nachtelijk zweten en jeuk, late betrokkenheid van een orgaan, vanwege nek en enkel Lymfeklieren, kunnen de armzenuwplexus comprimeren en hoesten, ademhalingsmoeilijkheden, superieur vena cava-syndroom, spraakproblemen en andere symptomen veroorzaken, betrokkenheid van de milt kan buikpijn, indigestie, misselijkheid, braken en symptomen veroorzaakt door hypersplenisme veroorzaken, waarbij Skelet kan fracturen, exophthalmos, ruggenmergcompressie en verlamming veroorzaken, betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel kan hemiplegie, perifere neuropathie en pijn veroorzaken, gastro-intestinale betrokkenheid kan zweren, pijn, bloeding, obstructie en malabsorptiesyndroom veroorzaken, waarbij de lever betrokken is Kan geelzucht en hepatische coma veroorzaken, betrokkenheid van urogenitale systemen kan uremie veroorzaken, patiënten met lage cellulaire immuniteit, gemakkelijk virussen, bacteriën en Candida-infectie veroorzaken.
Huidbeschadiging kan worden onderverdeeld in specifiek en niet-specifiek.
Specifieke schade
Volgens statistieken van Benninghoff et al, gevonden bij 5% tot 10% van de patiënten, is de primaire zeldzaam, meestal door bloedbronverspreiding, gebruikelijk bij patiënten met gevorderde lymfeklierletsels; als de overeenkomstige lymfeklieren retrograde zijn, kunnen in de vroege fase worden gezien, primaire De schade kan optreden voordat andere symptomen, waaronder lymfadenopathie in een paar maanden of 5 tot 10 jaar, de prognose is beter, de patiënt kan 10 tot 20 jaar overleven en patiënten met secundaire schade sterven vaak binnen een paar maanden, schade Komt voor in de hoofdhuid, het bovenste deel van de nek en romp, kan worden uitgedrukt als papels, knobbeltjes, plaques, erytrodermie of eczeem, zelfs of onderhuidse knobbeltjes, zweren kunnen optreden op basis van knobbeltjes of plaques, Of veroorzaakt door laesies zoals lymfeklieren of botten.
2. Niet-specifieke schade
Meer voorkomend, vaak gemanifesteerd als epidermale erosie, erytheem, bemoste veranderingen, jeuk of erytrodermie, enz., Andere zoals bleke huid, urticaria, polymorf erytheem, nodulair erytheem, rode pityriasis, pemphigus, schubben Ziekte, dermatomyositis, huid heterochromie en andere schade kunnen ook optreden en kunnen soms ook cyanose, bullae, lymfoedeem, alopecia, palmar (sputum) keratose en flebitis en pigmentatie tot expressie brengen, als gevolg van cellulaire immuunfunctie Laag, ten minste ongeveer 15% van de patiënten ontwikkelt herpes zoster.
Onderzoeken
Onderzoek van cutaan lymfogranuloom
1. De bloedleukocyten zijn normaal of aanzienlijk toegenomen, de neutrofielen zijn toegenomen, de lymfocyten zijn relatief afgenomen, de eosinofielen zijn toegenomen bij ongeveer 1/5 patiënten, de monocyten zijn licht toegenomen, de bloedarmoede is vaak afwezig in het vroege stadium en de bloedarmoede is duidelijk in het late stadium, meestal Myeloïde, incidenteel of hemolytisch met positieve anti-humane globulinetest.
2. Myeloïde cellen en megakaryocyten zijn vaak verhoogd in het beenmerg en plasmacellen en eosinofielen kunnen ook toenemen.
3. Andere bezinkingssnelheid van erytrocyten is licht verhoogd, basaal metabolisme is vaak verhoogd (10% tot 20%), leverfunctie is abnormaal, serum alkalische fosfatase is verhoogd, plasma-albumine is verlaagd en globuline is verhoogd.
Histopathologie: de ziekte wordt gekenmerkt door complexe tumorcellen, vergezeld door verschillende ontstekingscellen en capillaire proliferatie, vaak granuloma vormend, soms necrose, fibrose kan in de late fase optreden en RS-cellen hebben diagnostische waarde.
De typische RS-cellen zijn groot in volume, 15 tot 45 m in diameter, helder in celgrenzen, rijk aan cytoplasma, doorschijnend, licht tweekleurig, met meer dan twee kernen of één lobulaire kern, en de kern is ook groot. Het is 8 ~ 20m; de chromatine in de kern is dik, vaak geagglomereerd in het kernmembraan, ongelijke verdeling, duidelijke opening, grote nucleoli, gevormd als insluitsels, meestal rond, eosinofiel of tweekleurig, rond In de transparante ring zonder chromatinedeeltjes is de grootte van de kernen van de binucleaire RS-cellen hetzelfde en zijn ze nauw aan elkaar gehecht. Ze hebben de vorm van spiegels, ook wel spiegelcellen genoemd. De kernen van megakaryocyten of multinucleaire RS-cellen zijn enorm, vervormd en overlappen elkaar. , gelobd of multinucleair, RS-cellen in het cytoplasma door RNA-synthesestoornis veroorzaakt door RNA-accumulatie, sterke pyronine, dus methylgroen, Pyrininekleuring, gemakkelijk te vinden RS-cellen, dit cytoplasma is zuur fosfatase en niet-specifieke esterase Diffuse zwakke positieve reactie, het grootste deel van het RS-celmembraan heeft een antigeen, cytoplasmatische immunoglobuline-positieve, elektronenmicroscopische observatie RS-cellen missen het ruwe endoplasmatische reticulum van immunoglobuline, dus de immunoglobuline is afgeleid van weefselvloeistof. Organisatie van de ziekte Het kan aan verschillende klassen worden toegekend.
Specifieke huidlaesies komen vaak voor bij lymfocytenuitputting of gemengd type. Niet-specifieke huidlaesies vertonen alleen chronische ontsteking. Nodulaire of diffuse infiltratie kan worden gezien in de dermis en de onderhuidse vetlaag wordt uitgebreid. De epidermis wordt meestal niet aangetast. Gejin-cellen, maar typische RS-cellen worden slechts in 50% van de gevallen gevonden, infiltrerende achtergrond met lymfocyten, weefselcellen, plasmacellen, eosinofielen en neutrofielen, Hodgkin-cellen en RS-cellen zijn geen ziekte van Hodgkin Uniek is dat deze cellen ook worden aangetroffen in lymfoomachtige papulosis, anaplastisch grootcellig lymfoom en andere ziekten.
Immunohistochemie: Hodgkin-cellen en RS-cellen zijn vaak positief voor CD30 (BerH2) en negatief voor CD45R (LCA); CD15 (LeuM1) is vaak positief maar negatief.
Diagnose
Diagnose en diagnose van lymfogranuloom van de huid
diagnose
De meeste ziekte van Hodgkin is meestal afkomstig van lymfeklieren, die zich retrogradaal uitstrekken van de lymfeklieren of lymfevaten naar de huid of rechtstreeks naar de huid.De huidletsels zijn papels of knobbeltjes met of zonder ulceratie. In geavanceerde gevallen kan huidmelk voorkomen. Verspreiding, patiënten met de ziekte van Hodgkin hebben vaak niet-specifieke huidlaesies en gegeneraliseerde ernstige jeuk kan optreden bij andere symptomen van de ziekte enkele maanden voordat of nadat de ziekte duidelijk is gediagnosticeerd, secundaire defecten kunnen optreden als gevolg van krassen Jeukende jeuk en pigmentatie, andere huidverschijnselen zoals verworven ichthyosis, exfoliatieve dermatitis en gegeneraliseerde herpes zoster.
Niet-specifieke huidlaesies hebben geen specificiteit in klinische of histopathologische aandoeningen en de klinische morfologie van specifieke huidlaesies is niet specifiek, en de diagnose wordt voornamelijk bevestigd door histopathologisch onderzoek.
Differentiële diagnose
1. Lymfoomachtige papulosis is goedaardig, laesies zijn gegeneraliseerde terugkerende papels of papulaire necrotische zelfherstellende uitbarstingen, histologisch wigvormige, pro-epidermale infiltratie en grote atypische (RS-achtige) Cellen, immunohistochemische fenotypes zijn meestal CD30, CD15- en CD45R en de meeste gevallen brengen T-celantigenen tot expressie.
2. Mycoseschimmel De ziekte van Hodgkin heeft geen enkele of meestal geaggregeerde lymfocyten in de opperhuid.
3. Anaplastische grote cel (CD30) T-cel lymfoom is een grote moedercel met dicht opeengepakte vellen Soms vertonen RS-cellen, grote moedercellen CD30, CD15- vaak een abnormaal T-celfenotype.
