Zwangerschap met polycytemie
Invoering
Inleiding tot zwangerschap met polycytemie Polycytemie verwijst naar het aantal rode bloedcellen per volume-eenheid perifeer bloed. De hemoglobine en hematocriet zijn hoger dan normaal, maar niet het aantal witte bloedcellen en bloedplaatjes. In het verleden heette het polycytemie in het buitenland. Het is een volledige bloedcytose, inclusief een toename van het aantal witte bloedcellen en bloedplaatjes. De juiste Engelse naam moet erytrocytose zijn. Polycytemie is een groep symptomen die worden veroorzaakt door elke oorzaak die erytrocytose kan veroorzaken. Net als bloedarmoede is het geen naam voor een diagnostische ziekte. Zwangerschap met erytrocytose wordt vooral gezien bij relatieve polycytemie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0035% Gevoelige populatie: zwangere vrouwen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hypertensie, nierstenen, galstenen, myelofibrose, jichtartritis, myelodysplastisch syndroom, acute leukemie
Pathogeen
Oorzaken van zwangerschap gecompliceerd met polycytemie
(1) Oorzaken van de ziekte
Polycytemie is een groep bloedziekten veroorzaakt door abnormale toename van rode bloedcellen om verschillende redenen.
1. De etiologie van polycytemie vera De etiologie van deze ziekte is nog onduidelijk. Bij de meeste patiënten zijn de EPO-waarden in plasma en urine niet verhoogd, maar zijn aanzienlijk verminderd. Celcultuur toont het aantal EPO-receptoren in erythroïde voorlopercellen van PV-patiënten, affiniteit. Er was geen verschil tussen de expressie en de normale expressie en er werd geen afwijking gevonden in de sequentie-analyse van het EPO-gen. De bovenstaande resultaten toonden aan dat de pathogenese van de ziekte vrij was van EPO-receptoren. Moderne studies toonden aan dat PV geen buitensporige proliferatie van normale stamcellen is, maar een enkele Abnormale klonale proliferatie van celoorsprong.
2. De oorzaak van secundaire polycytemie:
(1) Compenserende toename van erytropoëtine:
1 neonatale polycytemie: normale volledige neonatale hemoglobine bij 180 ~ 190 g / l, rode bloedcellen bij (5,7 ~ 6,4) × 10 12 / l, hematocriet 53% ~ 54%, dit komt door de foetus bij de moeder In een fysiologische hypoxische toestand kan de pasgeborene na de geboorte direct zuurstof uit de lucht opnemen en neemt het aantal rode bloedcellen geleidelijk af, bijvoorbeeld neonatale hemoglobine> 220 g / l, hematocriet> 60% kan worden gediagnosticeerd als neonatale rode bloedcellen. Hyperplasie, die kan worden veroorzaakt door:
A. Overmatig bloeden uit de placenta, overdracht tussen tweelingen (foetaal overdrachtssyndroom) of tussen moeder en foetus.
B. Onvoldoende placenta, zoals overrijpe, door zwangerschap veroorzaakte vergiftiging, placenta previa, enz.
C. Endocriene en metabole afwijkingen, zoals aangeboren bijnierhyperplasie, neonatale hyperthyreoïdie, diabetes bij de moeder, enz.
2 polycytemie op grote hoogte: de ziekte is te wijten aan lagere atmosferische druk op het plateau, bij afwezigheid van zuurstof treedt secundaire erytrocytose op, hoe hoger de hoogte, hoe lager de atmosferische druk, hoe lager de alveolaire zuurstofdruk, het aantal rode bloedcellen, hemoglobine en De hematocriet is ook hoger. Op een hoogte van 3500 m of hoger, met de toename van de hoogte, neemt de incidentie van polycytemie op grote hoogte dienovereenkomstig toe. Sommige patiënten komen eerst naar het plateau en sommige zijn bewoners die naar het plateau gaan. Zowel mannen als vrouwen kunnen ziek zijn, en de leeftijd van aanvang is niet speciaal.
3 chronische longaandoeningen: emfyseem, langdurig bronchiaal astma, ernstige wervelkolom, lateraal proces, aantasting van het hart, longfunctie, longhartaandoening en meervoudige longembolie, vanwege onvoldoende oxidatie van circulerend bloed, vaak gevolgd Erythroblastie, ongeveer 50% van de patiënten met chronische longaandoeningen produceren een verhoogd volume rode bloedcellen; bovendien kunnen klinische verschijnselen van het Ayerza-syndroom van chronische progressieve bronchiale astma, bronchitis, patiënten met cyanose, vergezeld van erytrocytose, worden gecombineerd met de rechter hartkamer Hypertrofie en expansie en de ontwikkeling van chronisch congestief hartfalen.
De belangrijkste pathologische veranderingen zijn de verharding van de longslagader en zijn takken, en sommige zijn aangeboren stenose of hypoplasie van de longslagader.
4 pulmonaal dyspneu syndroom (Pickwickiaans syndroom): als gevolg van het ademhalingscentrum bij patiënten met slechte alveolaire ventilatie, zijn de klinische kenmerken obesitas, hypercapnie, erytrocytose, patiënten met lethargie, convulsies, cyanose, periodieke ademhaling, Uiteindelijk leidt het tot rechts hartfalen Na gewichtsverlies in individuele gevallen kan de alveolaire ventilatie normaal zijn en verdwijnen de symptomen.
5 hart- en vaatziekten: aangeboren hartaandoeningen zoals tetralogie van Faro, volledige verplaatsing van grote bloedvaten, vaak secundair aan erytrocytose, de pathogenese is te wijten aan kortsluiting van de bloedcirculatie, vermindering van arteriële zuurstofverzadiging, stimuleren van erytropoëse Verhoogd bij erytropoëse, niet-cyanotische congenitale hartziektepatiënten met chronisch hartfalen, pulmonale congestie en longventilatie, leidend tot langdurige hypoxie, erytrocytose kan ook optreden, het tweede punt bij verworven hartziekte Klepaandoeningen en chronische longhartaandoeningen gaan vaak gepaard met erytrocytose als gevolg van systemische circulatiestoornissen en obstructie van longventilatie, maar de mate van erytrocytose is milder dan die van aangeboren hartaandoeningen. Bovendien zijn arterioveneuze fistels, halsader en longader Bloedvatverkeer, etc.
6 hemoglobine-ziekte: vanwege de verhoogde zuurstofaffiniteit van abnormale hemoglobine bindt het nauw met zuurstof, behoudt het de toestand van oxyhemoglobine en geeft het niet gemakkelijk zuurstof af aan weefsels, waardoor weefselhypoxie wordt veroorzaakt, wat erytropoëtine en erytrocytose kan verhogen. In deze groep gevallen nam de zuurstofaffiniteit toe, verschoof de zuurstofdissociatiecurve naar links, het weefsel kon worden gereduceerd door zuurstof en de weefselzuurstofspanning werd verminderd.
7 abnormale hemorragische ziekte: deze groep ziekten, waaronder enige schade of pathologische aandoeningen, hemoglobine zuurstofopname of afgifte-afwijkingen, volgens de absorptieband en kenmerken, kan worden onderverdeeld in methemoglobinemie, thiohemoglobinemie en koolmonoxide hemoglobine Hemoglobine, enz., Omdat hemoglobine zijn vermogen verliest om aan zuurstof te binden, geen zuurstof naar het weefsel kan vervoeren, kan ook milde secundaire polycytemie veroorzaken.De toename van rode bloedcellen veroorzaakt door roken is te wijten aan het grote aantal mensen dat rookt, langdurige blootstelling aan hoge concentraties koolmonoxide. Geïnhaleerde koolmonoxide heeft een sterke affiniteit voor hemoglobine Koolmonoxide combineert met hemoglobine om zuurstof te vervangen, waardoor hypoxie ontstaat. Het kan in de toekomst milde erytrocytose veroorzaken. Hematocriet heeft een bepaalde relatie met roken. Stop met roken. Nadat het plasma kan worden hersteld.
(2) Niet-compenserende toename van erytropoëtine:
1 Nierziekte: nierziekte secundaire erytrocytose is de meest voorkomende bij nierkanker, gevolgd door polycysteuze nier, hydronefrose, goedaardig nieradenoom, niersarcoom, niertuberculose, enz. Secundaire niertumoren en niertransplantaties zijn ook beschikbaar. Gemeld door secundaire erytrocytose, is het mechanisme van erytrocytose het gevolg van tumoren, cysten of stilstaand water dat nierweefsel comprimeert, de bloedstroom blokkeert, hypoxie in lokale weefsels veroorzaakt, de productie van erytropoëtine in de nier verhoogt, wat leidt tot de productie van erytropoëtine. Verhoogd, naast de aanwezigheid van erytropoëtine-RNA in het percolaat van de cystenwand en de vloeistof van de cyste en het nierkankerweefsel van de tumor. Als het ruwe percolaat van het tumorweefsel in het dier wordt geïnjecteerd, kan de erytropoëse worden gestimuleerd en kan de patiënt van de niertransplantatie De oorzaak van erytrocytose kan verband houden met een toename van erytropoëtine veroorzaakt door nierschade bij de ontvanger zelf.
2 andere tumoren: er is bevestigd dat hepatocellulair carcinoom erytrocytose heeft, erytropoëtine-antigeen is ook bevestigd in leverkankercellen, erytrocytose kan worden verbeterd na leverkankerresectie, gemetastaseerde leverkanker, hepatische hemangioom, leverangiosarcoom en andere zichtbare rode bloedcellen Verhoogde, cirrosepatiënten zien af en toe erytrocytose, kunnen geassocieerd zijn met hepatocellulair carcinoom, naast levertumoren zijn er cerebellaire hemangioblastoom, baarmoederfibromen, feochromocytoom, eierstokkanker, enz., Individuele meldingen van maagkanker, prostaatkanker , longkanker, de ziekte van Hodgkin, slokdarmtumoren, enz. kunnen de afscheiding van erytropoëtine en vervolgens erytrocytose beïnvloeden.
3. De oorzaak van relatieve polycytemie:
(1) Tijdelijke polycytemie: aanhoudend braken, ernstige diarree en overmatig zweten: kan aanzienlijk verlies van lichaamsvloeistoffen veroorzaken, onvoldoende waterinname, kan een afname van het plasmavolume en een relatieve toename van erytrocyten veroorzaken.
(2) Pseudo-erytrocytose (relatieve of stress-erytrocytose, Gaisbock-syndroom): de oorzaak is onbekend, sommige mensen denken dat het geen onafhankelijke ziekte is; anderen denken dat het een goedaardige ziekte is, er zijn meldingen dat overmatig roken mogelijk is , drinken, emotionele, chronische angst, hoge bloeddruk, etc.
(twee) pathogenese
Onder normale omstandigheden wordt de hoeveelheid rode bloedcellen in een staat van dynamisch evenwicht gehouden, die wordt gereguleerd door erytropoëtine, een relatief stabiel glycoproteïnehormoon met een relatieve molecuulmassa van 46.000 en een gen op chromosoom 7. De lange arm wordt geproduceerd door de renale tubulo-interstitiële cellen, die ook de zuurstofsensor is. Deze detectiesite is een hemoproteïne die de expressie van erytropoëtine mRNA regelt bij hypoxie of bloedarmoede. Stimuleert de productie van erytropoëtine; na bloedarmoede of hypoxiecorrectie is de productie van erytropoëtine meestal normaal, wat verband houdt met de regulatie van genexpressieniveaus. Dierproeven hebben aangetoond dat de concentratie van erytropoëtine in de nier dicht bij die van plasma-erytropoëtine ligt. Relatie; erytropoëtine kan ook worden geproduceerd in volwassen lever, maar deze laatste heeft slechts minimale respons op hypoxie en bloedarmoede Normale erytropoëtine is 4-26 U / L, wanneer hemoglobine daalt tot 105 g / L. Onder stimulatie van hypoxie is er een verandering in erytropoëtine. Nadat de hoeveelheid rode bloedcellen is toegenomen, wordt het niveau van perifeer bloed erytropoëtine hersteld. Vaak; onder hypobarische hypoxie is er een toename van perifeer bloed erytropoëtine, vooral in het geval van aanhoudende hypoxie, en erytropoëtine kan een toename van de hoeveelheid rode bloedcellen veroorzaken, die gepaard kunnen gaan met hypoxie. De vermindering van het plasmavolume is niet alleen op grote hoogte, maar ook bij hypoxische congenitale hartaandoeningen en er is een toename van rode bloedcellen bij rokers.
Het voorkomen
Zwangerschap met preventie van polycytemie
Voornamelijk voor antistolling en antiplatelettherapie, kan het retrograde trombose voorkomen en herhaling van embolische bloedvaten voorkomen, en tegelijkertijd de primaire ziekte, juiste aritmie behandelen en zich concentreren op hartklepaandoeningen en gerelateerde ziekten die endocardiale laesies veroorzaken. Effectieve behandeling om de bron van de embolus uit te roeien en herhaling te voorkomen. Er moet voor worden gezorgd dat patiënten tijdens de acute fase in bed blijven om embolie door embolie te voorkomen.Tegelijkertijd moet vanwege langdurige bedrust aandacht worden besteed aan de slikfunctie en mondverzorging om aspiratiepneumonie, urineweginfectie, aambeien en diepe veneuze trombose van onderste ledematen te voorkomen.
Complicatie
Zwangerschap met complicaties van polycytemie Complicaties hypertensie nierstenen galstenen beenmerg fibrose jicht artritis myelodysplastisch syndroom acute leukemie
Veel voorkomende complicaties zijn hoge bloeddruk, bloedingen, trombose (hersenbloedvaten, bovenste en onderste extremiteit bloedvaten, kransslagader, mesenteriale slagader, leverader, milt bloedvaten, enz.), Gastroduodenale zweer, nierstenen, galstenen, jicht Artritis, myelofibrose, leukemie, enz., Eenvoudige veneuze bloedafname gecompliceerd met embolie en myelofibrose, bij 32P of chemotherapeutische patiënten met acute leukemie, waaronder acute granulocyten en acute granulocyten-monocytaire leukemie, Er zijn ook een klein aantal lymfocytaire leukemieën. De doodsoorzaak is trombose, gevolgd door leukemie, tumor, bloeding en myelofibrose. Leukemie treedt vaak 5 tot 12 jaar na de behandeling op en in sommige gevallen treedt eerst het myelodysplastisch syndroom op. Vervolgens omgezet in acute leukemie, is de respons op de behandeling slecht, in sommige gevallen na een paar jaar is de hematocriet normaal en neemt de milt geleidelijk toe, de gebruikte fase (gebruikte fase) genoemd; sommige gevallen ontwikkelen zich tot myelofibrose.
Symptoom
Symptomen van zwangerschap met polycytemie Symptomen Veel voorkomende symptomen Hyperemie Hypertensieve zwangerschap Hypertensie Intracraniële aambeien Conjunctivale congestie Bloedneus Aambeien Huid jeuk Geheugenstoornis Visuele beperking Slaperigheid
Symptomen van polycytemie variëren sterk, afhankelijk van of de patiënt relatief of absoluut, primair of secundair is; patiënten met verschillende stadia kunnen verschillende klinische manifestaties hebben, behalve erytrocytose veroorzaakt door bloedconcentratie, de meeste gevallen ontwikkelen zich Langzaam, hebben vaak een asymptomatische periode, die enkele maanden tot enkele jaren duurt, sommige patiënten kunnen een periode van zwakte en andere niet-specifieke symptomen voelen voordat ze worden beoordeeld; sommige worden af en toe aangetroffen bij lichamelijk onderzoek of een andere routine bloedonderzoek, secundair Symptomen van de seksuele persoon worden vaak gemaskeerd door de symptomen van de primaire ziekte zonder de aandacht van de patiënt te veroorzaken.
Centraal zenuwstelsel
Kan zwelling van het hoofd, hoofdpijn, duizeligheid, duizeligheid, tinnitus, wazig zien en ledematen, enz. Veroorzaken. Anderen omvatten: nervositeit, gedragsveranderingen, ongeduld, lethargie of slaapstoornissen, geheugenverlies, depressie, enz., In stress of pseudo-erytrocyten Meer gebruikelijk in geval van verhoogde ziekte.
2. bloedsomloop
Symptomen van de bloedsomloop worden veroorzaakt door veneuze trombose of tromboflebitis veroorzaakt door een hoog bloedvolume en hoge viscositeit. In het geval van polycytemie vera wordt trombose vaak gevormd in verschillende delen om overeenkomstige symptomen te produceren. De gemeenschappelijke delen zijn hersenen en omgeving. Bloedvaten, kransslagaders, poortaderen, mesenteriale aderen, enz., Lucht urgentie komt vaker voor bij erytrocytose, acute erytrocytose is niet gerelateerd aan vermoeidheid; en secundair aan chronische hart- en longaandoeningen wordt kortademigheid verergerd na inspanning, kortademigheid is vaak te wijten aan longvaten Congestie, er kan de meeste longembolieembolie zijn.
3. Het maagdarmkanaal
Symptomen komen vaker voor, kunnen verhoogde maagzuur en verhoogde maagactiviteit hebben, en sommige patiënten kunnen worden gecombineerd met maag, zweren in de twaalfvingerige darm, kunnen verband houden met kleine trombose in de maag of de twaalfvingerige darm.
4. Bloeden
Vaker voorkomend bij polycytemie vera, kan verschillende bloedingen hebben, maar niet ernstig, zoals neusbloedingen, bloedend tandvlees, huidpurpura of ecchymose, menorragie, etc. secundair is zeldzaam, zoals een operatie moet worden uitgevoerd, het is het beste Wanneer de ziekte onder controle is, bloeding en endometriumschade, weefselhypoxie en abnormale massa en hoeveelheid bloedplaatjes (abnormale bloedplaatjesmorfologie, structurele afwijkingen, verkorte protrombineconsumptijd, verminderde bloedplaatjesfactor III, slechte bloedplaatjesadhesie en -aggregatie) , terugtrekking van bloedstolsels, vermindering van serotonine, verhoogde fibrinolytische activiteit, enz.).
5. Hoog metabolisme
Symptomen zoals overmatig zweten, gewichtsverlies, diarree, enz., Als gevolg van hyperurikemie, kunnen jichtachtige artritis veroorzaken, klagen over pijn in de gewrichten, wat zeldzaam is in China, er kan huid jeuk zijn tijdens polycytemie vera, vooral na het nemen van een bad, Sommige patiënten klaagden toen ze erom vroegen, wat mogelijk verband houdt met hyperhistamine en zeldzaam bij pseudo en secundaire polycytemie.
De meest prominente tekenen en diagnostiek zijn gezichts-, hand-, voet- en slijmvliezen zijn roodachtig paars; secundair aan chronische hart- en longaandoeningen en aangeboren hartaandoeningen, het haar, mond, lippen, membraan en vingers, vooral aan het einde van de teen, In combinatie met membraancongestie zijn netvliesaders duidelijk spataderen, de laatste is niet gebruikelijk bij patiënten met stress-erytrocytose, omdat het volume van de rode bloedcellen van de patiënt normaal is, secundair aan chronische hart- en longaandoeningen kan hartvergroting hebben, 3/5 gevallen van polycytemiepatiënten Hypertensie, stress (pseudo) komt ook vaak voor, dus het wordt erythrocytosis hypertonica genoemd, in het geval van polycytemie vera heeft ongeveer 80% van de gevallen splenomegalie, splenomegalie Enz., Kan slechts een paar zijn, minder dan 10 cm onder de ribben, meestal in 1 ~ 5 cm, wat een diagnostische betekenis heeft in de ziekte, andere oorzaken van polycytemiepatiënten met een kleine milt, in de loop van de ziekte, milt progressieve uitbreiding Er wordt vaak aangegeven dat de ziekte wordt omgezet in extramedullaire metaplasie, myelofibrose of leukemie, en hepatomegalie is relatief zeldzaam, goed voor 50% tot 60% van polycytemie vera, meestal binnen 4 cm van de rib, secundaire Lever niet groot.
6. Prestatie van de primaire ziekte
Volgens de geschiedenis van de ziekte en gerelateerde symptomen, in combinatie met de kenmerken ervan, kan het het type polycytemie bepalen.
7. De uitvoering van plethora
De congestie van de huid en slijmvliezen is paarsrood, met de meest voor de hand liggende huid en slijmvliezen op de wangen en conjunctivale hyperemie, zoals dronkenschap.
8. Verhoogde bloedviscositeit
Langzame bloedstroom kan optreden in perifere slagaders, coronaire of cerebrale arteriële trombose, chronische DIC en neiging tot bloeden, tandvleesbloedingen, neusbloedingen en spijsverteringskanaal, urinaire bloeding en dood door intracraniële bloeding.
9. Slechte perfusie van ledematen en vitale organen veroorzaakt gevoelloosheid van handen en voeten, visusstoornissen, duizeligheid, tinnitus en epileptische aanvallen.
Klinisch type:
1 polycytemie vera (ook bekend als de ziekte van Vaguez of de ziekte van Osler) is een chronische myeloproliferatieve ziekte die voornamelijk wordt veroorzaakt door abnormale erythroïde celproliferatie, voornamelijk als gevolg van ontregeling van de productie van erytrocyten, die overmatige proliferatie van rode bloedcellen veroorzaakt, die wordt gekenmerkt door het aantal rode bloedcellen en bloed. Verhoogde capaciteit, verhoogde bloedviscositeit, verhoogde bloedzuurstofsaturatie, de meeste patiënten met congestieve splenomegalie, de etiologie van deze ziekte is nog onbekend, studies hebben aangetoond dat de incidentie geen buitensporige proliferatie van normale stamcellen is, maar een abnormale oorsprong van afzonderlijke cellen Veroorzaakt door klonale proliferatie.
2 Secundaire polycytemie is meestal een manifestatie van de compenserende effecten van het lichaam in afwezigheid van zuurstof, zoals langdurige hooggelegen ziekte en chronische cardiopulmonale ziekte, de afgifte en productie van rode bloedcellen in de milt en het beenmerg, zodat in het bloed Een grote toename van rode bloedcellen veroorzaakt polycytemie, die wordt gekenmerkt door een toename van rode bloedcellen die gepaard gaat met een afname van de zuurstofverzadiging.
3 Relatieve polycytemie is een stressreactie in het lichaam na de vermindering van het plasmavolume in het bloed, zoals ernstige uitdroging, een grote hoeveelheid diureticum, abnormale plasma- en rode bloedcellen, relatief verhoogde rode bloedcellen, in de klinische verloskunde Ernstige hypertensieve zwangerschapsaandoening, hypovolemische bloedemie, bloedconcentratie, ernstig oedeem veroorzaakt door diuretica of acute uitdroging vanwege andere redenen, gekenmerkt door normaal of verlaagd aantal rode bloedcellen, verhoogde hematocriet en zuurstofverzadiging graden normaal.
Onderzoeken
Onderzoek van zwangerschap met polycytemie
Perifeer bloed
Hemoglobinebepaling, aantal rode bloedcellen, hematocrietbepaling is de belangrijkste experimentele methode voor de diagnose van polycytemie Tabel 1 geeft een overzicht van de diagnostische criteria voor hematologie van erytrocytose, waarbij hematocriet en hemoglobine nauwkeuriger zijn en de factoren die het aantal rode bloedcellen beïnvloeden . Het aantal witte bloedcellen is meestal hoger dan normaal in polycytemie vera, en meer dan 10 × 10 9 / L in stress en secundair, tenzij de infectie wordt gecombineerd; maar het aantal witte bloedcellen in ongeveer 25% van de gevallen van polycytemie Geen toename, het aantal bloedplaatjes in polycytemie vera is meer dan de helft van de gevallen hoger dan 400 × 10 9 / L, tot 1000 × 10 9 / L of meer, en andere factoren van polycytemiepatiënten met meer bloedplaatjes in het normale bereik .
2. Beenmergonderzoek
Beenmergonderzoek heeft een bepaalde waarde voor de differentiaaldiagnose van echte en secundaire polycytemie.Het verschil tussen de twee is niet significant, maar de verhouding van echte korrels tot rode bloedcelsysteem is bijna normaal.De lijnen van de korrels, rode en megakaryocyten 3 zijn allemaal normaal. Hyperplasie, soms zichtbare onrijpe rode bloedcellen geaggregeerd in kleine hopen; terwijl secundaire mensen vaak alleen rode bloedcellen hebben, hyperplasie, granulocyten en megakaryocyten, geen afwijkingen, dus de verhouding van granulocyten tot rode bloedcellen is verminderd, beenmergbiopsie is zinvoller bij differentiële diagnose Grote, echte polycytemie beenmergsecties toonden aan dat de korrels, rood en megakaryocyten allemaal prolifereerden. Alle vetcellen werden vervangen door hematopoietische cellen. In 10% tot 20% van de gevallen namen de reticulaire vezels toe. Als reticulaire vezels prolifereerden, Dit is een belangrijke diagnostische basis; hoewel de secundaire sectie voornamelijk hyperplasie van rode bloedcellen is, kan vetweefsel nog steeds bestaan, gebrek aan reticulaire vezels.
3. Bloedvolume
Bij de diagnose van polycytemie is de bepaling van het volume rode bloedcellen met behulp van de 51Cr of 99Tc labelingsmethode, gelijktijdige bepaling van het totale bloedvolume en bepaling van het plasmavolume met 125I of 131I menselijke serumalbumine-methode een belangrijke diagnostische stap, volume rode bloedcellen mannelijk> 36ml / kg lichaamsgewicht Vrouwen met> 32 ml / kg lichaamsgewicht kunnen polycytemie diagnosticeren; patiënten met relatieve polycytemie hebben een hogere hematocriet dan normaal, terwijl het rode bloedcelvolume normaal is en het plasmavolume vaak wordt verlaagd in vergelijking met normale waarden, wat nuttig is voor de diagnose.
4. ESR
De bezinkingssnelheid van erytrocyten in het bloed is meestal 1 ~ 2 mm / u, de viscositeit van het bloed is hoger dan normaal en de verhouding van de relatieve viscositeit van het bloed tot water is 8: 1 10: 1 (normale persoon is 3.5: 1 5.4: 1) (Oswald of Hess) Volgens de viscositeitsmeter nam de relatieve dichtheid van volbloed toe tussen 1,061 en 1,083 (normaal mannelijk 1,055 tot 1,065, vrouwelijk 1,048 tot 1,059).
5. Arteriële zuurstofverzadiging
Bij patiënten met polycytemie vera en secundaire polycytemie is arteriële zuurstofverzadiging normaal vanwege verhoogde niet-fysiologische erytropoëtine; terwijl arteriële zuurstofverzadiging secundair aan verhoogde erytropoëtine lager is dan normaal (< 88%), zoals hart- en vaatziekten, arterioveneuze fistels, koolmonoxide hemoglobinemie, methemoglobinemie en andere patiënten als gevolg van veranderingen in de zuurstofaffiniteit, resulterend in verhoogde erytropoëtine, verminderde arteriële zuurstofverzadiging.
6. Bloedzuurstofscheidingscurve
Deze curve toont de relatie tussen zuurstofverzadiging en partiële zuurstofdruk. Wanneer normaal, is de curve S-vormig. In de standaardtoestand is de partiële zuurstofdruk halfverzadiging (p-50) van normale rode bloedcelhemoglobine 3,54 kPa, dus de waarde wordt verlaagd, p -50 linkerverschuiving, wat duidt op verhoogde affiniteit van hemoglobine voor zuurstof; omgekeerd is p-50> 3,54 kPa rechtsverschuiving, wat aangeeft dat hemoglobine een verminderde affiniteit voor zuurstof heeft en bloedzuurstofscheidingscurve kan wijzen op abnormale hemoglobine of rode bloedcel wanneer p-50 wordt verhoogd. Het gehalte aan 2,3-difosfoglyceraat is verlaagd.
7. Bepaling van erytropoëtine
Aangezien polycytemie vera een klonale ziekte is, is de differentiatie van erytroïde voorlopercellen autonoom en onafhankelijk van erytropoëtine, dus het serum van patiënten wordt gedetecteerd door enzym-gekoppelde immunosorbent assay (ELISA) of immunoradiometrische assay (IRMA). Het hormoon is vaak verminderd of normaal (normale waarde: 6 ~ 32U / L); en secundaire polycytemie is te wijten aan overmatige productie van erytropoëtine, als gevolg van een abnormaal zuurstoftransportmechanisme, compenserende erytropoëse; of vanwege goedaardige of kwaadaardige tumoren Als gevolg van de vorming van exogene erytropoëtine, wat de vorming is van niet-compenserende erytropoëtine, is de detectie van serum-erytropoëtine verhoogd of normaal en heeft de bepaling van erytropoëtine een referentiewaarde.
8. Erytrocytkolonievormende eenheidscultuur
Sinds 1974 stelden Prchal en Axelrad voor dat de rode bloedcel kolonie-vormende eenheid (SFU-E) bij patiënten met polycytemie vera in vitro niet afhankelijk is van erytropoëtine, deze spontane erytroïde kolonie wordt endogene erytroïde endogene kolonies genoemd. , EEG); en patiënten met secundaire polycytemie hebben dit EEG-kenmerk niet, erythroïde kolonievorming moet een bepaalde hoeveelheid erytropoëtine in het medium toevoegen, dus de in vitro erythroïde kolonie formatie-eenheid kweektest helpt met twee De identificatie van de persoon wordt nu als zeer specifiek beschouwd voor de diagnose van polycytemie vera.
B-echografie of CT-onderzoek van buik- en lumbale nieren, baarmoeder, lever en hersenen met of zonder cysten of tumoren; bepaling van hemoglobine-elektroforese, 2,3-difosfoglyceraat, methemoglobine, hemoglobine, enz. Dragen bij aan secundaire polycytemie De reden voor de bepaling.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van zwangerschap gecompliceerd met polycytemie
De exacte diagnose van polycytemie hangt voornamelijk af van laboratoriumtests. De eerste stap is om te bepalen of er een toename van erytrocyten is, en ten tweede om te bepalen wat de oorzaak is.
Vooral gedifferentieerd van chronische myeloïde leukemie (CML) Patiënten met PV hebben vaak splenomegalie en granulocyten, en geavanceerde perifere bloed immature granulocyten kunnen worden verhoogd, dus het moet worden onderscheiden van CML. Neutrofiele alkalische fosfatasescore bij PV-patiënten. Verhoogd, Ph1-chromosoom en bcr / abl-mRNA zijn negatief, terwijl langzame korrels precies het tegenovergestelde zijn. Recent is vastgesteld dat chronische korrelpatiënten ook spontaan CFU-E kunnen vormen, zodat endogene CFU-E niet kan worden gebruikt om PV en langzame korrels te identificeren.
