Zwangerschap met hypercortisolisme
Invoering
Inleiding tot zwangerschap met hypercortisolisme Cortisol-syndroom, ook bekend als Cushingssyndrome, is de meest voorkomende vorm van bijnierhyperfunctie, die wordt veroorzaakt door overmatige secretie van cortisol vanuit de bijnierschors, maar scheidt vaak andere corticosteroïden af. Zwangerschap met hypercortisolisme is uiterst zeldzaam en de meeste patiënten eindigen met abortus, vroeggeboorte of doodgeboorte. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige populatie: zwangere vrouwen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: door zwangerschap veroorzaakte hypertensie, longoedeem, door zwangerschap veroorzaakte hypertensie, abortus, vroegtijdige bevalling
Pathogeen
Zwangerschap met de oorzaak van hypercortisolisme
(1) Oorzaken van de ziekte
1. Hypofyse-afscheiding van adrenocorticotroop hormoon (ACTH) is het meest voorkomende type van deze ziekte, goed voor ongeveer 70%, vaker (80%) van de laesies zijn hypofyse ACTH-microadenomen, 10% van de hypofyse Ongeveer 10% van de tumoren zijn hypothalamische disfunctie en de secretie van corticotropine-vrijmakend hormoon (CRH) is buitensporig. De regulatie van ACTH-secretie is verhoogd. Overmatige ACTH stimuleert diffuse hyperplasie van bilaterale bijnierschors en de gebundelde cellen prolifereren en hypertrofie. Het kan een grote hoeveelheid glucocorticoïden afscheiden en het androgeen van de reticulaire zone kan ook worden uitgescheiden Bij patiënten met een chronische ziekte of op oudere leeftijd kan de bijnierschors prolifereren met knobbeltjes en bepaalde autonome functies hebben.
2. Bijniercorticale tumoren zijn verantwoordelijk voor 25% van de incidentie van hypercortisolisme (20% zijn adenomen, 5% zijn adenocarcinomen) .De groei- en secretiefuncties van deze tumoren zijn autonoom, niet gecontroleerd door hypofyse ACTH, en de tumoren scheiden een grote hoeveelheid af. Cortisol kan terugkoppeling remmen van de afgifte van hypofyse ACTH, ACTH bij patiënten met verlaagde bloed, ipsilaterale en contralaterale bijnierschorsatrofie, kinderen met corticale adenocarcinoom komen vaker voor.
3. Ectopisch ACTH-syndroom Longkanker, thymuskanker en pancreaskanker, medullair schildkliercarcinoom kan ACTH produceren, overmatige secretie van glucocorticoïden in de bijnierschors stimuleren.
(twee) pathogenese
Bij patiënten met het syndroom van Cushing ondergaan basale cellen van de hypofyse vaak hyaliene degeneratie en vacuolisatie. Deze verandering is vaak het gevolg van een verhoogde secretie van adrenocorticaal hormoon. In dit geval zal de secretie van gonadotropine ongetwijfeld worden beïnvloed. De eierstok is dienovereenkomstig veranderd, de follikelontwikkeling is geblokkeerd en een groot aantal atresia-follikels worden gevormd, wat leidt tot amenorroe. Hoewel amenorroe een van de prominente symptomen van het syndroom is, heeft 20% van de patiënten een normale menstruatie en kan zwanger zijn, vaak tijdens zwangerschap of zwangerschap. Na het einde van de eerste klinische symptomen wordt gespeculeerd dat vóór een zwangerschap een milde patiënt is, de toestand verslechterde na de zwangerschap en de bevalling.
Het voorkomen
Zwangerschap met preventie van hypercortisolisme
Cortisol-syndroom, ook bekend als het syndroom van Cushing, ook bekend als het syndroom van Cushing, volgens de algemene zorgroutine van interne geneeskunde en systemische ziekten.
[conditie observatie]
1. Obesitas, hoge bloeddruk.
2. Droge huid, onderhuidse bloeding, aambeien, traumatische purulentie, perifere ledematen purpura, oedeem, harige, lage spierkracht, vermoeidheid, vermoeidheid, osteoporose en pathologische fracturen.
3. Urine volume, urine urine hematurie, proteïnurie, urine suiker.
4. Psychiatrische symptomen, slapeloosheid, rusteloosheid, depressie en opwinding.
5. De symptomen van infectie zijn koortsachtig.
6. Vrouwelijke patiënten hebben een abnormale menstruatie.
[symptomatische zorg]
1. Voorkom infectie, houd de huid schoon, baad, kleed je aan, houd de bedeenheid schoon en goed, zorg voor orale en perineale zorg.
2. Geestelijke symptomen waarnemen en ongevallen voorkomen, patiënten met prikkelbaarheid, abnormale opwinding of depressie, aandacht besteden aan strikte zorg, vallen voorkomen, bedmappen gebruiken of een veiligheidsgordel gebruiken om patiënten te beschermen, het is niet passend om gevaarlijke goederen rond patiënten te plaatsen om irritatie te voorkomen Woorden en daden, geduld en zorg moeten meer aandacht besteden aan zorg.
3. Patiënten met bijnierkanker chemotherapie werden waargenomen voor misselijkheid, braken, lethargie, motorische stoornissen en geheugenverlies.
4. Lengte, gewicht en plotselinge compressiefracturen van de wervelkolom werden wekelijks gemeten.
5. Voer alle tests correct en snel uit.
[Algemene zorg]
1. Rust in bed, lichter kunnen geschikte activiteiten zijn.
2. Dieet moet worden gegeven met veel eiwitten, veel vitamine, weinig vet, weinig natrium, veel kalium, elke maaltijd mag niet te veel of te weinig zijn om gelijkmatig te eten.
[gezondheidsrichtlijnen]
1. Instrueer patiënten in het dagelijks leven, let op om infectie te voorkomen, houd de huid schoon, voorkom trauma en fracturen.
2. Instrueer patiënten om een uitgebalanceerd dieet te volgen en voedsel met weinig natrium, veel kalium en veel eiwitten te geven.
3. Neem het geneesmiddel in volgens de aanwijzingen van uw arts en gebruik het geneesmiddel niet en stop niet met het gebruik van het geneesmiddel.
4. Regelmatige poliklinische follow-up.
Complicatie
Zwangerschap met complicaties van hypercortisolisme Complicaties, zwangerschap, hypertensie, longoedeem, door zwangerschap veroorzaakte hypertensie, abortus, vroegtijdige bevalling
Zwangerschap-geïnduceerde hypertensie, pre-eclampsie is bijna onmogelijk te vermijden, longoedeem komt ook vaker voor, zwangerschap-geïnduceerde hypertensie treedt vaak vroeg op, meer dan 24 weken voor de zwangerschap, kan verband houden met bijnierhyperfunctie, verhoogde secretie van aldosteron en veroorzaakt door natriumretentie.
Abortus, vroeggeboorte, doodgeboorte kan goed zijn voor 65% van het totale aantal zwangerschappen, kan gepaard gaan met ernstige pre-eclampsie en corticosteroïden hebben een sterk anti-insuline-effect op de bloedsuikerspiegel.
Symptoom
Zwangerschap met symptomen van hypercortisolisme Vaak voorkomende symptomen Gewichtstoename Cortisol Bloedsuiker verhogen Hoge bloeddruk Acne-achtige uitslag Amenorroe Gebrek aan osteoporose Volle maan gezicht
De klinische manifestaties van hypercortisolisme zijn te wijten aan overmatige cortisol in het lichaam, die suiker, eiwit, vet, elektrolytenmetabolismestoornis en verschillende orgaanstoornissen veroorzaakt.De belangrijkste klinische manifestaties zijn volle maan, centripetale obesitas, paars patroon, aambeien, Diabetes neiging, hoge bloeddruk, osteoporose, amenorroe, vermoeidheid, etc.
Onderzoeken
Onderzoek van zwangerschap met hypercortisolisme
Ten eerste is het algemene onderzoek naar het aantal rode bloedcellen en het hemoglobinegehalte hoog, het totale aantal witte bloedcellen en neutrofielen nam toe, de absolute waarde van lymfocyten en eosinofielen daalde.
Ten tweede nam het 24-uursgehalte van 17-hydroxycorticosteroïden in de urine significant toe met 38,4 mol / 24 uur (13,9 mg / 24 uur) (mannelijk) en 30,9 mol / 24 uur (11,2 mg / 24 uur (vrouwelijk)), overschreden 17 ketosteroïden vaak 40,3 mol / 24 uur (11,6 mg / 24 uur) (mannelijk) en 37,3 mol / 24 uur (8,5 mg / 24 uur) (vrouwelijk).
3. De bloedcortisolconcentratie nam om middernacht met meer dan 0,28 mol / L (10,1 mg / dl) toe en de stille toestand overschreed om 8 uur 0,69 mol / L (24,9 mg / dl).
Ten vierde verdwijnt de bloedcortisol dag en nacht, d.w.z. de cortisolconcentratie om middernacht overschrijdt het ochtendniveau van 8 uur en het circadiane ritme verdwijnt in het vroege stadium van de ziekte.
5. Lage dosis dexamethason-remmingstest Cortisol wordt niet geremd en andere reactieve of functionele cortisolen kunnen de cortisolconcentratie in het bloed of het 24-uurs 17-hydroxycorticosteroïdgehalte in de urine met meer dan 50% van de basiswaarde verlagen. Het wordt voornamelijk gebruikt voor de identificatie van eenvoudige obesitas Methode: Vereenvoudigde methode: bloedcortisolconcentratie wordt als basiswaarde op de eerste dag om 8 uur genomen, dexamethason wordt om middernacht ingenomen: 1,5 mg en bloedsterol wordt de volgende ochtend om 8 uur opnieuw getest. , de formele methode: de eerste dag gemeten 8 uur 's morgens bloed cortisolconcentratie of 24 uur urine 17 hydroxycorticosteroïdengehalte, de volgende dag begon driemaal daags dexamethason 0,75 mg gedurende 4 dagen, na beoordeling van bloedcortisolconcentratie of urine 17 Het gehalte aan hydroxycorticosteroïden werd vergeleken met dat vóór toediening.
Zes, hoge dosis dexamethason-remmingstest bijnierhyperplasie meer dan 50% remming, bijnieradenoom of adenocarcinoom wordt niet significant geremd, methode, de dag vóór de test Bloed sterol of urine 17-hydroxycorticosteroïde inhoud, na Dexamethason 2 mg, eenmaal per 6 uur, in totaal 5 dagen, na beoordeling van de bloedcortisolconcentratie of het 17-hydroxycorticosteroïdegehalte in urine, en vergeleken met voordat het geneesmiddel werd ingenomen.
7. ACTH-excitatoire test bij normale mensen, eenvoudige obesitas en bijnierhyperplasie kan de cortisolconcentratie in het bloed of het 17-hydroxycorticosteroïdegehalte in de urine met meer dan 2 keer verhogen na injectie van ACTH Bijnieradenoom of adenocarcinoom heeft geen significante toename. Hoog, methode: Vereenvoudigde methode, direct na 8 uur bloedcortisolconcentratie, intramusculaire of intraveneuze injectie van ACTH25mg, respectievelijk om 8:30 en 9 uur, bloed werd gemeten cortisolconcentratie, normale methode, de eerste, 2 dagen verblijf 24 De urinetest per uur meet het gehalte aan 17-hydroxycorticosteroïden Op de 3e en 4e dag wordt 8 uur intraveneuze infusie van 24 mg ACTH (met 5% glucose-oplossing in 500 ml) gedurende 8 uur voortgezet en wordt het 17-hydroxycorticosteroïdengehalte in de urine 24 uur per dag gemeten.
Acht, beeldvormend onderzoek is een lokalisatieonderzoek, inclusief B-modus echografie, CT-scan, bijnierangiografie, magnetische resonantieonderzoek, veneuze kathetersegmentatie bloedmonsterbepaling van cortisol, enz., Wanneer de omstandigheden ook worden gebruikt voor 131 isotoop-gelabelde cholesterolisotoop scanning Of gamma-fotografie om de diagnose te helpen.
Diagnose
Diagnose en differentiële diagnose van zwangerschap gecompliceerd met cortisol
diagnose
Tijdens de zwangerschap verandert het metabolisme van glucocorticoïden en zoutcorticosteroïden en neemt de productie van cortisol en aldosteron toe met de toename van de zwangerschap. Daarom is de diagnose van hypercortisolisme tijdens de zwangerschap moeilijk. Patiënten met zwangerschap gecompliceerd met hypercortisolisme Typische mensen hebben een volle maan gezicht, paarse lijnen aan de binnenkant van de buik en ledematen, aambeien, gewichtstoename en verhoogde bloedsuikerspiegel; laboratoriumtests voor 24-uurs urine 17-hydroxycorticosteroïden (17-OHCS) en vrije cortisol zijn aanzienlijk verhoogd; bijnier B echografie Onderzoek en perirenale inflatiebeeldvorming kunnen nuttig zijn bij de diagnose.
Differentiële diagnose
Zorgvuldige analyse van laboratoriumresultaten en andere testresultaten, diagnose is niet moeilijk, moet vooral worden onderscheiden van eenvoudige obesitas, ectopische ACTH-achtige tumoren, diabetes, andere bijnierschorsale secundaire laesies, de differentiële diagnose van verschillende soorten cortisol schema.
Differentiële diagnose van bilaterale bijnierhyperplasie (hypothalamus-hypofyse disfunctie) bijnieradenoom bijnierschorscarcinoom ectopisch ACTH-syndroom urine 17-hydroxyl (mg / 24 uur) in verschillende pathologieën en pathologische cortisolen ) Over het algemeen matig verhoogd, ongeveer 30 mg met dezelfde proliferatie aanzienlijk toegenomen, tot 50 mg of meer met dezelfde kanker 17-keton (mg / 24 uur) matige toename, ongeveer 20 mg kan normaal of aanzienlijk verhoogd zijn, tot 50 mg of meer significant, Meer dan 50 mg alcohol in de bloederige huid (g / dl) 8:30 am 35 35 50 4:25 pm 25 ~ 35 35 50 hoge dosis dexamethason-remmingstest + de meeste kunnen worden geremd, een paar kan niet worden geremd kan niet worden geremd kan niet worden geremd Kan niet worden geremd, een paar ectopische CRF kan worden geremd ACTH-stimulatietest ++ respons, meer dan de helft van de normale geen respons, de helft van de meeste reacties heeft geen respons, een klein aantal ectopische ACTH-secretie is bijzonder groot, geen respons Pyridon-test ++ + reactie, vaak hoger dan normaal, over het algemeen geen reactie, een klein aantal reacties, geen reactie, sommige reacties, sommige niet-reactieve hypokaliëmie-alkalose kunnen abnormaal zijn, er zijn vaak sellafoto Bij een klein aantal patiënten vergroot de vergroting van de sella niet en vergroot de posterior peritoneale angiografie niet. De bijnier aan beide zijden van de bijnier vergroot de zijkant van de adenoom. De diameter is over het algemeen 2 ~ 6 cm. De diameter van de tumor is vaak groter dan 6 cm, maar vaak vanwege hechting. Het gas kan de bijnier niet binnendringen om de radioactieve gejodeerde cholesterol-bijnierscan of fotografische bilaterale bijnierbeeldvorming te verhogen, de tumorbeeldvorming te vergroten, de beeldvorming bij kanker te verhogen of geen bilaterale beeldvorming te ontwikkelen, te verhogen Bijnier-echografie en CT-scan aan beide zijden van de bijnier toonden aan dat de tumor liet zien dat de vergroting van de bijnier aan beide zijden van het tumorplasma ACTH iets hoger was dan normaal in de ochtend en dat de nacht niet zo normaal afnam en aanzienlijk afnam.
Opmerking: + 2 mg elke keer, eenmaal per 6 uur, gedurende 2 opeenvolgende dagen, daalde de tweede dag van urine 17-hydroxyl tot minder dan 50% van de controlewaarde, hetgeen duidt op remming.
++ ACTH25u, opgelost in 5% glucose water 500 ml, intraveneuze infusie gedurende 8 uur, in totaal 2 dagen, de normale 17-hydroxyl-basiswaarde van urine daalt meer dan 2 keer.
+++ Mepyridon dagelijks 2 ~ 3 g, oraal verdeeld, gedurende 2 opeenvolgende dagen, op de tweede dag of op de eerste dag na ontwenning van het geneesmiddel, de 17-hydroxy- of 17-ketogene steroïden meer dan verdubbeld in vergelijking met de controlewaarde, hetgeen een reactie aangeeft.
