zwangerschap met aplastische anemie
Invoering
Inleiding tot zwangerschap met aplastische anemie Aplastische anemie is een groep syndromen gekenmerkt door verminderde hematopoëtische stamcellen van het beenmerg of hematopoëtische micro-omgeving veroorzaakt door meerdere oorzaken. Zwangerschap met aplastische anemie is zeldzaam Zwangerschap met aplastische anemie is een ernstige comorbiditeit tijdens de zwangerschap.Het wordt klinisch gekenmerkt als bloedarmoede, bloeding, infectie, enz., Maar het kan worden veroorzaakt door bloedarmoede, bloedingen en infecties tijdens de zwangerschap en de bevalling. Het kind heeft een nadelig effect. Het is een ernstige bloedziekte die krachtig moet worden voorkomen tijdens de zwangerschap.In de afgelopen 10 jaar hebben patiënten met aplastische anemie na de zwangerschap of na de zwangerschap met de voortgang van de behandeling van aplastische anemie. Tijdige behandeling, effectieve verlichting van symptomen en geen ernstige zwangerschapscomplicaties, kunnen veilig door zwangerschap en bevalling gaan. Aplastische anemie is niet langer een contra-indicatie voor zwangerschap en moedersterfte is ook aanzienlijk verminderd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige populatie: zwangere vrouwen. Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hartfalen, door zwangerschap veroorzaakte hypertensie, sepsis
Pathogeen
Zwangerschap met aplastische anemie
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van aplastische anemie is gecompliceerder. De helft van de patiënten is onverklaarde primaire aplastische anemie, die voorkomt bij jonge volwassenen, die meer dan 70% van alle gevallen vertegenwoordigen. Een klein aantal vrouwen met aplastische anemie ontwikkelt zich tijdens de zwangerschap en bevalt. Na remissie, opnieuw verschijnen tijdens de zwangerschap, hebben dierexperimenten aangetoond dat hoge doses oestrogeen de hematopoietische functie van het beenmerg kunnen remmen, daarom denken sommige mensen dat aplastische anemie verband houdt met zwangerschap, maar de meeste geleerden geloven dat tussen zwangerschap en aplastische anemie Er is geen noodzakelijk verband maar toevallig toeval. Secundaire aplastische anemie is vaak gerelateerd aan de volgende factoren:
1. Fysische, chemische factoren Langdurige blootstelling aan benzeen en zijn derivaten, organische fosfor, pesticiden, benzine, arseen, kwik en verschillende ioniserende straling, zoals röntgenstralen, radionucliden, nucleaire vervuiling, nucleaire lekkage, enz. Kan beenmerghematopoiese beïnvloeden Functie, de mate van schade hangt af van de dosis, het type, de sterkte en de mate van schade van het hematopoietische weefsel, de tijdsduur en de toestand van het lichaam zelf. Zwangere vrouwen vertonen vaak een sterke gevoeligheid voor deze fysische en chemische factoren.
2. Geneesmiddelfactoren Er is gemeld dat bijna 50% van de patiënten met aplastische anemie verband houdt met geneesmiddelen.De incidentie van aplastische anemie is het hoogst bij door geneesmiddelen veroorzaakte bloedziekten, de meest ernstige aandoening, het sterftecijfer is ongeveer 50% en het geneesmiddel wordt gestopt. Het duurt meestal enkele maanden of zelfs jaren om te herstellen. Het medicijn kan de hematopoietische functie van het beenmerg direct remmen, of kan een onverwachte atopische reactie hebben vanwege gevoeligheid. De resultaten van het WHO-onderzoek van 1968 tot 1973 toonden aan dat het aplastische ziekte veroorzaakte. Er zijn 9 hoofdgeneesmiddelen voor bloedarmoede: namelijk fenylbutazon, hydroxybutazon, chlooramfenicol, indomethacine (indomethacine), natriumoaurothiomaat, trimethoprim (trimethoprim), sulfamethoxazol, fenytoïne natrium.
3. Infectiefactoren Verschillende acute en chronische infecties omvatten bacteriële, parasitaire en virale infecties Het probleem van aplastische anemie na hepatitis is gemeld sinds het eerste rapport in 1955. De onderzoeksgegevens geven aan dat aplastische Bloedarmoede komt meestal voor in het stadium van verbetering of herstel van hepatitis.Het komt vaak voor bij hepatitis A en kan ook worden gezien bij hepatitis B of hepatitis C. Fysiologische veranderingen tijdens de zwangerschap kunnen ook aplastische bloedarmoede verergeren, wat resulteert in een slechte prognose. Synthetisch, zodat het niet kan worden onderscheiden in volwassen cellen.
4. Andere factoren Sommige patiënten met aplastische anemie hebben een bepaalde relatie met immuunmechanismen, en sommige zijn gerelateerd aan genetische factoren, zoals erfelijke aplastische anemie (fanconi anemie) is een zeldzame autosomaal recessieve erfelijke ziekte, behalve beenmerg. Naast een slechte proliferatie kan het worden geassocieerd met een verscheidenheid aan aangeboren afwijkingen en chromosomale afwijkingen.
(twee) pathogenese
De belangrijkste pathogenese van aplastische anemie is een abnormale immuunrespons, verminderd aantal en / of disfunctie van hematopoietische stamcellen en micro-omgevingsdefecten die hematopoëse ondersteunen, ook betrokken bij de ontwikkeling van aplastische anemie.
1. Abnormale immuunrespons beschadigt hematopoietische stam / progenitorcellen Verschillende onderzoeken hebben aangetoond dat het abnormale aantal en de functie van T-lymfocyten en de cytokinesecretie-aandoeningen die hierdoor worden veroorzaakt nauw verband houden met aplastische anemie, met name de incidentie van ernstige aplastische anemie. Om beenmergtransplantatie te doen, wordt het medicijn eerst gebruikt om de immuniteit te onderdrukken. Na toediening wordt de hematopoietische functie van de patiënt hersteld voordat het beenmerg wordt hersteld; acute aplastische anemie kan effectief zijn voor de behandeling van verschillende immunosuppressiva zoals anti-lymfocyten globuline en cyclosporine. Bij patiënten met aplastische anemie, vooral in SAA-beenmerg en perifeer bloed, nam het aantal CD8 T-lymfocytenkolonies toe, het aantal T-lymfocyten nam toe, het aandeel CD3- en CD T-lymfocyten nam toe, terwijl de CD4 T-lymfocyten afnamen en de CD4 / CD8-ratio afnam. Lymfocyten zijn geactiveerd, immuun-gemedieerde patiënten met aplastische anemie hebben specifieke, oligoklonale T-lymfocytenproliferatie tegen bepaalde antigenen, en abnormale T-lymfocyten kunnen de groei van beenmergcellen direct remmen; of meerdere hematopoiese afscheiden Negatieve regulerende factoren zoals IL-2, macrofaag inflammatoire proteïne (MIP) -1a, tumornecrosefactor alfa, gamma-interferon remmen hematopoietische stam / voorlopercel hematopoiese; Overmatige productie van hematopoietische regulatiefactoren zoals tumornecrosefactor en , -interferon kan de apoptose van Fas- en Fas-L-routes opvoeren, en een groot aantal apoptose van CD34-cellen van het beenmerg is ook een belangrijke oorzaak van hematopoietisch falen.
2. Hematopoietische stamcelreductie of -defecten Een groot aantal experimentele studies hebben bevestigd dat het ontbreken of defect van hematopoietische stamcellen een van de belangrijkste pathogenese van aplastische anemie is. De celkolonievormende eenheid (CFU-GM), de erytrocytkolonievormende eenheid (CFU-E) en de megakaryocyte kolonie-genererende eenheid (CFU-Meg) waren allemaal verminderd, de isogene hematopoietische stamceltransplantatie was succesvol en de normale hematopoietische functie was snel hersteld. Gebrek aan stamcellen op het moment van de barrière.
3. Hematopoietische micro-omgevingsdefecten Hematopoietische micro-omgeving verwijst naar de structurele componenten die hematopoëse ondersteunen in hematopoietische weefsels Hematopoietische cellen prolifereren en differentiëren in reticulaire steigers gevormd door stromale cellen. In vitro-experimenten tonen aan dat beenmerg stromale cellen fibroblasten kweken bij patiënten met aplastische anemie. De kolonie-genererende eenheid (CFU-F) was ook gereduceerd; klinisch, patiënten die hematopoiesis niet konden herstellen vanwege de inbreng van syngeen beenmerg gaven ook aan dat de laesies van deze patiënten niet in stamcellen waren.
Het voorkomen
Zwangerschap met aplastische anemiepreventie
Hoewel aplastische anemie geen contra-indicatie voor zwangerschap is, is het risico op zwangerschap veel groter dan dat bij niet-zwangere vrouwen. Voor zwangerschap en bevalling bij patiënten met aplastische anemie moet het voldoende aandacht en serieuze overweging krijgen. Algemeen wordt aangenomen dat Patiënten met aplastische anemie mogen niet worden behandeld met strikte anticonceptie en mogen niet zwanger zijn.
Complicatie
Zwangerschap met complicaties van aplastische anemie Complicaties, hartfalen, door zwangerschap veroorzaakte hypertensie, sepsis
1. Het bloed van zwangere vrouwen is relatief verdund, waardoor bloedarmoede erger wordt, vatbaar is voor bloedarmoede en zelfs hartfalen.
2. Vanwege de afname van het aantal bloedplaatjes en de abnormaliteit van de bloedcellen, evenals de toename van de brosheid en permeabiliteit van de bloedvatwand, kan dit bloedingen in het neusslijmvlies en het maagdarmslijmvlies veroorzaken.
3. Door de vermindering van granulocyten in het omringende bloed worden mononucleaire cellen en gamma-globuline verminderd en wordt lymfoïde weefsel geatrofieerd, waardoor de afweerfunctie van de patiënt laag is en gemakkelijk samen te voegen.
4. Aplastische bloedarmoede is vatbaar voor zwangerschap-geïnduceerde hypertensie, die de aandoening verder verergert.
Symptoom
Zwangerschap met symptomen van aplastische anemie Vaak voorkomende symptomen Volle bloedcellen verminderen slijmvliesbloedingpunten Huidbloedingpunten trauma
1. Bloedarmoede wordt meestal veroorzaakt door progressieve bloedarmoede, voornamelijk als gevolg van hematopoëtisch falen van het beenmerg. Een klein aantal patiënten kan ineffectieve erytropoëse hebben, dat wil zeggen beenmerg heeft nog steeds een bepaalde hematopoëtische functie, maar de gegenereerde jonge rode bloedcellen zijn uit het beenmerg in het omliggende bloed vrijgekomen. Werd vernietigd.
2. Bloeden wordt voornamelijk veroorzaakt door productiestoornissen van bloedplaatjes, die kunnen optreden in de interne organen en hersenen van de huid, tandvlees, neus, placenta, spijsverteringskanaal.
3. Infectie en postpartum bloeding en trauma zijn vatbaar voor geboorte of systemische infectie, voornamelijk als gevolg van verminderde granulocyten en monocyten, verminderde lichaamsafweerfunctie, en ook geassocieerd met verminderde gamma-globuline en lymfoïde weefselatrofie. Postpartum-infectie is de belangrijkste oorzaak van moedersterfte bij aplastische anemie.
Onderzoeken
Onderzoek van zwangerschap met aplastische anemie
Perifeer bloed
Bijna alle patiënten hebben een volledige bloedcelreductie, zware witte bloedcellen afgenomen tot 1,0 × 10 9 / L, lymfocytenaandeel verhoogd, meer dan 60%, neutrofielen extreem verminderd, extreem ernstige aplastische anemie, neutrofielen minder dan 0,2 × 10 9 / L, bloedplaatjes kunnen minder zijn dan 10 × 10 9 / L, reticulocyten minder dan 1%, zelfs 0, chronische, witte bloedcellen meestal in 2,0 × 10 9 / L, neutrofielen 25% of zo, bloedplaatjes in (10 ~ 20) × 10 9 / L, meer dan 1% reticulocyte, hemoglobine is meer dan 60 g / L.
2. Beenmerg- en beenmergbiopsie
Het is de belangrijkste basis voor de diagnose van aplastische anemie. Zware aplastische anemie, macroscopische observatie van beenmergvocht heeft meer oliedruppeltjes. In de meeste gevallen is beenmerghyperplasie laag, korrels, rode bloedcellen zijn niet te vinden, megakaryocyten zijn niet gemakkelijk te vinden, niet-hematopoietische cellen zoals plasmacellen, weefselhobby Alkalische cellen, reticulaire cellen, lymfocytose, beenmerg granulocyten hematopoietische cellen zijn verantwoordelijk voor minder dan 20% van het gebied, chronische aplastische anemie, sternale en wervelkolom hyperplasie, tibia hyperplasie, hyperplasie en zware aplastische anemie, De actieve rode bloedlijn nam toe en de jonge rode bloedcellen namen toe, maar de megakaryocyten namen af, het aandeel lymfocyten nam toe en het hematopoietische gebied van de beenmergbiopsie was minder dan 50%.
Kies volgens klinische manifestaties ECG, B-echografie, biochemie, lever- en nierfunctietesten.
Diagnose
Diagnose en diagnose van zwangerschap gecompliceerd met aplastische anemie
diagnose
Volgens de klinische manifestaties van de patiënt en de reductie van hele bloedcellen in perifeer bloed, kunnen de 3 lijnen van beenmerg worden gediagnosticeerd met verminderde proliferatie.De diagnostische criteria en basis zijn als volgt:
1. Perifeer bloed vertoont een volledige vermindering van bloedcellen.
2. Beenmerg vertoont verminderde of ernstige hyperplasie, niet-hematopoietische cellen, beenmergbiopsie vertoonde verlaagd hematopoietisch weefsel en verhoogd vetweefsel.
3. Geen lever en milt, kan andere ziekten van volledige bloedcelreductie uitsluiten (zoals paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie, myelodysplastisch syndroom, acute hematopoëtische stagnatie, myelofibrose, hypoproliferatieve leukemie en kwaadaardige histiocytose, enz. ).
4. Naast de snelle klinische manifestaties van ernstige aplastische anemie, is de absolute waarde van neutrofielen <0,5 × 109 / L, de bloedplaatjes <20 × 109 / L en de absolute waarde van reticulocyten <15 × 10 9 / L.
Differentiële diagnose
1. Paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (PNH) PNH is bloedarmoede voornamelijk veroorzaakt door chronische intravasculaire hemolyse, voornamelijk gekenmerkt door bloedarmoede, minder bloedingen en infecties, het bloedbeeld kan allemaal slecht zijn, maar reticulocyten nemen toe, myeloproliferatie Actieve, voornamelijk erytroïde hyperplasie, urinaire hemosiderinetest (Rous-test), zure hemolyse-test (Ham-test) en giffactor-hemolyse-test waren positief, CD55- en CD59-negatieve cellen namen significant toe (> 10%) kunnen worden gediagnosticeerd .
2. Refractaire anemie (RA) bij myelodysplastisch syndroom (MDS) kan een volledige cytopenie hebben (of 1 of 2 lineairreductie), maar de myeloproliferatie is actief en vertoont typische pathologische hematopoiese en chromosomale veranderingen, megakaryocyten De cellen worden niet verkleind.
3. Laag-proliferatieve acute leukemie kan zich manifesteren als reductie van hele bloedcellen. Er zijn geen primordiale cellen te zien in perifere bloeduitstrijkjes. Het beenmerg heeft soms hyperplasie en wordt gemakkelijk gediagnosticeerd als aplastische anemie, maar het wordt op meerdere plaatsen en in het beenmerg gevonden. De originele cellen kunnen worden geïdentificeerd.
4. Acute hematopoietische stagnatie kan zich manifesteren als een slecht bloedbeeld, acute incidentie, hebben vaak een duidelijke prikkel, beenmerg kan proliferatief actief zijn, slechts 2 of 2 lijnen zijn verminderd, megakaryocyten ontbreken niet, de oorzaak kan worden verwijderd na verwijdering.
