Myasthenia gravis tijdens de zwangerschap
Invoering
Inleiding tot zwangerschap met myasthenia gravis Myasthenia gravis is een verworven auto-immuunziekte van een neuromusculaire transmissiestoornis Het klinische kenmerk is dat een deel of het hele lichaam skeletspier gevoelig is voor vermoeidheid, meestal verergerd na activiteit en verlicht na rust. Tot nu toe is er geen significante vooruitgang geboekt bij de behandeling van myasthenia gravis. Zwangerschap met MG, vanwege zijn eigen en behandelingscomplicaties, bedreigt de gezondheid en de levensveiligheid van zwangere vrouwen en hun baby's ernstig. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige populatie: zwangere vrouwen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: plotselinge dood
Pathogeen
Zwangerschap met myasthenia gravis
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie en pathogenese van myasthenia gravis is nog steeds niet erg duidelijk.In het verleden werd gedacht dat de pathogenese van deze ziekte verband houdt met te weinig acetylcholine of overmatige cholinesterase bij de neuromusculaire junctie. Men gelooft ook dat thymische veranderingen deze ziekte kunnen veroorzaken. Nadat de anti-skeletspier auto-antilichamen werden gevonden in het serum van patiënten met myasthenia gravis, werd de ziekte geclassificeerd als een auto-immuunziekte.
Er is bevestigd dat deze ziekte nauw verwant is aan het acetylcholinereceptorantilichaam in het lichaam.De resultaten ondersteunen de myometriumzwakte in het postsynaptische membraan, de toename van serumantilichamen tegen acetylcholinereceptor (AChR) en het postsynaptische membraan. De vermindering van het aantal effectieve AChR veroorzaakt door afzetting op het oppervlak is het belangrijkste mechanisme van de ziekte.
Abnormale thymus wordt ook geassocieerd met het optreden van deze ziekte. 80% van de MG-patiënten heeft abnormale veranderingen in het thymusweefsel. Thymectomie kan een aanzienlijk aantal patiënten verbeteren en van thymocyten en skeletspiercellen is bekend dat ze een gemeenschappelijk antigeen hebben. Een speciale reticulaire cel (spierachtige cel) van thymische medulla is vergelijkbaar met skeletspiercellen. Het heeft ook een acetylcholinereceptor. Acetylcholinereceptor heeft een goede immunogeniciteit. AChR-eiwit geëxtraheerd uit menselijke skeletspier kan stimuleren Lymfocytentransformatie en afgifte van macrofaagmigratieremmende factor bij patiënten met spierzwakte, pre-excisie van thymus bij dieren die AChR-eiwitimmuniteit krijgen, kan geen experimentele spierzwakte veroorzaken, dus op thymus gebaseerde cellulaire immuunresponsafwijkingen spelen ook een rol in de pathogenese van MG .
Bovendien worden MG-patiënten vaak geassocieerd met andere immuunziekten, zoals schildklierdisfunctie, polymyositis, systemische lupus erythematosus, enz., Anti-thyroglobuline, anti-nucleaire antilichamen, reumafactor worden ook vaak gedetecteerd in het serum van MG-patiënten. en ga zo maar door.
(twee) pathogenese
1. De meest karakteristieke elektrofysiologische veranderingen van myasthenia gravis zijn de afname van de amplitude van de kleine eindplaatpotentiaal (MEPP) en het geleidelijke verval van de herhaalde elektrische stimulatie met lage frequentielimiet. MEPP verwijst naar de spontane afgifte van ACh uit synaptische blaasjes in rust. (Kwantumafgifte) Het potentieel gegenereerd door post-synaptische membraanionmigratie, waarvan de amplitude gerelateerd is aan de hoeveelheid ACh in elke kwantumafgifte, de AChR-dichtheid en gevoeligheid op het postsynaptische membraan, en daarom myasthenia gravis De amplitude van MEPP is verzwakt, of de synthese van ACh in synaptische blaasjes is verminderd, de inhoud is verlaagd of het aantal AChR in het postsynaptische membraan is verlaagd en de gevoeligheid is verlaagd.
2. Er is lymfocytaire infiltratie rond de venules van de aangetaste skeletspiervezels, die lymfatische lekkage wordt genoemd.In de acute fase is er macrofaaginfiltratie tussen de spiervezels en de neuromusculaire junctie, verspreide necrose tussen de spiervezels en botten in de gevorderde ziekte. Spieratrofie, intracellulaire vettige degeneratie, thymusafwijkingen zijn meestal weefselhyperplasie, thymus kiemcentrum neemt toe; thymoom kunnen lymfocyten zijn, voornamelijk volgens pathologische morfologie, epitheelcellen zijn overwegend of gemengd type.
3. Interactie tussen zwangerschap en MG
(1) Het effect van zwangerschap op MG: Zwangerschap kan grote veranderingen veroorzaken in het immuunsysteem van de moeder, maar het effect op MG varieert van persoon tot persoon, en er is geen consistent resultaat. Plauche meldt dat ongeveer 31% van de zwangere vrouwen geen aandoening hebben tijdens de zwangerschap en na de bevalling. Veranderingen, 28% ten minste een deel van de ziekte verlichtte, en ongeveer 41% van de ziekte verslechterde, de literatuur meldde dat het moedersterftecijfer ongeveer 4% is, de myasthenia gravis wordt verergerd in postpartum-omstandigheden, vaak is de aandoening ernstig plotseling, ademhalingsfalen komt vaak voor Fenomeen, zwangerschap bij de moeder die vaak sterft aan de symptomen van spierzwakte of behandelingscomplicaties, verhoogde zwangerschap kan verband houden met toename van progesteron tijdens de zwangerschap en de effecten ervan op mineralocorticoïden, naast vroege zwangerschap misselijkheid, braken, niet in staat om orale anti-galwegen in te nemen Alkalische esterase-geneesmiddelen beïnvloeden ook het MG-proces; fysiologische stress tijdens de zwangerschap, baarmoedergroei, diafragmatische verhoging beïnvloedt ook de longademhalingsfunctie, zodat longventilatie onvoldoende is en het risico wordt verhoogd wanneer de ademhalingsspieren zwak zijn.
(2) Het effect van MG op de zwangerschap: patiënten met myasthenia gravis hebben abortus na de zwangerschap, vroeggeboorte, doodgeboorte en perinatale mortaliteit zijn aanzienlijk toegenomen, het abortuscijfer is 12,2%, het vroeggeboortecijfer is 13% tot 41,3% (de algemene bevolking is 8,8% ~ 24,8%), het perinatale sterftecijfer kan 8,2% bereiken.
Zwangerschap-geïnduceerde hypertensie kan een specifieke complicatie zijn van zwangerschap gerelateerd aan immuniteit en myasthenia gravis is ook een auto-immuunziekte. Daarom is de incidentie van zwangerschap-geïnduceerde hypertensie bij zwangerschap met MG hoog en andere immuunziekten komen ook vaak voor bij dergelijke patiënten.
Fysiologische stress tijdens de bevalling verergert ook de toestand van myasthenia gravis. De moeders zijn meer vatbaar voor vermoeidheid en zwakte. Omdat de gladde spier van de baarmoeder niet is gebaseerd op het acetylcholine-mechanisme, zijn de contracties vaak onaangetast. Het belangrijkste effect van myasthenia gravis op de bevalling is de tweede fase van de bevalling. Omdat de maternale buikspieren en levator ani-spieren zwak zijn, kan de buikarbeid niet worden gebruikt om de foetale hoofdrotatie te ondersteunen en is de tweede fase van de bevalling verlengd en is een operatie vaak vereist.
(3) Het effect van MG op foetale zuigelingen: anti-AChR-antilichamen bij zwangere vrouwen met myasthenia gravis kunnen het foetale bloed binnendringen via de placenta en de aangetaste foetus kan verminderde foetale beweging hebben; AChR-antilichaam interfereert met de functie van acetylcholinereceptoren in neonatale skeletspieren en maakt zenuwen Er is een stoornis in de geleidingsfunctie van het spiergewricht.De neonatale myasthenia gravis (NMG) wordt geboren na de geboorte, de incidentie is 12% tot 19%. Symptomen verschijnen vaak binnen 24 uur na de geboorte, maar verschijnen ook pas na 3 dagen. NMG Pasgeborenen hebben een zwakke zuigkracht, zwakke spieren, ademnood, huilzwakte, spierzwakte in het gezicht, NMG meestal tijdelijke spierzwakte, de meeste baby's worden na een paar weken, zelden meer dan 3 maanden, binnen een breed bereik weer normaal Vóór de toepassing van de neonatale intensive care unit kan de kindersterfte 11% bedragen.
Het optreden van NMG kan niet worden voorspeld door het proces en de ernst van de myasthenia gravis van mijn moeder.In de moeder-MG remissieperiode kan NMG optreden bij pasgeborenen.Het mechanisme van NMG-productie wordt niet volledig begrepen, maar NMG wordt algemeen beschouwd als het gevolg van passief maternaal AChR-antilichaam. Seksuele overdracht naar de foetus, hoge maternale antilichaamtiter, verhoogt het risico op foetale en neonatale, maar de titer is geen absolute indicator voor neonatale myasthenia gravis (NMG), door middel van de moederplasma-uitwisselingsmethode, vermindert antilichaamdruppels bij de moeder Graad kan het risico op myasthenia gravis bij pasgeborenen verminderen.
Het voorkomen
Zwangerschap met preventie van myasthenia gravis
1. Besteed aandacht aan de juiste rust, beheers de combinatie van beweging en statisch niet, rust goed, is bevorderlijk voor het herstel van het lichaam; oefening kan de fysieke kracht verbeteren en de weerstand tegen ziekten verbeteren, en de combinatie van de twee kan beter herstellen.
2. Blijf het medicijn innemen en zorg ervoor. 3. Het is heel belangrijk om een goede houding te behouden, een goed humeur te behouden, een optimistische, open geest te hebben en vertrouwen te hebben in de strijd tegen ziekten. Wees niet bang, alleen op deze manier kun je je subjectieve initiatief mobiliseren en de immuunfunctie van je lichaam verbeteren. 4. De juiste toevoer van voedingsstoffen, in de huidige levensomstandigheden, is het raadzaam om een dieet met veel suiker, veel eiwitten, veel vitamines en veel vet te consumeren. De voeding moet echter in evenwicht zijn en het vegetarische dieet moet vergezeld gaan van groenten, fruit, vlees, eimelk, enz. De inname wordt bepaald door de vetheid van de persoon.Complicatie
Zwangerschap met myasthenia gravis Complicaties plotselinge dood
Vanwege de ontwikkeling van de ziekte, onjuiste toepassing van medicijnen, infectie, bevalling, chirurgie en andere factoren, wordt de gevaarlijke toestand van ademhalingsspierzwakte en niet in staat om de normale ventilatiefunctie te handhaven de MG-crisis genoemd, de belangrijkste doodsoorzaak, en de hartspier kan ook worden aangetast. Plotselinge dood.
Symptoom
Zwangerschap met myasthenia gravis symptomen gewone symptomen spieratrofie ledematen zwakte verlamming ptosis slappe vermoeidheid spierzwakte crisis glimlach gezicht diplopie dyspneu cholinerge crisis
Skeletspieren van het hele lichaam, inclusief extraoculaire spieren, gelaatsuitdrukkingsspieren, keelspieren, nekspieren en ledemaatspieren, kunnen worden aangetast, maar de spieren die door de hersenen worden geïnnerveerd (extraoculaire spieren, expressiespieren, keelspieren) komen vaker voor, Ongeacht de betrokken spiergroep, fluctueert de zwakte van de aangetaste skeletspieren altijd, het ochtendlicht is zwaar, de vermoeidheid is verergerd, de ziekte heeft vaak spontane remissie en recidief in een vroeg stadium en de gevorderde ziekte heeft ernstige dyskinesie, hoewel de symptomen na rust niet kunnen worden hersteld. Volwassen patiënten starten vaak met een groep spierzwakte, beïnvloeden geleidelijk andere spiergroepen in 1 tot enkele jaren, extraoculaire spierbetrokkenheid is het meest voorkomende eerste symptoom, gemanifesteerd als ptosis, diplopie, naarmate de ziekte vordert, geleidelijk articulatie Moeilijkheden, eethoest, gezichtsuitdrukking, insufficiëntie, niet in staat om te tillen, zwakte, ledematenzwakte, enz., Ernstig zieke patiënten kunnen ademhalingsmoeilijkheden hebben als gevolg van betrokkenheid van de ademhalingsspieren, voor het gemak van observatie en beschrijving, kunnen worden onderverdeeld in de volgende klinische typen.
1. Myasthenia gravis voor volwassenen
(1) eenvoudig oogspiertype: gemanifesteerd als een kant of beide kanten, of links en rechts afwisselend ptosis, ochtendoogscheuren zijn groot, in de middag of avond wanneer de ptosis duidelijk is, kan er diplopie, strabismus, laat zijn De oogbol is vast en sommige patiënten kunnen evolueren naar andere soorten.
(2) medullair spiertype: gemanifesteerd als kauwen, slikproblemen, onduidelijke articulatie, multi-nasale stem, continu geluid na continue spraak, bovendien gesloten ogen wanneer de oogleden gesloten zijn of de ogen niet strak zijn, drumsticks, Blazen, tandenloos, gelaatsuitdrukking, glimlach, gezicht, deze groep patiënten kan worden geassocieerd met cervicale spierzwakte, ernstige gevallen kunnen helemaal niet eten, nasale voeding nodig hebben, dit soort spierzwakte patiënten kunnen vaak symptomen verergeren na infectie, het is gemakkelijk om te ademen Moeilijk en levensbedreigend.
(3) gegeneraliseerde spierzwakte: van eenvoudig oogspiertype, medullair spiertype omdat het eerste symptoom geleidelijk de hele lichaamsskeletspier beïnvloedt, kan zich ook ontwikkelen van het eerste haar tot de spierzwakte van het hele lichaam, dit type ziekte wordt uitgedrukt als extraoculaire spier, bulbar spier De uitdrukkingsspieren, de nekspieren en de spieren van de ledematen zijn zwak.De spierzwakte van de spieren uitgaande van andere spierzwakte vordert vaak snel binnen weken tot maanden na de eerste symptomen en ademhalingscrisis treedt op.
(4) Zwakte van de wervelkolom: alleen de spieren in het dominante gebied van de wervelkolom zijn zwak, vertonen opzwellende, stijve nek, vaak hoofdverzakking, moeite om armen op te tillen en gemakkelijk te lopen, vooral bij het op en af gaan van trappen, het grootste deel van dit type ziekte Verraderlijke ziekte, gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als ledemaatachtige spierdystrofie of functionele ziekte, vaker voor bij adolescenten, sommige kunnen zich ontwikkelen tot systemische spierzwakte en de meeste patiënten hebben een goede prognose.
(5) Spieratrofie: alle soorten spierzwakte kunnen worden geassocieerd met spieratrofie, maar zeldzaam zijn spieratrofie van de middenrif-, periorale, nek-, ledemaat- en kuitspieren vaker.
2. Kinderen met myasthenia gravis Onze kinderen met myasthenia gravis zijn goed voor 15% tot 25% van het totaal, met uitzondering van enkele gevallen vertoont de overgrote meerderheid van de gevallen alleen extraoculaire spierverlamming, zoals ptosis, diplopie, enz., Infectie van de bovenste luchtwegen, koorts Zoals predisponerende factoren kan ongeveer 1/4 van de kinderen spontaan verlichten, maar vaak terugvallen.
3. Neonatale myasthenia gravis is moeilijk te voeden, weinig huilend, zwak zuigend, verminderde beweging, enz., Vaak worden anti-AchR-antilichamen in het serum van zieke moeders geïnduceerd door placenta in de foetus, met een familiegeschiedenis van aangeboren MG Het wordt familiale MG genoemd en wordt geassocieerd met AchR-tekort.
Onderzoeken
Zwangerschap met myasthenia gravis
65% tot 85% van de patiënten met myasthenia gravis hebben anti-AchR-antilichaam positief in serum, en sommige kunnen pre-synaptische membraanreceptor (PsmR) antilichaam detecteren MuSK-antilichaam kan worden gedetecteerd bij antilichaam-negatieve patiënten en anti-nucleair kan worden gedetecteerd in serum van sommige patiënten. Antilichamen, anti-schildklierantilichamen, thymoompatiënten kunnen worden gemeten Titin, Ryanodine-antilichamen, gecombineerd met hyperthyreoïdie kunnen T3, T4 hebben verhoogd.
1. De neostigmine-test werd intramusculair gegeven met 0,5 tot 1 mg neostigmine-methylsulfaat Na 20 minuten waren de symptomen aanzienlijk verminderd.
2. De stimulatietest van de zenuwherhalingsfrequentie wordt typisch veranderd in lage frequentie (2 ~ 3Hz) en hoge frequentie (10Hz of meer) om herhaaldelijk de ulnaire zenuw, gezichtszenuw en phrenic zenuw te stimuleren, en de amplitude van het spieractiepotentieel kan afnemen, en de afnemende amplitude is meer dan 10%.
3. X-ray X-thorax, CT en MRI kunnen worden gevonden in thymische hypertrofie of thymoom.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van zwangerschap gecompliceerd met myasthenia gravis
Volgens de vermoeidheid van de getroffen spiergroep fluctueert de toestand, is de situatie licht en zwaar en heeft het onderzoek van het zenuwstelsel geen abnormale bevindingen. De algemene diagnose is niet moeilijk. De verdachte patiënt kan op vermoeidheid worden getest, dat wil zeggen dat de patiënt de aangetaste skeletspier kan herhalen of voortzetten. Contractie (zoals herhaalde oogsluiting, knipperen, kauwen, hefarmen, vuisten, twee armen plat, enz.) Tientallen keren kan tijdelijk onderzoek van spierspasmen verschijnen, als het nog steeds niet kan worden gediagnosticeerd kan worden gecombineerd met EMG herhaal elektrische stimulatie en Electromyografietest met enkele vezel om de diagnose te bevestigen.
Eenvoudige oculaire spiertype MG moet worden onderscheiden van oculaire spierdystrofie, congenitale ptosis, Honer-syndroom en ooglid.De medullaire spierzwakte moet worden geassocieerd met het Guillain-Barré-syndroom, progressieve bulbar-parese. Het verschil, als het begin van MG na de leeftijd van 50, als de klinische manifestaties van droge mond, minder tranen, 's morgens zwaar nachtlicht of na de activiteit, de symptomen zijn verminderd, zijn de aangetaste ledematen zwaar, ongeacht of ze vergezeld gaan door de longen of andere delen Tumoren moeten de mogelijkheid van het Lambert-Eaton-syndroom overwegen en moeten verder worden onderzocht voor identificatie.
