Granulomateuze losse huid
Invoering
Inleiding tot de huid van granulomateuze ontspanning Granulomateuze slacks zijn een zeldzaam subtype van cutaan T-cellymfoom met lage maligniteit. In 1973 werden Convit en Kerdel voor het eerst gerapporteerd als progressieve atrofiërende chronische granulomateuze dermohypodermatitis (progressieve atrofiërende chronische granulomatousdermohypodermatitis). Huidbeschadiging treedt op in de oksels en lies en is zeldzaam in de borst, ribben, onderarmen, dijen, voeten, kaak en rug. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,0001% - 0,0002% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: emfyseem
Pathogeen
Granulomateuze ontspanning huid veroorzaken
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is niet duidelijk.
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog onduidelijk.
Het voorkomen
Granulomateuze ontspanning huidpreventie
Regelmatige lichaamsbeweging om fysieke fitheid te verbeteren.
Complicatie
Granulomateuze ontspanning huidcomplicaties Complicaties emfyseem
Emfyseem is een veel voorkomende complicatie van granulomateuze losse huid, de mate van laesies is niet gelijk, licht kan geen symptomen veroorzaken en ernstige gevallen zijn de belangrijkste doodsoorzaak. De ernst van emfyseem is consistent met de omvang van huidlaesies. Soms is emfyseem het eerste symptoom. Patiënten met duidelijk emfyseem kunnen ademhalingsmoeilijkheden hebben en zijn duidelijker liggend. Longfunctietests waren duidelijk abnormaal.
Symptoom
Granulomateuze ontspanning huidsymptomen veel voorkomende symptomen ring granuloma nekrimpels papels nodulaire knobbel abces huid heterochromie
Verraderlijk begin, huidbeschadiging treedt op in de oksels en lies, zelden gezien in de borst, ribben, onderarmen, dijbenen, voeten, kin en rug, 3 gevallen gemeld in China, 1 geval opgetreden in de palm, kan de functie beïnvloeden, 1 Na de huidtest van lepra deed zich bijvoorbeeld 1 geval voor na een voetblessure.De huidbeschadiging begon van roodachtige tot paarse uitslag, puistjes en plaques, het oppervlak was helder, vaak verloren huid, met een kleine hoeveelheid schubben. Significante telangiectasia, duidelijke grens, solide textuur, een paar kunnen zweren, nadat de centrale atrofie, zacht, slappe, rimpels, onderhuidse bloedvaten duidelijk worden wanneer atrofie, 7 gevallen (35%) gemeld te zijn Geassocieerd met de ziekte van Hodgkin (HD), huid en / of schade aan de lymfeklieren, ontwikkelden de andere 3 (15%) systemisch non-Hodgkin-lymfoom.
Huidletsels zijn grote invasieve rode plaques met cutane heterochromie, die vele jaren kunnen duren.Door de afgifte van elastische vezels in de hele dermis tijdens de pathogenese, zijn de huidatrofie en ontspanning draperen en vouwen, wat te zien is in de oksel en de lies.
Onderzoeken
Onderzoek van granulomateuze losse huid
Histopathologie: de vroegste dermale oppervlakkige of volledige dikte perivasculaire lymfocyten geïnfiltreerd, zichtbaar verspreid in gigantische cellen, epidermale keratose, licht hyperplasie, milde sponsvorming, enkele lymfocyteninfiltratie in het onderste deel van de epidermis, wanneer volledig ontwikkeld, Het is karakteristiek, dicht en dicht, en kleine lymfocyten die enigszins vervormd zijn in de kern diffunderen in de gehele dermis en onderhuids weefsel en kunnen doordringen in de epidermis. Het wordt vaak verdeeld in de papillaire laag, oedeem of fibrose van de dermale papilla, in de epidermis. Hoewel enkele of kleine clusters van lymfocyten infiltreren, is de vorming van spons onevenredig of extreem gering. Een ander kenmerk is de infiltratie van een groot aantal multinucleaire gigantische cellen. Het cytoplasma van gigantische cellen is overvloedig, de celgrenzen zijn helder en er zijn veel kernen (10 tot 90). Ze zijn rond of ovaal, dicht bij elkaar gerangschikt en fagocytaire lymfocyten worden gezien in gigantische cellen.Sommige gigantische cellen worden omringd door macrofagen gerangschikt in een ring en granulomen worden vaak gevormd door macrofagen en verspreide gigantische cellen. , granuloma of fibrose tussen granuloma, 1 geval van granulomateuze arteritis, lymfocyten en gigantische cellen in de arteriële wand, maar in de meeste gevallen niet met matige Grote grote bloedvaten, de elastische vezels in de hele dermis verdwijnen bijna volledig, en elastische vezelfragmenten worden soms gezien in de vroege gigantische cellen.
De hele dermis en zelfs het onderhuidse weefsel infiltreren de lymfatische weefselcellen en de grote multinucleaire gigantische cellen vormen een focaal granuloma om een granuloma te vormen.De histologische kenmerken van de ziekte kunnen de vetlobule volledig vervangen, de elastische vezelcellen zijn aanzienlijk toegenomen en de elastische vezels in de ontstekingszone ontbreken. Lymfocyten worden gezien in het cytoplasma van multinucleaire gigantische cellen.
Bij elektronenmicroscopie hebben meerkernige gigantische cellen duidelijke ciliaire processen, die veel lymfocyten bevatten.De lymfocyten lijken goed bewaard te zijn, omringd door het celmembraan van weefselcellen, hetgeen pseudofagocytose suggereert, en meerkernige gigantische cellen staan in nauw contact met tumorlymfocyten.
Immunohistochemie: kleine lymfocyten vertoonden T-helpercelfenotype, dwz CD3, CD4, CD8-, CD30-, multinucleaire gigantische cellen positief voor lysosoom, S-100-eiwit, CD68, negatief voor MAC387 en vimentin In de meeste gevallen kunnen herschikkingen van TCR-genklonen worden getoond.
Diagnose
Diagnose van granulomateuze ontspanningshuid
diagnose
In de dermis van de ziekte zijn multinucleaire gigantische celinfiltratie van diffuse fagocytische lymfocyten, milde atypische lymfocyten, ophoping van epidermale en Pautrier-microabces en uitgebreide vernietiging van elastische vezels diagnostisch en moeten soms worden geïdentificeerd met de volgende ziekten:
1 granulomateuze MF: geen speciale predilectieplaats, huidlaesies zijn niet slap, laesies zijn focaal, gigantische celkernen over het algemeen 5 tot 10, niet zo goed als GSS, gigantische celkernen kunnen meer dan 40 bereiken, elastische vezels verdwijnen slechts gedeeltelijk.
2 granulomateuze huidziekten: zoals sarcoïdose, reticulaire celtumor en (of) multicentrische reticulosis, evenals ringgranulomen en zelfs besmettelijke huidziekten, gecombineerd met klinische manifestaties zijn niet moeilijk te onderscheiden.
3 Verworven huidontspanning: de grens van huidbeschadiging is minder duidelijk. In het vroege stadium wordt een kleine hoeveelheid neutrofielen gezien. De elastische vezels zijn fragmentarisch of korrelig en 4 vlekken zijn geatrofieerd. De laesies kunnen naar buiten worden ingepakt na vingerdruk.
Differentiële diagnose
1. Huidontspanning (cutis laxa) vertoont ook vaak losse huidrimpels, maar geen infiltratie.
2. Granulomateuze MF granulomateuze ontspanning De histologische kenmerken van de huid zijn heel bijzonder, gemanifesteerd als een enkele verdeling van multinucleaire gigantische cellen in de infiltratie van de huidlymfus, meestal niet gevormd in de granulomateuze MF Epitheelachtige of granulomateuze knobbeltjes werden gezien, vooral in de aanwezigheid van voor de hand liggende elastogene fibroblasten. Bovendien, hoewel milde enkelvoudige lymfocyten epidermaal bleken te zijn, misten ze intraepidermaal microabces.
3. Sarcoïdose is een knobbel gevormd door epithelioïde cellen en een klein aantal lymfocyten, meestal zonder elastische vezelbreuk.
