Sezeri-syndroom
Invoering
Inleiding tot het Sezeri-syndroom Voor het eerst gemeld door Sézary en Bouvrain in 1938, is het Sézary-syndroom een leukemie, erytrodermische, milde kwaadaardige T-cel-lymfoom gekenmerkt door systemische erythroderma, oppervlakkige lymfadenopathie en perifeer bloed. Er zijn atypische cellen, hoewel patiënten met typische MF kunnen overgaan naar het Sezeri-syndroom, maar patiënten met het Sézary-syndroom vertonen meestal erythroderma vanaf het begin. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: jeuk
Pathogeen
Oorzaak van het Sezeri-syndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
De exacte oorzaak van de ziekte is nog onbekend en de aard van de ziekte kan worden samengevat in drie soorten begrip:
1. De ziekte wordt beschouwd als een onafhankelijke ziekte.In tegenstelling tot sputum granuloma wees Sézary er zelf op dat hoewel de ziekte grote overeenkomsten vertoont met MF in histopathologie en cytologie, de ziekte een abnormale vorm heeft in het omringende bloed. Cellen moeten daarom worden onderscheiden van mycose-fungoiden, die worden beschouwd als een goedaardige en omkeerbare ziekte, vooral in het uiterlijk van gezonde ouderen, als gevolg van vertraagde overgevoeligheidsreacties, maar kunnen ook worden getransformeerd door andere ziekten. Bijvoorbeeld, atopische dermatitis, contactdermatitis, geneesmiddelreacties en huidtransplantaties, slechts een klein aantal patiënten omgezet in kwaadaardig lymfoom.
2. Er wordt aangenomen dat deze ziekte een syndroom is dat kan voorkomen bij verschillende kwaadaardige lymfomen.
3. Het wordt beschouwd als een subtype van mycosis fungoides - erythrodermisch type, omdat Sézary-cellen en sputumachtige granulomacellen in de huid niet kunnen worden onderscheiden onder de lichtmicroscoop of onder een elektronenmicroscoop.
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog steeds onduidelijk. Door immunologische studies is aangetoond dat Sézary-cellen T-cellen zijn, die in vitro kunnen worden gesynthetiseerd met PHA om DNA te vormen, bloemblaadjes vormen met rode bloedcellen van schapen en resistent kunnen zijn tegen specifieke konijnen anti-menselijke T-cellen. Serum wordt gedood, dus Sézary-cellen, zoals sputum granulomacellen, zijn afgeleid van T-cellen en het immunofenotype is voornamelijk CD4.
Het voorkomen
Preventie van het Sezeri-syndroom
1. Heb een goede houding om te gaan met stress, werk en rust, geen overmatige vermoeidheid. Zichtbare stress is een belangrijke oorzaak van kanker en de Chinese geneeskunde gelooft dat stress kanker veroorzaakt. Preventie van fysieke en mentale zwakte veroorzaakt door verminderde immuunfunctie, endocriene stoornissen, metabole stoornissen in het lichaam, afzetting van zure stoffen in het lichaam; stress kan ook leiden tot mentale stress veroorzaakt door qi stagnatie en bloedstasis, giftige brandinvasie.
2. Versterk lichamelijke inspanning, verbeter fysieke fitheid en beweeg meer in de zon Overmatig zweten kan zure stoffen in het lichaam afscheiden met zweet, waardoor de vorming van zure constitutie wordt vermeden.
3. Mensen die regelmatig leven en onregelmatige leefgewoonten hebben, zoals karaoke zingen, mahjong spelen en niet terugkeren naar de nacht, zullen lichamelijke verzuring hebben en zijn vatbaar voor kanker. Er moeten goede gewoonten worden ontwikkeld om een zwakke alkalische constitutie te behouden en verschillende kankerziekten van u af te houden.
4. Eet geen besmet voedsel, zoals besmet water, gewassen, gevogelte, eieren, beschimmeld voedsel, enz., Eet wat groen biologisch voedsel (geen groene groenten), vooral om te voorkomen dat de ziekte in de mond komt.
5. Neem elk jaar een initiatief om een antikankercontrole te doen Iedereen heeft kankercellen, maar niet iedereen krijgt kanker. Maar wanneer uw immuunfunctie laag is, worden normale cellen verminderd en worden kankercellen verhoogd. Mensen met een familiegeschiedenis van kanker wordt geadviseerd om het lichaam twee keer per jaar te controleren; gezonde mensen wordt geadviseerd om het elk jaar te herzien.
6. Het begin van deze ziekte is traag: vroege patiënten met een redelijke behandeling kunnen jaren van remissie bereiken en een klein aantal patiënten kan zichzelf verlichten.
Complicatie
Complicaties van het Sezeri-syndroom Complicaties jeuk
Lymfeklieren zijn gezwollen en jeuken.
Symptoom
Symptomen van het Sezeri-syndroom Vaak voorkomende symptomen Plaveiselvliesinfectie Splenomegalie Leukocytose Zwelling van de lymfeklieren Zwak nachtelijk zweten knobbeltjes Eczeem Een ondervoeding
Langzaam begin, bewust jeukende, vroege laesies zijn gelokaliseerde oedeemring of schilferig erytheem, soms eczeemachtig, neurodermatitisachtig, kan tijdelijk verdwijnen, geleidelijk na erythroderosis worden na enkele maanden of jaren De huid is geïnfiltreerd en verdikt, het gezicht is licht oedeem en de vorm is als het gezicht van een leeuw. De oogleden kunnen worden geweerd. Volgens onze waarneming heeft de erythroderma (tabel 1) van deze ziekte de volgende verschillende prestaties in vergelijking met de algemene erythroderma:
1 met bruinachtig geel;
2 knobbeltjes, ichthyosis of bemoste laesies verschijnen bij het uitsterven;
3 droge huid, vooral met de rug van beide handen, gevoelig voor schrale;
4De huid is gezwollen en gemakkelijk te wrijven. De huid is vaak gepigmenteerd vanwege krassen of andere fysieke prikkels. Soms kunnen blaren optreden, haar kan eraf vallen, ondervoeding of verlies, sommige patiënten hebben palm, hyperkeratose, de meeste gevallen zijn het hele lichaam of Lokale oppervlakkige lymfadenopathie, gebruikelijk in de lies, gevolgd door de onderarm of nek, kan worden opgelost wanneer de ziekte is verlicht, laat gewichtsverlies, vermoeidheid, koorts en nachtelijk zweten, lever, splenomegalie, andere organen zoals hart, nier, slokdarm En dura mater kan ook worden beïnvloed, de incidentie van verschillende symptomen is te zien in tabel 2, het ziekteverloop is over het algemeen langer, een klein aantal patiënten kan zichzelf verlichten, late patiënten stierven meestal aan een secundaire infectie vanwege een lage immuunfunctie, er is gemeld dat de ziekte kan worden ontwikkeld T-lymfoblastisch of immunoblastisch lymfoom is ook gemeld na succesvolle behandeling van de ziekte van Hodgkin.
De ziekte wordt gekenmerkt door exfoliatieve erytrodermie, jeukende, oppervlakkige lymfeklieren en lever, splenomegalie en verhoogde leukocytose en bloed-S-cellen (meer dan 15%), over het algemeen niet moeilijk te diagnosticeren, maar soms met andere partners Identificatie van ziekten die worden gekenmerkt door erytrodermie (zoals chronische lymfatische leukemie, de ziekte van Hodgkin, erytrodermische MF en T-celleukemie bij volwassenen). Het perifere bloed van patiënten met chronische lymfatische leukemie is voornamelijk volwassen lymfocyten en de morfologie van enkele naïeve lymfocyten. In tegenstelling tot S-cellen hebben patiënten met de ziekte van Hodgkin geen S-cellen in hun perifere bloed en onderscheiden ze zich van erythrodermische MF en T-celleukemie bij volwassenen (ATL).
Onderzoeken
Onderzoek van het Sezeri-syndroom
1. Bloedbeeld: witte bloedcellen zijn over het algemeen (15 ~ 20) × 10 9 / L, de hoogste is 238 × 10 9 / L, en typische S-cellen verschijnen, S-cellen> 10% ~ 15% hebben diagnostische betekenis, vaak met verergering van de ziekte En verhoog, tot 80%, of zelfs meer dan 90%.
2. Beenmerg: vroege normale, late S-cel zichtbaar, we zien 29% van de gevallen.
3. Anderen: lever, nierfunctie, serumproteïne-elektroforese en elektrolytbepaling zijn over het algemeen normaal E Huahuan-test van de gevallen op de dermatologieafdeling van het Shanghai Huashan-ziekenhuis: Et en Ea en lymfocytentransformatie zijn lager dan normaal, hetgeen duidt op immuniteit van de patiëntcel De functie is laag, niet alleen dat, B-lymfocyten zijn slechts 50% van normaal, wat aangeeft dat de humorale immuunfunctie van de patiënt ook is verminderd.
Vaak voorkomende leukocytose tot 30000 / mm3, perifeer bloed, huidinfiltratie en lymfeklieren kunnen worden gezien in diepe hersenachtige helper-T-cellen (Sézary-cellen), het absolute aantal is groter dan 1000 / mm3 of meer dan 10% van de bloedsomloop is de diagnose van het Sezeri-syndroom standaard.
Pathologisch onderzoek: een ongelijk aantal S-cellen verschijnt rond het bovenste deel van de dermis en S-cellen kunnen ook binnendringen.
In de opperhuid wordt Pautrier-microabces gevormd. Anders dan MF zijn de andere infiltrerende cellen relatief eenvoudig. Er zijn slechts enkele macrofagen, zeldzame neutrofielen, plasmacellen of eosinofielen te zien. De late celinfiltratie kan worden uitgebreid tot het diepe of onderhuidse weefsel van de dermis. Kan worden omgezet in een ML-hoogte.
De diameter van S-cellen is over het algemeen ongeveer 10 m, en de kern is groot, goed voor meer dan 80% van de hele cel.Het is vaak onregelmatig hol en bladachtig, soms typisch hersenachtig of schijfachtig, met diep kernchromatine en een kern. Pitten, minder cytoplasma, basofiel, soms veel uniforme kleine vacuolen gerangschikt in een cirkelvorm, vacuole-insluitsels positief voor PAS-kleuring, amylasebestendig, neutraal mucopolysacharide, S Cytochemie van cellen.
Immunohistochemie: Lymfoïde cellen brengen CD2, CD, CD5, CD45RO, CD8- en CD3O- tot expressie, vergelijkbaar met andere laagwaardige cutane T-cellymfomen, zoals MF, in de meeste gevallen huidinfiltratie, perifeer bloed en aangetaste tabellen Er is een herschikking van TCR-genklonen in de oppervlakkige lymfeklieren.
Diagnose
Diagnostische identificatie van het Sezeri-syndroom
De ziekte moet worden gecombineerd met klinische en pathologische methoden om te bepalen, vooral in het omringende bloed kunnen meer Sézary-cellen met relatieve kenmerken vinden (over het algemeen meer dan 10%), wat een zekere betekenis heeft voor de diagnose, bij sommige andere huidziektepatiënten. Soortgelijke cellen kunnen worden gevonden in het omringende bloed, en de betekenis ervan moet verder worden onderzocht.Daarom is het niet mogelijk om de diagnose te bevestigen door eenvoudig de cellen in het omringende bloed te controleren.
In de differentiaaldiagnose wordt de ziekte gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als chronische lymfatische leukemie en erytrodermie. Eerstgenoemde is hyperplasie van B-lymfocyten uit beenmerg. Meer dan 80% van beenmerg zijn lymfocyten, vooral in perifeer bloed. Meer dan 100 × 109 / L moet worden onderscheiden van chronische lymfatische leukemie, psoriasis, atopische dermatitis, zonnedermatitis, seborrheic dermatitis, contactdermatitis, uitbarsting van geneesmiddelen en rode pityriasis.
