Sarcoïdose van het zenuwstelsel
Invoering
Inleiding tot sarcoïdose van het zenuwstelsel Sarcoïdose, ook bekend als sarcoïdose, is een chronische granulomateuze ziekte van onbekende oorzaak die meerdere organen in het lichaam kan binnendringen met de hoogste incidentie van long- en lymfeklieren. Ongeveer 5% van de patiënten met sarcoïdose dringt het zenuwstelsel binnen en vertoont tekenen van neurologische schade, neurosarcoïdose genaamd. Sarcoïdose van het zenuwstelsel kan recidiverend zijn. Volgens de statistieken kan ongeveer een derde van de patiënten een recidiverende ziekte hebben en is niet-recidiverende neurologische sarcoïdose goed voor ongeveer 68%. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,002% - 0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: erytheem, hemoptyse
Pathogeen
Oorzaken van sarcoïdose van het zenuwstelsel
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van neurologische sarcoïdose (neurosarcoïdose) is nog steeds niet volledig bekend.
(twee) pathogenese
Sarcoidosis granuloma dringt waarschijnlijk de basale pia mater binnen, verdikt het, verliest de transparantie, bruin, met kleine plaques Microscopisch onderzoek: meerdere niet-case granuloma gelijkmatig verdeeld over de meningeale vaten Of granulomateuze vasculitis, ontsteking kan de meningeale slagader, ader, basilar-slagader en zijn tak van het buitenmembraan omvatten, minder invasie van de middelste laag van de bloedvaten, intacte intima, schade aan de hersenparenchym is meestal op het scherm, met ruimtebesparende letsels, laesies Kan enkel of meervoudig zijn, de grens met het omringende weefsel is onduidelijk, een paar kunnen een envelop hebben, wanneer het ruggenmerg is binnengevallen, kan het uiterlijk van het ruggenmerg normaal zijn, atrofie of vergelijkbare intramedullaire tumor, microscopisch onderzoek: dura mater, arachnoïde, pia mater Grijze materie en witte materie kunnen granuloma-infiltratie hebben, vaak vergezeld van laterale koord en posterieure koorddemyelinisatie. Wanneer perifere zenuwbeschadiging optreedt, bevindt kleine vasculaire granuloma zich voornamelijk in de kleine vaten van het epicard en de zenuwruimte. Bij axonale degeneratie en demyelinatie verandert er, wanneer de spieren betrokken zijn, een granuloma-infiltratie van het endomysium en spierfascia.In het vroege stadium van de ziekte kunnen de spiervezels worden binnengedrongen en kan uitgebreide interstitiële infiltratie van spiervezels later optreden. Seksueel vervangen door bindweefsel, zijn de histologische veranderingen van neurologische sarcoïdose hetzelfde als die van andere organen, het zijn niet-caseïsche epitheliale granulomen, voornamelijk samengesteld uit epithelioïde cellen, vergezeld van multinucleaire gigantische cellen en een klein aantal lymfocyten. In de gigantische cellen zijn er incidentele lichamen zoals stellaat of Schaumann-lichamen, die vrij zijn van kaasnecrose en negatief zijn voor zuurvaste kleuring.Zilverkleuring toont aan dat er overvloedige reticulaire vezels in en rond de knobbeltjes zijn.
Het voorkomen
Preventie van sarcoïdose van het zenuwstelsel
Er zijn geen betere preventieve maatregelen voor sarcoïdose van het zenuwstelsel Vroege diagnose en vroege behandeling, met behoud van lage dosis hormoononderhoud tijdens remissie, kunnen de prognose verbeteren.
Complicatie
Complicaties van het zenuwstelsel sarcoïdose Complicaties erythema hemoptysis
Naast de bovengenoemde manifestaties van neurologische schade, kunnen er huid-, lymfeklieren, longen en andere orgaanbetrokkenheid zijn, die kunnen worden gekenmerkt door huidnodulair erytheem, lymfadenopathie, hoest, hoest en hemoptyse.
Symptoom
Symptomen van het zenuwstelsel Sarcoïdose Vaak voorkomende symptomen Myalgie Dementie Knobbeltjes Spanning Onvermogen Bewustzijnsstoornissen Paraplegische vingereinden Ga door naar ... Perifere zenuwbeschadiging
De meeste zijn traag, de ernst van de symptomen van schade aan het zenuwstelsel en de activiteit van nodulair granuloom, de locatie en de omvang van de laesie.
1. Hersenbeschadiging: sarcoïdose van het zenuwstelsel omvat voornamelijk hersenvliezen, hersenvliezen, hersenparenchym, hypothalamus en hypofyse, meningeale laesies, voornamelijk chronische meningitis, patiënten met hoofdpijn, braken, nekstijfheid of metgezel Epileptische aanvallen, betrokkenheid van arachnoïde arachnoïde, kan de meeste hersenschade hebben, meningeale betrokkenheid vaak gepaard met hypothalamus, hypofyse schade, mogelijk diabetes insipidus, autonome disfunctie en abnormale bloedprolactinegehalte, hersenen Aanzienlijke schade komt ook vaak voor, voornamelijk rond de ventrikel en ependymale betrokkenheid, gemanifesteerd als enkele of meerdere nodulaire granulomen, patiënten hebben vaak hoofdpijn, braken, optisch schijfoedeem, hemiplegie, hemianopie, afasie, multiple granuloom Schade kan dementie veroorzaken, hydronefrose komt vaak voor in het ependymale membraan, minder in de vorm van intracraniële tumoren, kan vergelijkbaar zijn met meningioom en glioom, hersenstam, cerebellaire schade, knoop van het zenuwstelsel Beroerte-achtige patiënten met beroerte-achtige prestaties zijn zeer zeldzaam, een paar meldingen van TIA-aanvallen, complete ischemische beroerte en vasculaire inflammatoire intracraniële bloeding, veel patiënten vonden dat de ziekte Cerebrovasculaire granulomateuze vasculitis, maar geen klinische verschijnselen van een beroerte, in tegenstelling diffuse encefalopathie seksuele prestaties is traag, zoals hoofdpijn, bewusteloosheid, toevallen, dementie.
2. Ruggenmergschade: minder vaak, ruggenmergletsels van het zenuwstelsel sarcoïdose zijn meestal subacute of chronische laesies, met lokale granulomateuze infiltratie en lokale bezettingsprestaties komen vaker voor, klinische manifestaties van lage rugpijn, pijn in de benen, zwakte, gevoel Verminderde of ontbrekende, dwarslaesie, disfunctie, enz., Spinale MRI heeft een hoge waarde bij de diagnose van ruggenmergletsel.
3. Perifere zenuwbeschadiging: bij patiënten met neurologische sarcoïdose is de betrokkenheid van de wervelkolom de meest voorkomende, zo hoog als 6% tot 18%, kan optreden bij afwezigheid van systemische sarcoïdose, klinisch acuut, subacuut of recidiverend Het kan zich manifesteren als mononeuritis, polyradiculopathie, Guillain-Barre-syndroom, symmetrische polyneuropathie, etc. Hersenzenuwbeschadiging komt vaker voor bij gezichtsschade, die kan worden uitgedrukt als perifere gezichtsverlamming. , gehoorbeschadiging, visuele beperking en oogbewegingsstoornissen.
4. Spiersysteembeschadiging: er is gemeld dat de spierschade van deze ziekte wordt gekenmerkt door granulomateuze polymyositis, klinisch asymptomatisch of gemanifesteerd als spierzwakte, spieratrofie, myalgie, spierknobbeltjes, aan de rompspier De proximale ledemaatspierbeschadiging is dominant en elektromyografie kan helpen om subklinisch bewijs van spierbeschadiging te vinden.
Onderzoeken
Onderzoek van sarcoïdose van het zenuwstelsel
1. Lumbale punctie CSF-onderzoek: vertoonde vaak afwijkingen, het aantal witte bloedcellen nam aanzienlijk toe, voornamelijk lymfocyten, eiwitgehalte verhoogd, ongeveer 20% van de patiënten hebben CSF-suikergehalte verlaagd, IgG-index in CSF kan soms toenemen, met of zonder oligoklonaal Band, het grootste deel van het CSF-angiotensine I-omzettingsenzym (SACE) nam toe.
2. Serum angiotensine I omzettend enzym is duidelijk verhoogd en het heeft een hoge waarde voor de diagnose van sarcoïdose van het zenuwstelsel, maar het is niet uniek voor deze ziekte Andere ziekten zoals multiple sclerose, Guillain -Baronsyndroom, de ziekte van Behcet, neurodegeneratieve ziekten, enz. Kunnen ook toenemen, maar niet zo duidelijk als sarcoïdose van het zenuwstelsel.
3. Elektromyografie: er kunnen veranderingen in perifere zenuwschade worden gevonden, waarvan de meeste een milde tot matige sensatie, een afname van de motorische geleidingssnelheid en een normale of lichte tot matige afname van de amplitude van het gemengde spieractiepotentieel en sensorische zenuwactiepotentiaal vertonen.
4. Het grootste deel van de cerebrale angiografie is normaal, alleen af en toe is er de manifestatie van vasculitis. De hersen-CT vertoont vaak een lichte toename in de dichtheid van de laesie. Nadat het contrastmiddel is versterkt, worden de laesies uniform verbeterd, en er kan oedeem rond zijn, MRI op het zenuwstelsel. De diagnose sarcoïdose is zeer gevoelig en vertoont een T2-gewogen hoog-signaalverandering in de witte stof rond de hartkamer. Het T1-gewogen beeld wordt gemengd met meerdere signalen. In het geval van meningeale laesies onthult intensief scannen meningeale verbetering.
5. Radionuclide 67 gallium (67Ga) -scan heeft een hoge diagnostische waarde voor sarcoïdose en kan longlaesies vroeg detecteren Sommige wetenschappers zijn van mening dat de combinatie van 67Ga-scan en serum angiotensine I-omzettingsenzym voor de diagnose van sarcoïdose De nauwkeurigheid is 80% tot 90%.
6. Biopsie van de hersenvliezen en hersenweefsel of perifere zenuwen kan duidelijk worden gediagnosticeerd.
Diagnose
Diagnose en diagnose van sarcoïdose van het zenuwstelsel
Als het zenuwstelsel sarcoïdose optreedt op basis van systemische sarcoïdose, is de algemene diagnose niet moeilijk.Als de enige manifestatie van sarcoïdose of sarcoïdose granuloma eerst het zenuwstelsel binnendringt, veroorzaakt dit vaak een verkeerde diagnose. Onbekend centraal zenuwstelsel, schade aan perifere zenuw en spieren en endocriene disfunctie en andere symptomen kunnen worden verklaard, vooral bij jonge volwassen patiënten, klinisch sterk verdacht van mogelijke neurologische sarcoïdose, zoals huid, lymfeklieren , de geschiedenis van pulmonale knobbeltjes, moet de mogelijkheid van deze ziekte in overweging nemen, moet worden uitgevoerd voor lumbaalpunctieonderzoek CSF, evenals MRI, CT, 67Ga-scan en bepaling van serum angiotensine I-conversie-enzym, meningeus en hersenweefsel en biopsie van de perifere zenuw Het is een belangrijke basis voor de diagnose van deze ziekte.
Het moet worden onderscheiden van andere chronische aseptische meningitis, multiple sclerose, intracraniële ruimtebesparende laesies, cerebrale parasitaire aandoeningen en cysticercosis (cysticercosis).
