Wilms-tumor
Invoering
Inleiding tot nephroblastoom Wilmstumor is de meest voorkomende kwaadaardige tumor in de buik en de incidentie ervan is de eerste in de buiktumoren van kinderen. Tumoren komen voornamelijk voor in de eerste 5 jaar na de geboorte, vooral bij 2 tot 4 jaar oud. Het aantal gevallen aan de linker- en rechterkant is vergelijkbaar en 3 tot 10% is bilateraal of gebeurt gelijktijdig of na elkaar. Er is geen verschil tussen mannen en vrouwen, maar de meeste meldingen zijn mannelijk. Iets meer dan vrouwen, individuele gevallen komen voor bij volwassenen. Het wordt gevormd door de ontwikkeling van de posterieure nier uit embryogenese en de tumor bestaat uit componenten die erg op de niercellen lijken. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,004% -0,007% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: nefrotisch syndroom, acuut nierfalen, varicocele
Pathogeen
Oorzaak van nephroblastoom
(1) Oorzaken van de ziekte
Bij het optreden van deze ziekte kan het verband houden met dysplasie en veel chemische en biologische factoren.Het nephroblastoom kan het gevolg zijn van abnormale proliferatie van het posterieure nierembryo zonder differentiatie in de niertubuli en glomerulus, Bove en McAdams ( 1976) suggereert dat het nephroblastomosis-complex kan worden omgezet in nephroblastoma Knudson en Strong (1972) suggereren dat Wilms-tumoren kunnen worden geclassificeerd in twee soorten, genetische en niet-genetische, afhankelijk van of de kiemcellen zijn gemuteerd. Als het in erfelijke vorm is, treedt de tumor eerder op en is de kans groter dat deze zowel in bilaterale als in meerdere centra voorkomt. Alle bilaterale nefroblastomen en 15% tot 20% van de unilaterale laesies zijn genetisch gerelateerd. Bovendien zijn erfelijke verdubbelingen De incidentie van tumoren in de nakomelingen van laterale nephroblastoma kan 30% bereiken, terwijl die in unilaterale laesies ongeveer 5% is. Hoffinan (1989) en Koufos (1984) vonden de afwezigheid van recessieve tumor-suppressorgenen op 11p13 (WT1). Bij patiënten met het Beckwith-Wiedemann-syndroom blijken 11p13-uiteinden allelische heterozygositeit te hebben met 11p15 (WT2). Interessant is dat WT1 een belangrijke rol speelt bij normale nierembryogenese en de afwezigheid van dit gen zal leiden tot urinewegen. Genitale dysplasie (Kreidberg, 1993), ongeveer 15% van de kinderen met nephroblastoma heeft andere aangeboren afwijkingen, en de studie van de American Wilms Tumor Study Group (NWTS) toont aan dat 1,1% van de kinderen met nephroblastoma een iristekort heeft , veel hoger dan de normale populatie (0,2%), vaak gecombineerd met urogenitale misvormingen (cryptorchidisme, hypospadie en nierfusie of ectopisch), externe oorafwijkingen, mentale retardatie, misvormingen van hoofd en gelaat, lies of navelstrenghernia (Haicken en Miller, 1971), 2,9% had eenzijdige hypertrofie van de ledematen (Janik en Seeler, 1976), vaak met embryonaal carcinoom, adrenocorticaal carcinoom, hepatoblastoom en bovendien kunnen kinderen met nefroblastoom worden gecombineerd met andere Plaats van kwaadaardige tumoren (sarcoom, adenocarcinoom en leukemie).
Embryologisch gezien faalt de persistente post-renale embryonale groep niet in glomeruli en niertubuli en ondergaat een abnormale proliferatie, die zich ontwikkelt tot nephroblastoom, die kan voorkomen in erfelijke of niet-genetische vormen. Overgeërfde vorm, de tumor komt eerder voor, gemakkelijker in zowel bilaterale als multi-centered vormen, alle bilaterale nephroblastoma en 15% tot 20% van unilaterale laesies zijn gerelateerd aan erfelijkheid, maar in de etiologie van Beasc0 et al, Genetische factoren zijn niet belangrijk en slechts 1% tot 2% van de patiënten heeft een familiegeschiedenis.
(twee) pathogenese
De pathogenese van deze ziekte is onbekend en kan verband houden met een abnormale ontwikkeling van het nierembryo Deze tumor is een kwaadaardige solide tumor die bestaat uit interstitiële, kiem en epitheel, inclusief epitheelweefsel, bindweefsel, spierweefsel, botweefsel en zenuwweefsel. Er is een capsule, het snijoppervlak is grijsachtig geel, er kunnen cystische veranderingen en necrotische bloeding zijn, aangrenzend nierweefsel wordt gecomprimeerd en geatrofieerd, nierbekken en nierbekken kunnen worden vervormd, bloedoverdracht kan in de vroege fase plaatsvinden, gemeenschappelijke metastatische plaatsen zijn long, lever, hersenen, enz., 10 % 45% van de gevallen heeft veneuze en inferieure vena cava met tumortrombus en lymfatische metastase speelt een secundaire rol.De prognose van nephroblastoma is gerelateerd aan de structuur van de tumor.De prognose van typisch nephroblastoma en gedeeltelijk gedifferentieerde cystische nephroblastoma is goed. NWTS is verdeeld in 5 stadia, stadium I: tumor is beperkt tot de nier, kan volledig worden weggesneden; stadium II: tumorinfiltratie van perirenaal vet of nierader met tumortrombus, maar geen duidelijke tumor na chirurgie Overig; stadium III: de tumor kan niet volledig worden verwijderd, er is nog steeds rest na chirurgie, maar beperkt tot de buik, geen bloedoverdracht; stadium IV: bloedoverdracht naar de longen, lever, bot, hersenen, enz .; V: bilateraal nefroblastoom.
Het voorkomen
Wilms-tumorpreventie
Geen speciale voorzorgsmaatregelen, vroege detectie en vroege behandeling.
Complicatie
Nephroblastoma complicaties Complicaties nefrotisch syndroom acuut nierfalen varicocele
De belangrijkste complicatie van nephroblastoom is snelle tumorgroei en kan zich direct verspreiden of uitzaaien naar de long, lever, retroperitoneum, mediastinum, pleura, bijnier, bot, enz., Waardoor meerdere orgaantumoren ontstaan, erytrocytose is zeldzaam, de oorzaak kan verband houden met tumor Gerelateerd aan de productie van erytropoëtine (Shalet, 1967), indien gecombineerd met nefrotisch syndroom, vorm Wilms nefritis, soms gecombineerd met varicocele, hernia, testiculaire zwelling, aangeboren hartfalen, hypoglykemie, cortisol, acute nierfunctie Falen, af en toe buikpijn en lage koorts, maar niet ernstig, verlies van eetlust, gewichtsverlies, misselijkheid en braken is een signaal van gevorderde ziekte, tumor kan ook erytrocytgroeifactor produceren om polycytemie te veroorzaken, een zeer klein aantal nefroblastomen spontaan instorten, Klinisch vergelijkbaar met acute buik.
Symptoom
Wilmen tumorsymptomen voorkomende symptomen levermetastase prikkelbaarheid lage koorts hoge bloeddruk buikmassa cyste misselijkheid vermoeidheid dyspneu
Klinische manifestaties van buikmassa zijn de meest voorkomende symptomen. Ongeveer 75% van de patiënten wordt behandeld met buikmassa of een opgeblazen gevoel. Omdat de massa op korte tijd geen invloed heeft op de voeding en gezondheid van het kind, zijn er geen andere symptomen, dus de ouders geven Wanneer kinderen baden of kleden, nemen ze per ongeluk deel aan de ontdekking, en de reguliere bediening is niet onder de aandacht van de ouders en vertraagt de nobele behandeling.De massa bevindt zich aan de zijkant van de rib van de bovenbuik, het oppervlak is glad, gemiddelde hardheid, geen tederheid en kan in het vroege stadium enigszins actief zijn. Na de toename kan een klein aantal gevallen de middellijn overschrijden. Op dit moment staat het kind, hoewel er geen overdracht op lange afstand is, onder grote druk van tumoren, maar kan kortademigheid, verlies van eetlust, gewichtsverlies, prikkelbaarheid, grove hematurie zeldzaam zijn, maar microscopische hematurie kan oplopen tot 25 %, hoge bloeddruk kan worden gezien bij 25% tot 63% van de patiënten, meestal na tumorresectie, normale bloeddruk, ervaring, soms ook buikpijn en lage koorts, maar niet ernstig, verlies van eetlust, gewichtsverlies, misselijkheid en braken zijn vele malen In de late fase van de ziekte kan de tumor ook erytrocytgroeifactor produceren om polycytemie te veroorzaken, een zeer klein aantal spontaan openbarsten van nefroblastomen, artsen met een acute buik Nu vergelijkbaar.
Buikmassa
Veel Wilms-tumoren in de vroege kinderjaren zijn asymptomatisch en de zwakke buikmassa van zuigelingen en jonge kinderen is een kenmerk van deze ziekte. Het wordt vaak gevonden door ouders of artsen die de massa per ongeluk aanraken. De massa groeit snel, de grootte van Wilms-tumoren varieert enorm en de diameter van kleine tumoren kan alleen worden Een paar centimeter, een grote tumor kan erg groot zijn, zodat deze de buikholte vult en de ademhaling beïnvloedt, waardoor ademhalingsproblemen worden veroorzaakt; de tumor is gemakkelijk te bereiken, solide, glad, slecht actief en kan soms een nodulair gevoel hebben, solide en inactief kan worden geassocieerd met hydronefrose of nier Cyste-identificatie, andere fysieke bevindingen, waaronder iristekort, gedeeltelijke lichaamszwelling, enz., Hebben vaak hoge bloeddruk en koorts, bloedrenine-activiteit en erytropoëtine kunnen ook hoger zijn dan normaal.
2. Hematurie
Omdat de tumor zelden het nierbekken binnendringt, is de hematurie niet duidelijk. Ongeveer 50% van de zieke kinderen begint met buikpijn, hematurie en koorts zijn goed voor 20% tot 25%, systemische symptomen zoals vermoeidheid, ongemak en gewichtsverlies zijn meestal late prestaties, 1/3 De initiële leeftijd van het kind is jonger dan 2 jaar en 2/3 is jonger dan 4 jaar oud.
3. Hypertensie
Hypertensieve patiënten zijn secundair aan tumoren met renineverhoging of tumorcompressie van de nierslagader, de incidentie van hypertensie is 30% tot 65%, late 10% tot 25% van hematurie, slechte prognose, bloeddruk kan worden hersteld na chirurgische verwijdering van tumor normaal.
4. Lage rugpijn of buikpijn
Ongeveer 30% van de gevallen heeft lage rugpijn of buikpijn, die kan worden veroorzaakt door tumorbloeding. Bovendien kunnen nierembryortumoren worden gekenmerkt door polycytemie of het syndroom van Cushing. Het grootste deel van de ziekte is unilateraal, 10% tot 15% is dubbel. Laterale, extrarenale embryonale niertumoren zijn zeldzaam en slechts 10 gevallen werden vóór 1990 wereldwijd gemeld.
5. Congenitale irisgebrek
De incidentie is ongeveer 1,4%, ook bekend als aniridia-neuroblastoma syndroom.
6. Anders
Spijsverteringskanaal kan misselijkheid, braken, opgezette buik en andere obstructieve symptomen hebben of oedeem van de onderste extremiteit, ascites en varicocele, veroorzaakt door tumorcompressie van de inferieure vena cava.
Stadiëring van de tumor van Wilms: het is een geënsceneerd systeem dat klinisch en pathologisch combineert, ongeveer 1/2 behoort tot stadium I, 25% is stadium II, 20% is stadium III, de rest is stadium IV en de contralaterale nier verschijnt gelijktijdig of opeenvolgend. Het is 5% tot 10%.
Fase I: de tumor is beperkt tot één nier en kan volledig worden verwijderd.
Fase II: de tumor verspreidt zich naar de buitenkant van de nier, maar kan nog steeds volledig worden verwijderd.
Stadium III: de tumor kan niet volledig worden verwijderd, met resterende laesies in de buikholte.
Fase IV: bloedtransfer.
Stadium V: bilaterale Wilms-tumor waarbij beide nieren betrokken zijn (gelijktijdig of niet).
Onderzoeken
Onderzoek van nephroblastoom
1. Bloedroutine: over het algemeen milde bloedarmoede, hemoglobine is lager dan normaal, maar er zijn ook enkele erytrocytose, die verband kunnen houden met de toename van erytropoëtine.
2. Bloedonderzoek: normale nierfunctie, verlaagd plasma-eiwit, sedimentatiesnelheid van erytrocyten in het algemeen verhoogd met 15 ~ 90 mm / u, buitengewoon geavanceerde tumorafzettingssnelheid nam significant meer toe, beschouwd als een indicator voor slechte prognose.
3. Chromosoomonderzoek: bij afwezigheid van iris-neuroblastoomsyndroom ontbreken het 11e paar korte armgebieden van het chromosoom.
4. Urinemicroscopie: velen hebben hematurie en proteïnurie, maar de meeste urine kan geen kankercellen vinden.
5. Het is niet eenvoudig om van neuroblastoom te onderscheiden.
6. Urinaire röntgenfilm: de vorm van de nier verdwijnt en de zachte weefselschaduwen met duidelijke randen zijn zichtbaar.Een paar gevallen zijn verspreid in fijne verkalking.
7. Urine-angiografie: inclusief niermotiliteit, venografie, renale angiografie toonde aan dat de nierbloedvaten werden verplaatst of rechtgetrokken, tumorbloedvaten verschenen, vroege ontwikkeling van nierader, ongelijke verdeling van contrastmiddel, verdikking van nierader en obstructie van tumortrombus Uit dit onderzoek bleek dat 2/3 van de kinderen met bekken en nierbekken werden samengedrukt, uitgerekt, vervormd of vernietigd; 1/3 van de kinderen werd samengedrukt vanwege de aangetaste nier, het nierbekken was gevuld met tumor of het nierbloedvat was niet embolisch. Ontwikkeling, of slechts een kleine hoeveelheid contrastmiddel in het nierbekken, wanneer de tumor groter is, verschuift de aangedane zijde van de urineleider naar de middellijn.
8. B-echografie: B-echografie is zeer gevoelig bij het identificeren van cystische of vaste massa's, die diagnostische aanwijzingen kunnen bieden voor cystische en vaste gemengde nefroblastoom.
9. CT-scan: naast het vertonen van een grote niermassa, als gevolg van bloeding, necrose, cystische veranderingen in de tumor, is de massa vaak heterogeen en wordt zelfs een laesie met een grote cystische massa gevormd en is de wand van de capsule dik. Onregelmatig, 15% van de gevallen kan verkalking hebben, CT-scan is het meest effectieve aspect van identificeerbare entiteit of cystische en andere organen kunnen worden gevonden, exclusief de betrokkenheid van de contralaterale nier en differentiële diagnose van hydronefrose, cystische nierziekte, Bijniertumoren en hematoom, de meest voorkomende metastatische site van Wilms-tumor is de long-, borst-röntgenfoto en long-CT-scan kan worden gebruikt om metastasen uit te sluiten, andere tests kunnen worden gebaseerd op klinische behoeften, zoals botscan en leverscan of beenmergonderzoek.
10. Punctiebiopsie: de tumor wordt veroorzaakt door embryonaal nierweefsel Het is een kwaadaardige gemengde tumor bestaande uit epitheel en interstitiële tumorweefsel omvat klier, zenuw, spieren, kraakbeen, vet, enz. Het snijoppervlak is grijsachtig geel en kan cystisch zijn. Verandering, schilferige bloeding en verkalking, geen duidelijke grens met normaal nierweefsel, tumor vernietigt normaal nierweefsel, vervormt nierbekken en nierbekken, dringt zelden nierbekken binnen, metastasepad is vergelijkbaar met nierkanker, bilaterale nefroblastoom is goed voor 5% ~ 10 %, histopathologisch onderzoek toonde aan dat de tumoren van verschillende grootte waren, met een dunne en broze pseudo-envelop.Het snijoppervlak was visachtig, lichtgeel of grijs, met necrose, bloeding en verspreide pseudo-cysten met heldere of bloederige vloeistof.
In het geval van een vermoedelijke tumormassa in het lumbale gebied van het kind, moet een naaldbiopsie worden vermeden om verspreiding van de tumor te voorkomen en is chirurgische exploratie nog steeds noodzakelijk.
Diagnose
Diagnostische identificatie van nephroblastoom
diagnose
Klinisch moeten zuigelingen of kinderen jonger dan 10 jaar worden overwogen voor de mogelijkheid van nephroblastoom in het geval van een progressieve vergroting van de buik, vooral in combinatie met buikpijn, hoge bloeddruk of hematurie.
De ziekte heeft voornamelijk de volgende klinische manifestaties:
1. Buikmassa: vroege asymptomatische, buikmassa is vaak het eerste symptoom, goed voor meer dan 90%, vaker aangetroffen in het bad voor kinderen, de typische symptomen zijn: zwakke zuigelingen hebben een grote massa in de buik "Rohan buik", De massa van de massa is hard, het oppervlak kan knobbeltjes hebben, geen duidelijke tederheid en de late massa is vast.
2. Lage rugpijn of buikpijn: ongeveer 1/3 van de gevallen heeft taille- of buikpijn, wat lokaal ongemak of zelfs koliek kan zijn, kan worden veroorzaakt door intratumorale bloedingen, zoals acute pijn gepaard met koorts, buikmassa, bloedarmoede, hoge bloeddruk, vaak Voor tumor-subcapsulaire bloeding kan intra-abdominale ruptuur van de tumor zich manifesteren als acute buik.
3. Hematurie: komt soms voor in de late fase van de ziekte, kan over het algemeen niet met het blote oog worden gevonden, maar 75% van de gevallen kan microscopische hematurie hebben.
4. Gewichtsverlies en bloedarmoede en onregelmatige koorts.
5. Hypertensie: gevonden bij volwassen patiënten en sommige kinderen, voornamelijk als gevolg van nierweefselcompressie, overmatige secretie van renine.
6. Congenitale iris-deficiëntie: het incidentiepercentage is ongeveer 1,4%, ook bekend als iris-vrij nephroblastoma syndroom.
7. Anderen: Het spijsverteringskanaal kan misselijkheid, braken, opgezette buik en andere obstructieve symptomen hebben of oedeem van de onderste extremiteit, ascites en varicocele, veroorzaakt door tumorcompressie van de inferieure vena cava.
Gecombineerd met urinewegfilm, kan de weke delen schaduw van de aangetaste zijde van de nier worden gezien.De angiografische bevindingen zijn vergelijkbaar met die van nierkanker Ultrasound en CT, MRI excretie urografie kan de vorm van de nier, het nierbekken en het nierbekken vervormen, de tumor is groot en de resterende nier. Wanneer het weefsel klein is, kan de zieke nier niet worden ontwikkeld en is er weinig verkalking in het lokale gebied en kan de diagnose van de ziekte worden overwogen.
Zodra een duidelijke diagnose is gesteld, moet bovendien de mate van lokale en verre betrokkenheid verder worden verduidelijkt en moet het stadium van de tumor van Wilms worden bepaald om het behandelplan te bepalen.
Laboratoriumtests moeten worden uitgevoerd bloed, urine routine, bloedureum stikstof en creatinine, bepaling van leverenzymen, zoals vermoed neuroblastoom, moet urine catecholamine metabolieten en beenmergpunctie controleren, zoals kinderen met hoge bloeddruk, renine niveaus Kan stijgen, er zijn ook meldingen van erytrocytose, zoals nephroblastoom gecompliceerd door aangeboren afwijkingen, u moet de chromosomen controleren.
Beeldvormingsonderzoek is een belangrijke klinische diagnostische methode. Intraveneuze urografie is nog steeds een belangrijk en effectief middel. De aangetaste zijde van de nier is niet ontwikkeld of het oppervlaktewerk is nu een niermassa, dat wil zeggen dat de aangetaste zijde van het nierbekken wordt samengedrukt, verplaatst, verlengd of Vernietiging, 10% van de gevallen als gevolg van tumorinvasie van de nier oefent te veel weefsel in of dringt de nierader binnen zonder ontwikkeling.
Als het kind wordt behandeld met een buikmassa, moet eerst echografie worden uitgevoerd om de cystische massa te onderscheiden en kan de inferieure vena cava worden gedetecteerd. Als de inferieure vena cava-tumor wordt vermoed, moet de inferieure vena cava als volgt worden uitgevoerd. Voor vena cava-obstructie moeten superieure vena cava en rechterhartkatheterisatie worden uitgevoerd. CT kan de omvang van primaire tumorinvasie, de relatie met omliggende vaardigheidsweefsels en organen bepalen, of er bilaterale laesies zijn, of er levermetastase is en de aard van de massa. De massa bevat verschillende ingrediënten, die kunnen aangeven of het een hamartoom is. Sommige auteurs hebben medische behandeling voorgesteld. Als de aangedane zijde niet is ontwikkeld of onder de microscoop, moet grove hematurie worden gedaan met cystoscopie en retrograde pyelografie, omdat de tumor is gemeld als ipsilateraal. Ureter, blaas en urethra, mri vergeleken met ct, de eerstgenoemde gebruikt geen contrastmiddel, maar de prijs is duurder, het is gemakkelijker om de nierader en vena cava te onderscheiden en moet meer samenwerkingservaring opdoen.
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose omvat hydronefrose, cystische nierziekte, bijniertumor, hematoom en neuroblastoom.
1. Hydronefrose: buikmassa en opgezette buik, maar de massa is zak sexy, met de bovenste en onderste activiteiten van de adem, geen duidelijke bloedarmoede en gewichtsverlies, intraveneuze urografie toont verwijde nierbekken of nier, ultrasone B-modus toont grote vloeistof Donkere gebieden, elk vloeibaar donker gebied communiceert met elkaar, de renale cortex wordt dun, CT-onderzoek heeft een dichtheid van de waterdichtheid en vergroot nierbekken en dunner wordende renale cortex, kan worden gediagnosticeerd als hydronefrose, MRI-onderzoek kan een transversaal beeld zijn Op het coronale of sagittale beeld kunnen ook het nierbekken, ureterale dilatatie, waterophoping, radionuclide nierfunctie dynamische beeldvorming worden weergegeven, voornamelijk gebruikt om de nierfunctie weer te geven, en hydronefrose wordt getoond als nierbekken en positie van het nierbekken en morfologie. Radioactief defect gebied.
2. Polycysteuze nierziekte: gemanifesteerd als bilaterale buikmassa, de leeftijd van ontstaan is relatief laat, er zijn nierdisfunctie zoals proteïnurie en de cystische massa kan in beide nieren worden aangeraakt. Urinekanaal pyelonefritis nierbekken heeft meerdere gebogen indrukken of uitgerekt vanwege compressie, langwerpig, B-modus echografie, CT-onderzoek toonde dubbele nierschaduwvergroting, niercortex wordt bezet door meerdere cysten, elk De vloeistof in de cyste communiceert niet met elkaar.
3. Retroperitoneale neuroblastoom: komt voor bij zuigelingen en jonge kinderen, met buikmassa, maar het verloop van de ziekte ontwikkelt zich snel, urografie, B-modus echografie, CT-onderzoek toont aan dat de nier wordt samengedrukt en verplaatst, maar het nierbekken en het nierbekken zijn niet wijzigen.
4. Retroperitoneale teratoom: de buikmassa is vergelijkbaar, maar de tumor groeit langzaam, de toestand van het hele lichaam is goed en de röntgenfoto van de urinewegen heeft vaak onregelmatige verkalkte plaque. Het beeldvormend onderzoek laat zien dat de nier onder druk staat en het nierbekken normaal is.
De differentiële diagnose van buikmassa bij kinderen moet hydronefrose, polycysteuze nier (multicystickidney), neuroblastoom, teratoom en nephroblastoom omvatten.
