Reye's syndroom
Invoering
Inleiding tot het syndroom van Wright Reye-syndroom is een groep syndromen die worden gekenmerkt door hersenoedeem en leverdisfunctie veroorzaakt door orgaanvet-infiltratie en wordt ook encefalopathie genoemd met visceraal steatosesyndroom. Voor het eerst gemeld door Rey in 1963, meestal bij kinderen of kinderen tussen de leeftijd van 6 maanden en 15 jaar, met een gemiddelde leeftijd van 6 jaar, zeldzaam bij volwassenen. De oorzaak van de ziekte is onbekend en er wordt aangenomen dat deze verband houdt met virale infecties, zoals het influenzavirus, het Coxsackie-virus, het herpesvirus, het Epstein-Barr-virus, enz., En mogelijk ook gerelateerd zijn aan aflatoxine, salicylzuurbereiding of genetische omgevingsfactoren. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige populatie: de meeste kinderen of kinderen tussen 6 maanden en 15 jaar oud, met een gemiddelde leeftijd van 6 jaar, zeldzaam bij volwassenen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hersenoedeem
Pathogeen
Oorzaak van het syndroom van Reye
Oorzaak:
De oorzaak van de ziekte is onbekend en er wordt aangenomen dat deze gerelateerd is aan virale infecties, zoals het influenzavirus, het Coxsackie-virus, het herpesvirus, het Epstein-Barr-virus, enz., Kan ook gerelateerd zijn aan aflatoxine, salicylzuurbereiding of genetische omgevingsfactoren, mitochondria na virale infectie De structurele en metabole afwijkingen leiden tot een reeks biochemische veranderingen die de belangrijkste basis vormen voor lever- en hersenletsels. De belangrijkste pathologische veranderingen zijn voornamelijk hersenen en lever. Een groot aantal vetophopingen worden gezien, vetdruppeltjes worden gevuld in het cytoplasma en mitochondriale zwelling wordt waargenomen onder elektronenmicroscoop. Bij een multi-morfologische verandering verdwijnen de interne aambeien, de matrix strekt zich uit in een strookvorm, de deeltjes worden dikker, het glycogeen wordt verminderd en bovendien is er vetinfiltratie in organen zoals niertubuli, myocardium, pancreas, maagdarmkanaal, long, milt en lymfeklieren.
Het voorkomen
Rui-syndroompreventie
Voorzichtigheid is geboden om de leverfunctie te beschermen en ondersteunende zorg te versterken. Hoewel de oorzaak van het Reye-syndroom onduidelijk is, hebben onderzoeken aangetoond dat aspirine of aspirine bevattende geneesmiddelen deze aandoening kunnen veroorzaken. De beste preventiemethode die u nu kunt doen, is uw kind geen aspirine te geven. Prenatale screening voorkomt de geboorte van het kind. Prenatale screening is voornamelijk voor ziekten die momenteel geen goede behandeling hebben, en het doel is om de geboorte van defecte kinderen te voorkomen. Gewoonlijk moet in de 16e tot 20e week van de zwangerschap 2-3 ml perifeer bloed van zwangere vrouwen worden onderzocht.Als het risico op een hoog risico wordt gevonden (hoge risicofactor hoger dan 1/270), moet verdere vruchtwaterpunctie worden genomen om de diagnose te bevestigen.
Complicatie
Rui-syndroomcomplicaties Complicaties hersenoedeem
Kan gecompliceerd zijn door griep, hersenoedeem, leverdysfunctie en andere ziekten. Het sterftecijfer is 10% -40% en de overlevenden kunnen restverschijnselen hebben zoals mentale retardatie, epilepsie, verlamming en gedragsafwijkingen. Kan sterven aan cerebrale parese en hersenstamdisfunctie. De leverfunctie is abnormaal zonder geelzucht. Lichamelijk onderzoek: lever milde tot matige toename. De meeste kinderen hebben symptomen van hypoglykemie en hyperammonemie, en een paar worden geassocieerd met uitdroging en metabole acidose.
Symptoom
Symptomen van het syndroom van Reye Vaak voorkomende symptomen Misselijkheid en braken Ademhalingsinsufficiëntie Coma leververgroting Slaperigheid convulsies Uitdroging
De ziekte begint snel en de belangrijkste klinische manifestaties zijn:
1 Er zijn vaak prodromale symptomen van infecties van de bovenste luchtwegen en het spijsverteringskanaal binnen 2 weken vóór de ziekte.
2 hersenbeschadiging, de meest prominente manifestatie van deze ziekte, wanneer de huidige symptomen zich omdraaien, plotseling braken en ernstige hoofdpijn plotseling kunnen optreden, geïrriteerd raken, geestelijk gestoord, lethargie en vervolgens veranderen in convulsies, coma en zelfs hersenstijfheid Staat, kan sterven als gevolg van respiratoire insufficiëntie.
3 leverschade, met vergroting van de lever, vergezeld van leverdisfunctie, meer geelzucht en neiging tot bloeden.
4 meest met hypoglykemie, een klein aantal uitdroging en metabole acidose.
Onderzoeken
Inspectie van het syndroom van Wright
1. Verhoogde serumtransaminase, verlengde protrombinetijd, verhoogde ammoniak in het bloed, plasmavrije vetzuren en vetzuren met een korte keten.
2. Onderzoeksdruk in hersenvocht nam toe, maar het aantal cellen en eiwitten lagen binnen het normale bereik.
3. EEG-onderzoek liet matige, ernstige diffuse afwijkingen zien.
4. CT-onderzoek helpt hersenbezittingen uit te sluiten.
Diagnose
Diagnose en identificatie van het syndroom van Wright
diagnose
Volgens de geschiedenis van een milde infectie van de bovenste luchtwegen en het spijsverteringskanaal vóór kinderziekte, gevolgd door progressieve neurologische symptomen, levertekens en hypoglykemie, moet de ziekte worden overwogen.De diagnose van deze ziekte hangt af van de leverbiopsie. Het is te zien dat er veel vetdruppeltjes in de levercellen zijn en de karakteristieke veranderingen zoals mitochondriale vergroting en de afname of verdwijning van het dichte lichaam worden waargenomen onder de elektronenmicroscoop.
Differentiële diagnose
Er moet aandacht worden besteed aan de identificatie van ziekten zoals epidemische hersenontsteking, Japanse encefalitis, etterende meningitis en sepsis.
