Eosinofilie-myalgiesyndroom
Invoering
Inleiding tot het eosinofilie-myalgie-syndroom Scleroderma-achtige aandoeningen (scleroderma-achtige aandoeningen) omvatten eosinofiele fasciitis en eosinofilie-myalgiesyndroom (EMS), patiënten met sclerodermie-achtige huidveranderingen gepaard met myalgie En eosinofilie, waarvan wordt vermoed dat het de oorzaak is van L-tryptofaan, kan worden verlicht door behandeling, behalve voor een klein aantal patiënten met eosinofilie-spierpijnsyndroom met perifere neuropathie, de algemene prognose is beter. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: myocarditis, pulmonale hypertensie, ademhalingsfalen
Pathogeen
Eosinofilie - de oorzaak van het myalgiesyndroom
Studies hebben aangetoond dat L-tryptofaan sporen van tryptofaandimeren bevat, of deze chemische stof een veroorzaker is van het eosinofiele myalgiesyndroom of een andere niet-herkende stof op het werk. Het is nog steeds onduidelijk dat L-tryptofaanproducten in 1990 zijn geannuleerd.
Het voorkomen
Eosinofilie - preventie van myalgiesyndroom
L-tryptofaan medicijnen moeten met voorzichtigheid worden gebruikt bij het gebruik van voedingssupplementen.
Complicatie
Eosinofilie - complicaties van het myalgiesyndroom Complicaties Myocarditis Pulmonale hypertensie Ademhalingsfalen
Patiënten kunnen myocarditis en aritmie hebben, een klein aantal patiënten kan pulmonale hypertensie hebben en patiënten met aanhoudende perifere zenuwatrofie, oplopende meervoudige atrofie kan leiden tot verlamming en ademhalingsfalen.
Symptoom
Eosinofilie - symptomen van myalgiesyndroom Vaak voorkomende symptomen Dyspneu, ademhalingsinsufficiëntie, gewrichtspijn, spierspasmen, pijn, huiduitslag, spierpijn, vermoeidheid, eosinofilie, verlamming, lage koorts
De incidentie van eosinofilie-myalgie-syndroom kan plotseling of verraderlijk zijn, vaker voor bij vrouwen, vroege manifestaties van hypothermie, vermoeidheid, ademhalingsmoeilijkheden, hoest, gewrichtspijn, artritis, rode uitslag op de huid Maar snel verdwenen, kan de patiënt duidelijke spierpijn en spierspasmen hebben, kunnen invasieve laesies in de longen verschijnen, scleroderma-achtige huidveranderingen na 2 tot 3 maanden, maar geen fenomeen van Raynaud, patiënten kunnen myocarditis en hartritme hebben Qi, een klein aantal patiënten kan pulmonale hypertensie hebben, ongeveer een derde van de patiënten heeft eosinofiele fasciitis prestatiekenmerken, sommige patiënten met aanhoudende perifere zenuwatrofie, oplopende multiple zenuwatrofie kan leiden tot verlamming en ademhalingsfalen, patiënten kunnen kennis hebben Het vermogen om achteruitgang te herkennen, gemanifesteerd als geheugenverlies, kan de aandacht niet concentreren.
Nadat L-tryptofaan was gestopt, konden de klinische symptomen van het eosinofilie-myalgiesyndroom niet onmiddellijk verdwijnen. Een chronisch proces werd gevolgd. De patiënt werd gedurende 2 jaar gevolgd en vond dat de meeste symptomen en tekenen waren uitgesloten, behalve het herkenningsvermogen. Kan worden verbeterd of verdwenen, maar een derde van de patiënten heeft hun toestand verslechterd en geen verbetering van perifere neuropathie.
Onderzoeken
Eosinofilie - onderzoek van het syndroom van myalgie
Patiënten met vroege eosinofilie, normale serumfosfofosfatase (CK) -spiegels, patiënten met eosinofielen namen aanzienlijk toe, eosinofilie - myalgiesyndroom heeft vergelijkbare histopathologische veranderingen met eosinofiele fasciitis .
Patiënten met myocarditis en aritmie, een paar patiënten met pulmonale hypertensie, ECG, röntgenfoto's kunnen belangrijke veranderingen hebben.
Diagnose
Diagnose en identificatie van eosinofilie-myalgie syndroom
diagnose
Volgens de klinische manifestaties van huidletsels kan de toename van eosinofielen in het omliggende bloed en karakteristieke histopathologie de ziekte diagnosticeren.
Differentiële diagnose
Volwassen scleroedeem
De ziekte moet soms worden onderscheiden van volwassen scleroedeem. De laatste begint vaak in de nek en verspreidt zich vervolgens naar het gezicht, de romp en tenslotte betreft de bovenste en onderste ledematen; de laesie is diffuse niet-verzonken zwelling, hard; vaak vóór het begin Geschiedenis van infectie van de bovenste luchtwegen; histopathologie toonde aan dat collageenvezels waren gezwollen en gehomogeniseerd en de opening was gevuld met een zure mucopolysaccharidematrix.
2. Dermatomyositis
Dermatomyositis omvat de schouders en de proximale extremiteiten van de spieren; de bovenste oogleden hebben oedemateuze paarsachtige rode vlekken en de rug van de handen, het Gottron-teken van de knokkelrug; serumspier-enzymen zoals CK, ALT en AST en 24 uur creatinine-excretie Aanzienlijk verhoogd enzovoort.
3. Systemische sclerodermie
Systemische sclerodermie is niet moeilijk van deze ziekte te onderscheiden.De laatste heeft geen fenomeen van Raynaud Viscerale betrokkenheid (vooral in de longen en het maagdarmkanaal) is zeldzaam, geen telangiectasie, geen anti-Scl-70 antilichaam en anti-centromeer antilichaam. Bovendien was er geen toename van eosinofielen in het bloed en waren de histopathologische bevindingen anders.
