Ziekte van Behcet bij kinderen
Invoering
Inleiding tot kindergeneeskunde De ziekte van Behcet (Behcetsdisease, BD), de ziekte van Behcet is een onverklaarbare oorzaak die voorkomt bij jonge mannen en jongvolwassenen en wordt gekenmerkt door mondzweren, vulvaire zweren, oftalmie en huidbeschadiging. Chronische ziekten waarbij meerdere systemen betrokken zijn. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: epilepsie glaucoom hoornvlieszweer
Pathogeen
Oorzaken van kindergeneeskunde De ziekte van Behcet
(1) Oorzaken van de ziekte
De exacte oorzaak is onbekend en de beschikbare gegevens suggereren dat omgevings- en genetische factoren verband houden met het voorkomen en de ontwikkeling van de ziekte.
Omgevingsfactoren
(1) Microbiële infectie: Herpes simplex-virus, hepatitis C-virus, streptococcus sanguis, tuberkelbacillen worden vermoed als mogelijke oorzaken, maar er is geen duidelijk bewijs. Sommige mensen denken dat heat shock protein (HSP), een soort eukaryoot De extreem conservatieve en alom bestaande moleculen die in het proces van biologische evolutie blijven, die kunnen worden geproduceerd door bacteriën of gastheercellen onder de stimulatie van warmte, contact met vrije radicalen, gebrek aan zuurstof en gebrek aan belangrijke voedingsstoffen.De HSP geproduceerd door bacteriën kan de T. van de patiënt stimuleren. lymfocyten.
(2) Geografie: de populatie met een hoge prevalentie van de ziekte bevindt zich in een karakteristiek gebied in heel Azië, dat is de weg van commerciële uitwisseling tussen Oost en West in hetzelfde jaar, en is ook een Turk. De patiënten na migratie naar Duitsland zijn meer dan die van Europa. De Turken zijn vijf keer lager, 18 keer lager dan de Turken in Azië, en de Japanners die naar Hawaï migreerden hebben een lagere prevalentie dan Japanse autochtonen, wat suggereert dat een onbekende geografisch relevante factor aan het werk is.
(3) Ras: de prevalentie van West-Kaukasiërs is aanzienlijk lager dan die van Midden-Oosters en geel. De prevalentie van Turks in Iran is aanzienlijk hoger dan die van andere etnische groepen in het land. Een andere etnische minderheid in Iran komt uit de oude Familie (blanke race), zeldzame BD.
2. Genetische factoren
(1) Familieonderzoek: BD heeft een familiegeschiedenis van 2% tot 3% in Japan en 8% tot 34% in Turkije en andere landen in het Midden-Oosten, waarvan de meeste familieleden in de eerste graad zijn, Turkije heeft het risico op ziekte bij patiënten gemeld. De factor bereikte 11,4 tot 52,5, wat aangeeft dat BD een genetische neiging heeft.
(2) Genetica:
1HLA-B5 (B51): BD is nauw verwant aan HLA-B5 (B51), met 81% van de BD-patiënten met dit gen in Azië, 55% in Japan en 10% tot 15% in de controlepopulatie. Risico 6.7, het positieve percentage van HLA-B5 in BD in 10 landen in Europa is 25% tot 79%, en de controlegroep is 3% tot 28%, het relatieve risico is 1,5 tot 10,9 en HLA- bij patiënten met BD in China. De B-frequentie is 37,5% en veel mensen geloven dat HLA-B * 5101 (subtype van B5) een determinant is van het Behcet-ziektegen (dwz DAIXXXXXF), dat kan fungeren als een auto-antigeen, in aanwezigheid van ernstige viscerale laesies en oogziekten. Het positieve percentage van BD, HLA-B5 (B51) is hoger dan dat van mensen zonder viscerale laesies en oogziekten, dus het wordt ook beschouwd als gerelateerd aan de ernst van de BD-ziekte.
2MIC: dit gen bevindt zich tussen de HLA-B-site van chromosoom 6 en de TNF-site, dicht bij de B-site, met subtypen A en B, MIC A en BD, en MIC A is significant hoger in BD dan in controlepopulatie ( De eerste is 74,0%, de laatste is 45,6%), maar sommige mensen denken dat MIC A een sterke binding heeft met B51 en de heterogeniteit ervan laag is, dus het is niet zoals een belangrijk gen gerelateerd aan BD, MIC A bestaat voornamelijk uit endotheelcellen. En fibroblast-expressie, die de activering van T-lymfocyten en NK-cellen stimuleert, dus vasculaire schade aan BD kan ermee verband houden.
(twee) pathogenese
De pathogenese van BD omvat cellulaire en humorale immuniteit.
Cellulaire immuniteit
(1) Geactiveerde T-cellen verschijnen in de lokale weefsels en perifeer bloed van patiënten, waarin CD4 en CD8 worden verhoogd, T-cellen ook worden verhoogd, en de TCR-receptor TCR-stam is inconsistent in elke patiënt, d.w.z. TCRV is polymorf. Er wordt gesuggereerd dat de opkomst van T-cellen wordt veroorzaakt door een verscheidenheid aan verschillende antigenen.Omdat IL-2 en IFN worden verhoogd in perifeer bloed, zijn de cytokines IL-4 en IL-10 uitgescheiden door Th2 laag, dus BD is dominant in Th1. De cellulaire immuunrespons, terwijl de pro-inflammatoire cytokines IL-1 , TNF- en IL-8 in de bloedcirculatie ook verhoogd zijn.
(2) neutrofielenreactie is een niet-specifieke cellulaire reactie, die een bepaalde rol speelt bij deze ziekte, zoals niet-bacteriële suppuratieve folliculitis, acupunctuurreactie, voorste kameremfyseem Een groot aantal neutrofieleninfiltratie, activering en hyperfunctie, neutrofielen van BD-patiënten hebben het vermogen om een groot aantal peroxiden en lysosomale enzymen te produceren en chemotaxis te versterken, wat resulteert in weefselschade, neutrofielen Activatie kan gepaard gaan met de inductie van inflammatoire cytokines.
(3) Endotheelcellen: vasculaire endotheelcellen langs de binnenwand van bloedvaten, die een glad oppervlak voor de bloedstroom bieden, de normale bloedstroom handhaven en ook de uitwisseling van stoffen binnen en buiten de bloedvaten reguleren als een permeabel membraan. De laatste jaren is gebleken dat het actieve stoffen synthetiseert en afgeeft. Zoals vasodilatatiefactor en samentrekkingsfactor, anticoagulatie en procoagulante factoren, bevorderen en remmen vasculaire wandcelgroeifactor, voorkomen dat bloedcellen zich hechten aan vasculaire wandfactoren, etc., wanneer gestimuleerd (zoals pro-inflammatoire cytokines), drukken endotheelcellen uit De toename van adhesiemoleculen is gunstig voor de hechting van bloedplaatjes en leukocyten aan hun wanden, de vorming van bloedstolsels, de verwijdering van leukocyten, de afgifte van mediatoren die weefselschade veroorzaken en de uitbreiding van weefselschade, antigeenpresentatie na endotheelcelbeschadiging, promotie De rol van ontstekingsreactie, wordt momenteel aangenomen dat endotheelcellen betrokken zijn bij het optreden en de ontwikkeling van systemische vasculitis, maar vanwege de heterogeniteit van endotheelcellen zelf zijn de morfologie en functie van endotheelcellen van verschillende grootte, type en organen verschillend, wat verschillende bloedvaten verklaart. De beschadigde organen in de ontsteking en de klinische manifestaties zijn verschillend.
2. Humorale immuniteit
In tegenstelling tot andere diffuse bindweefselziekten met bekende auto-antilichamen, heeft BD geen correlatie met antinucleaire antilichaamprofielen, anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen en antifosfolipide-antilichamen. De afgelopen jaren zijn anti-endotheelcellen overwogen. Antilichamen (AECA) worden geassocieerd met vasculitis, die kan optreden bij verschillende vasculitische laesies: arteritis bij primaire vasculitis, de ziekte van Kawasaki, granulomatosis van Wegener, microscopische polyangiitis Enz., Lupus nefritis en dermatomyositis bij secundaire vasculitis, het positieve percentage bij BD is 28%.
Het doelantigeen van AECA is heel verschillend in elke vasculitis: er zijn DNA, DNA-histon, ribosomaal P-eiwit in SLE en systemische vasculitis met protease 3 of myeloperoxidase Het doelantigeen in BD is nog onbekend.
Het causale verband tussen AECA en endotheelcelbeschadiging is onduidelijk, maar het activeert endotheelcellen en bevordert complementafhankelijke en / of antilichaam-gemedieerde cytotoxische responsen, wat leidt tot aanhoudende of verdere progressie van endotheelcelbeschadiging.
Het voorkomen
Pediatrische Behcet-preventie
De sleutel tot preventieve maatregelen is om herhaling van ziekten te voorkomen, aandacht te besteden aan de combinatie van werk en rust, een goed humeur te behouden; aandacht te besteden aan reinheid en verschillende infecties te voorkomen; voeding versterken en het vermogen van het lichaam om ziekten te weerstaan te verbeteren, kan de ziekte verlichten. Besteed aandacht aan dieet of humeur in je leven en veroorzaak herhaling van zweren in de mond. U moet onmiddellijk medisch advies inwinnen, het advies van de arts opvolgen en gedurende lange tijd reguliere medicijnen nemen om herhaling van de ziekte te voorkomen. Omdat de ogen blind kunnen zijn na terugkerende episoden van de ziekte van Behcet, waardoor de patiënt levenslang pijn krijgt, is de belangrijkste behandeling voor de behandeling de ziekte van Behcet om de ogen te beschermen. Bescherm uw visie.
Complicatie
Pediatrische complicaties van de ziekte van Behcet Complicaties, epilepsie, glaucoom, hoornvlieszweer
Kan blindheid, hoornvlieszweer, retinale vasculitis, retrobulbaire optische neuritis, retinale bloeding, opaciteit van het glasvocht, glaucoom veroorzaken; schade aan het zenuwstelsel kan optreden met bewustzijnsstoornissen, mentale stoornissen, epilepsie, sensorische stoornissen; hart- en vaatziekten kunnen worden verplaatst, Veneuze obstructie, aneurysma en spataderen, betrokkenheid van de aorta wanneer de aorta betrokken is; ulceratie, perforatie kan optreden in het spijsverteringskanaal; pulmonale complicaties zoals bronchospasme of longinfarct kunnen optreden.
Symptoom
Symptomen van pediatrische ziekte van Behcet Vaak voorkomende symptomen Mond, oog, genitale schade Mondzweren Gezamenlijke zwelling en zwelling Folliculaire plaveiselvormende keratitis Slokdarmzweer Spiermyasthenie erythema knobbeltjes Schade aan de perifere Hoofdpijn en braken
Het hele systeem is erbij betrokken, en de meest voorkomende zijn de mondholte, de huid, de geslachtsorganen en de ogen, het centrale zenuwstelsel, de bloedvaten en het spijsverteringskanaal zijn allemaal ernstig en de mannelijke incidentie is hoog. Japanse wetenschappers melden de incidentie van verschillende orgaansysteemschade. Ze waren: mondzweer 100%, uitslag 90%, externe geslachtszweer 97%, oogschade 79%, oogschade meer mannen dan vrouwen, de incidentie was respectievelijk 90% en 40%, andere systeemschade is het centrale zenuwstelsel 28%, spijsverteringsstelsel 20%, cardiovasculair systeem 15%, gewricht 15%, Huang Zhengji en andere analyse van de incidentie van klinische manifestaties van de ziekte van Behcet in China: 99% van orale zweren, 43,2% van oculaire laesies, 73,6 van externe genitale laesies %, huidletsels 96,8%, zenuwstelsel 26%, grote bloedvaten 8,7%, spijsverteringskanaal 8,4%, artritis 60,9%.
Een klein aantal patiënten is acuut ziek en kan tegelijkertijd in twee of meer delen binnen 5 dagen tot 3 maanden worden beschadigd.De toestand is ernstig, vaak gepaard met hoge koorts. Na een bepaalde periode van remissie kunnen chronische terugkerende episodes optreden. De tijd is 1 tot 2 maanden, waarvan de meeste chronische ziekten zijn. De schade treedt op in één deel. Na herhaalde afleveringen en remissies in verschillende perioden komt de ziekte in andere delen voor. De laatste is voornamelijk lokale schade en de systemische symptomen zijn minder, maar Het kan tijdens het verloop van de ziekte acuut worden verergerd.
Of het nu gaat om acute of acute exacerbatie in een chronisch beloop, de belangrijkste systemische symptomen zijn hoge koorts, hoofdpijn, vermoeidheid, verlies van eetlust, gewrichtspijn of zwelling, enz., Het type warmte is onzeker, een paar gevallen kunnen heet blijven, overmatige vermoeidheid, slechte slaap Menstruatie, seizoensgebonden klimaatveranderingen, enz., Kunnen de schade aan verschillende delen verergeren, een klein aantal patiënten heeft een familiegeschiedenis, geen gevallen van contactinfectie.
Basis symptomen
Verwijst naar de meest voorkomende en vaak de eerste symptomen bij deze ziekte, ze kunnen achtereenvolgens verschijnen of tegelijkertijd gedurende meerdere jaren, het grootste deel van het begin is verborgen, een klein aantal begin gaat gepaard met koorts, vermoeidheid en andere systemische symptomen .
(1) recidiverende orale ulceratie (recidiverende orale ulceratie): ten minste 3 afleveringen per jaar, meer dan één pijnlijke rode knobbeltjes verschijnen in het mondslijmvlies, lippen, lippen, zacht gehemelte, enz., Gevolgd door ulceratie, de diameter van de zweer is over het algemeen 2 ~ 3 mm, sommige met herpesaanval, ongeveer 7 tot 14 dagen nadat het zelf is verdwenen, geen littekens achterlaat, er zijn enkele weken ongenezen littekens, zweren achter elkaar, dit symptoom wordt gezien bij 98% van de patiënten, en dit is Het eerste symptoom van een ziekte, die wordt beschouwd als het meest elementaire en noodzakelijke symptoom voor de diagnose van deze ziekte.
(2) recidiverende genitale ulceratie (recidiverende genitale ulceratie): in principe vergelijkbaar met de symptomen van zweren in de mond, maar het aantal gevallen is klein, het aantal is ook klein, de gemeenschappelijke plaats is de grote, grote schaamlippen van de vrouwelijke patiënt, gevolgd door de vagina; mannelijk scrotum En de penis kan ook rond het perineum of de anus verschijnen, ongeveer 80% van dit symptoom.
(3) Huidletsels: huidslijmvliesbeschadiging is een belangrijk symptoom van deze ziekte, goed voor 95,7% en de volgende vier soorten huidbeschadiging:
1 nodulair erytheem: het is de meest voorkomende vorm van huidbeschadiging, vooral in de onderste ledematen, vooral het onderbeen, soms in de bovenste ledematen en romp, vaker in het verlengde van de zijkant, de onderhuidse knobbeltjes zijn over het algemeen tuinbonen tot walnoten, ondiep Anders, er zijn pijn en zachtheid, de huidskleur is roodachtig, donkerrood of paars, de textuur is hard, variërend van enkele tot tientallen, onregelmatige verdeling, ongeveer 1 maand kan zelf oplossen, maar gemakkelijk terugvallen, of Om een zijde te laten vervagen, is één zijde nieuw, waarvan de meeste zwaarder zijn in de zomer, zelden gescheurd, en een deel van het nodulaire rode bereik kan het gebied van de knobbel overschrijden. Hoe meer naar buiten de kleur, hoe lichter het lijkt te blozen.
2 tromboflebitis: komt voornamelijk voor in de onderste ledematen, soms ook in de bovenste ledematen, voor de harde onderhuidse touwen van de aanraking, er is lokale tederheid, als het in de diepe onderhuidse gebeurt, heeft het lichamelijke onderzoek alleen een subcutane sling; als het voorkomt in Onderhuidse oppervlakkige aders kunnen verschillende gradaties van roodheid op het huidoppervlak en hoge huidwonden hebben. Oppervlakkige tromboflebitis kan ook secundair zijn aan intraveneuze injectie met geneesmiddelen.
3 folliculitis-achtige en sputum-achtige laesies: meer mannen dan vrouwen, folliculitis-achtige schade meer dan sputum-achtige schade, de laesie kan voorkomen in elk deel van het lichaamsoppervlak, vaker voorkomend in het hoofd, gezicht, borst en geslachtsorganen, hoeveel huidlaesies Anders, het kan worden herhaald, met zomer als het gewicht, de basale infiltratie van deze laesies is significanter, de bovenste puistjes zijn minder, de omliggende roodheid is groter, vergezeld door verschillende graden van verharding, bacteriecultuur is negatief, antibioticabehandeling is ongeldig.
4 acupunctuurreactie: injectie (spier, ader), acupunctuur en andere steekwondhuid dermis, na 24 tot 48 uur, kunnen roodachtige papels produceren op de acupunctuurplaats, het centrum heeft puistjes, en later geleidelijk met littekens, deze reactie wordt genoemd Voor de acupunctuurreactie nam deze in ongeveer 1 week af, en de ziekteactiviteitsperiode was overwegend positief. Het heeft een specifieke diagnostische betekenis. Soms is de acupunctuurreactie negatief. Op dit moment wordt deze geïnjecteerd met normale zoutoplossing. Over het algemeen kunnen puistjes na 24 uur op de acupunctuurplaats verschijnen. Benadrukt moet worden dat de ziekte van Behcet niet kan worden uitgesloten, ook al is de acupunctuurreactie negatief.
(4) Oogbeschadiging: de belangrijkste manifestatie van oogziekte is de ziekte van Behcet, ook bekend als oogwitcrosis.De belangrijkste kenmerken zijn voorbijgaande, regressieve exsudatieve ontsteking, die kan worden aangetast door verschillende weefsels van de oogbol. Ontsteking, gecombineerd met membraneuze ontsteking, scleritis en iridocyclitis met voorkameremfyseem, na terugkerende episoden, voornamelijk gemanifesteerd als choroiditis, uveïtis, retinitis en fundus bloeding, glasachtige opaciteit, enz., Met de ziekte Ontwikkeling kan uiteindelijk leiden tot blindheid, die eenzijdig of bilateraal kan zijn.
Gecombineerd met membraneuze ontsteking, worden keratitis en scleritis veroorzaakt door vasculitis als gevolg van inflammatoire chemische stimulatie of andere schadelijke factoren, en de combinatie van membraneuze ontsteking is ook een terugkerende episode. 5 dagen, kan gepaard gaan met verschillende gradaties van keratitis, langdurig niet genezen veroorzaken vaak hoornvlieszweren en zelfs hoornvliesperforatie, en soms in combinatie met membraneuze ontsteking, terugkerende keratitis, kan secundaire staar optreden.
Typische iridocyclitis met voorkameremfyseem is zeldzaam, voorkameremfyseem is aseptisch, celcomponenten zijn neutrofielen, bevattende een kleine hoeveelheid fibrine, witte bloedcellen voornamelijk van inflammatoire iris, retinitis-kenmerken Voor acute terugkerende afleveringen, gemanifesteerd als roodheid van de optische schijf, troebelheid, retinale leukoplakie, bloeding, etc. Glasachtige opaciteit is een van de belangrijkste manifestaties van oculaire schade in deze ziekte. Elke aflevering kan het verergeren. Deze verandering gaat de voorste kamer vooraf. Troebelheid, opaciteit van het glasvocht wordt veroorzaakt door inflammatoire exsudatie van omringende haarvaten. Exudaten van radiale haarvaten rond de tepel verbonden met het glasvocht komen gemakkelijk het glasvocht binnen en stimuleren de intima om granuloomweefsel te vormen. Het granuloomweefsel wordt ook gevormd rond de choroïdale verbinding van het achterste ciliaire lichaam, en het granuloom gevormd in de achterste choroïde van het glasachtige en ciliaire lichaam is de belangrijkste oorzaak van glasachtige opaciteit.
2. Systeem symptomen
Naast de bovengenoemde klinische basisverschijnselen hebben sommige patiënten nog steeds laesies van het orgaansysteem. Deze laesies worden ook veroorzaakt door lokale vasculitis. De meeste systemische laesies verschijnen na de basissymptomen.
(1) Gastro-intestinale laesies: dit type wordt ook de ziekte van Gastro-intestinaal-Behcet genoemd. Het komt voor bij 10% tot 15% van de patiënten. Gastro-intestinale symptomen hebben buikpijn en de frequentie van pijn rechtsonder in de buik. Lokale tederheid en rebound-tederheid, gevolgd door misselijkheid, braken, opgezette buik, anorexia, diarree, slikongemakken, enz., Via het gastro-intestinale röntgenonderzoek, endoscopie en chirurgische exploratie om de basislaesie van de darm te zien is vanuit het onderste deel van de slokdarm Meerdere zweren, ileocecaal gebied is het meest getroffen deel, 7 van de 15 gevallen van endoscopie hebben zweren, gevolgd door oplopende dikke darm, aflopende dikke darm, maag, slokdarm, etc. Kortom, deze laesie kan optreden In elk deel van het gehele spijsverteringskanaal, van de mond tot de anus, kunnen ernstige gevallen met zweren bloeden, darmverlamming, darmperforatie, peritonitis, fistelvorming, slokdarmvernauwing en andere complicaties zelfs sterven.
(2) Neurologische ziekten: dit type wordt ook neuro-Berchette-ziekte genoemd. Het wordt gevonden bij 10% van de patiënten. Het aantal mannen met deze laesie is aanzienlijk hoger dan dat van vrouwen (10: 4), behalve in sommige gevallen na het optreden van basissymptomen. Van maand tot jaar variëren de klinische manifestaties met het getroffen deel.Elk deel van de hersenen en het ruggenmerg kan worden beschadigd door kleine vasculitis (zelfs bij dezelfde patiënt kan het zenuwstelsel in meerdere delen worden aangetast), dus het klinische systeem van het zenuwstelsel van de patiënt De prestaties waren zeer divers: van de 14 gevallen die werden toegelaten tot het Beijing Union Medical College Hospital, vertoonden 6 gevallen abnormaal mentaal gedrag, zelfs afasie, 2 gevallen met bewuste verstoring en stuiptrekkingen, 2 gevallen met misselijkheid en braken, 2 gevallen met ruggenmergletsels, ledematen, hyperalgesie. Onder hen had 1 geval dysfunctie van de darm en blaas, 1 geval had perifere neuropathie naast herseninfarct en 1 geval had geen neurologische symptomen.
Patiënten met gecompliceerde neurologische aandoeningen komen vaak voor en kunnen worden verdeeld in meningitis, hersenstamschade, goedaardige intracraniële hypertensie, ruggenmergschade en perifere zenuwbeschadiging volgens hun symptomen.De symptomen van elk type zijn als volgt:
1 meningitis type: hoofdpijn, bewustzijnsstoornissen, psychische stoornissen, optisch schijfoedeem, meningeale irritatie, bilaterale piramidale tekenen, hemiplegie enzovoort.
2 hersenstamschade type: duizeligheid, hoofdpijn, oorsuizen, bewustzijnsstoornissen, nystagmus, Horner-syndroom, hersenzenuwverlamming, slikproblemen, cyanose, ademhalingsstoornissen, epilepsie, etc.
3 goedaardige intracraniële druk verhoogd: hoofdpijn, braken.
4 ruggenmergtype: zwakte van de onderste ledematen, gevoelloosheid, sensorische stoornissen, verschillende graden van dwarslaesie, urineretentie, incontinentie, pathologische reflexpositief.
5 Perifeer zenuwtype: zwakte van de ledematen, gevoelloosheid, perifere sensorische stoornissen, spieratrofie, lage sacrale reflex, enz., Gecombineerd met perifere neuropathie waren significant minder dan centrale neuropathie, slechts 1/10 van centrale laesies.
Cerebrospinale vloeistofafwijkingen zijn verhoogde intracraniële druk, ongeveer 80% heeft milde leukopenie, mononucleaire cellen of multinucleaire cellen maken elk de helft uit, 33% tot 65% heeft eiwitverhoging, hersen-MRI heeft bepaalde hulp bij de diagnose, het kan worden gezien Meerdere delen van het hersenweefsel (frontale, occipitale, temporale, cerebellum, basaal) meervoudig infarct, een klein aantal patiënten met lokale bloeding, 1 geval van angiografie vertoonde linker gemeenschappelijke halsslagader, ernstige linker stenose, neuropathie Het recidiefpercentage en het sterftecijfer zijn zeer hoog. Ongeveer 77% van de patiënten heeft remissie na de behandeling maar heeft nog steeds gevolgen. Het overlijden vindt meestal plaats binnen 1 tot 2 jaar na het begin van het zenuwstelsel.
(3) vasculitis: dit type wordt ook vasculaire-Behcet-ziekte genoemd. Deze sectie verwijst naar grote en middelgrote vasculitis. Het wordt gevonden bij 10% van de patiënten. De zogenaamde grote en middelgrote vasculitis verwijst naar grote en middelgrote arteritis en grote delen van een deel. Middelste flebitis, dit type komt vaker voor bij mannen, 21 gevallen van vasculaire-Behcet-ziekte in het Beijing Union Medical College Hospital, 4 gevallen van arteriële betrokkenheid, 15 gevallen van veneuze betrokkenheid en 2 gevallen van arterioveneuze betrokkenheid.
1 grote arteritis: wanneer de aorta en zijn takken ontsteking van de bloedvatwand lijken, wordt de wand eerst verdikt en vervolgens vernauwt de trombusvorming het lumen, en de aanhoudende ontstekingsreactie zorgt ervoor dat de elastische vezels van de slagaderwand worden vernietigd en verloren gaan. De taaiheid vormt een adenoma-achtige lokale vergroting en de voedende bloedvaten in het voedingsgebied verergeren ook de laesies van de grote vaatwand als gevolg van ontsteking. De klinische manifestaties van arteriële stenose hebben geen pols of zwakke ader aan de aangedane zijde en de bloeddruk is laag, of Niets kan worden gedetecteerd aan de gezonde kant, lokaal vaatgeruis (nek, buik, enz.), Hersenslagaderstenose, duizeligheid, hoofdpijn, ernstige syncope, nierhypertensie bij nierarteriestenose, myocardiale betrokkenheid bij betrokkenheid van de kransslagader Ischemie, zelfs myocardinfarct, wanneer er een aorta-aneurysma is, lokale pulserende massa, sommige patiënten met aortawortelachtige expansie veroorzaakt door aortaklepinsufficiëntie, uiteindelijk leidend tot rechts hartfalen, zijn er ook pulmonale hypertensie.
Matige tromboflebitis komt vaker voor in de ledematen, vooral in de onderste ledematen Oppervlakkige flebitis kan worden gevonden door algemeen lichamelijk onderzoek, maar zwelling van de onderste ledematen veroorzaakt door inflammatoire embolie in diepe aderen is afhankelijk van lokale angiografie om de diagnose te bevestigen. Zes patiënten met de ziekte van Behcet en grote en middelgrote flebitis die werden opgenomen in het ziekenhuis overleefden meer dan vijf jaar, behalve één geval van verlies van follow-up, maar ze verloren hun arbeid.
De diagnose van grote en middelgrote vasculitis is afhankelijk van de medische geschiedenis en gedetailleerd lichamelijk onderzoek, angiografie en Doppler-onderzoek is een betrouwbaar onderzoek naar de reikwijdte van de diagnose en betrokkenheid.
2 Het is niet ongewoon dat het hart van de ziekte van Behcet wordt aangetast: aortaklepinsufficiëntie kan optreden als gevolg van aortawortelachtige dilatatie en rechter ventriculaire disfunctie kan optreden als gevolg van onvolledige tricuspidalisresie. Daarnaast zijn er ook atrioventriculair blok. Myocardiale schade, meldingen van pericardiale effusie.
Onderzoeken
Onderzoek van pediatrische Behcet
Huidirritatietest
Onderarm flexie werd intradermaal geïnjecteerd met 0,1 ml normale zoutoplossing. Rode verharding of kleine puistjes groter dan 2 mm in diameter verschenen in 48 uur. De kleine papels waren positief, wat suggereert dat neutrofiele chemotaxis was verbeterd, en de positieve snelheid was ongeveer 40%.
2. Bepaling van C-reactief eiwit (CRP)
CRP nam toe voor en na het begin van oculaire ontsteking, vooral vóór het begin van de aanval; CRP nam toe met de toename van het aantal neutrofielen, de positieve snelheid van oogaanval binnen 1 week bereikte 86,1%, dus wordt aangenomen dat het CRP-paar is bepaald. Het voorspellen van het begin van oculaire ontsteking heeft een bepaalde waarde.
3. Sedimentatiesnelheid van erytrocyten en classificatie van witte bloedcellen
Wanneer de ziekte optreedt, wordt de bezinkingssnelheid van de erytrocyten aanzienlijk versneld en neemt ook de neutrofielenverhouding aanzienlijk toe.
4. Pathologisch onderzoek
De basispathologische veranderingen van alle aangetaste organen zijn vasculitis, meestal exsudatief, enkele proliferatief, of beide. Acute exsudatieve laesies manifesteren zich als congestie van het lumen, trombose, wand en omliggende weefsels. Fibrineachtige degeneratie en neutrofieleninfiltratie en rode bloedcel-overloop, neutrofielenkern breekt vaak in kernstof, er is duidelijk oedeem, cellulose-exsudatie, abcesvorming, proliferatieve pathologie is geen uitzondering.
5. Serumfibrinolyse-systeem en immunogenetica (kleine arm van chromosoom 6) kunnen indien nodig of noodzakelijk worden onderzocht.
Hulpinspectie
X-ray inspectie
Gastro-intestinaal bariummaaltijdonderzoek, patiënten met een beloop van minder dan 7 jaar, vaak met maag, twaalfvingerige darm en dunne darmzweer, in sommige gevallen kan perforatie van de zweer optreden, de dunne darm kan verschillende gradaties van functionele veranderingen vertonen, met verwijding van het darmlumen, Darmslijmvouwen zijn verdikt en gesegmenteerd Soms is de jejunumwand van het jejunum recht en worstachtig.
Patiënten met gevorderde ziekte ouder dan 10 jaar kunnen een breed polypoid-vullingsdefect hebben in de maag, dunne darm en dikke darm, wat duidelijk is in de dunne darm en dikke darm, en kunnen proliferatieve ongelijke knopen in de ileocecale en oplopende dikke darm hebben. Nodulaire vuldefecten, slijmvliesaandoening, pathologische diagnose van ulceratieve gyrus, colitis.
Longverschijnselen komen minder vaak voor.Als longvasculair infarct of bloeding, wordt het vaak gezien in het longveld of het hilarische gebied met vergelijkbare longontsteking.De dichtheid van longmetastasen wordt verhoogd door ronde of elliptische schaduwen en de hartschaduw kan worden vergroot. Er is een milde ventriculaire vergroting en arachnoïdale verklevingen kunnen worden gevonden in myelografie.
Angiografie kan veranderingen in segmentale stenose in verschillende delen van de nierslagader, mesenteriale slagader en hersenslagaders detecteren.
2. ECG
Sommige patiënten kunnen ST-segment- en T-golfveranderingen hebben, waarvan de meeste sinustachycardie hebben.
3. EEG
Wanneer het zenuwstelsel erbij betrokken is, vertonen de meeste diffuse langzame golven, maar er zijn ook veel golfvormveranderingen zonder karakteristieke golfvormen.Degenen met hersenstam symptomen kunnen diffuse langzame golven hebben en die zonder hersenstam symptomen kunnen mild tot gemiddeld lijken. Langzame golf.
4. Acupunctuurreactie
Dit is de enige specifieke test met een sterke specificiteit bij deze ziekte. Het wordt in praktijk gebracht door een steriele intradermale naald te gebruiken om de huid te penetreren in het midden van de flexie van de onderarm en zich vervolgens terug te trekken. Na 48 uur observeert u de huidreactie bij de naaldpenetratie. Als er rode papels of rode papels met witte herpes zijn, wordt dit als een positief resultaat beschouwd.Tegelijkertijd ondergaan sommige gevallen van positieve acupunctuurtest, maar sommige zijn negatief, de patiënt ondergaat venipunctuuronderzoek of intramusculair Bij de behandeling van injectie treedt vaak een acupunctuur-positieve reactie op en de positieve snelheid van venipunctuur is hoger dan die van intradermale punctie.
De positieve reactie van acupunctuur heeft geen duidelijke relatie met de locatie van de ziekte, maar het is positief gecorreleerd met de activiteit van de ziekte.Het positieve resultaat van acupunctuurtest verschijnt bij meer dan 60% van de BD-patiënten in China, terwijl het positieve percentage in de mediterrane kustlanden 80% is. In Europa en de Verenigde Staten is het positieve percentage van deze test laag en het vals-positieve van deze test minder en de specificiteit is 90%.
5. Andere bijbehorende inspecties
Volgens de klinische manifestaties van de patiënt, gerelateerde onderzoeken van het getroffen systeem, inclusief beeldvorming zoals magnetische resonantie, angiografie, echografie cardiovasculair onderzoek, endoscopie, cerebrospinale vloeistof, enz.
Diagnose
Diagnose en diagnose van kindergeneeskunde
diagnose
De internationale diagnostische standaard van Behcet
1. Herhaalde zweren in de mond: sommige artsen zagen of patiënten klaagden over aften of littekens, herhaalde aanvallen binnen 3 jaar 3 keer.
2. Herhaalde geslachtszweren: een arts heeft waargenomen of de patiënt klaagde over genitale aften, vooral mannen.
3. Ooglaesies: vóór en / of na uveïtis is er celinfiltratie of retinale vasculitis in het glasvocht tijdens spleetlamponderzoek.
4. Huidlaesies: nodulaire erythemateuze laesies, pseudo folliculitis, etterende papels, acne-achtige uitslag (zonder glucocorticoïden te nemen).
5. Acupunctuurreactie positief: met een 20-gauge steriele naald, schuin in de huid, 24 tot 48 uur door de arts om de resultaten te bepalen.
Iedereen met herhaalde zweren gepaard met 2 van de resterende 4 items kan worden gediagnosticeerd als deze ziekte.
Andere symptomen die nauw verband houden met de ziekte en bevorderlijk zijn voor de diagnose van deze ziekte zijn: gewrichtspijn (artritis), subcutane embolische flebitis, diepe veneuze trombose, arteriële embolie en / of aneurysma, centrale neuropathie, spijsverteringszweer, Epididymitis en familiegeschiedenis.
Hoewel orale zweren niet specifiek van aard zijn, komen ze voor bij 98% van BD, en wanneer het wordt gecombineerd met vulvaire zweren, oogletsels en huidletsels, is de specificiteit sterk verbeterd, dus wordt het beschouwd als een van de basissymptomen van BD. Wanneer twee symptomen aanwezig zijn in de drie belangrijkste symptomen van mondzweren, uitwendige genitale zweren en oogletsel, kan de ziekte van Behcet worden gediagnosticeerd met als uitgangspunt andere verwante ziekten uit te sluiten.
Differentiële diagnose
Systemische lupus erythematosus
Er kunnen oogletsels, orale zweren en zenuwen, cardiovasculaire systeemlaesies zijn, maar de ziekte wordt geleidelijk verergerd, geen periodieke afleveringen en LE-cellen, anti-nucleaire antilichamen zijn positief, deze abnormale bevindingen worden nooit gezien bij de ziekte van Behcet.
2. Wegener granuloma
Hoewel er oculaire laesies en meerdere systemische verwondingen zijn, vordert de ziekte progressief en toont het longröntgenonderzoek een verscheidenheid aan infiltraten, soms met holtes, histopathologische kenmerken van granulomateuze vasculitis en nierdisfunctie. Ernstig, geen geslachtszweren, negatieve acupunctuurtest, het is gemakkelijk te onderscheiden met de ziekte van Behcet.
3. Tuberculeuze artritis
Soms vergezeld van nodulair erytheem, maar geen oogbeschadiging en genitale ulcera, over het algemeen geen cardiovasculaire en zenuwstelselbeschadiging, is behandeling met tuberculose effectief, hoewel tuberculose-infectie de ziekte van Behcet kan veroorzaken, effectief tegen sputumbehandeling, maar veroorzaakt door Mycobacterium tuberculosis De ziekte van Behcet heeft niet alleen nodulair erytheem en artritis, maar ook vaatstelsel, zenuwstelsel en slijmvliesveranderingen, de identificatie van de twee is niet moeilijk.
4. Meerdere arteritis
Wanneer de ziekte van Behcet wordt gekenmerkt door vasculaire laesies, moet deze worden onderscheiden van multiple arteritis.De laatste wordt voornamelijk gekenmerkt door geen pols in de bovenste of onderste ledematen, geen mondholte, genitale zweren en histopathologische veranderingen in reuzencelarteritis. Aderveranderingen, negatieve acupunctuurreacties en weinig huidletsels.
5. Ziekte van Crohn
De ziekte van intestinale Behcet vertoont vergelijkbare klinische manifestaties als de ziekte van Crohn, maar moet nog steeds worden behandeld als twee verschillende ziekten. Onvolledige darmziekte van Behcet en de ziekte van Crohn worden geassocieerd met mondholte, perineale zweer, klinische Het is niet gemakkelijk te identificeren en de twee kunnen worden onderscheiden door histopathologie en angiografie.
