achalasie bij kinderen
Invoering
Inleiding tot achalasie bij kinderen Esophagealachalasia (ook bekend als esophagealachalasia) is een slokdarmfunctiestoornis veroorzaakt door neuromusculaire disfunctie van de slokdarm. De belangrijkste kenmerken zijn het gebrek aan peristaltiek van de slokdarm, de hoge slokdarmsfincter (LES) hoge druk en de ontspanningsreactie op slikactie. Klinische manifestaties omvatten dysfagie, post-sternale pijn, reflux van voedsel en hoest- en longinfecties veroorzaakt door reflux van voedsel als gevolg van inademing van de luchtpijp. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0002% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: aspiratie pneumonie, bronchiëctasie, longabces
Pathogeen
Oorzaken van achalasie bij kinderen
De oorzaak van achalasie is tot nu toe niet bekend. Algemeen wordt gedacht dat het wordt veroorzaakt door neuromusculaire disfunctie. De pathogenese ervan wordt geassocieerd met degeneratie, vermindering of tekort aan ganglioncellen van Auerbach en defecten in parasympathische distributie in de slokdarmspierlaag. Tegelijkertijd met ganglionceldegeneratie gaat het vaak gepaard met ontsteking van lymfocyteninfiltratie, en de oorzaak kan verband houden met infectie en immuunfactoren.
Degeneratie van plexus ganglioncellen leidt tot primaire achalasie. De peristaltiek en spanning van de slokdarmwand zijn verzwakt, het uiteinde van de slokdarmsfincter kan niet ontspannen en het voedsel blijft in het slokdarmlumen, wat geleidelijk leidt tot verwijding, verlenging en flexie van de slokdarm. Voedselretentie kan secundair zijn aan oesofagitis en zweren, op basis waarvan kanker kan optreden, het kankerpercentage is 2% tot 7%.
Het voorkomen
Preventie van achalasie bij kinderen
De oorzaak van deze ziekte is nog niet duidelijk, dus er zijn geen betrouwbare preventieve maatregelen. Eet kleine maaltijden, eet en kauw, vermijd oververhit en irriterend dieet. Psychotherapie en externe middelen kunnen worden gegeven aan mensen met mentale stress. Sommige patiënten gebruiken Valsalva-actie om voedsel uit de slokdarm in de maag te brengen en post-sternaal ongemak te verlichten. Sublinguale nitroglycerine kan slokdarmkrampen verlichten, zoals lege slokdarmlediging. , ook bekend als slokdarmachalasie, gigantische slokdarm, is het aantal ganglioncellen in de slokdarmwand plexus, of zelfs verdwijnen, kan de gehele thoracale slokdarm beïnvloeden, maar de meest voor de hand liggende middelste en onderste slokdarm.
Complicatie
Complicaties van achalasie bij kinderen Complicaties, aspiratiepneumonie, bronchiëctasieën, longabces
Kan worden gecompliceerd door de volgende symptomen:
Ten eerste, ademhalingscomplicaties:
1. Incidentiepercentage:
Het komt voor bij 10% van de patiënten en is meer uitgesproken bij kinderen.
2, de oorzaak:
Aspiratie pneumonie, bronchiectasis, longabces en longfibrose komen het meest voor bij reflux braken.
3. Gerelateerde inspecties:
Atypische mycobacteriën in combinatie met olieretentie in de slokdarm kunnen chronische longveranderingen veroorzaken, vergelijkbaar met klinische en röntgentuberculose. Zoek zuur-snelle bacteriën in het sputum, dit kunnen atypische mycobacteriën zijn. Vergis je niet in de tuberculose.
Ten tweede, kanker:
1. Incidentiepercentage:
Het is gemeld dat 2% tot 7% van de patiënten kan worden gecombineerd met slokdarmkanker, vooral die met een ziekteverloop van meer dan 10 jaar, duidelijke oesofageale verwijding en ernstige retentie.
2, de belangrijkste reden:
Voedselretentie wordt veroorzaakt door chronische ontstekingsstimuli van oesofagitis. Slokdarmspierincisie of -uitbreiding kan het voorkomen van kanker niet voorkomen, de diagnose wordt vaak vertraagd, omdat de symptomen van het spijsverteringskanaal van de patiënt vaak worden verward met achalasie, totdat de kanker groter wordt, de slokdarm wordt geblokkeerd en vergroot. .
3. Klinische manifestaties:
Gewichtsverlies, dysfagie van intermitterend tot progressief, reflux braken wordt gevonden wanneer bloederige seks of bloedarmoede optreedt.
4. Gerelateerde inspecties:
Het kan worden gebruikt voor röntgenonderzoek van bariummeel, endoscopische biopsie en cytologiepoetsen.
Ten derde, slokdarm:
1, de oorzaak van de ziekte:
Als gevolg van ecchymose in de slokdarmretentie van voedsel, kan endoscopisch onderzoek worden gezien met oesofagitis en slijmvliezen die hierdoor worden veroorzaakt, zweren kunnen bloeden, een paar spontane perforatie, slokdarm tracheale fistels.
Patiënten met een slopende of antibiotische behandeling of neutropenie kunnen een Candida-infectie hebben.
2. Gerelateerde inspecties:
Er zijn witte vlekken op het inflammatoire slijmvlies in de spiegel. Monsteruitstrijkje en biopsie kunnen de diagnose bevestigen.
3. Behandeling:
Moet eerst uitbreiden om slokdarmretentie te verlichten, kan de aandoening geen sterke dilatatie verdragen en kan drainage worden aangetrokken om de slokdarmlediging te behouden, terwijl antibiotica wordt toegepast.
Ten vierde, andere complicaties:
Vanwege de verwijding van de slokdarm van achalasie wordt de intraluminale spanning verhoogd en worden de complicaties van het supracondylaire diverticulum behandeld, die gelijktijdig met de behandeling van achalasie kunnen worden behandeld. Enkele patiënten ontwikkelen gewrichtscomplicaties die vergelijkbaar zijn met reumatoïde artritis en de symptomen kunnen worden verlicht na behandeling van achalasie.
Symptoom
Kinderen met achalasiesymptomen veel voorkomende symptomen maagpijn, slikproblemen, stagnatie, eten bij kinderen, braken
1. dysfagie
Pijnloze dysfagie is het meest voorkomende symptoom van de ziekte, goed voor 80% ~ 95%. De symptomen van het begin zijn langzamer, maar ze kunnen urgenter zijn, ze kunnen in het begin mild zijn en hebben alleen een vol gevoel na een maaltijd. Dysfagie is vaak intermitterend, vaak veroorzaakt door stemmingswisselingen, woede, angst, convulsies of het eten van irriterend voedsel zoals koud en pittig. Soms is het moeilijk om te slikken wanneer de ziekte vroeg is, wanneer deze licht en zwaar is en later continu is. Een klein aantal patiënten heeft problemen met het innemen van vloeistoffen in vergelijking met vast voedsel, en dit teken onderscheidt hen van dysfagie veroorzaakt door andere slokdarmvernauwingen. Maar de meeste patiënten slikken vaste stoffen moeilijker dan vloeistoffen, of het is even moeilijk om vast en vloeibaar voedsel door te slikken.
2. Voedselreflux en braken
De incidentie van voedselreflux en braken bij patiënten met achalasie kan 90% bereiken. Naarmate de moeilijkheid om te slikken groter wordt, zet de slokdarm verder uit en kan een aanzienlijk deel van de inhoud uren of dagen in de slokdarm blijven en terugstromen wanneer de lichaamspositie verandert. Braken treedt meer dan 20 tot 30 minuten na het eten op en kan overgeven van de vorige maaltijd of nachtvoeding. De inhoud van de slokdarm bevindt zich niet in de maagholte, dus er is geen kenmerk van braken in de maag, maar een grote hoeveelheid slijm en speeksel kunnen worden gemengd. In het geval van gelijktijdige oesofagitis en slokdarmzweer, kan de reflux bloed bevatten.
Patiënten kunnen terugkerende longontsteking, bronchitis en zelfs bronchiëctasis of longabces hebben als gevolg van voedselreflux en aspiratie.
3. pijn
Ongeveer 40% tot 90% van de patiënten met achalasie hebben symptomen van pijn, variërend van aard, en kunnen benauwd, branderig, acupunctuur, snijpijn of kegelpijn zijn. De meeste pijn zit in de achterkant van het borstbeen en de bovenbuik; het kan ook in de borst en rug, rechterborst, rechter borstrand en linkerrib zijn. Pijnaanvallen lijken soms op angina en kunnen zelfs na sublinguale nitroglycerinetabletten worden verlicht. Het pijnmechanisme kan het gevolg zijn van een sterke samentrekking van de gladde spier van de slokdarm of oesofagitis van voedselretentie. Naarmate de moeilijkheid van slikken geleidelijk toeneemt, kan de verdere uitzetting van de slokdarm boven de obstructie de pijn geleidelijk verminderen.
4. Gewichtsverlies
Gewichtsverlies gaat gepaard met slikproblemen die de voedselinname beïnvloeden. Voor dysfagie nemen patiënten vaak voedsel, langzaam voedsel, eten voedsel of eten voldoende soep om het voedsel te wassen, of strekken de borst en rug na het eten, diep ademhalen of stikken om de beweging te slikken, voedsel te maken Ga de maag in om de inname van voedingsstoffen te verzekeren. Degenen met een lang ziekteverloop kunnen echter nog steeds gewichtsverlies, ondervoeding en vitaminegebrek hebben, terwijl mensen met cachexie zeldzaam zijn.
5. Andere
Patiënten met achalasie kunnen vaak bloedarmoede hebben, soms bloeden veroorzaakt door oesofagitis. In latere gevallen kan de extreem verwijde slokdarm de inwendige organen van de borst samendrukken en droge hoest, kortademigheid, cyanose en heesheid veroorzaken.
Onderzoeken
Onderzoek van achalasie bij kinderen
Ten eerste, bloedroutine:
Bloedarmoede kan worden aangetroffen in perifeer bloed en er kan een bloedige infectie zijn, een verhoogd aantal witte bloedcellen en verhoogde neutrofielen bij patiënten met aspiratiepneumonie.
Ten tweede, röntgeninspectie:
Aan het begin van de ziekte kan de thoraxfoto normaal zijn. Terwijl de slokdarm uitzet, is een uitstulping in de rechter bovenrand van het mediastinum te zien in de achterste voorste borstfoto. Wanneer de slokdarm sterk verwijd, verlengd en gebogen is, kan worden gezien dat het mediastinum breder wordt dan de rechterrand van het hart en soms verkeerd kan worden gediagnosticeerd als een mediastinale tumor. Wanneer een grote hoeveelheid voedsel en gas in de slokdarm wordt gevangen, verdwijnen de luchtbellen in de maag en is het vloeistofniveau zichtbaar in de slokdarm. In de meeste gevallen wordt het verdwijnen van het maagblaasje gezien.
Ten derde, bariummaaltijdinspectie:
Esophageal beeldvorming van bariummaaltijd is een belangrijke diagnostische test in gevallen van achalasie. Besteed aandacht aan de morfologische en functionele kenmerken van het slokdarmlichaam en de distale sluitspier.
Het is vaak moeilijk om de cardia naar het onderste uiteinde van de slokdarm te brengen en het wordt weergegeven als een trechtervormige stenose met een symmetrisch, slijmvliespatroon van 1 tot 3 cm lang.De bovenste slokdarm vertoont verschillende graden van expansie, lengte en kromming, en geen peristaltische golven. Zoals warme dranken, tabletten voor sublinguaal nitroglycerine of inhalatie van isoamylnitriet, elke slokdarmontspanning, zoals koude dranken, maken de cardia moeilijker om te ontspannen. Vastgehouden voedselresten kunnen een vulfout vertonen tijdens angiografie van de bariummaaltijd, dus slokdarmafvoer en lavage moeten vóór onderzoek worden uitgevoerd.
Het belangrijkste kenmerk van de röntgenfoto van achalasie is dat de peristaltiek van het slokdarmlichaam verdwijnt en de distale sluitspier de ontspanningsreactie verliest bij het slikken en het sputum blijft op de gastro-oesofageale kruising. De buiswand is glad en het lumen is plotseling versmald en verandert als een bek.
Ten vierde, endoscopie:
Endoscopie heeft weinig hulp bij de diagnose van deze ziekte, maar het kan worden gebruikt voor de differentiële diagnose tussen deze ziekte en slokdarm- en hartkanker.
Hoe ernstiger de slokdarm verwijding, des te duidelijker slijmvliesontsteking. Het slijmvlies in het onderste deel van de slokdarm is duidelijk wit, dik en ruw en er kunnen tekenen zijn van "barsten". Ernstige gevallen zijn nodulaire veranderingen en er kunnen erosies en oppervlakkige zweren zijn. Wanneer er knobbeltjes, erosies, zweren zijn, moet u alert zijn op slokdarmkanker.
Vijf, slokdarmdrukmeting:
Het kan de pathologie van de slokdarm weergeven vanuit het pathofysiologische gezichtspunt, kan de ziekte bevestigen of bevestigen, en kan worden gebruikt als een kwantitatieve indicator van de werkzaamheid van het geneesmiddel, dilatatie en evaluatie van de slokdarmfunctie na slokdarm.
Zesde, slokdarmledingscontrole:
Met inbegrip van de nucleaire vegetarische buispassagetijd, de bepaling van de slokdarmtinctieflediging en de drinkwatertest, enz., Zijn nuttig om de slokdarmledigingsfunctie te bepalen, maar ook om de effectiviteit van de behandeling op de slokdarmfunctie te evalueren.
Zeven, methacholine-test:
Na subcutane injectie van 5-10 mg methacholine bij normale personen was er geen significante toename van de druk van de slokdarmperistaltiek. Bij patiënten met deze ziekte kan echter 1 tot 2 minuten na injectie een sterke samentrekking van de slokdarm optreden; de druk in de slokdarm neemt plotseling toe, wat resulteert in ernstige pijn en braken.
Extreme uitzetting van de slokdarm reageert niet op het medicijn, wat resulteert in een negatief testresultaat; maagkanker met de slokdarm intermusculaire plexus en enkele diffuse slokdarmfistels, deze test kan ook positief zijn. Men kan zien dat deze test specificiteit mist.
Diagnose
Diagnose en diagnose van achalasie bij kinderen
De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische presentatie en gerelateerde onderzoeken.
Differentiële diagnose
Het moet worden onderscheiden van de volgende voorwaarden:
Ten eerste, pseudo achalasia:
1. Klinische manifestaties:
Mensen hebben symptomen van dysfagie, röntgenonderzoek van het slokdarmlichaam is verwijd, de distale sluitspier kan niet ontspannen, drukmeting en röntgenonderzoek zijn geen peristaltische golven.
Dit gebeurt in de submucosale laag van de slokdarmverbinding en de invasieve laesie van de darmspier plexus.
De meest voorkomende oorzaak is infiltratie van maagkanker, andere zeldzame ziekten zoals lymfoom en amyloïdose, leverkanker kan ook vergelijkbare symptomen vinden.
2. Gerelateerde inspecties:
Er was geen pre-expansie in de microscopie en het instrument kon het instrument niet passeren omdat de geïnfiltreerde laesie stijf was. In de meeste gevallen kan een biopsie worden gediagnosticeerd en soms is een sonde nodig om de diagnose te bevestigen.
Ten tweede, geen afwijkingen in motiliteit:
1. Inleiding:
Pedicure kan een periode van distaal slokdarmslingeren veroorzaken en problemen bij de diagnose veroorzaken. Vanwege slokdarmbetrokkenheid gaat het vaak vooraf aan huidverschijnselen.
2. Klinische manifestaties:
Slokdarmmanometrie toonde aan dat het proximale uiteinde van de slokdarm vaak niet werd aangetast, terwijl de peristaltische golf van het slokdarmlichaam minimaal was en de distale sluitspier vaak zwak was, maar de ontspanning was normaal.
3, een goede menigte:
Abnormale motiliteit kan ook worden gezien in de bijbehorende perifere neuropathie, zoals bij patiënten met diabetes en multiple sclerose.
Ten derde, dysfagie na het afsnijden van de nervus vagus:
1. Incidentiepercentage:
Dysfagie kan optreden nadat de nervus vagus door de borst of buik is gesneden. Tijdelijke dysfagie kan voorkomen bij ongeveer 75% van de patiënten na ablatie van de hoge selectieve vaguszenuw. In de meeste gevallen kunnen de symptomen na 6 weken geleidelijk verdwijnen.
2. Gerelateerde inspecties:
In de lijn- en druktest kan worden gezien dat de distale slokdarmsfincter niet kan ontspannen en af en toe geen peristaltiek heeft, maar zelden uitbreiding en chirurgische behandeling nodig heeft. Volgens de medische geschiedenis kan worden geïdentificeerd.
Ten vierde, oudere oesofagitis:
1, de oorzaak:
De stoornis van de slokdarmmotoriek bij ouderen is te wijten aan de degeneratie van het orgaan op de slokdarm.
2. Klinische manifestaties:
De meeste ouderen vinden dat de slokdarmstoornis slecht is in de druktest, zowel de primaire als de secundaire peristaltiek wordt belemmerd en er is vaak geen peristaltische samentrekking na slikken of spontaan. Het aantal relaxaties van de onderste slokdarmsfincter is verminderd of afwezig, maar de rustdruk in de slokdarm neemt niet toe.
Ten vijfde, de ziekte van Chagas:
1. Inleiding:
Mad et al (1999) rapporteerden een geval van slokdarmleiomyosarcoom geassocieerd met de slokdarm van Chagas. De patiënt ontwikkelde hypofaryngeaal infarct als gevolg van de zich langzaam ontwikkelende Chagas-slokdarm op 19-jarige leeftijd en ontving cardiomyotomie op 49-jarige leeftijd. Esophageal leiomyosarcoma werd op 6-jarige leeftijd gevonden als gevolg van verergering van slikken en chirurgische resectie. Long- en levermetastasen traden op in 14 maanden en stierven na 6 maanden.
2. Klinische manifestaties:
Er kan een gigantische slokdarm zijn, een parasitaire ziekte die veel voorkomt in Zuid-Amerika en het hele lichaam treft.
De klinische manifestaties zijn niet gemakkelijk te onderscheiden van achalasie. De maagdarmspieren worden afgebroken door secundaire parasitaire infecties, die vergelijkbaar zijn met primaire achalasie bij fysiologische, farmacologische en therapeutische reacties.
Naast slokdarmletsels heeft Chagas andere viscerale veranderingen. Voorafgaand aan de diagnose moet worden vastgesteld dat de patiënt in Zuid-Amerika of Zuid-Afrika heeft gewoond, en de geschiedenis van de infectie met trypanosomiasis in het verleden kan worden bepaald door fluorescentie-immunoassay en complementfixatietest.
6. Slokdarm- en hartkanker:
1, de oorzaak:
De stenose veroorzaakt door de hartkanker wordt veroorzaakt door de infiltratie van het kankerweefsel in de muur.
2. Klinische manifestaties:
Het membraan is beschadigd en er kunnen zweren, knobbels, enz. Worden gevormd. De laesies bevinden zich voornamelijk aan één kant van de buiswand. De stenose is slecht in passieve dilatatie. De endoscoop heeft een grote weerstand.
3. Gerelateerde inspecties:
De achalasie is dat het LES niet kan ontspannen, alleen het onderste uiteinde van de slokdarm is gesloten, het slokdarmslijmvlies heeft geen duidelijke afwijkingen en het onderste uiteinde van de slokdarm en de cardiawand zijn goed verwijd. Daarom kan de endoscoop soepel de maagholte binnendringen door een beetje weerstand. .
