Pediatrische secundaire trombocytemie
Invoering
Inleiding tot kinderen met secundaire trombocytose De ziekte is verdeeld in primaire en secundaire trombocytopenie, geen primaire ziekte trombocytose met bloeding, primaire trombocytose genoemd, klinisch in bepaalde fysiologische toestanden (zoals na inspanning) en verschillende soorten Bij acute en chronische ziekten kan het aantal bloedplaatjes stijgen tot 400 × 109 / L of meer, wat secundaire trombocytopenie wordt genoemd. Trombocytose (trombocytose) betekent dat het aantal bloedplaatjes de bovengrens van de normale waarden overschrijdt, en het aantal bloedplaatjes vaak groter is dan 1000 × 109 / L (1 miljoen / mm3) of meer, tot 14000 × 109 / L (14 miljoen / mm3), en de plaatjesgrootte is abnormaal. Het is een enorme verandering en kinderen zijn zeldzaam. Vooral bij slijmvliesbloedingen, zoals hematurie, maagdarmbloedingen, neusbloedingen, gewrichtsbloeding, diepe spierbloeding, bloeden na een operatie, enz. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,031% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: trombose
Pathogeen
De oorzaak van secundaire trombocytose bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
Ziekte factoren (35%):
Secundair aan polycytemie, chronische myeloïde leukemie, acute bloeding of hemolyse, kwaadaardige tumoren, myelofibrose, enz., Kunnen ook secundair zijn aan bloedarmoede door ijzertekort, verschillende ontstekingsziekten, zoals reumatoïde artritis, acuut reuma Warmte, nodulaire periarteritis, ulceratieve colitis, gelokaliseerde enteritis, tuberculose, cirrose, chronisch longabces, osteomyelitis, Wegener granulomatosis, sarcoidosis, etc.
Bij patiënten met chirurgisch verwijderde milt of functioneel miltverlies kan het aantal bloedplaatjes toenemen. Daarom is het voor patiënten met dergelijk miltverlies normaal dat het aantal bloedplaatjes stijgt.
Geneesmiddelenfactoren (30%):
Bepaalde geneesmiddelen kunnen ook trombocytose veroorzaken, zoals vinblastine en het antischimmelmiddel miconazol. Infusie van adrenaline kan ervoor zorgen dat bloedplaatjes uit de milt in het bloed worden gemobiliseerd om tijdelijke bloedplaatjesverhoging te produceren terwijl de totale hoeveelheid bloedplaatjes wordt gehandhaafd. Na een immunosuppressivum zoals door methotrexaat geïnduceerde trombocytopenie of een behandeling voor trombocytopenie veroorzaakt door vitamine B12-tekort, neemt het aantal bloedplaatjes binnen ongeveer 10 tot 17 dagen toe. Voorbijgaande trombocytopenie kan optreden na behandeling met prednison bij patiënten met primaire trombocytopenische purpura.
Acute ontsteking (18%):
Veroorzaakt door de aanwezigheid van bolvormige cellen, Pappenheim-lichamen, rode bloedcellen en witte bloedcelresten of bacteriën.
Acuut bloedverlies, bloedarmoede door ijzertekort, hemolytische bloedarmoede.
Herstel na trombocytopenie (rebound): stopzetting van myelosuppressiva, inclusief alcohol, na behandeling met VitB12-tekort.
Andere factoren (10%):
Premature baby's, VitE-deficiëntie bij kinderen, osteoporose, hartaandoeningen, niertransplantatie, diabetes insipidus, zwangerschap, nierfalen.
(twee) pathogenese
De meeste zijn te wijten aan een versnelde productie van bloedplaatjes. De oorzaak van secundaire trombocytose kan de aanwezigheid zijn van een bloedplaatjesstimulerende factor, die overmatige productie van bloedplaatjes veroorzaakt. Bovendien is trombocytose bij sommige patiënten (zoals na inspanning) vaak het gevolg van overmatige afgifte van bloedplaatjes in opslagpools zoals de milt en de longen. Aangezien de productie van bloedplaatjes wordt gereguleerd door hematopoietische factoren, is trombocytose ten minste gedeeltelijk gerelateerd aan de afgifte van factoren zoals interleukine-1, interleukine-2, interleukine-3, interleukine-6 en interleukine-11. Epinefrine maakt bloedplaatjes vrij uit de opslagplaats en veroorzaakt trombocytose.De afwezigheid van een verhoogd aantal bloedplaatjes in de milt geeft aan dat het voornamelijk uit de milt wordt vrijgegeven. Oefening veroorzaakt ook de afgifte van bloedplaatjes en trombocytose, maar geen milt vond ook een verhoogd aantal bloedplaatjes na het sporten. Hoewel er veel bloedplaatjes zijn, vertoont het een verandering in bloedplaatjesziekte, dat wil zeggen een actieve tromboplastine-producerende aandoening, en dus is de protrombineconsumptie slecht. Er kan ook een slechte hechting van bloedplaatjes zijn, een langere bloedingstijd en een positieve straalarmtest.
Het voorkomen
Preventie van secundaire trombocytopenie bij kinderen
Klinisch, als er onverklaarbare bloedingen zijn, is het noodzakelijk om op tijd een arts te raadplegen en de ziekte vroeg na de behandeling te ontdekken. Als het de invloed is van andere externe factoren, zoek dan de oorzaak en vermijd deze.
Complicatie
Pediatrische secundaire trombocytopenie complicaties Complicaties trombose
Aanzienlijke trombocytose kan trombose of bloedingsneiging veroorzaken, over het algemeen lichter.
Bloeding en trombotische complicaties komen minder vaak voor dan primaire trombocytose, voornamelijk als gevolg van complicaties van de primaire ziekte. Na het wegnemen van de oorzaak kunnen de bloedplaatjes geleidelijk weer normaal worden en is het ziekteverloop kort.
Symptoom
Symptomen van secundaire trombocytose bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Trombocytopenie met mucosale mucosale bloeding, hematurie, bloeding, spierbloeding, maagdarmbloeding
Het aantal bloedplaatjes bij secundaire trombocytose is in het algemeen niet meer dan 600 × 109 / L (600.000 / mm3), het aantal beenmerg megakaryocyten is verhoogd, maar het gemiddelde volume is niet toegenomen, maar afgenomen, alleen met normale megakaryocyten 2 / 3, de bloedplaatjesfunctie heeft klinisch geen duidelijke defecten, naast de symptomen van primaire ziekte, bloeden en embolie veroorzaakt door trombocytose is minder gebruikelijk. Secundaire trombocytose is vaak secundair aan polycytemie, chronische myeloïde leukemie, acute bloeding of hemolyse, kwaadaardige tumor, myelofibrose en splenectomie, enz., Maar ook secundair aan bloedarmoede door ijzertekort, verschillende ontstekingen Seksuele ziekten zoals reumatoïde artritis, acute reumatische koorts, nodulaire arteritis, colitis ulcerosa, gelokaliseerde enteritis, tuberculose, cirrose, chronisch longabces, osteomyelitis, Wegener granulomatosis, sarcoidosis, enz. . Bovendien kunnen bepaalde geneesmiddelen ook trombocytose veroorzaken, zoals vinblastine en antischimmelmiddelen miconazol.
Na splenectomie kunnen bloedplaatjes 1/3 in de bloedcirculatie uit de miltpool worden vrijgegeven, dus zie trombocytose. Het kan binnen ongeveer 2 maanden worden hersteld zonder embolie en bloeding te veroorzaken. De meeste symptomen van secundaire trombocytose zijn mild en de kansen op trombo-embolie en abnormale bloedingen zijn kleiner dan die van idiopathische.
Na een immunosuppressivum zoals door methotrexaat geïnduceerde trombocytopenie of een behandeling voor trombocytopenie veroorzaakt door vitamine B12-tekort, neemt het aantal bloedplaatjes binnen ongeveer 10 tot 17 dagen toe. Voorbijgaande trombocytopenie kan optreden na behandeling met prednison bij patiënten met primaire trombocytopenische purpura.
Onderzoeken
Onderzoek van kinderen met secundaire trombocytose
Bloedtest
(1) Bloedplaatjes:
Aantal bloedplaatjes: trombocytose, over het algemeen niet meer dan 600 × 109 / L (600.000 / mm3), maar ook tot (800 ~ 1000) × 109 / L.
Bloedplaatjesfunctie: vrijgave van bloedplaatjesfactor 3 en bloedingstijd zijn vaak normaal. Slechte hechting, verlengde bloedingstijd, positieve straalarmtest, enz. Bloedplaatjesfunctietests omvatten verschillende inductor-geïnduceerde bloedplaatjesaggregatie en bloedplaatjes reageren slecht op adrenaline- en collageenaggregatie.
Bloeduitstrijkje: er zitten stapels bloedplaatjes in het bloed en er zijn enorme bloedplaatjes.
2. Beenmerg
De megakaryocyten in het beenmerg zijn vergroot, groot en rijk aan cytoplasma. Het gemiddelde volume is beperkt tot slechts 2/3 van de normale megakaryocyten.
3. Witte bloedcellen en neutrofielen kunnen worden verhoogd.
4. tromboplastine
Het vertoont een verandering in bloedplaatjesziekte, dat wil zeggen een actieve tromboplastine-producerende aandoening, en derhalve is de protrombineconsumptie slecht.
5. Serum studententest
Een klein aantal serumzuurfosfatase, kalium in het bloed, calcium, fosfor nam toe.
6. Selecteer beeldvormende angiografie en andere onderzoeken volgens klinische manifestaties: routinematige röntgenfoto van de borst, B-echografie, angiografie, CT en andere onderzoeken.
7. Selecteer het noodzakelijke aanvullende onderzoek op basis van de primaire ziekte.
Diagnose
Diagnose en diagnose van secundaire trombocytose bij kinderen
Diagnostische criteria:
1. Aantal bloedplaatjes: verhoogd.
2. Bloedplaatjesfunctie: normaal.
3. Beenmerg: normaal.
4. Er zijn primaire oorzaken: zoals koorts, lichaamsbeweging, milt enzovoort.
Differentiële diagnose
1.5q-syndroom: met refractaire grote celanemie, normale of verminderde witte bloedcellen, chromosoom 5q-, bloedplaatjes (600 ~ 800) × 109 / L, kunnen kleine megakaryocyten worden gezien in het beenmerg.
2. Bloedarmoede door ijzergranulocyten: 10% tot 30% van de kinderen met trombocytopenie heeft refractaire anemie, beenmergvlekken ijzerkleuring zie verhoogde ijzergranulocyten in de ring.
3. Essentiële trombocytose: primaire of idiopathische trombocytose is een type myeloproliferatieve aandoening. De meeste patiënten zijn volwassenen en kinderen zijn zeldzaam. Ongeveer 5% van de kinderen kan acute leukemie ontwikkelen. Bij primaire trombocytopenie reageert de productie van bloedplaatjes niet op normale regulatiemechanismen en er zijn geen aanwijzingen voor een afname van megakaryocyten als gevolg van trombocytose onder normale omstandigheden.
Identificeer de secundaire aard van verschillende oorzaken:
Trombose veroorzaakt door adrenaline en spiertraining: 150% van het basale niveau binnen 15 minuten en keerde na ongeveer 30 minuten terug naar het oorspronkelijke basale niveau.
Na de operatie: na 2 tot 6 dagen kan het worden verhoogd tot 2,5 keer normaal en keert langzaam terug naar normaal na 10 tot 16 dagen.
Na splenectomie: het aantal bloedplaatjes kan binnen 1 week oplopen tot 1000 × 109 / L of hoger en meestal binnen 2 maanden weer normaal.
Ziekte factoren: om terug te keren naar normaal na de behandeling of om de ontwikkeling van de primaire ziekte te beheersen.
